先天性膽管擴(kuò)張癥

膽總管囊腫也稱(chēng)為先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒常見(jiàn)的一種先天性膽道疾病，在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美人。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。以腹痛、腹部腫塊、黃疸等為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。1、腹痛、嘔吐、發(fā)熱：幼小患兒因不會(huì)訴說(shuō)“腹痛”，經(jīng)常被誤診；兒童的腹痛、嘔吐、發(fā)熱，常誤診為“胃腸炎或消化不良”；部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪姿，有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月甚至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，可同時(shí)伴有嘔心、嘔吐及厭食等癥狀。有的腹痛突然加重并有哭鬧不安、嘔吐、進(jìn)行性腹脹加重，提示有膽道穿孔可能。合并囊腫感染時(shí)可有發(fā)熱。有上述表現(xiàn)的患兒應(yīng)進(jìn)行肝膽胰超聲和全套生化檢查，以免漏診延誤治療。2、腹部腫塊：多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性光滑腫塊，梭型膽道擴(kuò)張多不會(huì)觸及腹部腫塊。當(dāng)囊腫較小時(shí)患兒家長(zhǎng)很難發(fā)現(xiàn)，有病例提示，家長(zhǎng)因患兒腹部膨隆就醫(yī)時(shí)患兒已因膽道梗阻而發(fā)生膽汁性肝硬化。3、間歇或持續(xù)性的黃疸：患兒出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重時(shí)可伴有皮膚瘙癢、全身不適、晚上啼哭等。出現(xiàn)和加深說(shuō)明膽總管遠(yuǎn)端梗阻，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕時(shí)，黃疸可暫時(shí)緩解或消退。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈陶土便，同時(shí)尿色深黃，甚至出現(xiàn)茶色尿。4、產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷時(shí)往往因發(fā)現(xiàn)胎兒囊腫肝門(mén)部囊性腫物而擬診先天性膽道擴(kuò)張癥（膽總管囊腫），因胎兒期多不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的損害，可待出生后再進(jìn)一步治療，選擇何時(shí)進(jìn)行手術(shù)是給予患兒最佳治療的關(guān)鍵問(wèn)題，應(yīng)及時(shí)適時(shí)行肝膽胰超聲和全套生化檢查，一般認(rèn)為如果出現(xiàn)囊腫較大或張力較高、明顯黃疸及肝功能損害，應(yīng)及時(shí)行根治手術(shù)。膽總管囊腫所導(dǎo)致膽道梗阻，膽汁排出不暢形成膽泥/結(jié)石堆積在膽總管內(nèi)，從而進(jìn)一步加重膽道梗阻，最終導(dǎo)致肝損傷，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝損傷。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)進(jìn)行大樣本病例分析，首次發(fā)現(xiàn)小嬰兒對(duì)膽道梗阻的耐受較年長(zhǎng)兒差，肝硬化最早在生后2個(gè)月發(fā)生(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。有胰膽管合流異常的情況下，胰液膽汁通過(guò)共同通道分別向膽管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆積在共同管，加重膽管和胰管梗阻，導(dǎo)致膽源性胰腺炎，加重膽管炎。管腔內(nèi)壓力急驟升高時(shí)，可導(dǎo)致長(zhǎng)期炎癥腐蝕的膽總管壁破裂穿孔。穿孔是術(shù)前最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致重癥感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表現(xiàn)為精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭鬧不止)，李龍-刁美團(tuán)隊(duì)曾在生后2天的患兒中發(fā)現(xiàn)膽道穿孔(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。同時(shí)，膽管壁在胰液長(zhǎng)期腐蝕下，可發(fā)生癌變，癌變率隨年齡增長(zhǎng)而升高，最早發(fā)生在3歲。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。1、國(guó)際公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為囊腫切除+肝管空腸Y型吻合：囊腫近端橫斷水平位于肝總管近端，遠(yuǎn)端橫斷水平位于胰膽管合流處近端。切除過(guò)多，會(huì)損傷左右肝管，胰管。殘留過(guò)多，會(huì)導(dǎo)致膽管炎，胰腺炎，癌變。同期解決合并畸形：根治術(shù)中必須同期解決異位前置肝右動(dòng)脈壓迫肝總管，單一或多處肝管狹窄，異位肝管等合并畸形，避免術(shù)后膽道梗阻，膽漏，反復(fù)多次手術(shù)。2、ERCP可以替代根治手術(shù)嗎？ERCP也需在手術(shù)室內(nèi)全身麻醉下進(jìn)行，切開(kāi)十二指腸乳頭，逆行清除膽總管和胰管蛋白栓/膽泥，不能根治膽總管遠(yuǎn)端狹窄，不能實(shí)現(xiàn)胰液膽汁分流，操作后會(huì)復(fù)發(fā)。99.8%的患兒可在根治術(shù)中使用膽道鏡置入共同管，直視下沖洗清除蛋白栓，一次性解決囊腫合并共同管蛋白栓梗阻問(wèn)題。