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2022年10月18日
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李偉主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 外耳道膽脂瘤(externalauditorycanalcholesteatoma，EACC)是外耳道的慢性炎癥，特征表現(xiàn)是鱗狀上皮增生形成的膠質(zhì)碎片聚集，并對(duì)鄰近骨質(zhì)具有侵蝕性，發(fā)病率為1‰。1850年，Toynbee首先描述了此病，稱(chēng)之為傳染性軟疣，Piepergerdes等第一次給外耳道膽脂瘤下了定義，并和另一種更為常見(jiàn)的阻塞性角化病做了詳細(xì)的鑒別,阻塞性角化病是脫落的角質(zhì)碎片聚集，阻塞外耳道,表現(xiàn)為急性劇痛和傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降；而外耳道膽脂瘤則是鱗狀上皮侵犯骨性外耳道。外耳道膽脂瘤以耳漏、慢性非對(duì)稱(chēng)性耳痛為特征，不及時(shí)治療，可能侵蝕鄰近的骨性外耳道，嚴(yán)重者可能侵及乳突甚至面神經(jīng)，Naim等將外耳道膽脂瘤分為四級(jí)：Ⅰ級(jí)，外耳道上皮組織增生充血；Ⅱ級(jí)，上皮增生和骨膜炎，骨性外耳道無(wú)破壞，表現(xiàn)為鈍痛或耳漏；Ⅲ級(jí)，上皮組織侵蝕骨性外耳道，骨性外耳道破壞，伴骨壞死。Ⅳ級(jí)，病變侵及毗鄰解剖結(jié)構(gòu)。Holt和Vrabec等將EACC的病因分為：先天性、外傷性、醫(yī)源性、自發(fā)性(無(wú)明確原因)、阻塞性、感染等[5,6]，根據(jù)病情不同，外耳道膽脂瘤的治療方法有門(mén)診反復(fù)清理、手術(shù)治療，其中手術(shù)治療多包括外耳道膽脂瘤摘除、外耳道成形術(shù)、乳突開(kāi)放術(shù)、鼓室探查術(shù)、甚至鼓室成形術(shù)，對(duì)Ⅲ、Ⅳ級(jí)外耳道膽脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）來(lái)講，外耳道成形術(shù)是必要的，壞死的骨質(zhì)和基質(zhì)必須清理干凈，為防止復(fù)發(fā)，應(yīng)當(dāng)做長(zhǎng)期的隨訪(fǎng)。相對(duì)于中耳膽脂瘤而言，外耳道膽脂瘤發(fā)病率較低，以往研究認(rèn)為發(fā)病率為1‰，可能比實(shí)際發(fā)病率低，因?yàn)樵撟髡咧谎芯苛俗园l(fā)性EACC，這種EACC在老年人中更為常見(jiàn)。EACC的實(shí)際病變情況往往比臨床檢查要嚴(yán)重,單用耳鏡檢查,往往不能明確疾病的全貌。外耳道膽脂瘤的診斷應(yīng)以病史和體格檢查為基礎(chǔ)，顳骨CT有助于了解病變程度以及病灶與面神經(jīng)的關(guān)系，同時(shí)必須首先排除腫瘤、無(wú)菌性壞死、惡性外耳道炎。Piepergerdes等第一次給出了外耳道膽脂瘤的定義，并和另一種更為常見(jiàn)的阻塞性角化病做了詳細(xì)的鑒別。在此之前，外耳道膽脂瘤和阻塞性角化病在文獻(xiàn)中總是混淆使用，之后，我們開(kāi)始認(rèn)識(shí)到這是兩種獨(dú)立的疾病，它們確實(shí)存在很多相似的特點(diǎn)，以至于很難鑒別。Persaud等研究認(rèn)為，骨壞死和病灶表面的上皮缺失才是外耳道膽脂瘤區(qū)別于阻塞性角化病最可靠的特點(diǎn)。Holt等認(rèn)為外耳道膽脂瘤發(fā)病機(jī)制有以下幾點(diǎn)：①外耳道狹窄或閉塞使鱗狀上皮碎屑在外耳道中部滯留。②鱗狀上皮的侵入使外耳道皮膚深面囊塊形成③骨性外耳道被侵蝕，使鱗狀上皮在缺損處生長(zhǎng)。外耳道膽脂瘤病因尚不完全清楚，Holt和Vrabec等將EACC的病因分為：先天性、外傷性、醫(yī)源性、自發(fā)性(無(wú)明確原因)、阻塞性、感染等，其中，先天性EACC表現(xiàn)為先天性外耳道狹窄，CT可發(fā)現(xiàn)在外耳道狹窄部分有軟組織影，伴骨質(zhì)破壞；外傷性EACC為顳骨外傷或者外耳道銳器傷的Ⅲ、Ⅳ級(jí)并發(fā)癥，CT可見(jiàn)陳舊性骨折或殘留影，中耳含氣多正常；醫(yī)源性EACC為中耳乳突術(shù)后的并發(fā)癥；自發(fā)性EACC無(wú)明確原因，多發(fā)生在外耳道前壁，病人無(wú)明確耳部病史、明顯外傷和耳部手術(shù)史，多由局部的慢性骨炎引起，多見(jiàn)于老年人，CT示骨質(zhì)破壞較為局限；阻塞性EACC為外耳道異物、外耳道腫塊（骨瘤、骨纖維異常增殖癥）引起的外耳道阻塞引起，多有傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，感染性EACC多由慢性外耳道炎引起，多無(wú)聽(tīng)力下降。本組病例中最多的是自發(fā)性（無(wú)明確原因），有28耳，占50.91%，與尹兆富研究結(jié)果相符。以往的研究表明，外耳道膽脂瘤最常見(jiàn)的癥狀為耳漏和由鱗狀上皮侵入外耳道局部骨膜炎組織導(dǎo)致的慢性非對(duì)稱(chēng)性耳痛。以往研究發(fā)現(xiàn)，外耳道膽脂瘤患者中，聽(tīng)力和鼓膜大多正常[2]，而本組病例中聽(tīng)力下降為最常見(jiàn)癥狀，鼓膜為病變侵蝕第二常見(jiàn)部位，聽(tīng)力損傷大多是由角化物阻塞外耳道引起，也有一部分是由病變侵犯中耳結(jié)構(gòu)造成的。