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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經外科 患兒，男性，11歲。因右側眼睛視力下降，在當地醫(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側眼球活動正常，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側視力：眼前指數，左側視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內和鞍上），信號混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側視神經。術前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術切除。翼點入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術經過：翼點入路開顱打開硬腦膜，解剖側裂池，鞍上池，頸動脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側視神經關系密切，邊界不清。先瘤內減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側視神經，腫瘤切除后右側視神經菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關顱。術后病理診斷為：毛細胞性星形細胞瘤（WHO1級）術后體檢：眼球活動正常，右側視力消失，左側視力正常。術后一年半，復查垂體增強核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復發(fā)征象（紅色圓圈內未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經膠質瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經膠質瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經內的膠質成分直接破壞了視神經纖維從而導致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內或顱腦溝通型可造成同側視力減退和視野縮小；視交叉受累可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經管擴大在側位片上由于壓迫視神經孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強；冠狀像見視神經增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經管擴大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號或中度偏低信號T2W1顯示為高信號強化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經影像學表現(xiàn)可為視神經膠質瘤診斷提供重要依據90％的視神經膠質瘤為低級別的星形細胞瘤毛細胞型居多少數為節(jié)細胞膠質瘤，多位于視路前部生長緩慢。高級別的星形細胞瘤生長迅速，多見于中年人。 視神經膠質瘤的治療存在不同觀點。有學者認為視神經膠質瘤發(fā)病緩慢可能長期靜止不必要積極治療指出局限于視神經的膠質瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學者認為多數病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內引起顱高壓，不應消極觀望。手術指征:(1)臨床上有漸進性視力障礙和進行性顱內壓增高表現(xiàn); (2)影像學檢查腫瘤增長較快,其中粘液成分較多;(3)經規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內腫瘤向顱內發(fā)展可施行手術切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。2021年07月11日
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魏銳利主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 眼科 視神經鞘腦膜瘤（optic nerve sheath meningiomas) 是起源于蛛網膜外層上皮細胞或內層細胞的良性腫瘤。在視神經的原發(fā)腫瘤中，視神經鞘腦膜瘤約占1/3，視神經鞘腦膜瘤只占全部腦膜瘤的1％至2％，但隨著先進的神經影像技術的發(fā)展，其發(fā)生率提高了。多發(fā)生于女性『1』。雙側視神經鞘腦膜瘤常并發(fā)神經纖維瘤病。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經睫狀靜脈被視為典型的視神經鞘腦膜瘤四聯(lián)征。影像學表現(xiàn)為：1.超聲檢查：A型超聲顯示視神經高低不等波峰。B型超聲顯示視神經增寬，透聲性甚差。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內血液豐富。 2.CT表現(xiàn)：視神經梭形或管狀增粗，“軌道征”，內可有點狀或套狀鈣化；腫瘤增大充滿全眼眶者CT呈圓錐形占位病變。3.MRI表現(xiàn)：梭形增粗的腫瘤T1加權像中信號，T2加權像高信號。研究表明，在CT和 MRI對視神經鞘腦膜瘤的診斷上，增強MRI在顯示視神經鞘腦膜瘤向顱內蔓延非常有價值，可顯示增強CT和平掃MRI未顯示的病變。可將其作為視神經鞘腦膜瘤術前、術后常規(guī)檢查。視神經鞘腦膜瘤的處理措施1.活組織檢查視神經鞘腦膜瘤影像學特征表現(xiàn)典型，很少需要活檢，但肉瘤樣病可能會產生類似視神經鞘腦膜瘤的影像學表現(xiàn)。因此，某些情況下，一些非典型臨床癥狀如一過性或急劇的視力下降，可采取視神經活檢。2.