視神經(jīng)腫瘤

治療前患兒因間斷頭痛1月余來我院就診，查體發(fā)現(xiàn)雙眼僅有光感，全身多發(fā)牛奶咖啡斑及腋窩、腹股溝區(qū)雀斑?；純耗赣H及外婆有神經(jīng)纖維瘤病史。治療后治療后7天術中證實患兒為視路膠質瘤，予大部切除腫瘤，緩解腫瘤占位效應及腦積水，術后病理結果毛細胞型星形細胞膠質瘤瘤。

患兒七歲，因為眼球略微突出就診，進而發(fā)現(xiàn)視力已經(jīng)有明顯下降，但仍然可以看見。影像學檢查提示：病變是起自視神經(jīng)的膠質瘤，是兒童時期眼眶好發(fā)腫瘤之一。眼底檢查發(fā)現(xiàn)視乳頭高度水腫，視網(wǎng)膜靜脈迂曲循環(huán)障礙。如果將腫瘤切除干凈，患者瞬間視力消失。考慮到1、絕大部分視神經(jīng)膠質瘤是良性的；2、目前尚有視力；3、腫瘤離視神經(jīng)管尚有一定距離；建議患者密切隨訪。家長無疑是糾結而焦慮的，患兒的母親聽到醫(yī)生的治療建議和最終結果，數(shù)度落淚......特別叮囑患者家長：注意有無短時間內迅速增大。其次，定時復查影像學當病變臨近視神經(jīng)管時，即使還有視力，也應積極選擇手術。以防瘤體逐步蔓延進而影響對側。從解剖角度來看，視神經(jīng)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸突匯集而成，從視盤開始后穿過脈絡膜及鞏膜篩板出眼球，經(jīng)視神經(jīng)管進入顱內至視交叉前角止，發(fā)生在上述位置的視路膠質瘤被稱為視神經(jīng)膠質瘤。部分合并神經(jīng)纖維瘤病根據(jù)發(fā)病年齡、組織病理及惡性程度，視神經(jīng)膠質瘤可分為兩種不同的類型：青少年良性毛細胞型星形細胞瘤以及成人惡性膠質細胞瘤。其中前者發(fā)病率相對高，后者罕見。根據(jù)發(fā)現(xiàn)時的狀況1.視力良好、眼球突出不明顯，進展緩慢，影像學顯示腫瘤距視神經(jīng)管較遠者可定期觀察。2.視力低于指數(shù)、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內者可行手術切除腫瘤，斷端仍有腫瘤者可補充放療。3.腫瘤侵犯管內段視神經(jīng)或視交叉者，可經(jīng)顱開眶切除視交叉前的腫瘤。4.侵犯對側或雙側病變者可行放射治療。今后一一演示任何手術都有明確的指征準確的讀片、理性的判斷非常重要。觀察，在有的時候，也是一種現(xiàn)階段的最好的選擇。

日前，在顱底腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“查出視神經(jīng)腦膜瘤已經(jīng)一年時間了，現(xiàn)右眼腫脹，視力一般，去年做過兩個療程的伽馬刀治療，沒有可觀的恢復，只是起到了遏制的作用，現(xiàn)在該如何治療？是否還需要繼續(xù)做伽馬刀治療？如果換個方向治療，需要去哪個醫(yī)院，掛什么科室，是否手術？” 趙天智主任介紹：視神經(jīng)腦膜瘤的治療以手術為主，放療、激素和免疫治療為輔，手術指征是視力變差，腫瘤向顱外延伸或眶內癥狀加重。因為年輕患者的視神經(jīng)腦膜瘤有侵襲性傾向，所以應強調盡早治療。對于沒有視力受損的患者，應追蹤性復查瞳孔對光反射，有色視力、視野。增強核磁，一旦發(fā)現(xiàn)視力變差或視野改變應及時手術。立體定向放射外科治療和間質內近距離放射治療，主要用于術后復發(fā)殘留的腦膜瘤，侵襲性或惡性腦膜瘤以及難以手術切除的腦膜瘤。對于術后復發(fā)，曾經(jīng)放療的腦膜瘤，還可以嘗試激素治療和干擾素治療等。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤是成年人最多見的視神經(jīng)鞘原發(fā)腫瘤，為包繞視神經(jīng)的良性腫瘤。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤為來源于蛛網(wǎng)膜腦膜內皮細胞的原發(fā)腫瘤，常累及眶內段視神經(jīng)，但可向視神經(jīng)管蔓延甚至侵犯顱內。腦膜瘤多見于40歲以上的女性，可致進行性視力下降。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的唯一癥狀為單眼或雙眼慢性進行性視力下降。通常在病程晚期才出現(xiàn)眼球突出和眼球運動障礙。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的體征包括： （1）視力下降；（2）獲得性色覺障礙；（3）如病變不對稱或單眼，可以RAPD；（4）中心視野缺損，中心暗點或神經(jīng)纖維束缺損；（5）常有視盤水腫伴視盤血管系統(tǒng)特征性改變（視睫狀旁路血管），后期視神經(jīng)萎縮。

