先天性膽管擴張癥

先天性膽管擴張癥，表現(xiàn)為局部膽管的原發(fā)性異常擴張，病變可發(fā)生在膽道系統(tǒng)的任何部位，其中膽總管病變最常見。

先天性膽管擴張癥多發(fā)于嬰幼兒和兒童期，女性較男性更容易患病。

基本病因

先天性膽管擴張癥的病因有：

• 遺傳因素：已經(jīng)明確證實與遺傳因素有關(guān)的為 Caroli 病。
• 其他：如胰膽管合流異常、膽管上皮異常增殖、病毒感染、妊娠、膽管炎癥等。

高危人群

下述人群更容易患先天性膽管擴張癥，需加以注意：

先天性因素：存在遺傳因素、先天性膽胰管結(jié)構(gòu)異常者。

腹痛、上腹部包塊和黃疸為三大主要表現(xiàn)，但三者同時出現(xiàn)較為少見。

不同年齡段的患者表現(xiàn)差異明顯，嬰幼兒及兒童患者主要為腹部包塊和黃疸，成人患者主要為腹痛。

并發(fā)癥

先天性膽管擴張癥可能導致膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變，其中膽道結(jié)石最為常見。

先天性膽管擴張癥很難預防，若膽結(jié)石、腫瘤堵塞膽汁出口等原因?qū)е?，早期發(fā)現(xiàn)和治療，有助于避免發(fā)生膽管擴張。

• 醫(yī)生查體
  除基本的全身體格檢查外，醫(yī)生會詳細檢查患者腹部體征。
• 影像學檢查
  超聲檢查：最便捷的影像學診斷工具，是篩查先天性膽管擴張癥最常用的方法。
  磁共振胰膽管成像：磁共振胰膽管成像臨床應(yīng)用非常廣泛，目前已經(jīng)成為診斷先天性膽管擴張癥的標準影像檢查工具。
  磁共振成像（MRI）
• 實驗室檢查
  血常規(guī)、肝功能、凝血功能以及 CA19-9 等腫瘤標志物檢查。

先天性膽管擴張癥是一種良性疾病，但是有癌變的傾向。外科手術(shù)是治愈先天性膽管擴張癥的唯一治療方式。

藥物治療

平時口服熊去氧膽酸膠囊有助于減少膽管炎的發(fā)作頻率。

手術(shù)治療

先天性膽管擴張癥的根治性治療則需要外科干預，切除囊狀擴張病變膽管，去除繼發(fā)性病變，建立通暢的膽汁引流是膽管囊狀擴張癥的基本治療原則。

其他治療

膽汁引流術(shù)：合并急性化膿性炎癥、嚴重梗阻性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復雜手術(shù)的患者酌情行膽管外引流術(shù)或者腹腔積液引流，以緩解急性膽道梗阻及感染造成的感染性休克等危重情況。

• 保持輕松愉悅的心情，建立規(guī)律的生活作息習慣，避免過度勞累及受涼。
• 戒煙，戒酒，增加新鮮蔬菜水果攝入量，避免過度油膩食物和暴飲暴食。
• 膽管擴張癥患者即使進行了根治性切除，但是發(fā)生膽管癌的風險仍然比正常人群要高，因此應(yīng)該堅持定期在肝膽外科門診隨訪。

對于無癥狀的成年患者，為了防止癌變的發(fā)生，應(yīng)該積極手術(shù)治療。

如果能夠進行根治性手術(shù)切除，患者預后良好。如果因肝內(nèi)病變彌漫而無法進行根治性切除，則容易發(fā)生復發(fā)性膽管炎。