Yoon的研究中，最常見(jiàn)的癥狀為耳漏和聽(tīng)力下降，他們發(fā)現(xiàn)39耳原發(fā)性外耳道膽脂瘤中11耳有傳導(dǎo)性聾，13耳繼發(fā)性外耳道膽脂瘤中，氣骨導(dǎo)差在5-40dB之間，就聽(tīng)力下降出現(xiàn)的比率來(lái)說(shuō)，與我們的研究結(jié)果是一致的。鼓膜的損傷主要為穿孔（23.64%，13耳）、肉芽組織生長(zhǎng)（12.27%，7耳），與以往研究認(rèn)為的鼓膜大多正常不同，可能與本組病例都為Ⅲ、Ⅳ級(jí)外耳道膽脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）有關(guān)。據(jù)報(bào)道，EACC多發(fā)于老年患者且男性多見(jiàn)，而本組Ⅲ、Ⅳ級(jí)外耳道膽脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）病例平均年齡為26.8歲，無(wú)性別差異。本組55耳中，39耳右側(cè)發(fā)病，明顯多于左側(cè)，這與Yoon等的研究相一致[12]，因?yàn)榛颊叨酁橛伊κ郑妹藓炃謇硗舛蓝喟l(fā)生在右耳，所以我們認(rèn)為，外耳道輕微的創(chuàng)傷在外耳道膽脂瘤的發(fā)展中占有重要地位，人們衛(wèi)生意識(shí)提高，更加注重外耳道的清理，也可能是EACC發(fā)病年齡提前的一個(gè)原因。本組病例中有一耳骨纖維異常增殖癥的患者，行外耳道成形術(shù)后失訪(fǎng)，2年后出現(xiàn)外耳道膽脂瘤，據(jù)Megerian等研究骨纖維異常增殖癥的患者中，EACC發(fā)病率約40%。顳骨CT中，外耳道膽脂瘤表現(xiàn)為伴有骨質(zhì)破壞和囊內(nèi)骨碎片的軟組織腫塊，腫塊多來(lái)自外耳道前壁或者下壁。軟組織腫塊旁邊的骨質(zhì)破壞可能是光滑的，也可能因?yàn)楣琴|(zhì)壞死或骨膜炎變得不規(guī)則。國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道，一例6歲幼兒的外耳道膽脂瘤前壁骨質(zhì)廣泛破壞，出現(xiàn)骨片游離，死骨形成。膽脂瘤可以侵犯到乳突，甚至是面神經(jīng)或鼓室天蓋。在我們的病例中有兩耳EACC侵犯顳下頜關(guān)節(jié)的患者，表現(xiàn)為張口困難、咀嚼痛，一耳EACC侵犯鼓索神經(jīng)，患者表現(xiàn)為患側(cè)味覺(jué)減退。外耳道膽脂瘤的治療方式取決于病變的位置和侵及程度，很多早期原發(fā)性外耳道膽脂瘤可以用保守的方法解決，即門(mén)診反復(fù)清理角化物碎片和死骨后，外耳道還需要定期清理，以預(yù)防骨質(zhì)缺損部位角化物碎片的再聚集。但對(duì)于大部分Ⅲ、Ⅳ級(jí)外耳道膽脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）來(lái)講，則需要更加充分的膽脂瘤清除，同時(shí)進(jìn)行外耳道成形，即切除外耳道各壁突出的骨質(zhì)，使外耳道的內(nèi)徑在各個(gè)部位一致，建立通暢引流，防止炎癥刺激導(dǎo)致膽脂瘤復(fù)發(fā)。在切除外耳道后壁突出骨質(zhì)時(shí)特別注意面神經(jīng)垂直段骨管是否完整，當(dāng)面神經(jīng)垂直段暴露時(shí)要避免損傷面神經(jīng)。當(dāng)顳骨CT顯示中耳腔受累或術(shù)中發(fā)現(xiàn)鼓膜穿孔時(shí)應(yīng)行鼓室探查，對(duì)鼓膜或聽(tīng)骨鏈進(jìn)行重建，本文中16耳患者需性鼓室探查,其中Ⅲ級(jí)EACC14耳，Ⅳ級(jí)EACC2耳。只有當(dāng)膽脂瘤累及上鼓室，鼓竇和乳突時(shí)并明顯影響相互之間引流才考慮乳突切除的必要性，本文中僅2耳患者需行乳突切除。術(shù)中盡可能保留殘留皮膚，術(shù)后應(yīng)用膨脹海綿行外耳道填塞至少一月，此時(shí)可使用滴耳液防止感染和膨脹海綿干燥，以保持殘留皮膚沿外耳道骨壁生長(zhǎng)，避免外耳道植皮，同時(shí)有效防止外耳道閉鎖發(fā)生。本文中所有病例均未行外耳道植皮，術(shù)后外耳道上皮化，僅2耳膽脂瘤復(fù)發(fā)，1耳術(shù)后1年發(fā)生外耳道膜性閉鎖，另有2耳分別于術(shù)后6月、1年出現(xiàn)外耳道深部狹窄，外耳道膨脹海綿填塞2月并滴用滴耳液后，外耳道保持通暢。外耳道成形時(shí)，一定注意保護(hù)殘留皮膚組織。手術(shù)的原則如下：①充分去除膽脂瘤和肉芽組織；②外耳道成形和外耳道缺損的修復(fù)；③壞死的骨質(zhì)和基質(zhì)必須徹底清除，用金剛石磨除被破壞的骨質(zhì)，直至看到正常的骨質(zhì)，使用顳肌筋膜覆蓋暴露的骨質(zhì)。本研究各級(jí)病例的手術(shù)方式如表3所示，Ⅲ級(jí)主要以外耳道成形術(shù)及鼓室探查術(shù)為主，Ⅳ級(jí)以鼓室成型術(shù)為主。具體采用何種術(shù)式需根據(jù)病灶位置、骨質(zhì)破壞的程度以及醫(yī)生本人的判斷而定。對(duì)于外耳道膽脂瘤的手術(shù)處理，我們的策略是在徹底清除膽脂瘤的同時(shí)：①外耳道成形術(shù)，將外耳道外側(cè)擴(kuò)大至與中、內(nèi)段外耳道相當(dāng)大??；②骨質(zhì)暴露處用顳肌筋膜覆蓋；③耳甲腔成形；④外耳道放置膨脹海綿，防止術(shù)腔粘連及外耳道閉鎖。2022年09月04日470
