先天性膽管擴(kuò)張癥

膽管囊腫的治療取決于癥狀、囊腫類型、惡變風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)范圍。惡變風(fēng)險(xiǎn)隨年齡遞增，50歲以上高達(dá)30-40%，I型或IV型膽管囊腫惡變風(fēng)險(xiǎn)最高，應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測(cè)，而II型和III型囊腫惡變風(fēng)險(xiǎn)極低。I型囊腫應(yīng)采用囊腫完整切除，Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)；II型囊腫可以進(jìn)行簡(jiǎn)單的囊腫切除或憩室切除術(shù)；而III型囊腫可行內(nèi)鏡下去頂術(shù)，對(duì)于較大的囊腫，可經(jīng)十二指腸切除；IV型囊腫的治療基于肝內(nèi)疾病的范圍，可行肝外囊腫切除±肝部分切除，然后行膽腸吻合術(shù)，極少需要肝移植；對(duì)于V型囊腫，以肝部分切除為主，少數(shù)需行肝移植。I型和IV型囊腫，即使切除以后，仍有惡變風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測(cè)。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

膽管囊腫是一種少見(jiàn)的肝內(nèi)和/或肝外膽管的囊性擴(kuò)張，女性常見(jiàn)(男女比例為1:4)。80%的病例是在十歲內(nèi)確診，但成年病例逐漸增多，通常認(rèn)為是由于膽胰管合流異常所致。根據(jù)囊腫的位置和累及范圍，Todani將其分為5型：I型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張，是兒童和成人中最常見(jiàn)的膽管囊腫；II型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管(十二指腸上段)憩室樣擴(kuò)張；而III型囊腫表現(xiàn)為十二指腸段膽總管憩室樣擴(kuò)張；IV型囊腫表現(xiàn)為肝外和肝內(nèi)同時(shí)存在囊性擴(kuò)張(IVA型)或多發(fā)肝外擴(kuò)張(IVB)，是膽管囊腫的第二常見(jiàn)類型；V型囊腫(Caroli病)僅累及肝內(nèi)膽管，是最不常見(jiàn)的類型。磁共振胰膽管成像(MRCP)、內(nèi)鏡逆行胰膽管成像(ERCP)和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影是診斷膽管囊腫的最佳影像學(xué)檢查。區(qū)分膽管囊腫與惡性膽管梗阻的一個(gè)關(guān)鍵特征是，惡性膽管擴(kuò)張通常導(dǎo)致肝內(nèi)膽管彌漫性擴(kuò)張，而不是局部擴(kuò)張。兒童和成人最常見(jiàn)的癥狀是腹痛(60%)，其他常見(jiàn)癥狀包括胰腺炎、惡心嘔吐、感染性并發(fā)癥和黃疸，經(jīng)典的三聯(lián)征（腹痛、黃疸、可觸及的包塊）少見(jiàn)。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

