嗜鉻細(xì)胞瘤

62歲女性患者，因高血壓查因，慕名來到湘雅醫(yī)院就診，確診為異位嗜鉻細(xì)胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）。入院后，湘雅醫(yī)院泌尿外科腎上腺及腹膜后腫瘤團(tuán)隊(duì)為患者制定了科學(xué)的手術(shù)計(jì)劃。由于腫瘤位于下腔靜脈正后方，且下方臨近右腎動(dòng)靜脈，如果損傷這些血管，將引發(fā)大出血，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。面對(duì)這些難題，主刀劉龍飛大夫采取微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)，經(jīng)后腹腔手術(shù)入路，術(shù)中將右腎供養(yǎng)血管及下腔靜脈充分游離，采取精細(xì)化操作，把腫瘤從大血管后方“撬出”完整切除，避免了對(duì)大血管和重要器官的損傷，出血僅50毫升，用時(shí)僅1小時(shí)，手術(shù)獲得成功！劉龍飛大夫提醒大家，如果有難以控制的高血壓，一定要篩查是否存在腎上腺疾病。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生在腎上腺，也可以異位發(fā)生在腹部與盆腔，往往與大血管關(guān)系密切，術(shù)中血壓急劇變化，手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)大。如果發(fā)現(xiàn)這種疾病，建議尋求有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。據(jù)悉，湘雅醫(yī)院劉龍飛大夫團(tuán)隊(duì)在復(fù)雜腎上腺與腹膜后腫瘤，特別是巨大腫瘤的手術(shù)治療積累了大量經(jīng)驗(yàn)。劉龍飛大夫門診為每周二下午。

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種內(nèi)分泌腫瘤，由于兒茶酚胺的分泌會(huì)引起血壓的陣發(fā)性升高，多數(shù)表現(xiàn)為良性，部分人會(huì)出現(xiàn)惡性行為，危害著身體健康。多發(fā)生于腎上腺，手術(shù)是主要的治療方式，由于術(shù)中可能會(huì)引起兒茶酚胺釋放，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)大，對(duì)外科醫(yī)生和麻醉師要求很高，特別是較大的腫瘤。近日連續(xù)完成幾例嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)，對(duì)于6cm左右采用腔鏡治療，10cm以上的位于大血管后方，與血管壁粘連極其緊密，術(shù)中隨時(shí)都有可能出現(xiàn)大出血可能，累及雙側(cè)腎靜脈和下腔靜脈壁，我們采用開放手術(shù)成功完整切除，盡管術(shù)中困難和風(fēng)險(xiǎn)重重，但經(jīng)過努力結(jié)果令人滿意。術(shù)后患者的血壓完全恢復(fù)至正常水平。穩(wěn)定在120-130/80-90mmHg。

?最近有個(gè)章姓35歲的年輕小伙，來到復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院葉定偉教授門診，體檢發(fā)現(xiàn)是左側(cè)腎上腺腫瘤，建議進(jìn)一步CT檢查，增強(qiáng)CT報(bào)告提示左腎上腺腫瘤3.53.0cm（腺瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤可能），葉教授在詢問小章疾病史的時(shí)候了解到，小章雖然年紀(jì)不大但高血壓病好多年了，偶爾還有頭暈頭痛表現(xiàn)，長(zhǎng)期吃藥1-2種高血壓要，自述社區(qū)醫(yī)生說是工作太辛苦長(zhǎng)期熬夜生活不規(guī)律導(dǎo)致的，他自己也是這么認(rèn)為。他說出身貧寒，自己創(chuàng)業(yè)剛起步，膝下兒女雙全，沒辦法只能奮斗，事業(yè)剛起步現(xiàn)在查出來得了腫瘤，自己手賤百度了下新版指南把嗜鉻細(xì)胞瘤歸為惡性，還有可能復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，瞞著家里人過來看病，心情真是差到了極點(diǎn)。