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線(xiàn)上診療科 對(duì)于許多外耳道膽脂瘤的患者來(lái)說(shuō)，門(mén)診的耳內(nèi)鏡清理一般就可以解決了。但是少部分嚴(yán)重的患者，門(mén)診沒(méi)辦法清理，一個(gè)是外耳道骨質(zhì)有明顯的擴(kuò)大破壞，另一個(gè)是團(tuán)塊比較硬，沒(méi)辦法直接拿出來(lái)。這時(shí)候就需要住院麻醉后再取膽脂瘤。最近就有一位張先生，40歲，多年的耳朵不適，最后確診外耳道膽脂瘤，嚴(yán)重影響正常的生活。檢查后發(fā)現(xiàn)膽脂瘤范圍大，外耳道明顯的擴(kuò)大，外耳道清理非常困難。所以就住院全麻后進(jìn)行外耳道清理。整個(gè)的過(guò)程非常的順利。術(shù)中看患者的鼓膜是完整，乳突氣房沒(méi)有暴露。清理干凈后結(jié)束了手術(shù)，術(shù)后查房患者無(wú)明顯的不適，無(wú)手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對(duì)于外耳道膽脂瘤的患者，少部分嚴(yán)重的膽脂瘤，門(mén)診清理非常痛苦時(shí)，可以考慮麻醉后在清理。如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2022年09月01日230
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：崔春曉?傅窈窈?審核：張?zhí)煊顑赡昵埃?歲的樂(lè)樂(lè)右側(cè)耳朵后面開(kāi)始發(fā)紅、腫脹。起初，樂(lè)樂(lè)媽媽并未在意，但腫脹越來(lái)越飽滿(mǎn)，耳朵后面甚至鼓起了一個(gè)包。媽媽帶樂(lè)樂(lè)看了皮膚科，醫(yī)生按照皮脂腺囊腫感染，進(jìn)行了切開(kāi)清創(chuàng)，引流出不少膿液，在腫脹消退一段時(shí)間后很快又復(fù)發(fā)了，樂(lè)樂(lè)媽媽只能不斷去醫(yī)院處理傷口，奔波于各個(gè)醫(yī)院求醫(yī)。經(jīng)歷了兩年的耳后反復(fù)破潰流膿，樂(lè)樂(lè)媽媽輾轉(zhuǎn)來(lái)到了張?zhí)煊钪魅蔚拈T(mén)診，張主任耐心聽(tīng)了樂(lè)樂(lè)媽媽的講述，對(duì)樂(lè)樂(lè)進(jìn)行了仔細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)樂(lè)樂(lè)存在先天性外耳道狹窄，考慮耳后反復(fù)膿腫形成是由狹窄外耳道內(nèi)膽脂瘤感染破壞所致，于是進(jìn)行了顳骨CT檢查，結(jié)果正如張主任所料。樂(lè)樂(lè)耳后膿腫的元兇不是在皮下，而是在外耳道，是外耳道內(nèi)長(zhǎng)了膽脂瘤，繼發(fā)感染，并蔓延侵犯了周?chē)琴|(zhì)，破潰而出，引起了我們所見(jiàn)到的膿腫。???????我們?cè)陂T(mén)診見(jiàn)到不少樂(lè)樂(lè)這樣的孩子：耳后膿腫反復(fù)發(fā)作，很多被當(dāng)成皮下膿腫，瘺管或者淋巴結(jié)炎，診療上往往會(huì)經(jīng)歷相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間的崎嶇，才得到確診。由于對(duì)外耳道膽脂瘤引起的耳后膿腫認(rèn)識(shí)不足，誤診、漏診率較高，大家普遍對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，也會(huì)有許多疑問(wèn)，什么是膽脂瘤？外耳道狹窄和膽脂瘤有什么關(guān)系？為什么膽脂瘤會(huì)形成耳后膿腫？如何治療？等等。???????今天我們來(lái)一一進(jìn)行解答。一、什么是膽脂瘤？它有哪些危害？???????外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團(tuán)塊。雖然它不是真正的腫瘤，在形成初期，似乎沒(méi)有帶來(lái)不適感；但是，當(dāng)膽脂瘤逐漸增大，就開(kāi)始露出兇惡的一面——破壞周?chē)恼＝M織。這些組織被膽脂瘤破壞可能引發(fā)面癱、味覺(jué)喪失、聽(tīng)力減退，甚至突破顱底引起腦膜炎等，給患者生命帶來(lái)危險(xiǎn)。二、外耳道狹窄和膽脂瘤的關(guān)系???????正常的外耳道就像一間寬敞通風(fēng)的房間，定期會(huì)得到清掃，保持房間的清潔，不會(huì)堆積外耳道的代謝廢物；而狹窄的外耳道，失去了外耳道的自潔功能，就像一個(gè)狹窄陰暗不通風(fēng)的犄角旮旯，得不到有效清理，久而久之堆積了許多外耳道的代謝垃圾，不僅越堆越多，還會(huì)滋生微生物逐漸發(fā)霉；在狹窄的外耳道里，當(dāng)堆積的各種代謝產(chǎn)物在細(xì)菌的分解下形成許多的膽固醇結(jié)晶時(shí)，膽脂瘤就開(kāi)始形成了，而膽脂瘤的形成加重了外耳道的狹窄，破壞外耳道的環(huán)境平衡，刺激外耳道上皮的炎癥發(fā)生，促進(jìn)膽脂瘤的增大，形成一個(gè)惡性循環(huán)，如果不及時(shí)處理，最終不斷增大的膽脂瘤對(duì)正常組織產(chǎn)生侵襲性的破壞，引發(fā)一系列的并發(fā)癥。???????外耳道膽脂瘤在外耳道狹窄患者中的發(fā)生率極高，需要密切隨訪(fǎng)，一旦有膽脂瘤形成破壞的趨勢(shì)，需要盡早進(jìn)行處理。三、為什么膽脂瘤會(huì)形成耳后膿腫？???????耳后膿腫在先天性外耳道狹窄伴發(fā)膽脂瘤患者的比例并不低。