外科治療傳統(tǒng)觀點，視神經鞘腦膜瘤或是采取隨訪觀察，或是因顧慮腫瘤顱內蔓延而采取瘤體連同視神經一并切除的方法。在這些病例中，病人術后多表現(xiàn)為患眼視力喪失及眼瞼功能障礙、但眼球運動功能尚好，因此除了原發(fā)于硬膜外的視神經鞘腦膜瘤，常常無法做到切除腫瘤的同時保留完整的視神經。有些病例由于腫瘤長在視神經周圍的硬膜下或蛛網膜下間隙，腫瘤很少能完整切除，但可以大部切除。另一些病例，尤其是對于伴有急性視力喪失的病人，一些人主張打開視神經鞘行視神經減壓。我們認為這種方法應在分次放射療法之后再應用，否則，改善視力只是暫時的，主要原因是腫瘤可能會蔓延到整個眼眶。有顱內蔓延趨勢應早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側進路，位于眶尖、視神經管內或顱內蔓延者，經顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內或視神經管內侵犯的情況下，手術可導致視力喪失，因此應定期觀察。3.藥物療法迄今為止，藥物治療視神經鞘腦膜瘤的嘗試尚未成功。由于腦膜瘤細胞常表達多種激素受體，多為雌激素和黃體酮受體，有人設想采用雌激素或黃體酮拮抗劑可能會破壞腫瘤，或縮小腫瘤體積及范圍，但結果都無效。4．放射療法視神經鞘腦膜瘤的放射療法開始僅作為其外科治療的輔助方法。但1981年Smith等報道應用傳統(tǒng)分次放射療法成功治療了5例患者，2位患者有視敏度的提高，3位患者有視野的改善，2位患者視網膜脈絡膜短路血管恢復。隨后Kennerdell等又對6位患者應用了放射療法，從而證實了視敏度的提高，5位患者視敏度改善，1位患者視網膜血流供應穩(wěn)定。隨后3～7年的隨訪未見并發(fā)癥。2002年，Turbin等對64位患者進行了回顧性的調查研究，他們曾經接受外科治療、放射外科治療、放射治療或者僅觀察未采取任何措施?；颊甙↘ennerdell等研究中的幾位患者，隨訪調查有51～516(平均150)月。調查結果顯示：雖然接受此療法的1/3患者有放射治療后的并發(fā)癥，包括放射性視網膜病、視網膜血管閉塞、虹膜睫狀體炎和顳葉萎縮，但單獨的放射療法對視力的改善有很好的作用。 視神經鞘腦膜瘤的放射療法最讓人擔憂的是后期毒性。放療不僅損害神經本身，鄰近組織也可被涉及，包括視網膜、垂體和腦白質。吸收劑量如達到50Gy，視網膜就會受到損害，如伴有糖尿病，僅45Gy的劑量就可導致視神經和視網膜的損害。晚期垂體功能障礙是少見的并發(fā)癥，它由蔓延的顱內腦瘤經放射治療而傷及前顳葉的血管所致。對視神經、視交叉或兩者都造成損害的閾值大約是單次劑量8～10Gy。放射劑量過低對視神經腦膜瘤效果不確定，大的單劑量造成組織損傷的危險性將提高，單劑量立體定向放射療法并不廣泛用于治療視神經鞘腦膜瘤。分次立體定向放射療法(SFR)與一般分次放射療法相比，很顯然能夠一次性的提供足夠集中的放射強度，減少周圍組織因暴露在高劑量放射線下導致的并發(fā)癥。1996年，第1次有病例報告證實了對腫瘤進行立體定向放射后視力的改善，此后，至少還有7次對SFR后的患者的視力改善或維持進行了報道。立體定向放射治療技術如γ刀具有高度精確照射的優(yōu)勢，可以將射線集中于腫瘤，周圍正常組受量極低。對進行性和早期的患者可以維持視力，有一定的效果。可用于視神經鞘腦膜瘤向視神經管內、顱內蔓延者；手術殘留或患者視功能好者。但由于其發(fā)病率低、病程長，仍需對接受此治療的患者進行長期隨訪，明確其遠期的毒副作用，從而找到放射治療的最佳方法。視神經鞘腦膜瘤的首選治療方法1．隨訪觀察 視神經鞘腦膜瘤的自然病程為慢性進行性的視力下降，多數患者能持續(xù)多年。腫瘤很少導致死亡,也很少發(fā)生轉移,其唯一的不良后果就是視力下降。Narayan等的報道中，7位患者中有6位起先視敏度為20/40或者稍高，在并未采取任何措施的情況下，經平均9年時間視力完全喪失。因此，如果患者沒有明顯的視力障礙，無進行性視力下降和腫瘤的顱內蔓延，就應進行隨訪觀察。臨床檢查包括視敏度的測定、色覺、視野的檢查，每年2次，持續(xù)2～3年，如視覺功能穩(wěn)定，可以1年檢查1次。如果患者在此之間感覺到有視力下降應及時聯(lián)系醫(yī)生。前1～2年，每6個月行1次神經影像學檢查，隨后2～3年，每年1次。每3～4年臨床檢查結果一般都是穩(wěn)定的。年輕的患者其腫瘤生長速度可能更快，因此，對于兒童和年輕人懷疑有視神經鞘腦膜瘤其臨床和影像學檢查應較頻繁。2.分次立體定向放射療法（SFR） 幾篇報道中指出，SFR可作為視神經鞘腦膜瘤的首選治療方法，70名患者中，94.3%接受該處理。經過治療后的前3個月，54.7%的患者有視覺功能的改善，隨后的一段時間影像學檢查無1例顯示腫瘤增大，3位患者影像學顯示腫瘤體積有所減小。SFR的急性副作用包括頭痛、惡心、局部紅斑和脫發(fā)，這些并發(fā)癥并不嚴重和持久。在SFR后隨訪4年內，2位患者發(fā)生了放射性視網膜病變。一位患者嚴重視網膜病變伴有玻璃體出血，另一位患者僅有視網膜病變。SFR后眼部的晚期并發(fā)癥：第一位患者并發(fā)白內障和干眼，第二位患者并發(fā)虹睫炎。兩者都未發(fā)生視神經病變，但隨著腫瘤的增長都有視敏度的降低。晚期非眶內的副作用3位患者出現(xiàn)垂體功能障礙，1位患者影像學顯示有大腦半球白質的斑點性病變。這些結果都是對后位視神經鞘腦膜瘤照射后的研究，尤其是生長緩慢但有明顯向顱內延伸的腫瘤。因此垂體功能的定期檢測是必要的。3．外科治療 少數病例，腫瘤具有侵襲性已蔓延到顱內和蝶平面，可能損害對側視神經和前突，可以采取廣泛性腫瘤切除術，切除視神經、前眶和視神經管的組織。除造成不可避免的持久性的失明，還可能引起短暫的或持久的眼肌麻痹或眼瞼下垂。對于腫瘤局限于眶內的患者，視神經管去頂術被認為是可以提高和維持視力的一種治療方法。但由于其療效的短暫性，已被放射療法代替。另一方面，以往大家都知道，對于位于前部主要是向外生長的腫瘤蔓延到硬腦膜，可選擇廣泛性腫瘤切除術，這種術式不會發(fā)生醫(yī)源性的視力下降。雖然有些病例外科手術時很難鑒定這些損傷是由外部生長的腫瘤還是由神經周圍的海綿狀血管瘤或單個纖維瘤造成的。對一些急性視力下降的患者，放射治療后，通過腦脊液的釋放和腫瘤摘除減輕視神經鞘內的壓力，對視力的改善是有益的。外科治療的缺點是使眼眶面臨腫瘤蔓延的危險。2009年10月08日6744
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