首先了解一下正常肝臟和肝外膽道，肝外膽道包括膽囊、左右肝管、肝總管及膽總管，肝臟分泌膽汁后，首先儲(chǔ)存于膽囊，進(jìn)食之后膽囊收縮，膽汁通過(guò)膽總管輸送至腸道，幫助食物消化吸收，所以，膽總管可以看作是負(fù)責(zé)運(yùn)輸膽汁的管道。那么，膽總管囊腫是什么呢？膽總管囊腫，又稱膽總管擴(kuò)張癥，是指膽總管直徑顯著擴(kuò)張，從外觀上看像一個(gè)囊腫。臨床上有什么癥狀呢？根據(jù)目前的研究現(xiàn)狀，膽總管囊腫可能存在兩種不同的發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致發(fā)病時(shí)間、癥狀各有不同。產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一般在母孕期大排畸時(shí)四維超聲發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為肝門(mén)部位囊性回聲，隨孕周囊腫直徑呈增大趨勢(shì)。出生后需要關(guān)注患兒喂養(yǎng)、黃疸及大小便顏色，定期查肝功能、腹部超聲了解囊腫增長(zhǎng)速度，大部分患兒無(wú)癥狀，手術(shù)時(shí)機(jī)可適當(dāng)延遲至滿月之后，對(duì)于出現(xiàn)病理性黃疸，大便顏色淺，肝功能存在異常時(shí)，需要積極手術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)可提前至新生兒期，延遲手術(shù)可能影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育、肝功能損害、甚至囊腫穿孔。母孕期無(wú)異常、兒童期以反復(fù)腹痛、膽管炎為主要癥狀的患兒，在發(fā)病初期，常常就診于內(nèi)科，被誤診為消化不良、胃腸炎，導(dǎo)致大部分患兒在明確診斷前遭受過(guò)至少1次胰腺炎。因此，對(duì)于有腹痛的患兒，建議同時(shí)進(jìn)行肝膽胰脾超聲檢查，但需要注意的是，發(fā)病初期，由于膽總管擴(kuò)張程度較輕，超聲診斷較困難，需行MRCP檢查，明確是否存在胰膽合流異常，目前研究認(rèn)為胰膽合流異常是膽總管擴(kuò)張的病因。得了膽總管囊腫，怎么治療呢？手術(shù)是唯一根治方案。膽總管囊腫必須通過(guò)手術(shù)解決，目前標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式是切除囊腫、膽囊+膽-腸Roux-y吻合術(shù)什么時(shí)候手術(shù)呢，能等孩子長(zhǎng)大點(diǎn)再說(shuō)嗎？如果是產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，需要關(guān)注生后情況，如喂養(yǎng)正常，體重增長(zhǎng)可，無(wú)病理性黃疸，大小便顏色正常，定期監(jiān)測(cè)肝功能正常，囊腫直徑小于2cm，可以等孩子滿月后手術(shù)，最晚不超過(guò)6月齡；如果生后出現(xiàn)病理性黃疸、大便顏色淺、尿色深，肝功能出現(xiàn)異常，或囊腫增長(zhǎng)很快，需盡快手術(shù)，避免囊腫穿孔、肝功能出現(xiàn)不可逆的損害等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。對(duì)于兒童期以腹痛發(fā)病的膽總管囊腫患兒，診斷后需盡早手術(shù)，延遲手術(shù)危害多，導(dǎo)致膽管炎、胰腺炎反復(fù)發(fā)作、損害肝功能、影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育、而且反復(fù)的炎癥導(dǎo)致手術(shù)愈發(fā)困難。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院兒外科在膽總管囊腫診治方面的優(yōu)勢(shì)北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院兒外科李龍教授是國(guó)內(nèi)外知名專家，對(duì)膽總管囊腫的診治經(jīng)驗(yàn)豐富，目前采用單孔腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，經(jīng)臍部入路，術(shù)后達(dá)到無(wú)痕、美觀的效果。此外，發(fā)揮北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院綜合醫(yī)院的優(yōu)勢(shì)，我科聯(lián)合成人肝膽外科對(duì)存在膽總管、共同管結(jié)石的患兒術(shù)中進(jìn)行膽道鏡檢查、沖洗，最大限度避免術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

