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2023年02月19日
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2022年01月12日434
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徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們已經(jīng)廣泛采用單孔腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫，可達(dá)到術(shù)后完全無(wú)瘢痕狀態(tài)，真正做到微創(chuàng)、美觀、恢復(fù)快。【定義】先天性膽管擴(kuò)張癥是指以肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。根據(jù)膽管擴(kuò)張的位置和形態(tài)，可分為五種類型：Ⅰ.總管囊狀擴(kuò)張型；Ⅱ.膽總管憩室型；Ⅲ.膽總管末端囊狀脫垂型；Ⅳ.多發(fā)性擴(kuò)張型；Ⅴ.單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型(Caroli病)?！静∫颉肯忍煨阅懝軘U(kuò)張癥的病因尚不清楚，目前較公認(rèn)的學(xué)說(shuō)包括：1，先天性發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)，包括膽總管壁發(fā)育薄弱及膽總管遠(yuǎn)端狹窄梗阻等。2，異常合流學(xué)說(shuō)：認(rèn)為膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，使胰液反流如膽總管內(nèi)，破壞管壁造成擴(kuò)張。3，感染學(xué)說(shuō)：認(rèn)為膽總管囊腫、膽道閉鎖及嬰兒肝炎均由病毒引起，只是病變部位不同，病原學(xué)研究證實(shí)某些病毒與上述疾病發(fā)病密切相關(guān)?！驹\斷要點(diǎn)】一、臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部腫塊是本病的三個(gè)基本癥狀，由于產(chǎn)前超聲的普及，胎兒期發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的病例逐漸增多。1.腹痛 為最常見(jiàn)癥狀，約占 60%-80%。多為陣發(fā)性上腹或右上腹鈍痛或脹痛，嚴(yán)重時(shí)為絞痛，2.黃疸 51%-70%的患兒出現(xiàn)黃疸。表現(xiàn)為間歇性黃疸，大便顏色正常或變淡甚至為陶土色。與膽總管遠(yuǎn)端狹窄及炎癥水腫等造成的引流不暢有關(guān)。3.腹部腫塊 在較大的囊腫型病人，右上腹肝緣下可觸包塊，光滑，囊性感，囊內(nèi)感染時(shí)腹部可有壓痛。二、輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查項(xiàng)目包括：血常規(guī)與 C 反應(yīng)蛋白、血生化檢查、血清淀粉酶脂肪酶測(cè)定、血?dú)怆娊赓|(zhì)測(cè)定等。胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎時(shí)血尿淀粉酶升高。2. 影像學(xué)檢查〔1〕B 型超聲檢查：首選的影像學(xué)診斷方法?？擅鞔_先天性膽管擴(kuò)張癥的類型，病變范圍，結(jié)石形成，胰管擴(kuò)張等情況。對(duì)于本病的早期診斷準(zhǔn)確、可靠?！?〕磁共振膽道成像 MRCP：可三維膽道重建，能了解肝內(nèi)外膽管形態(tài)，明確有無(wú)肝管狹窄，膽胰管合流異常等。對(duì)術(shù)中處理有指導(dǎo)意義。〔3〕術(shù)中膽道造影檢查：可明確囊腫形態(tài)，膽胰合流情況，是否合并肝管狹窄，對(duì)手術(shù)操作有指導(dǎo)意義?！捐b別診斷】1.膽道蛔蟲(chóng)癥 以中上腹絞痛為主要癥狀，肝膽B(tài) 超可以鑒別。2.膽道閉鎖 對(duì)于生后 2-3 月表現(xiàn)為阻塞性黃疸，排陶土色大便的嬰兒，應(yīng)與膽道閉鎖相鑒別。有時(shí)膽道閉鎖可表現(xiàn)為囊腫型，易于先天性膽管擴(kuò)張癥相混淆。B 超、MRCP 有助于鑒別診斷。少數(shù)病例需要術(shù)中探查證實(shí)診斷。3.腹部腫物 腹部囊性包塊的疾病易于本病混淆。B超、CT、MRI等不難鑒別。【治療】一、非手術(shù)治療1.飲食管理 應(yīng)根據(jù)患兒癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果開(kāi)具飲食醫(yī)囑。進(jìn)食無(wú)脂流質(zhì)可減少消化液分泌，減輕膽道痙攣引起的腹痛，如合并返流性胰腺炎，應(yīng)禁食。術(shù)后一般禁食3-5日，腸功能恢復(fù)后開(kāi)始進(jìn)食并逐漸過(guò)渡到正常飲食。2.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估 患兒入院后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，具體方法詳見(jiàn)總論。對(duì)于嬰幼兒1-3 個(gè)月體重不增者，病重、病危患兒，中、重度貧血者及術(shù)前、術(shù)后需要禁食超過(guò) 3日的患兒應(yīng)尋求營(yíng)養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃。3.疼痛管理 對(duì)于有腹痛的患兒應(yīng)該進(jìn)行疼痛干預(yù)。輕度疼痛評(píng)分3 時(shí)應(yīng)按時(shí)重復(fù)評(píng)估，可用甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥物控制。疼痛顯著評(píng)分＞4 級(jí)的患兒應(yīng)該請(qǐng)麻醉醫(yī)生會(huì)診，協(xié)助制定疼痛管理方案。4.對(duì)癥治療(1) 糾正水電解質(zhì)紊亂 先天性膽管擴(kuò)張癥患兒常有拒食、嘔吐等癥狀，易造成水電解質(zhì)紊亂，臨床應(yīng)認(rèn)真計(jì)算補(bǔ)液量，糾正水電解質(zhì)紊亂。(2) 抗感染治療 有腹痛、發(fā)熱的患兒應(yīng)考慮囊腫合并感染，應(yīng)在血培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。(3) 胰腺炎 腹痛且淀粉酶、脂肪酶明顯升高者應(yīng)考慮合并膽胰管合流異常并胰腺炎.應(yīng)禁食、使用西咪替丁抑制胃腸激素分泌，從而減少胰液分泌，控制胰腺炎，癥狀重且效果不理想者應(yīng)使用生長(zhǎng)抑素持續(xù)靜點(diǎn)至癥狀控制。二、手術(shù)治療治療原則是：早期診斷，早期手術(shù)治療。一經(jīng)確診膽總管囊腫，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療,去除病變、膽胰液分流和預(yù)防癌變。目前最常用的方法是囊腫切除+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。1.囊腫切除+肝總管-空腸 Roux-en-Y 吻合術(shù) 為根治膽總管囊腫的首選術(shù)式，適用于感染控制，全身情況良好的患兒。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)技術(shù)已相當(dāng)成熟。2.囊腫外引流術(shù) 適用于無(wú)條件行根治術(shù)的患兒，暫時(shí)性引流減壓，待 1-3 個(gè)月后一般情況好轉(zhuǎn)好擇期手術(shù)根治。3.囊腫內(nèi)引流術(shù) 術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，已很少采用。2021年09月01日777