葉教授邊閱片邊耐心安撫病人：“CT看上去呢這個(gè)腫瘤邊緣還是很清楚，增強(qiáng)后強(qiáng)化非常明顯，證明血供很豐富，還有部分囊性變，還是很典型的嗜鉻細(xì)胞的表現(xiàn)。結(jié)合血檢：腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺明顯升高，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，確實(shí)依據(jù)WHO新的分類標(biāo)準(zhǔn)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤都被視為具有某種惡性潛能，但總體來說治愈率還是很高的，你這個(gè)腫瘤不大、微創(chuàng)手術(shù)就可以搞定。但是手術(shù)前需要吃點(diǎn)藥，至于為什么先耐心聽我解釋下?！笔裁词悄I上腺嗜鉻細(xì)胞瘤？通常所說的嗜鉻細(xì)胞瘤一般指的是來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤，即腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma，PCC），占了嗜鉻細(xì)胞瘤80%以上，除此以外來自腎上腺以外部位的嗜鉻細(xì)胞瘤顧名思義叫異位嗜鉻細(xì)胞瘤，因?yàn)樵醋阅I上腺外交感神經(jīng)鏈故又稱副神經(jīng)節(jié)瘤（(paraganglioma，PGL），兩者統(tǒng)稱嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（pheochromocytomaandparaganglioma，PPGL）。一般高血壓病人中查出來PPGL的病人有0.2%左右，發(fā)病高峰期在30-50歲，那么它跟高血壓有什么關(guān)系，吶，這種腫瘤能夠主要合成和分泌大量?jī)翰璺影?，如去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺，這些都是激素主要功能是引起患者血壓升高和代謝異常，血壓高了全身血管就像家里電路電壓高了一樣，所有對(duì)電壓敏感的電器就都會(huì)出毛病，人體對(duì)電壓敏感的“電器”就是心、腦、腎。有時(shí)候情緒激動(dòng)突發(fā)的惡性高血壓，一下子血壓飆升發(fā)生心腦血管意外，來不及搶救就會(huì)危及生命，所以被稱為年輕人的“隱形殺手”，有時(shí)候血壓驟升驟降會(huì)有暈厥的表現(xiàn)，我們常說PPGL的患者高血壓發(fā)作時(shí)會(huì)有頭痛、心悸、多汗三個(gè)典型的表現(xiàn)。此外，目前世界衛(wèi)生組織(WHO)認(rèn)為所有PPGLs都應(yīng)被視為具有某種惡性潛能會(huì)發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，正常情況下嗜鉻細(xì)胞組織不存在的部位出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤(例如肝、骨、肺或淋巴結(jié))被稱為轉(zhuǎn)移性PPGL。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤怎么治療？1.除外轉(zhuǎn)移首選手術(shù)切除首先需要明確有沒有全身檢查明確有無轉(zhuǎn)移性病灶，一般推薦比較簡(jiǎn)便的胸部、腹部和盆腔CT檢查，有條件的患者可以做全身PET-CT。明確沒有轉(zhuǎn)移后，手術(shù)切除是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤一線治療方法，可以首選技術(shù)是通過腹腔鏡/機(jī)器人等途徑微創(chuàng)手術(shù)切除，如果存在微創(chuàng)手術(shù)無法實(shí)現(xiàn)才選擇開放入路。2.術(shù)前準(zhǔn)備工作腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤就像一塊吸滿水的海綿，只不過里面不是水是升高血壓的激素，手術(shù)期間微創(chuàng)的氣體壓力或者碰觸腫瘤都有可能將這些激素?cái)D壓釋放入血管中，大量?jī)翰璺影奉惣に厝胙獣?huì)導(dǎo)致高血壓危象和心律失常，危及生命。所以在腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)前后需要進(jìn)行充足準(zhǔn)備：1.