????今天門(mén)診遇到了一個(gè)18歲的花季少女，在備戰(zhàn)高考的緊張時(shí)刻，突發(fā)的腹痛讓這位少女難以安心備考。就診于醫(yī)院檢查后，診斷考慮膽總管囊狀擴(kuò)張，膽囊增大，急性膽囊炎。????那么，先天性膽總管囊腫到底是什么？應(yīng)該如何處理呢？????先天性膽總管囊腫是臨床上最常見(jiàn)的一種先天性膽道畸形。其病變主要表現(xiàn)為膽總管的部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。女性患病率高于男性，約占總發(fā)病率的70%～80%。????病因方面盡管仍不明確，但有多種假說(shuō)，大多數(shù)情況被認(rèn)為是由于先天性發(fā)育不良引起的。????臨床表現(xiàn)包括間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，被稱為膽總管囊腫三聯(lián)征。????臨床表現(xiàn)各異，可能完全無(wú)痛，或出現(xiàn)上腹部鈍痛，甚至劇烈的右上腹絞痛，黃疸是最常見(jiàn)的癥狀。此外，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉和體重減輕等癥狀，感染時(shí)可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。????處理方法：一旦確診，應(yīng)立即采取手術(shù)治療。????手術(shù)方式包括：????-Ⅰ型膽管囊腫：囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術(shù)或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。????-Ⅱ型膽管囊腫：囊腫切除，膽管-膽管吻合術(shù)。????-Ⅲ型膽管囊腫：可切開(kāi)十二指腸前外側(cè)壁，在腸腔內(nèi)進(jìn)行囊腫切除或附加Oddi括約肌切開(kāi)成形術(shù)，然后將胰膽管移植至十二指腸后壁。????-Ⅳ型膽管囊腫：若僅限于一葉肝臟，可進(jìn)行局部肝葉切除術(shù)。若病變廣泛，需進(jìn)行肝移植術(shù)。????膽總管囊腫嚴(yán)重嗎？會(huì)有什么不良后果？????先天性膽管囊腫是一種癌前病變，隨著年齡增長(zhǎng)，癌變風(fēng)險(xiǎn)增加。20歲前很少發(fā)生癌變，而膽管擴(kuò)張癥患者發(fā)生膽管癌的平均年齡為42歲，比普通人群提前約10年，整體癌變風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的100倍。其并發(fā)癥主要包括反復(fù)發(fā)作的膽管炎、膽管結(jié)石、胰腺炎、肝纖維化、繼發(fā)性肝硬化和門(mén)脈高壓等。????膽總管囊腫能治愈嗎？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？能預(yù)防嗎？????治愈：大多數(shù)患者可治愈。????復(fù)發(fā)：一般情況下很少?gòu)?fù)發(fā)。????預(yù)防：目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法。????術(shù)后如何進(jìn)行隨訪？?????建議手術(shù)后的患者術(shù)后每6個(gè)月進(jìn)行血常規(guī)、肝功能、血清淀粉酶、腫瘤標(biāo)志物（如CA19-9、CEA等）以及腹部彩色多普勒超聲檢查，并根據(jù)需要進(jìn)行CT、MRI等檢查。????目前先天性膽總管囊腫的開(kāi)放手術(shù)及腹腔鏡微創(chuàng)治療已為常規(guī)手術(shù)，手術(shù)效果顯著，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低，家屬滿意度高。

近期并發(fā)癥有術(shù)后出血、膽瘺、腸瘺、粘連性腸梗阻和上行性膽管炎等。晚期并發(fā)癥有吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管結(jié)石、擴(kuò)張和癌變以及胰腺病變等。術(shù)后進(jìn)行性失血癥狀，腹腔引流為血性。原因：囊腫剝離面滲血、血管結(jié)扎不確切和／或肝功能不良，凝血機(jī)制障礙等。防治：應(yīng)在手術(shù)前保肝治療，給予維生素K等。術(shù)中如果囊腫充血嚴(yán)重，剝離面極易滲血，不宜強(qiáng)行切除，可先行造口術(shù)。巨大囊腫切除后，殘腔要緊密縫合止血，血管結(jié)扎要確切。如果術(shù)后滲血量大，經(jīng)輸血等措施仍無(wú)法控制出血者，應(yīng)及時(shí)剖腹探查。一般膽瘺、腸瘺多發(fā)生在術(shù)后4～5天，表現(xiàn)為腹腔引流管有多量膽汁或膽汁性腸液流出，或切口感染裂開(kāi)，有膽汁性腸液溢出。常見(jiàn)原因?yàn)槟懩c吻合口對(duì)合不良，或吻合張力大以及局部血運(yùn)不佳等。一旦發(fā)生膽腸瘺，要保持吻合口遠(yuǎn)端通暢，局部充分引流，禁食、胃腸減壓，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，多數(shù)可以保守治愈。少數(shù)需要剖腹探查，重置引流。常見(jiàn)合并膽系感染，腹腔炎性滲出、術(shù)中膽汁污染腹腔，以及膽支腸袢遺留過(guò)長(zhǎng)等原因。處理原則與其他粘連性腸梗阻。常見(jiàn)原因?yàn)樾g(shù)式選擇不當(dāng)、吻合口狹窄、擴(kuò)張膽總管切除不徹底等。應(yīng)注意選擇正確術(shù)式，保證吻合口通暢，術(shù)中必要時(shí)應(yīng)用防反流措施，術(shù)后有效控制感染等。表現(xiàn)為術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、反復(fù)膽系感染等，實(shí)驗(yàn)室檢查為梗阻性黃疸改變。多由于擴(kuò)張膽總管反復(fù)感染，囊壁肥厚，吻合口不夠大或?qū)喜涣?，狹窄后易發(fā)生肝內(nèi)結(jié)石、肝功不良等。應(yīng)注意術(shù)前有效控制感染，掌握正確的膽腸吻合技術(shù)。主要有胰石、蛋白栓、胰腺炎等。表現(xiàn)為術(shù)后發(fā)熱、上腹痛，血、尿淀粉酶升高。應(yīng)在術(shù)前行ERCP或MRCP檢查，明確胰膽管的形態(tài)，術(shù)中徹底切除胰腺被膜下的膽總管遠(yuǎn)端，有胰管擴(kuò)張或結(jié)石，可酌情行Oddi括約肌成形術(shù)。先天性膽管擴(kuò)張癥合并胰膽管合流異常的癌變率較高，術(shù)后癌變率隨年齡增長(zhǎng)而升高，大多發(fā)生在35歲以上。但也有兒童和青年癌變者。預(yù)防的關(guān)鍵是早期行擴(kuò)張膽總管切除、胰膽分流、膽道重建術(shù)，并加強(qiáng)術(shù)后隨訪觀察。