門診經(jīng)常會遇到一些患者，因為視力問題，誤以為是眼睛出了問題，反復在眼科就診，治療很長一段時間沒有效果，才行顱腦CT及MRI檢查，后被證明是腦腫瘤，有些患者因此而延誤了治療。今天，我給大家科普一下，哪些腦腫瘤會引起視力問題。首先我們先了解一下視覺的產(chǎn)生與傳導。視覺首先由眼球獲取產(chǎn)生（視覺接收器），通過視神經(jīng)（外部傳輸線路）傳入腦內，再由腦內視覺傳導通路（內部傳輸線路）到達腦內視覺中樞（視覺分析系統(tǒng)）。腦腫瘤主要是通過影響視神經(jīng)、視覺傳導通路及視覺中樞而產(chǎn)生癥狀。 實際上，患者的視力主要涉及兩方面的問題。一個是視物清晰度，另外一個就是視野。清晰度的問題，大家都很了解，就是眼睛看的清不清楚。當腦內生了腫瘤，直接或間接的壓迫視神經(jīng)，導致其功能障礙，患者就會出現(xiàn)視物不清晰，特別是出現(xiàn)單眼視物模糊并逐漸加重。而所謂的視野，就是我們用眼睛余光所看到的范圍。當腦腫瘤壓迫視覺系統(tǒng)（包括視神經(jīng)、視覺傳導通路和視覺中樞），就會導致視野的縮窄。視野受損常常不容易被患者發(fā)覺，需要使用專門的儀器進行檢測。哪些腦腫瘤會影響視覺呢？按照腫瘤出現(xiàn)的部位，可以分為以下幾類：1、視神經(jīng)起源的腫瘤：視神經(jīng)膠質瘤、視神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。腫瘤自視神經(jīng)發(fā)出，破壞或壓迫視神經(jīng)而產(chǎn)生癥狀，主要表現(xiàn)為單眼的視力下降和視野缺損。2、視神經(jīng)附近的腫瘤：（1）眼眶內腫瘤：腦膜瘤、海綿狀血管瘤。腫瘤壓迫視神經(jīng)，癥狀為單側；（2）鞍區(qū)腫瘤：垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結節(jié)腦膜瘤。腫瘤壓迫視交叉，導致雙眼的視力下降和視野缺損。3、影響腦內視覺通路的腫瘤：腫瘤破壞或壓迫腦內視覺傳導通路而產(chǎn)生癥狀，例如：顳葉膠質瘤與轉移瘤，以及側腦室腦膜瘤等。患者往往出現(xiàn)雙眼視野的部分缺損。4、位于視覺中樞的腫瘤：如顳葉膠質瘤與轉移瘤?；颊叱霈F(xiàn)雙眼的視野缺損。5、其他：腦內任何部位的腫瘤，當體積巨大，引起長期腦內壓力增高，都會引起視神經(jīng)的功能衰退，表現(xiàn)為雙野視力的下降?；颊哌€會同時伴有頭痛和惡心嘔吐。因此，對于出現(xiàn)視力癥狀的患者，特別是單眼視力下降及雙眼的視野缺損，要想到有腦腫瘤的可能，除了眼科檢查外，必要時也要就診神經(jīng)外科，行顱腦的CT及MRI檢查。本文為賽克醫(yī)生原創(chuàng)，若引用，請注明出處。

患兒，男性，11歲。因右側眼睛視力下降，在當?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側眼球活動正常，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側視力：眼前指數(shù)，左側視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內和鞍上），信號混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側視神經(jīng)。術前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術切除。翼點入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術經(jīng)過：翼點入路開顱打開硬腦膜，解剖側裂池，鞍上池，頸動脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側視神經(jīng)關系密切，邊界不清。先瘤內減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側視神經(jīng)，腫瘤切除后右側視神經(jīng)菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關顱。