外耳道膽脂瘤深部感染后不能通過(guò)狹窄外耳道開(kāi)口引流，炎癥會(huì)通過(guò)外耳道后壁等薄弱區(qū)蔓延擴(kuò)散至耳周皮下，形成膿腫。四、外耳道膽脂瘤并發(fā)耳后膿腫怎么治療？???????當(dāng)患者得到確診后，如果患者仍然處于急性感染期，則會(huì)先對(duì)其進(jìn)行急診清創(chuàng)，反復(fù)從狹窄外耳道口及耳后膿腫區(qū)沖洗，以沖出大部分的膽脂瘤上皮。但是，單純切開(kāi)清創(chuàng)并不能從根本上解決問(wèn)題，將狹窄的外耳道擴(kuò)大，消滅這個(gè)“衛(wèi)生死角”才是關(guān)鍵。因此，在急性感染期過(guò)后（通常在清創(chuàng)術(shù)后2-3周），會(huì)進(jìn)行外耳道成形術(shù)，擴(kuò)大外耳道，徹底消除隱患。耳鼻面整形重建中心簡(jiǎn)介“耳鼻面整形重建中心”是整形外科與耳鼻喉科在“整形外科專(zhuān)科化發(fā)展”的學(xué)術(shù)理念指導(dǎo)下成立的新學(xué)科方向。中心秉承“疾病治療、功能重建、形態(tài)修復(fù)、美學(xué)重塑”的理念，多維度開(kāi)展耳鼻面整形重建系列臨床與研究工作。中心主任為張?zhí)煊罱淌?、副主任為傅窈窈副主任醫(yī)師，特聘國(guó)內(nèi)著名耳科專(zhuān)家李華偉教授、著名鼻科專(zhuān)家余洪猛教授作為學(xué)術(shù)顧問(wèn)。中心骨干均有耳鼻咽喉科學(xué)博士或整形外科學(xué)博士教育背景，同時(shí)經(jīng)過(guò)多年交叉學(xué)科訓(xùn)練和實(shí)踐。中心在“耳畸形整復(fù)”、“鼻再造與整形”、“晚期面癱整復(fù)”領(lǐng)域處于國(guó)內(nèi)學(xué)科前沿，是具有一定國(guó)際影響力的專(zhuān)科化整形中心。2022年08月29日1539
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線(xiàn)上診療科 11歲的小王，10天前被家人發(fā)現(xiàn)雙耳有血性滲出液流出，由于學(xué)業(yè)比較緊張，家長(zhǎng)周日才抽時(shí)間來(lái)到佛山復(fù)星禪誠(chéng)醫(yī)院找到耳鼻喉鄭立崗主任就診。鄭主任讓他做個(gè)耳內(nèi)鏡清理看看出血的原因，結(jié)果是雙側(cè)巨大外耳道膽脂瘤。由于范圍太大，清理起來(lái)孩子痛的受不了，就入院了。住院全面評(píng)估后發(fā)現(xiàn)孩子的外耳道膽脂瘤確實(shí)非常的嚴(yán)重，雙側(cè)的外耳道都擴(kuò)大了，右側(cè)還并發(fā)了許多的肉芽組織。梅曉峰主任、鄭立崗主任帶領(lǐng)的耳鼻喉團(tuán)隊(duì)在認(rèn)真分析患者病情后建議行全麻耳內(nèi)鏡雙側(cè)外耳道膽脂瘤清除，術(shù)中需注意保護(hù)鼓膜及外耳道的皮膚。手術(shù)由鄭立崗主任和劉蘭花醫(yī)生主刀，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)外耳道由于破壞嚴(yán)重有大量的肉芽組織，左側(cè)的外耳道以膽脂瘤為主。整個(gè)的手術(shù)完整保留了鼓膜和外耳道皮瓣，用時(shí)約40分鐘，非常的順利。術(shù)后查房患者感覺(jué)良好，無(wú)明顯的不適及手術(shù)并發(fā)癥。對(duì)于外耳道膽脂瘤，其實(shí)主要是小朋友階段沒(méi)有定期的清理外耳道耵聹和脫落的上皮組織導(dǎo)致的，耳鼻喉醫(yī)生一般建議在10歲之前最好每年來(lái)醫(yī)院耳內(nèi)鏡清理外耳道耳屎一到兩次。由于許多家長(zhǎng)和孩子平時(shí)比較忙，沒(méi)時(shí)間來(lái)醫(yī)院清理。佛山復(fù)星禪誠(chéng)醫(yī)院耳鼻喉多年來(lái)一直在周六、日正常開(kāi)展耳鼻喉的各種內(nèi)鏡檢查（耳內(nèi)鏡、鼻內(nèi)鏡、電子喉鏡及聽(tīng)力、耳石復(fù)位等），方便大家。佛山復(fù)星禪誠(chéng)醫(yī)院耳鼻喉團(tuán)隊(duì)在梅曉峰主任（耶魯大學(xué)博士后）和鄭立崗主任（2016中國(guó)耳鼻喉十佳好大夫）兩位學(xué)科帶頭人的帶領(lǐng)下，堅(jiān)持通過(guò)創(chuàng)新來(lái)不斷提高療效，使科室在耳鼻喉疾病的特色治療方面走在了全國(guó)前列，每年都有許多來(lái)自全國(guó)各地的患者慕名前來(lái)。2022年06月17日595
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趙輝主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 外耳道膽脂瘤是阻塞于外耳道骨部的含有膽固醇結(jié)晶的脫落上皮團(tuán)塊，具有破壞骨質(zhì)的特性。其發(fā)病率較低，多發(fā)生于成年人，約占耳科疾病的0.1％。病變?cè)缙诰窒拊谕舛?，隨著病變發(fā)展，可侵及鼓膜、鼓室、乳突等中耳結(jié)構(gòu)，甚至波及面神經(jīng)和顳骨外結(jié)構(gòu)。手術(shù)是治療外耳道膽脂瘤的主要方式。根據(jù)臨床特點(diǎn)和顳骨薄層CT的影像學(xué)特征，將外耳道膽脂瘤分為四型。手術(shù)是治療外耳道膽脂瘤的主要方式。Ⅰ型、Ⅱ型病變較局限，多采取局部清理、換藥等干預(yù)手段，對(duì)于Ⅲ型外耳道膽脂瘤的治療，由于病變范圍較大，破壞較多，為了徹底清除病變，多主張行開(kāi)放式乳突根治術(shù)，但是手術(shù)破壞了外耳道的完整性，遺留較大根治術(shù)腔，不是理想的手術(shù)方式。