先天性膽管擴(kuò)張癥一經(jīng)確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)，延遲治療不但增加患兒的痛苦，且可因反復(fù)膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，而危及生命。常用手術(shù)方法分為三大類：①擴(kuò)張膽總管外引流術(shù)；②擴(kuò)張膽總管與腸管吻合的內(nèi)引流術(shù)；③擴(kuò)張膽總管切除，肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)?，F(xiàn)將常用術(shù)式介紹如下：此術(shù)式是目前治療本病首選的根治性手術(shù)。將擴(kuò)張的膽總管連同膽囊全部切除，然后將肝總管與空腸做Roux-Y吻合。也有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管至十二指腸之間做間置空腸吻合。為防止術(shù)后反流性膽管炎的發(fā)生，國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者在膽道重建時(shí)，設(shè)計(jì)了不同的防反流措施。本術(shù)式優(yōu)點(diǎn)有：①切除擴(kuò)張的膽總管腫，去除病灶；②胰膽分流，解除胰膽液合流異常，并使膽汁引流通暢；③消除胰液反流入膽管對(duì)膽管上皮的破壞，減少癌變的機(jī)會(huì)；④術(shù)后并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期療效較囊腫-腸道吻合術(shù)好。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)已成為常規(guī)手術(shù)，該手術(shù)方法具有微創(chuàng)、出血少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，在有條件的醫(yī)院廣泛開(kāi)展。本術(shù)式能迅速降低膽管內(nèi)壓力，膽汁引流通暢，主要應(yīng)用于囊腫穿孔、嚴(yán)重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治性手術(shù)，暫行造口術(shù)，待1～3個(gè)月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術(shù)。

癥狀多出現(xiàn)在三歲左右，少數(shù)在出生幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病，目前產(chǎn)前B超檢查普及，較多囊性擴(kuò)張病例在胎內(nèi)得到診斷。隨著對(duì)梭形膽管擴(kuò)張的認(rèn)識(shí)和檢出率增加，14歲以上病例也占有一定比例。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)，三個(gè)癥狀同時(shí)存在者僅達(dá)20%-30%。多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多數(shù)為鈍痛，或僅有輕度的脹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。劇烈絞痛多因胰液膽汁通過(guò)共同管道相互逆流引起的膽管炎、胰腺炎所致。此時(shí)常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。有腹痛癥狀者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激癥時(shí)，常見(jiàn)合并膽總管穿孔，腹腔穿刺可抽出膽汁性腹水。黃疸的程度與膽總管遠(yuǎn)端梗阻程度有直接關(guān)系，輕者臨床上可無(wú)黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。間歇性黃疸為其特征之一，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，膽汁淤積，出現(xiàn)膽道感染、膽道水腫進(jìn)一步加重梗阻，出現(xiàn)黃疸。經(jīng)治療后，膽汁能順利排流時(shí)黃疸癥狀減輕或消失。腹部腫塊有時(shí)是患兒就診的主要癥狀，年長(zhǎng)兒腹部腫塊較顯著，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑成球形，有明顯囊性感，巨大者占全右腹甚至越過(guò)腹中線，下緣達(dá)臍下；梭形的和小的膽管擴(kuò)張癥由于位置很深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略微縮小。在幼嬰有時(shí)不能觸及腫塊。隨著超聲發(fā)展和普及，臨床觸不到腫塊的病例不斷被發(fā)現(xiàn)。合并急性膽系感染時(shí)，可有發(fā)熱和嘔吐，體溫可上升到38-39度，系因膽管炎所致。出現(xiàn)黃疸時(shí)大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程較長(zhǎng)或合并重度黃疸者，脂溶性維生素吸收障礙，導(dǎo)致肝臟凝血因子合成低下，易出現(xiàn)出血傾向。囊腫穿孔為本病嚴(yán)重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。

