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楊博副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 耳鼻咽喉科 什么是外耳道膽脂瘤？外耳道膽脂瘤是阻塞于外耳道骨部的含有膽固醇結(jié)晶的脫落上皮團塊。膽脂瘤常位于外耳道耵聹（耳屎）后方，容易被誤診為外耳道耵聹栓塞。外耳道膽脂瘤是如何形成的？外耳道膽脂瘤的病因不明。一般認為各種原因?qū)е峦舛澜腔掀ぜ毎撀湓龆嗲遗懦鍪茏?，堆積于外耳道內(nèi)形成膽脂瘤團塊。外耳道膽脂瘤有哪些癥狀？外耳道膽脂瘤的形成非常緩慢，早期沒有癥狀。如形成團塊徹底阻塞外耳道會表現(xiàn)為耳悶脹感。這時檢查可見外耳道軟骨部耵聹堵塞，去除部分耵聹后可見深處白色上皮團塊。如果發(fā)現(xiàn)“外耳道耵聹”很難取出，需要考慮外耳道膽脂瘤的可能。一部分患者因劇烈耳痛、流血水就診。常見的原因是挖耳后繼發(fā)感染。查體可見外耳道軟骨部肉芽團塊堵塞，去除肉芽后可見白色上皮團塊。由于膽脂瘤有破壞骨質(zhì)的特點，膽脂瘤在耳道內(nèi)膨脹性生長：向內(nèi)可擠壓鼓膜、聽骨，導致鼓膜內(nèi)陷粘連，甚至聽骨吸收破壞；向后破壞外耳道后壁進入乳突繼發(fā)膽脂瘤型中耳炎，如累及外耳道后壁后方的鼓索神經(jīng)會表現(xiàn)為同側(cè)舌前三分之二味覺障礙，再繼續(xù)向后累及面神經(jīng)垂直段可表現(xiàn)為面癱；向前破壞外耳道前壁可累及下頜關(guān)節(jié)。輔助檢查聽力學檢查為傳導性耳聾。中耳CT：外耳道內(nèi)軟組織團塊影，可突入鼓室或乳突，外耳道骨部擴大。治療及預后如發(fā)現(xiàn)較早，膽脂瘤尚未完全堵塞耳道，可像清理耵聹樣取出。如完全堵塞耳道，取出時疼痛難忍，往往需要在全麻下取出。膽脂瘤取出后并不是萬事大吉、一勞永逸了。由于耳道自凈功能異常，后續(xù)還會有膽脂瘤上皮逐漸堆積于耳道，需要定期（3-6個月）復查，在膽脂瘤尚未完全堵塞耳道前將其取出，避免再次全麻手術(shù)。典型病例病例1：膽脂瘤局限于耳道。取出來的膽脂瘤見下圖病例2：膽脂瘤破壞外耳道后壁突入乳突。取出膽脂瘤同時需要重建外耳道后壁。病例3：膽脂瘤突入鼓室內(nèi)。病例4：膽脂瘤累及上鼓室外側(cè)壁及乳突2021年03月01日
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。其并非真性腫瘤，故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團塊的內(nèi)層為復層鱗狀上皮（包括基底層、顆粒層、棘細胞層、角化層），囊的外層即基質(zhì)層為一層厚薄不一的纖維組織，與周圍臨近組織連接緊密。多見于中老年人，男女發(fā)病率無明顯差別，單側(cè)多見，也可以雙耳發(fā)病。由于膽脂瘤呈膨脹性生長，周圍骨質(zhì)長時間受壓、破壞、吸收，導致外耳道擴大。主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質(zhì)的廣泛破壞，引起聽力下降，甚至引起顱內(nèi)外嚴重并發(fā)癥而危及生命，應及時取出。 病因 病因尚不明確，觀點不一。目前大多數(shù)學者認為與外耳道皮膚受到各種病變有關(guān)，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎癥、真菌感染、手術(shù)等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生發(fā)層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，并且由于外耳道受到不良刺激產(chǎn)生慢性充血，導致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積于外耳道內(nèi)，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。此外也與局部的引流，濕度密切相關(guān)。 臨床表現(xiàn) 在疾病之初期，若無感染，由于膽脂瘤較小并無特殊不適癥狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現(xiàn)一系列臨床癥狀： 1.耳部悶堵感 當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現(xiàn)耳部悶堵感。 2.聽力下降 外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現(xiàn)聽力下降。臨床上主要表現(xiàn)為傳導性聽力下降。有時當局部繼發(fā)炎癥時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發(fā)性突聾鑒別。 3.耳痛 外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發(fā)感染，可出現(xiàn)劇烈的耳痛。 4.耳漏 如果繼發(fā)感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。 5.其他 巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、后壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質(zhì)，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經(jīng)乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經(jīng)引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現(xiàn)頸側(cè)膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內(nèi)癥狀。 6.體征 檢查時可以見到外耳道內(nèi)有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除后可以見到外耳道的骨質(zhì)暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內(nèi)陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、萎縮和粘連。 檢查 1.影像學特點 顳骨CT多表現(xiàn)為外耳道內(nèi)軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質(zhì)邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現(xiàn)類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破壞為主，經(jīng)此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質(zhì)損傷，面神經(jīng)垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結(jié)構(gòu)仍可保持完整。 