基于此，我們對(duì)一些外耳道膽脂瘤患者進(jìn)行過(guò)一些改良手術(shù)，包括完壁式乳突根治鼓室成形術(shù)+自體皮質(zhì)骨外耳道重建術(shù)，并且術(shù)后得到了理想的效果。考慮到異體材料的排異性，目前我們主要采用自體皮質(zhì)骨進(jìn)行重建。而對(duì)于如何確定外耳道后壁的缺損范圍并確定如何術(shù)中雕刻自體皮質(zhì)骨，除了術(shù)中仔細(xì)觀(guān)察評(píng)估外，我們還采用了目前已經(jīng)成熟應(yīng)用于教學(xué)及臨床的3D打印技術(shù)，即我們通過(guò)患者的顳骨CT采集患者的三維數(shù)據(jù)，然后通過(guò)分析三維數(shù)據(jù)，將患者的病變及缺損部位進(jìn)行定位并進(jìn)一步對(duì)其重建進(jìn)行設(shè)計(jì)，最后通過(guò)3D打印設(shè)備將這些“切片”按照層面順序累加打印。最終得到患者個(gè)體化的外耳道缺損模型，這些模型可指導(dǎo)我們術(shù)中對(duì)外耳道后壁進(jìn)行精準(zhǔn)重建。此項(xiàng)新技術(shù)與改良的手術(shù)方式，既可徹底清除病變，又可在副損傷最少的情況下、最便捷、精準(zhǔn)的完成外耳道后壁的重建，而無(wú)需借助人工材料，無(wú)需擔(dān)心組織相容性等，是一種值得推廣的新技術(shù)新方法，是外耳道膽脂瘤手術(shù)治療的里程碑式的進(jìn)步。2021年06月14日929
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楊博副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 耳鼻咽喉科 什么是外耳道膽脂瘤？外耳道膽脂瘤是阻塞于外耳道骨部的含有膽固醇結(jié)晶的脫落上皮團(tuán)塊。膽脂瘤常位于外耳道耵聹（耳屎）后方，容易被誤診為外耳道耵聹栓塞。外耳道膽脂瘤是如何形成的？外耳道膽脂瘤的病因不明。一般認(rèn)為各種原因?qū)е峦舛澜腔掀ぜ?xì)胞脫落增多且排出受阻，堆積于外耳道內(nèi)形成膽脂瘤團(tuán)塊。外耳道膽脂瘤有哪些癥狀？外耳道膽脂瘤的形成非常緩慢，早期沒(méi)有癥狀。如形成團(tuán)塊徹底阻塞外耳道會(huì)表現(xiàn)為耳悶脹感。這時(shí)檢查可見(jiàn)外耳道軟骨部耵聹堵塞，去除部分耵聹后可見(jiàn)深處白色上皮團(tuán)塊。如果發(fā)現(xiàn)“外耳道耵聹”很難取出，需要考慮外耳道膽脂瘤的可能。一部分患者因劇烈耳痛、流血水就診。常見(jiàn)的原因是挖耳后繼發(fā)感染。查體可見(jiàn)外耳道軟骨部肉芽團(tuán)塊堵塞，去除肉芽后可見(jiàn)白色上皮團(tuán)塊。由于膽脂瘤有破壞骨質(zhì)的特點(diǎn)，膽脂瘤在耳道內(nèi)膨脹性生長(zhǎng)：向內(nèi)可擠壓鼓膜、聽(tīng)骨，導(dǎo)致鼓膜內(nèi)陷粘連，甚至聽(tīng)骨吸收破壞；向后破壞外耳道后壁進(jìn)入乳突繼發(fā)膽脂瘤型中耳炎，如累及外耳道后壁后方的鼓索神經(jīng)會(huì)表現(xiàn)為同側(cè)舌前三分之二味覺(jué)障礙，再繼續(xù)向后累及面神經(jīng)垂直段可表現(xiàn)為面癱；向前破壞外耳道前壁可累及下頜關(guān)節(jié)。輔助檢查聽(tīng)力學(xué)檢查為傳導(dǎo)性耳聾。中耳CT：外耳道內(nèi)軟組織團(tuán)塊影，可突入鼓室或乳突，外耳道骨部擴(kuò)大。治療及預(yù)后如發(fā)現(xiàn)較早，膽脂瘤尚未完全堵塞耳道，可像清理耵聹樣取出。如完全堵塞耳道，取出時(shí)疼痛難忍，往往需要在全麻下取出。膽脂瘤取出后并不是萬(wàn)事大吉、一勞永逸了。由于耳道自?xún)艄δ墚惓?，后續(xù)還會(huì)有膽脂瘤上皮逐漸堆積于耳道，需要定期（3-6個(gè)月）復(fù)查，在膽脂瘤尚未完全堵塞耳道前將其取出，避免再次全麻手術(shù)。典型病例病例1：膽脂瘤局限于耳道。取出來(lái)的膽脂瘤見(jiàn)下圖病例2：膽脂瘤破壞外耳道后壁突入乳突。取出膽脂瘤同時(shí)需要重建外耳道后壁。病例3：膽脂瘤突入鼓室內(nèi)。病例4：膽脂瘤累及上鼓室外側(cè)壁及乳突2021年03月01日1889
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郭樹(shù)忠主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 整形科 小鎮(zhèn)的孩子，爸爸媽媽呃，嘗嘗我們一些外耳道狹窄的孩子會(huì)出現(xiàn)膽脂瘤，所以家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)呢，這個(gè)膽脂瘤要不要再造耳朵之間提前做啊，如果出現(xiàn)了膽脂瘤一定要及時(shí)的治療并不一定要等到說(shuō)我遭完耳朵在做，因?yàn)槟懼鏊麜?huì)逐漸的發(fā)展，實(shí)際上它是里邊的皮脂或者叫耵聹腺啊，就是耳屎在分泌不斷增加會(huì)壓迫各位組織時(shí)間越長(zhǎng)，積累越多，組織壓迫損傷越重，所以應(yīng)該提前呢，做手術(shù)，唯一需要關(guān)注的就需要注意的是做這個(gè)膽流水的時(shí)候，這個(gè)切口的選擇，盡量靠耳根，而不要遠(yuǎn)離耳朵在五頭這些去一下。 那么這樣呢，就不會(huì)影響我們家的造耳朵，如果是這個(gè)切口到了好的皮膚上做切口呢，將來(lái)會(huì)影響造耳朵的。2020年05月15日1065