為避免麻醉或術(shù)中出現(xiàn)較大的血壓波動(dòng)和惡性高血壓，首先就是葉教授門診提到的需要吃藥：甲磺酸多沙唑嗪(可多華)是目前臨床常用的腎上腺素能阻斷劑，用藥時(shí)間術(shù)前至少7-14天，同時(shí)需做充分的心肺功能檢查；2.為避免術(shù)后激素水平下降導(dǎo)致的頑固性低血壓，術(shù)前1-2天需掛鹽水?dāng)U容（將體內(nèi)循環(huán)血容量提前補(bǔ)充）；3.考慮到術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)迅速變化的可能性，在整個(gè)手術(shù)過程中，持續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈和中心靜脈壓至關(guān)重要，同時(shí)術(shù)后需要密切監(jiān)測(cè)生命體征（主要是心率和血壓）和血糖變化；4.術(shù)后預(yù)防腎上腺切除導(dǎo)致的皮質(zhì)功能不全，需要主動(dòng)復(fù)查腎上腺激素水平，有必要的話補(bǔ)充激素治療。影像學(xué)除外轉(zhuǎn)移并完成上述準(zhǔn)備工作后，葉教授為小章進(jìn)行腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中迅速阻斷了釋放激素的血管，血壓非常平穩(wěn)，手術(shù)切除完整，幾乎零出血，術(shù)后血壓心率穩(wěn)定。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后需要注意點(diǎn)什么？一般來講，大部分患者腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除后，高血壓病就好了，也有一部分患者合并原發(fā)性高血壓就需要繼續(xù)心內(nèi)科隨訪復(fù)查。由于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤存在惡性潛能會(huì)發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，一般建議對(duì)術(shù)后患者定期隨訪至少10年(如果基因檢測(cè)提示存在腫瘤易感基因的種系突變的患者需進(jìn)行終身隨訪復(fù)查)。復(fù)查內(nèi)容包括腎上腺激素水平和CT、MRI等影像學(xué)檢查。據(jù)悉，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院葉定偉教授團(tuán)隊(duì)數(shù)十年來專注于腎臟、腎上腺及腹膜后腫瘤領(lǐng)域以手術(shù)為主的綜合治療，擁有近萬例手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，每年泌尿男生殖系腫瘤治療量位列上海市前茅。

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見的腫瘤。它生長(zhǎng)在腎上腺的中間部分。你的身體有兩個(gè)腎上腺。它們被發(fā)現(xiàn)在每個(gè)腎臟的頂部。這些腺體的每一層都產(chǎn)生不同的激素。腎上腺的中部產(chǎn)生腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素有助于保持你的心率和血壓正常。嗜鉻細(xì)胞瘤導(dǎo)致腎上腺產(chǎn)生過多的這些激素。什么人群面臨嗜鉻細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)？嗜鉻細(xì)胞瘤在男性和女性中發(fā)病率相同。它們通常出現(xiàn)在你30、40或50歲的時(shí)候。如果你的家人有這種類型的腫瘤，你更有可能得它。這種腫瘤似乎不受環(huán)境、飲食或生活方式的影響。如果你有這種腫瘤，你應(yīng)該考慮做基因檢測(cè)。在這些類型的腫瘤中，大約四分之一被認(rèn)為是家族遺傳的。嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀是什么?嗜鉻細(xì)胞瘤的最常見跡象是高血壓。它可以始終高或有時(shí)高。有時(shí)腫瘤會(huì)導(dǎo)致高血壓，這可能是危及生命的。這是一種非常罕見的高血壓原因。但是當(dāng)藥物不足以控制高血壓時(shí)必須考慮它。其他癥狀不太常見。當(dāng)你受到壓力或改變職位時(shí)，它們可以帶來它們。每個(gè)人的癥狀可能會(huì)有所不同。癥狀可能包括：-非?？