2.聽力學檢查 一般呈現(xiàn)傳導性聾，主要是因為聲波經(jīng)空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進展累及內(nèi)耳后也可呈現(xiàn)感音神經(jīng)性聾。 診斷 根據(jù)病史及體征，如檢查耳道時可見外耳道有特征性白色膽脂瘤樣團塊嵌頓，耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成，即可明確診斷。為進一步明確分期、指導治療，應行顳骨高分辨率薄層CT檢查，了解外耳道病變情況及骨質(zhì)破壞范圍，鄰近組織的破壞情況，病變與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是面神經(jīng)乳突段與外耳道膽脂瘤的關(guān)系。手術(shù)后取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。 鑒別診斷 1.耵聹栓塞 是指外耳道內(nèi)耵聹分泌過多或排出受阻，使耵聹在外耳道內(nèi)聚集成團，阻塞外耳道，可導致耳悶脹感及聽力輕度減退，遇水泡脹后引起外耳道炎后亦可疼痛難忍，容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無上皮樣結(jié)構(gòu)，無骨質(zhì)破壞。耵聹栓塞大多數(shù)患者在門診即可取出，無嚴重后遺病變。 2.中耳膽脂瘤 當中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂并阻塞外耳道，兩者容易混淆。顳骨高分辨率CT顯示骨性耳道骨質(zhì)破壞和擴大以資鑒別。 3.慢性外耳道炎 由于耳道皮膚肥厚、脫屑，伴發(fā)急性炎癥時，耳道腫脹狹窄，深部檢查困難時容易與之混淆。仔細檢查可發(fā)現(xiàn)鼓膜多正常，一般聽力不受影響。顳骨CT外耳道無骨質(zhì)破壞，中耳及乳突正常。 4.壞死性外耳道炎 起病較急，耳痛劇烈，有漿液、膿性、血性耳漏，有臭味，聽力下降，下頜關(guān)節(jié)運動障礙。一般抗炎治療無明顯效果。常累及腮腺、下頜關(guān)節(jié)、乳突、顱底、腦神經(jīng)和臨近的大血管。如不能控制，最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及患者生命。CT顯示骨質(zhì)破壞。病理檢查可明確診斷。 5.其他 外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞，深部上皮堆積。結(jié)合病史、?？茩z查和顳骨CT以及病理可明確診斷。 6.外中耳惡性腫瘤 病史短，年齡相對較大，分泌物為血性，肉芽反復增生，耳深部持續(xù)性疼痛，但早期即出現(xiàn)張口困難，面癱及其他顱神經(jīng)侵犯癥狀，聽力下降明顯。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時出現(xiàn)頸部包塊。CT檢查可見明顯而廣泛的骨質(zhì)蟲蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。 治療 1.器械去除法 沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內(nèi)側(cè)將其鉤出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性較差，所以可先從后上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結(jié)構(gòu)。 2.外耳道沖洗法 膽脂瘤堅硬難以用器械法取出者，可先用3%～5%碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3～4次，3日后用沖洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次沖洗干凈。沖洗時注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；沖洗液應接近體溫，過冷或者過熱，都可能會引起迷路刺激癥狀，導致患者頭暈；沖洗時方向必須斜對外耳道后上壁，如果直對鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對異物，則有可能將其沖至外耳道深部而更難取出。合并感染者，應先抗炎治療，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日數(shù)次，必要時口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎癥控制后再取。但單純的炎癥控制很難徹底，根據(jù)經(jīng)驗最好在控制感染的同時分次逐漸取出膽脂瘤。 3.全麻下內(nèi)鏡下或手術(shù)顯微鏡下取出法 對于感染嚴重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時全身應用抗生素控制感染。術(shù)后須隨診觀察，若有殘余或再生的膽脂瘤隨時清理干凈。 4.乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)手術(shù)治療 外耳道膽脂瘤侵入乳突和（或）中耳者應行乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)手術(shù)治療。手術(shù)原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴大外耳道，恢復聽力。徹底清理外耳道底是避免復發(fā)的關(guān)鍵。在局麻或全麻下，行耳內(nèi)或耳后切口，于顯微鏡下行膽脂瘤取出術(shù)，同時根據(jù)不同的病變情況行耳甲腔成形術(shù)及鼓室成形術(shù)。術(shù)后換藥至術(shù)腔完全上皮化。 5.術(shù)后外耳道膽脂瘤的治療 此類膽脂瘤一般都可在門診局麻下通過耳內(nèi)入路來清除干凈。方法為打開囊壁吸出膽脂瘤，建議取干凈后在外耳道放置一張硅膠片，持續(xù)3周，可以防止粘連及復發(fā)。 預防 1.平時注意耳部衛(wèi)生，戒除挖耳等不良習慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應格外注意耳道局部的潔凈與干燥，耳癢時不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。 2.耳部有阻塞或炎癥時切忌水洗。若有污物或痂皮堆積，及時到醫(yī)院找專科醫(yī)生取出。 3.如兩側(cè)聽力不同、耳悶脹感者，游泳前最好到醫(yī)院檢查耳道和及時清理。外耳道阻塞并外耳道炎癥時禁止游泳。2019年06月20日2166
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