術后病理診斷為：毛細胞性星形細胞瘤（WHO1級）術后體檢：眼球活動正常，右側視力消失，左側視力正常。術后一年半，復查垂體增強核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復發(fā)征象（紅色圓圈內未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經(jīng)膠質瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經(jīng)膠質瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內的膠質成分直接破壞了視神經(jīng)纖維從而導致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內或顱腦溝通型可造成同側視力減退和視野縮??；視交叉受累可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經(jīng)管擴大在側位片上由于壓迫視神經(jīng)孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經(jīng)梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強；冠狀像見視神經(jīng)增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號或中度偏低信號T2W1顯示為高信號強化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經(jīng)影像學表現(xiàn)可為視神經(jīng)膠質瘤診斷提供重要依據(jù)90％的視神經(jīng)膠質瘤為低級別的星形細胞瘤毛細胞型居多少數(shù)為節(jié)細胞膠質瘤，多位于視路前部生長緩慢。高級別的星形細胞瘤生長迅速，多見于中年人。 視神經(jīng)膠質瘤的治療存在不同觀點。有學者認為視神經(jīng)膠質瘤發(fā)病緩慢可能長期靜止不必要積極治療指出局限于視神經(jīng)的膠質瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學者認為多數(shù)病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內引起顱高壓，不應消極觀望。手術指征:(1)臨床上有漸進性視力障礙和進行性顱內壓增高表現(xiàn); (2)影像學檢查腫瘤增長較快,其中粘液成分較多;(3)經(jīng)規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內腫瘤向顱內發(fā)展可施行手術切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。

視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對少見。瘤體可為單側、雙側，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M行性視力減退，瞳孔反射性擴大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細胞以毛細胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會造成視力完全喪失，故不足以取；部分活檢以明確診斷，是通常認可的辦法。實際上，目前對視神經(jīng)膠質瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學的進步能有一天獲得視力的重生。 患兒，12歲，男。2010年就診時，母親說孩子視力不好。檢查卻不是眼睛的問題，經(jīng)網(wǎng)上查詢找到賀教授，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)孩子大大的眼睛，紅紅的臉頰，亮黑但顯得較大的瞳仁。 孩子頭顱MRI增強掃描顯示：雙側視神經(jīng)增粗、視交叉成結節(jié)狀。 賀曉生教授初步診斷：視神經(jīng)膠質瘤。視神經(jīng)膠質瘤能治療嗎？！ 手術方案：少部分切除、明確診斷。 術后病理：視神經(jīng)毛細胞型膠質瘤 隨訪情況：視力仍差，近距離視物。 