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴(kuò)張癥或先天性膽管擴(kuò)張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見(jiàn)的原發(fā)性膽管病變。膽管擴(kuò)張癥可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來(lái)，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。根據(jù)《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張，不屬于膽管擴(kuò)張癥。膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國(guó)家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國(guó)家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴(kuò)張癥多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會(huì)發(fā)生膽管擴(kuò)張癥呢？膽管擴(kuò)張癥的病因非常復(fù)雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴(kuò)張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時(shí)出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴(kuò)張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴(kuò)張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見(jiàn)的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴(kuò)張癥如何診斷？除了相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴(kuò)張癥的診斷還需要參考影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。影像學(xué)檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴(kuò)張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評(píng)估病變膽管周圍解剖關(guān)系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴(kuò)張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術(shù)中膽道造影和術(shù)中膽道鏡檢查可以作為補(bǔ)充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評(píng)估病變情況。膽管擴(kuò)張癥如何治療？膽管擴(kuò)張癥分為五型，國(guó)內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個(gè)亞型。一旦診斷膽管擴(kuò)張癥，要想根治，一般都需要手術(shù)治療，以降低膽道癌變率。暫時(shí)無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療的患者，建議每6個(gè)月定期隨訪觀察。膽管擴(kuò)張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴(kuò)張癥患者常見(jiàn)的手術(shù)方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術(shù)。肝內(nèi)膽管局限性擴(kuò)張者一般可行肝段或者肝葉切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高，膽管擴(kuò)張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)。與開(kāi)腹手術(shù)相比，腹腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)，進(jìn)食早、術(shù)后住院時(shí)間短。除了進(jìn)行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對(duì)于合并了急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無(wú)法耐受復(fù)雜手術(shù)的患者，可以在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或膽管外引流術(shù)。但引流只能暫時(shí)緩解感染情況，當(dāng)患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴(kuò)張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進(jìn)行引流肝段或肝葉切除術(shù)；當(dāng)合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)。膽管擴(kuò)張癥術(shù)后并發(fā)癥較少見(jiàn)，常見(jiàn)一點(diǎn)的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導(dǎo)致，一般經(jīng)過(guò)引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術(shù)引流。還有一部分患者膽腸吻合術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1687
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