斓拿}搏-感覺你的心臟跳動(dòng)快或飄飄（心悸）-沖擊心跳-頭痛-惡心-嘔吐-粘性皮膚和出汗-搖晃（震顫）-焦慮嗜鉻細(xì)胞瘤是如何診斷的?你的醫(yī)生會(huì)記錄你的健康史并給你做體檢。您可能還需要進(jìn)行以下測(cè)試：-血液和尿液檢測(cè)。這些測(cè)試測(cè)量激素水平。也可以進(jìn)行基因測(cè)試，以檢查是否存在可能增加風(fēng)險(xiǎn)的基因狀況。-CT掃描。這項(xiàng)測(cè)試使用X光和計(jì)算機(jī)技術(shù)對(duì)你的身體進(jìn)行詳細(xì)的三維成像。-核磁共振成像。這項(xiàng)測(cè)試使用大型磁鐵、無線電波和計(jì)算機(jī)來制作人體器官和結(jié)構(gòu)的三維圖像。-放射性同位素掃描。這個(gè)測(cè)試將放射性物質(zhì)放入你的體內(nèi)，以獲得腫瘤的圖像。放射性物質(zhì)被吸收到組織中，這些組織分泌過多的腎上腺素激素。在掃描過程中，可以看到任何吸收放射性物質(zhì)的區(qū)域。如何治療嗜鉻細(xì)胞瘤？治療取決于您的癥狀，年齡和一般健康。它還取決于條件的嚴(yán)重程度。治療可能包括：-手術(shù)。這是最常見的治療方法。外科醫(yī)生可以去除腺體或一個(gè)或兩個(gè)腎上腺的部分。手術(shù)前。您可以開始藥物阻止腎上腺激素的效果。-藥物。如果你不能手術(shù)，你可能會(huì)吃藥。但這很少完成。腫瘤主要用手術(shù)治療。引用來自公眾號(hào)泌尿外科鄭鑫醫(yī)生

1.什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織，是一種少見腫瘤，一般預(yù)后良好。2.嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作有什么典型特點(diǎn)？嗜鉻細(xì)胞瘤間斷或持續(xù)的釋放大量?jī)翰璺影?，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和多器官功能及代謝紊亂。臨床上以陣發(fā)性高血壓伴心悸、多汗、頭痛三聯(lián)征為主要特征，輕型可以治愈，重者導(dǎo)致心腦損害，甚至危及生命。3.為什么嗜鉻細(xì)胞瘤能引起類似急性心梗表現(xiàn)？嗜鉻細(xì)胞瘤釋放大量的去甲腎上腺素，引起冠脈痙攣及心肌耗氧量增加，一般可以恢復(fù)。若持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，亦可以出現(xiàn)ST-T波動(dòng)態(tài)演變，但一般冠脈造影無明顯狹窄，屬繼發(fā)性心肌梗死。4.嗜鉻細(xì)胞瘤該如何治療？常用的藥物治療有α-受體阻滯劑（比如酚妥拉明），可阻斷兒茶酚胺對(duì)心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。當(dāng)心臟受累合并快速心律失常時(shí)，推薦使用β-受體阻滯劑(比如艾司洛爾），可降低心肌興奮性，防止心律失常，但必須和α-受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用，單獨(dú)使用效果差！5.最佳治療手段是什么？及時(shí)發(fā)現(xiàn)，并手術(shù)治療。6.臨床工作及生活中該如何警惕嗜鉻細(xì)胞瘤？如果平時(shí)急性冠脈綜合征頻繁發(fā)作，而且血壓不易控制，一定要考慮下是否有嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，建議查兒茶酚胺，做腎上腺超聲或腹部CT排除下病變。

患者20年前（2000年）因心悸、頭暈于外院就診，查腹部CT示：雙側(cè)腎上腺占位，胰頭占位。外院行剖腹探查，術(shù)中活檢示惡 性嗜鉻細(xì)胞瘤，未予手術(shù)切除（因手術(shù)方式有困難）。術(shù)后患者間斷性感頭暈，血壓波動(dòng)最高190-200/80-90mmHg，予服用降壓藥后上述癥狀有所緩解，血壓恢復(fù)正常。2015年2月因膽囊腫大，膽管擴(kuò)張，外院行擬行胰膽管造影+膽管支架植入術(shù)+鼻膽管引流術(shù)。術(shù)后患者一直感右中腹疼痛。2016-03-03患者于當(dāng)?shù)啬[瘤醫(yī)院復(fù)查PET-CT示：胰頭區(qū)、兩側(cè)腎上腺腫塊，環(huán)形FDG代謝異常增高，考慮惡性腫瘤；膽囊腫大，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張；盆腔小腸炎；子宮肌瘤可能。