視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對少見。瘤體可為單側、雙側，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M行性視力減退，瞳孔反射性擴大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細胞以毛細胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會造成視力完全喪失，故不足以??；部分活檢以明確診斷，是通常認可的辦法。實際上，目前對視神經(jīng)膠質瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學的進步能有一天獲得視力的重生。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤（optic nerve sheath meningiomas) 是起源于蛛網(wǎng)膜外層上皮細胞或內層細胞的良性腫瘤。在視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤中，視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占1/3，視神經(jīng)鞘腦膜瘤只占全部腦膜瘤的1％至2％，但隨著先進的神經(jīng)影像技術的發(fā)展，其發(fā)生率提高了。多發(fā)生于女性『1』。雙側視神經(jīng)鞘腦膜瘤常并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經(jīng)睫狀靜脈被視為典型的視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征。影像學表現(xiàn)為：1.超聲檢查：A型超聲顯示視神經(jīng)高低不等波峰。B型超聲顯示視神經(jīng)增寬，透聲性甚差。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內血液豐富。 2.CT表現(xiàn)：視神經(jīng)梭形或管狀增粗，“軌道征”，內可有點狀或套狀鈣化；腫瘤增大充滿全眼眶者CT呈圓錐形占位病變。3.MRI表現(xiàn)：梭形增粗的腫瘤T1加權像中信號，T2加權像高信號。研究表明，在CT和 MRI對視神經(jīng)鞘腦膜瘤的診斷上，增強MRI在顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內蔓延非常有價值，可顯示增強CT和平掃MRI未顯示的病變?？蓪⑵渥鳛橐暽窠?jīng)鞘腦膜瘤術前、術后常規(guī)檢查。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的處理措施1.活組織檢查視神經(jīng)鞘腦膜瘤影像學特征表現(xiàn)典型，很少需要活檢，但肉瘤樣病可能會產(chǎn)生類似視神經(jīng)鞘腦膜瘤的影像學表現(xiàn)。因此，某些情況下，一些非典型臨床癥狀如一過性或急劇的視力下降，可采取視神經(jīng)活檢。2.外科治療傳統(tǒng)觀點，視神經(jīng)鞘腦膜瘤或是采取隨訪觀察，或是因顧慮腫瘤顱內蔓延而采取瘤體連同視神經(jīng)一并切除的方法。在這些病例中，病人術后多表現(xiàn)為患眼視力喪失及眼瞼功能障礙、但眼球運動功能尚好，因此除了原發(fā)于硬膜外的視神經(jīng)鞘腦膜瘤，常常無法做到切除腫瘤的同時保留完整的視神經(jīng)。有些病例由于腫瘤長在視神經(jīng)周圍的硬膜下或蛛網(wǎng)膜下間隙，腫瘤很少能完整切除，但可以大部切除。另一些病例，尤其是對于伴有急性視力喪失的病人，一些人主張打開視神經(jīng)鞘行視神經(jīng)減壓。我們認為這種方法應在分次放射療法之后再應用，否則，改善視力只是暫時的，主要原因是腫瘤可能會蔓延到整個眼眶。有顱內蔓延趨勢應早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側進路，位于眶尖、視神經(jīng)管內或顱內蔓延者，經(jīng)顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內或視神經(jīng)管內侵犯的情況下，手術可導致視力喪失，因此應定期觀察。3.