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周安梁主任醫(yī)師 平湖市第一人民醫(yī)院 耳鼻喉科 外耳道膽脂瘤是耳鼻咽喉科常見(jiàn)疾病，影響患者聽(tīng)力，也是導(dǎo)致耳鳴的原因之一，有時(shí)候伴急性感染時(shí)，耳痛非常明顯。耳內(nèi)鏡下外耳道膽脂瘤清除手術(shù)，是目前最微創(chuàng)、無(wú)痛、膽脂瘤清理徹底、手術(shù)后恢復(fù)快的方法。 結(jié)合今天的一例患者，給大家科普一下。這是一例在其他醫(yī)院取過(guò)兩次而沒(méi)有取出來(lái)的病例(沒(méi)有成功的原因是①醫(yī)生認(rèn)為是耵聹，其實(shí)是膽脂瘤②沒(méi)有耳內(nèi)鏡)。 外耳道膽脂瘤的診斷，除了做耳內(nèi)鏡檢查之外，還需要做顳骨CT檢查，通俗的講就是耳朵也需要做個(gè)CT。但是在日常工作中，有些患者不理解一個(gè)“耳屎”也要做CT?覺(jué)得是不是過(guò)度醫(yī)療？請(qǐng)大家相信，耳屎和膽脂瘤的區(qū)別，耳鼻咽喉科的專(zhuān)業(yè)醫(yī)生能夠區(qū)別出來(lái)的，所以如果考慮是膽脂瘤，醫(yī)生會(huì)讓做一個(gè)CT檢查，如圖所示CT 局麻耳內(nèi)鏡下外耳道膽脂瘤清除術(shù)通過(guò)耳內(nèi)鏡和CT檢查確定了是外耳道膽脂瘤后，那么，接下來(lái)就是選擇局部麻醉下清除外耳道膽脂瘤。為什么要選擇局麻呢？原因如下①局麻下患者處于無(wú)痛狀態(tài)，能夠配合好醫(yī)生的手術(shù)操作。②局麻對(duì)患者的全身影響小(相對(duì)于全麻來(lái)說(shuō))。在耳內(nèi)鏡下通過(guò)高清影像系統(tǒng)，醫(yī)生能夠看清楚膽脂瘤和外耳道皮膚、鼓膜等重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，手術(shù)操作就會(huì)更加精準(zhǔn)，大大降低了副損傷。本例患者手術(shù)時(shí)間只用了10分鐘，而且沒(méi)有什么損傷，鼓膜也是完整的。如圖 手術(shù)后患者就可以回家。 術(shù)后病理檢查結(jié)果是外耳道膽脂瘤，如圖2019年12月18日11473
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團(tuán)塊。其并非真性腫瘤，故又稱(chēng)為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團(tuán)塊的內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮（包括基底層、顆粒層、棘細(xì)胞層、角化層），囊的外層即基質(zhì)層為一層厚薄不一的纖維組織，與周?chē)R近組織連接緊密。多見(jiàn)于中老年人，男女發(fā)病率無(wú)明顯差別，單側(cè)多見(jiàn)，也可以雙耳發(fā)病。由于膽脂瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，周?chē)琴|(zhì)長(zhǎng)時(shí)間受壓、破壞、吸收，導(dǎo)致外耳道擴(kuò)大。主要危害是對(duì)外耳道、中耳乳突及相鄰骨質(zhì)的廣泛破壞，引起聽(tīng)力下降，甚至引起顱內(nèi)外嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命，應(yīng)及時(shí)取出。 病因 病因尚不明確，觀(guān)點(diǎn)不一。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與外耳道皮膚受到各種病變有關(guān)，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎癥、真菌感染、手術(shù)等的長(zhǎng)期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生發(fā)層中的基底細(xì)胞生長(zhǎng)活躍、角化上皮細(xì)胞脫落異常增多，并且由于外耳道受到不良刺激產(chǎn)生慢性充血，導(dǎo)致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積于外耳道內(nèi)，形成團(tuán)塊。久之團(tuán)塊中心便會(huì)腐敗、分解、變性，最終產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。此外也與局部的引流，濕度密切相關(guān)。 臨床表現(xiàn) 在疾病之初期，若無(wú)感染，由于膽脂瘤較小并無(wú)特殊不適癥狀。隨著團(tuán)塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會(huì)出現(xiàn)一系列臨床癥狀： 1.耳部悶堵感 當(dāng)外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時(shí)會(huì)出現(xiàn)耳部悶堵感。 2.聽(tīng)力下降 外耳道管徑被阻塞2/3以上時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力下降。臨床上主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。