2018-1于我院內(nèi)分泌科完善相關(guān)檢查，嗜鉻細(xì)胞瘤診斷明確，上腹部CTA示雙側(cè)腎上腺、胰頭及右腎富血供占位，考慮惡性腫瘤。 為行手術(shù)治療于01-12轉(zhuǎn)胰腺外科。多學(xué)科討論認(rèn)為，腫瘤巨大壓迫臟器，膽管梗阻，合并右腎癌，手術(shù)指征明確。 患者于01-19行手術(shù)治療，術(shù)中見 胰頭一直徑約10 cm腫塊，右肝后見橢圓形腫塊15*10*8cm，腎上腺來源，右腎上極直徑2cm腫塊，質(zhì)硬與周圍組織有粘連，術(shù)中診斷為“馮.希佩爾-林道綜合征（雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，右腎癌，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）”，遂行“胰十二指腸切除術(shù)+腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)+腎癌切除術(shù)”，2020年患者再次行腹腔鏡下左側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)后存活至今未復(fù)發(fā)。 VHL中文叫馮.希佩爾-林道綜合征，是已知的7000多種罕見遺傳性疾病的一種，是由VHL基因突變導(dǎo)致的與多器官腫瘤相關(guān)的常染色體顯性遺傳性疾病。對(duì)于VHL綜合征患者來說，腫瘤可能發(fā)生在身體的多個(gè)不同部位，但出現(xiàn)的時(shí)間順序不定，在60歲時(shí)，約87%的VHL基因突變患者至少表現(xiàn)出一種癥狀，本例則是右腎，右腎上腺及胰腺。瑞金醫(yī)院已經(jīng)開展VHL基因檢測(cè)及該病癥治療長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。

腎上腺腫瘤，一般是良性的，但也有少數(shù)是惡性的，比如 腎上腺皮質(zhì)癌，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 特別是適嗜鉻細(xì)胞瘤，除了腫瘤本身的大小，血供豐富，會(huì)造成手術(shù)稍困難 其實(shí)最重要的術(shù)前如何鑒別診斷嗜鉻細(xì)胞瘤； 術(shù)前陣發(fā)性高血壓，兒茶酚胺檢查異常，等似乎是很重要的指標(biāo) 其實(shí)還有比這個(gè)更加明顯的指標(biāo)就是增強(qiáng)CT 其實(shí)我們發(fā)現(xiàn)很多腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤都是有很重要的影像學(xué)特點(diǎn) CT表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描絕大多數(shù)中腫瘤有明顯強(qiáng)化病，常見囊變區(qū)，囊變區(qū)邊緣清楚，惡性腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光整，壞死區(qū)形態(tài)亦不規(guī)則； 這和普通腺瘤和皮質(zhì)癌很不同，因此術(shù)前看片子可以判斷。 因此，特別是外科醫(yī)生，一定要充分看片子，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，爭(zhēng)取做到術(shù)前診斷，術(shù)中平穩(wěn)，術(shù)后快速康復(fù)的目的。

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種腎上腺髓質(zhì)的腫瘤，特點(diǎn)是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓。由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。此時(shí)去醫(yī)院門診咨詢時(shí)，醫(yī)生都會(huì)給予一些必要的檢查。相關(guān)檢查包括血電解質(zhì)、尿常規(guī)、血肌酐、血醛固酮、血皮質(zhì)醇、血兒茶酚胺、腎素、腎素血管緊張素、腎臟B超和腎上腺B超或腎上腺CT。 患者發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引起；發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。外科腫瘤切除是患者的首選治療方案。