藥物療法迄今為止，藥物治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的嘗試尚未成功。由于腦膜瘤細胞常表達多種激素受體，多為雌激素和黃體酮受體，有人設想采用雌激素或黃體酮拮抗劑可能會破壞腫瘤，或縮小腫瘤體積及范圍，但結果都無效。4．放射療法視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法開始僅作為其外科治療的輔助方法。但1981年Smith等報道應用傳統(tǒng)分次放射療法成功治療了5例患者，2位患者有視敏度的提高，3位患者有視野的改善，2位患者視網(wǎng)膜脈絡膜短路血管恢復。隨后Kennerdell等又對6位患者應用了放射療法，從而證實了視敏度的提高，5位患者視敏度改善，1位患者視網(wǎng)膜血流供應穩(wěn)定。隨后3～7年的隨訪未見并發(fā)癥。2002年，Turbin等對64位患者進行了回顧性的調查研究，他們曾經(jīng)接受外科治療、放射外科治療、放射治療或者僅觀察未采取任何措施?；颊甙↘ennerdell等研究中的幾位患者，隨訪調查有51～516(平均150)月。調查結果顯示：雖然接受此療法的1/3患者有放射治療后的并發(fā)癥，包括放射性視網(wǎng)膜病、視網(wǎng)膜血管閉塞、虹膜睫狀體炎和顳葉萎縮，但單獨的放射療法對視力的改善有很好的作用。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法最讓人擔憂的是后期毒性。放療不僅損害神經(jīng)本身，鄰近組織也可被涉及，包括視網(wǎng)膜、垂體和腦白質。吸收劑量如達到50Gy，視網(wǎng)膜就會受到損害，如伴有糖尿病，僅45Gy的劑量就可導致視神經(jīng)和視網(wǎng)膜的損害。晚期垂體功能障礙是少見的并發(fā)癥，它由蔓延的顱內腦瘤經(jīng)放射治療而傷及前顳葉的血管所致。對視神經(jīng)、視交叉或兩者都造成損害的閾值大約是單次劑量8～10Gy。放射劑量過低對視神經(jīng)腦膜瘤效果不確定，大的單劑量造成組織損傷的危險性將提高，單劑量立體定向放射療法并不廣泛用于治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤。分次立體定向放射療法(SFR)與一般分次放射療法相比，很顯然能夠一次性的提供足夠集中的放射強度，減少周圍組織因暴露在高劑量放射線下導致的并發(fā)癥。1996年，第1次有病例報告證實了對腫瘤進行立體定向放射后視力的改善，此后，至少還有7次對SFR后的患者的視力改善或維持進行了報道。立體定向放射治療技術如γ刀具有高度精確照射的優(yōu)勢，可以將射線集中于腫瘤，周圍正常組受量極低。對進行性和早期的患者可以維持視力，有一定的效果?？捎糜谝暽窠?jīng)鞘腦膜瘤向視神經(jīng)管內、顱內蔓延者；手術殘留或患者視功能好者。但由于其發(fā)病率低、病程長，仍需對接受此治療的患者進行長期隨訪，明確其遠期的毒副作用，從而找到放射治療的最佳方法。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的首選治療方法1．隨訪觀察 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的自然病程為慢性進行性的視力下降，多數(shù)患者能持續(xù)多年。腫瘤很少導致死亡,也很少發(fā)生轉移,其唯一的不良后果就是視力下降。Narayan等的報道中，7位患者中有6位起先視敏度為20/40或者稍高，在并未采取任何措施的情況下，經(jīng)平均9年時間視力完全喪失。因此，如果患者沒有明顯的視力障礙，無進行性視力下降和腫瘤的顱內蔓延，就應進行隨訪觀察。臨床檢查包括視敏度的測定、色覺、視野的檢查，每年2次，持續(xù)2～3年，如視覺功能穩(wěn)定，可以1年檢查1次。如果患者在此之間感覺到有視力下降應及時聯(lián)系醫(yī)生。前1～2年，每6個月行1次神經(jīng)影像學檢查，隨后2～3年，每年1次。每3～4年臨床檢查結果一般都是穩(wěn)定的。年輕的患者其腫瘤生長速度可能更快，因此，對于兒童和年輕人懷疑有視神經(jīng)鞘腦膜瘤其臨床和影像學檢查應較頻繁。2.分次立體定向放射療法（SFR） 幾篇報道中指出，SFR可作為視神經(jīng)鞘腦膜瘤的首選治療方法，70名患者中，94.3%接受該處理。經(jīng)過治療后的前3個月，54.7%的患者有視覺功能的改善，隨后的一段時間影像學檢查無1例顯示腫瘤增大，3位患者影像學顯示腫瘤體積有所減小。