有時(shí)當(dāng)局部繼發(fā)炎癥時(shí)，導(dǎo)致外耳道皮膚腫脹，可致聽(tīng)力驟降，應(yīng)與特發(fā)性突聾鑒別。 3.耳痛 外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發(fā)感染，可出現(xiàn)劇烈的耳痛。 4.耳漏 如果繼發(fā)感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。 5.其他 巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、后壁，通過(guò)破壞處進(jìn)而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質(zhì)，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經(jīng)乳突段引起周?chē)悦姘c、侵犯鼓索神經(jīng)引起味覺(jué)障礙。膽脂瘤進(jìn)一步增大，病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)頸側(cè)膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內(nèi)癥狀。 6.體征 檢查時(shí)可以見(jiàn)到外耳道內(nèi)有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除后可以見(jiàn)到外耳道的骨質(zhì)暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴(kuò)大，軟骨段一般無(wú)明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內(nèi)陷，如果被膽脂瘤破壞，則會(huì)導(dǎo)致穿孔、萎縮和粘連。 檢查 1.影像學(xué)特點(diǎn) 顳骨CT多表現(xiàn)為外耳道內(nèi)軟組織密度影，呈膨脹性生長(zhǎng)，可侵入乳突及中耳，破壞骨質(zhì)邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現(xiàn)類(lèi)似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破壞為主，經(jīng)此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質(zhì)損傷，面神經(jīng)垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠(yuǎn)離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結(jié)構(gòu)仍可保持完整。 2.聽(tīng)力學(xué)檢查 一般呈現(xiàn)傳導(dǎo)性聾，主要是因?yàn)槁暡ń?jīng)空氣傳導(dǎo)途徑傳導(dǎo)時(shí)受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽(tīng)力減退。病變進(jìn)展累及內(nèi)耳后也可呈現(xiàn)感音神經(jīng)性聾。 診斷 根據(jù)病史及體征，如檢查耳道時(shí)可見(jiàn)外耳道有特征性白色膽脂瘤樣團(tuán)塊嵌頓，耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成，即可明確診斷。為進(jìn)一步明確分期、指導(dǎo)治療，應(yīng)行顳骨高分辨率薄層CT檢查，了解外耳道病變情況及骨質(zhì)破壞范圍，鄰近組織的破壞情況，病變與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是面神經(jīng)乳突段與外耳道膽脂瘤的關(guān)系。手術(shù)后取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。 鑒別診斷 1.耵聹栓塞 是指外耳道內(nèi)耵聹分泌過(guò)多或排出受阻，使耵聹在外耳道內(nèi)聚集成團(tuán)，阻塞外耳道，可導(dǎo)致耳悶脹感及聽(tīng)力輕度減退，遇水泡脹后引起外耳道炎后亦可疼痛難忍，容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無(wú)上皮樣結(jié)構(gòu)，無(wú)骨質(zhì)破壞。耵聹栓塞大多數(shù)患者在門(mén)診即可取出，無(wú)嚴(yán)重后遺病變。 2.中耳膽脂瘤 當(dāng)中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂并阻塞外耳道，兩者容易混淆。顳骨高分辨率CT顯示骨性耳道骨質(zhì)破壞和擴(kuò)大以資鑒別。 3.慢性外耳道炎 由于耳道皮膚肥厚、脫屑，伴發(fā)急性炎癥時(shí)，耳道腫脹狹窄，深部檢查困難時(shí)容易與之混淆。仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)鼓膜多正常，一般聽(tīng)力不受影響。顳骨CT外耳道無(wú)骨質(zhì)破壞，中耳及乳突正常。 4.壞死性外耳道炎 起病較急，耳痛劇烈，有漿液、膿性、血性耳漏，有臭味，聽(tīng)力下降，下頜關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙。一般抗炎治療無(wú)明顯效果。常累及腮腺、下頜關(guān)節(jié)、乳突、顱底、腦神經(jīng)和臨近的大血管。如不能控制，最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及患者生命。CT顯示骨質(zhì)破壞。病理檢查可明確診斷。 5.其他 外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞，深部上皮堆積。結(jié)合病史、專(zhuān)科檢查和顳骨CT以及病理可明確診斷。 6.外中耳惡性腫瘤 病史短，年齡相對(duì)較大，分泌物為血性，肉芽反復(fù)增生，耳深部持續(xù)性疼痛，但早期即出現(xiàn)張口困難，面癱及其他顱神經(jīng)侵犯癥狀，聽(tīng)力下降明顯。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn)頸部包塊。CT檢查可見(jiàn)明顯而廣泛的骨質(zhì)蟲(chóng)蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。 治療 1.器械去除法 沒(méi)有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內(nèi)側(cè)將其鉤出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性較差，所以可先從后上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團(tuán)塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結(jié)構(gòu)。 2.外耳道沖洗法 膽脂瘤堅(jiān)硬難以用器械法取出者，可先用3%～5%碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3～4次，3日后用沖洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次沖洗干凈。沖洗時(shí)注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；沖洗液應(yīng)接近體溫，過(guò)冷或者過(guò)熱，都可能會(huì)引起迷路刺激癥狀，導(dǎo)致患者頭暈；沖洗時(shí)方向必須斜對(duì)外耳道后上壁，如果直對(duì)鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對(duì)異物，則有可能將其沖至外耳道深部而更難取出。合并感染者，應(yīng)先抗炎治療，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日數(shù)次，必要時(shí)口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎癥控制后再取。但單純的炎癥控制很難徹底，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)最好在控制感染的同時(shí)分次逐漸取出膽脂瘤。 3.全麻下內(nèi)鏡下或手術(shù)顯微鏡下取出法 對(duì)于感染嚴(yán)重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時(shí)全身應(yīng)用抗生素控制感染。術(shù)后須隨診觀(guān)察，若有殘余或再生的膽脂瘤隨時(shí)清理干凈。 4.乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)手術(shù)治療 外耳道膽脂瘤侵入乳突和（或）中耳者應(yīng)行乳突根治術(shù)及鼓室成形術(shù)手術(shù)治療。手術(shù)原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴(kuò)大外耳道，恢復(fù)聽(tīng)力。徹底清理外耳道底是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。在局麻或全麻下，行耳內(nèi)或耳后切口，于顯微鏡下行膽脂瘤取出術(shù)，同時(shí)根據(jù)不同的病變情況行耳甲腔成形術(shù)及鼓室成形術(shù)。術(shù)后換藥至術(shù)腔完全上皮化。 5.術(shù)后外耳道膽脂瘤的治療 此類(lèi)膽脂瘤一般都可在門(mén)診局麻下通過(guò)耳內(nèi)入路來(lái)清除干凈。方法為打開(kāi)囊壁吸出膽脂瘤，建議取干凈后在外耳道放置一張硅膠片，持續(xù)3周，可以防止粘連及復(fù)發(fā)。 預(yù)防 1.平時(shí)注意耳部衛(wèi)生，戒除挖耳等不良習(xí)慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應(yīng)格外注意耳道局部的潔凈與干燥，耳癢時(shí)不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。 2.耳部有阻塞或炎癥時(shí)切忌水洗。若有污物或痂皮堆積，及時(shí)到醫(yī)院找專(zhuān)科醫(yī)生取出。 3.如兩側(cè)聽(tīng)力不同、耳悶脹感者，游泳前最好到醫(yī)院檢查耳道和及時(shí)清理。外耳道阻塞并外耳道炎癥時(shí)禁止游泳。2019年06月20日2166
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