產(chǎn)前診斷，生后沒(méi)有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對(duì)肝臟和膽道沒(méi)有損傷，可以不治療？事實(shí)并非如此！我團(tuán)隊(duì)最近連續(xù)發(fā)現(xiàn)上述患兒已經(jīng)發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長(zhǎng)及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產(chǎn)前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部囊腫0.9x1cm。生后7個(gè)月發(fā)現(xiàn)腹圍持續(xù)增大，無(wú)腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國(guó)知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現(xiàn)腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現(xiàn)肝大，肋下3cm。門(mén)靜脈和臍靜脈擴(kuò)張，臍靜脈迂曲成團(tuán)。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內(nèi)膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直?？紤]膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經(jīng)出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓，表現(xiàn)為臍靜脈重新開(kāi)放，腹壁靜脈擴(kuò)張。因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門(mén)脈高壓后病情復(fù)雜嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，轉(zhuǎn)介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過(guò)正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過(guò)正常上限100倍。但黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞明顯升高：1.6萬(wàn)。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫外側(cè)壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)(圖1)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部囊腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復(fù)查B超囊腫5x6cm，內(nèi)有細(xì)密光點(diǎn)(膽泥)。因患兒無(wú)癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時(shí)到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫8x9cm，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。轉(zhuǎn)入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過(guò)正常上限近3倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過(guò)正常上限20倍。黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞正常。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后壁壁內(nèi)大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。相關(guān)臨床研究：產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)通過(guò)前瞻性研究證實(shí)產(chǎn)前診斷無(wú)癥狀的膽總管囊腫，在生后1個(gè)月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒中62.5%已經(jīng)有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個(gè)月后接受根治手術(shù)的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個(gè)月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒(表1)。此項(xiàng)重要發(fā)現(xiàn)2012年收錄于國(guó)際小兒外科權(quán)威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國(guó)家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)腹腔鏡學(xué)組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關(guān)鍵點(diǎn)：1.家長(zhǎng)對(duì)產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部囊腫要高度重視，生后定期復(fù)查超聲和血生化，及時(shí)咨詢?cè)谀懣偣苣夷[診療方面經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，不要因?yàn)闆](méi)有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時(shí)期發(fā)生的，對(duì)肝臟和膽道的損傷是日復(fù)一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應(yīng)弱，表現(xiàn)隱匿。膽汁和胰液通過(guò)胰膽管共同通道雙向返流導(dǎo)致的是化學(xué)性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現(xiàn)。封閉型穿孔和壁內(nèi)穿孔沒(méi)有大量腹腔積液，表現(xiàn)隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測(cè)全套血生化，包括膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)，黃疸指標(biāo)(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內(nèi)是否有膽泥/蛋白栓/結(jié)石。盡早手術(shù)根治是預(yù)防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關(guān)鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國(guó)際小兒腹腔鏡學(xué)會(huì)主席香港中文大學(xué)外科學(xué)系CKYeung教授，在過(guò)去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導(dǎo)下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴(kuò)張，肝囊腫等中國(guó)高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門(mén)直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗(yàn)。本中心是目前世界開(kāi)展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門(mén)診：每周四下午13:00-17:00。

1.么是先天性膽總管擴(kuò)張癥先天性膽總管擴(kuò)張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導(dǎo)致擴(kuò)張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關(guān)。??2.?先天性膽總管擴(kuò)張癥有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)“三聯(lián)征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實(shí)際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復(fù)黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴(kuò)張癥如何治療?確診后需手術(shù)治療，首選囊腫切除并行膽道重建術(shù)。早期可通過(guò)B超、MRCP等檢查診斷，手術(shù)目的為消除病因、預(yù)防并發(fā)癥并降低遠(yuǎn)期癌變風(fēng)險(xiǎn)。