SFR的急性副作用包括頭痛、惡心、局部紅斑和脫發(fā)，這些并發(fā)癥并不嚴重和持久。在SFR后隨訪4年內，2位患者發(fā)生了放射性視網(wǎng)膜病變。一位患者嚴重視網(wǎng)膜病變伴有玻璃體出血，另一位患者僅有視網(wǎng)膜病變。SFR后眼部的晚期并發(fā)癥：第一位患者并發(fā)白內障和干眼，第二位患者并發(fā)虹睫炎。兩者都未發(fā)生視神經(jīng)病變，但隨著腫瘤的增長都有視敏度的降低。晚期非眶內的副作用3位患者出現(xiàn)垂體功能障礙，1位患者影像學顯示有大腦半球白質的斑點性病變。這些結果都是對后位視神經(jīng)鞘腦膜瘤照射后的研究，尤其是生長緩慢但有明顯向顱內延伸的腫瘤。因此垂體功能的定期檢測是必要的。3．外科治療 少數(shù)病例，腫瘤具有侵襲性已蔓延到顱內和蝶平面，可能損害對側視神經(jīng)和前突，可以采取廣泛性腫瘤切除術，切除視神經(jīng)、前眶和視神經(jīng)管的組織。除造成不可避免的持久性的失明，還可能引起短暫的或持久的眼肌麻痹或眼瞼下垂。對于腫瘤局限于眶內的患者，視神經(jīng)管去頂術被認為是可以提高和維持視力的一種治療方法。但由于其療效的短暫性，已被放射療法代替。另一方面，以往大家都知道，對于位于前部主要是向外生長的腫瘤蔓延到硬腦膜，可選擇廣泛性腫瘤切除術，這種術式不會發(fā)生醫(yī)源性的視力下降。雖然有些病例外科手術時很難鑒定這些損傷是由外部生長的腫瘤還是由神經(jīng)周圍的海綿狀血管瘤或單個纖維瘤造成的。對一些急性視力下降的患者，放射治療后，通過腦脊液的釋放和腫瘤摘除減輕視神經(jīng)鞘內的壓力，對視力的改善是有益的。外科治療的缺點是使眼眶面臨腫瘤蔓延的危險。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤是視神經(jīng)鞘目前為止最常見的腫瘤，是繼視神經(jīng)膠質細胞瘤之后的視神經(jīng)第二大常見腫瘤?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性。近年來，隨著先進的神經(jīng)影響技術的發(fā)展，發(fā)病率提高。1992年Dutton的meta分析顯示：平均發(fā)病年齡為41歲（年齡范圍：3歲-80歲），女性發(fā)病率高，女：男=3：2。伴有神經(jīng)纖維瘤病患者發(fā)病率高。95%的患者為單側發(fā)病，大多數(shù)病變位于眼眶內，其中8%位于視神經(jīng)管內。兒童發(fā)病率大約為4%-7%，患者常伴有2型神經(jīng)纖維瘤病，與成人不同，兒童無性別差異，年齡越小，惡性程度越高。 許多臨床表現(xiàn)可疑的病例可以通過神經(jīng)影象學來診斷，從而減少對大多數(shù)病人進行活檢。增強MRI在顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內蔓延非常有價值。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經(jīng)睫狀靜脈是視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征。 治療方面，目前比較偏向三種選擇：觀察、放射治療和手術。觀察：對于中度視力下降、無視力下降以及無進行性視力喪失的病人，觀察是最合適的治療。放射治療：分次立體定向放射治療（SFR）已經(jīng)被證明可穩(wěn)定或提高病情呈進行性發(fā)展或晚期患者的視力。對于這兩種患者，SFR是最好的選擇。手術治療：手術切除腫瘤甚至活檢均有很高的致盲危險，應慎重。有顱內蔓延趨勢應早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側進路，位于眶尖、視神經(jīng)管內或顱內蔓延者，經(jīng)顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內或視神經(jīng)管內侵犯的情況下，手術可導致視力喪失，因此應定期觀察。藥物治療：迄今為止，試驗性藥物治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤尚未取得成功。因為腦膜瘤細胞通常表達多種激素受體（主要是雌激素和孕酮）。盡管羥基脲（一種抗腫瘤藥）在某些情況下對顱內腦膜瘤有一定的幫助，但目前羥基脲治療視神經(jīng)腦膜瘤并提高患者視力只有一例報道。