僅0.16%患兒囊腫遠(yuǎn)端與共同管交界處針孔樣狹窄，可插入直徑細(xì)小的導(dǎo)管，反復(fù)沖洗，擠壓十二指腸乳頭排出蛋白栓。如仍不能插入，術(shù)后隨診，如發(fā)生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。3、急性發(fā)作期抗炎保守還是積極手術(shù)根治？抗炎治療不能去除遠(yuǎn)端梗阻病因，需密切觀察超聲，影像學(xué)，實(shí)驗(yàn)室結(jié)果的變化，孩子的精神狀態(tài)(萎靡或哭鬧嚴(yán)重)，觸診腹部有無(wú)腹膜刺激征的表現(xiàn)。如抗炎治療3日未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，盡早到有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)根治手術(shù)。4、巨大或穿孔的膽總管囊腫必須分期手術(shù)嗎？是否可以1期手術(shù)？新生兒，小嬰兒、巨大囊腫，壁內(nèi)穿孔，封閉型穿孔，完全穿孔早期無(wú)彌漫性腹膜炎、感染性休克可嘗試1期腹腔鏡根治手術(shù)；膽道外引流術(shù)后常因外引流管與周?chē)c管和網(wǎng)膜粘連形成竇道，結(jié)構(gòu)不清，容易導(dǎo)致副損傷。選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)對(duì)復(fù)雜型膽總管囊腫進(jìn)行1期根治手術(shù)更安全，腹腔鏡成功率更高。5、經(jīng)臍單切口(SILH)相較于傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡及機(jī)器人輔助腹腔鏡的優(yōu)勢(shì)：SILH手術(shù)傷口隱藏在臍窩內(nèi)，可達(dá)到微創(chuàng)外科“視覺(jué)無(wú)瘢痕”的高級(jí)目標(biāo)。親友根本不知道孩子曾做過(guò)手術(shù)，最大限度減小手術(shù)瘢痕對(duì)孩子造成的一生心理陰影和自卑；經(jīng)驗(yàn)不多的術(shù)者常遇到腹腔鏡與手術(shù)器械同向?qū)е缕餍底矒舻目曜有?yīng)，感覺(jué)操作難度大，但對(duì)于經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)均可由SILH完成。機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)中，術(shù)者手指套入傳感器，通過(guò)傳感裝置聯(lián)動(dòng)到手術(shù)臺(tái)上的機(jī)械臂，插入機(jī)械臂的腹腔鏡器械接受到信號(hào)后進(jìn)行操作，需經(jīng)歷術(shù)者手部動(dòng)作轉(zhuǎn)化為信號(hào)，再轉(zhuǎn)化為器械動(dòng)作的過(guò)程。未來(lái)人型機(jī)器人的學(xué)習(xí)曲線(xiàn)也來(lái)自大量術(shù)者的手術(shù)數(shù)據(jù)。所以，機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)療效主要取決于術(shù)者對(duì)疾病病理改變的認(rèn)知和技術(shù)水平。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)為生后3天直徑10cm巨大膽總管囊腫患兒成功進(jìn)行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期根治手術(shù)，遠(yuǎn)期療效良好，是目前世界上最小年齡、囊腫體積最大的膽總管囊腫根治手術(shù)。6、以往行開(kāi)腹手術(shù)(膽道外引流后二期根治，二次或多次手術(shù))后是否可行腹腔鏡治療？再次手術(shù)使用初次腹部手術(shù)切口時(shí)，60%以上會(huì)發(fā)生切口下粘連腸管等器官的副損傷。經(jīng)臍單切口腹腔鏡技術(shù)，使用臍部切口，可有效避免經(jīng)原腹部手術(shù)切口導(dǎo)致的副損傷。豐富經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)98%可完成。個(gè)別炎癥粘連滲血重，或肝管狹窄延伸至肝段的患兒，需中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)。在胎兒期或新生兒期(大多在生后15天內(nèi))就可能發(fā)生穿孔，國(guó)際權(quán)威肝膽中心報(bào)道胎兒期自發(fā)性膽道穿孔75%是膽總管囊腫。生后穿孔最早發(fā)生在產(chǎn)后2天。小嬰兒對(duì)長(zhǎng)時(shí)間膽道梗阻的耐受較年長(zhǎng)兒差，生后2個(gè)月就可以發(fā)生肝硬化。臨床常接診產(chǎn)前診斷無(wú)癥狀膽總管囊腫患兒，術(shù)中和病理發(fā)現(xiàn)肝硬化。需到膽總管囊腫診療經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，密切監(jiān)測(cè)超聲囊腫體積變化(如果由小變大預(yù)示膽道梗阻加重；如果產(chǎn)前由小變大再變小，生后進(jìn)食后變大，需高度警惕產(chǎn)前發(fā)生穿孔，生后進(jìn)食后短期內(nèi)再次穿孔)，生化(肝功能指標(biāo)：谷草、谷丙轉(zhuǎn)氨酶，膽道梗阻指標(biāo)：谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶(較膽紅素升高更早)，膽紅素)指標(biāo)變化。1)囊腫完全切除+肝管空腸Y型吻合是根治手術(shù)，不會(huì)復(fù)發(fā)；2)日常人們說(shuō)的“膽”是膽汁，膽汁是起到消化吸收作用的消化液。膽汁由肝臟產(chǎn)生，大部分經(jīng)膽總管流入十二指腸進(jìn)入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收作用。膽囊不產(chǎn)生膽汁，僅儲(chǔ)存小部分膽汁，進(jìn)食后收縮，泵到膽總管內(nèi)，增加一部分消化液，促進(jìn)消化。膽總管囊腫根治術(shù)解除膽道梗阻，使得膽汁可以從肝臟暢通無(wú)阻流入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收功能。通常術(shù)后進(jìn)食更好，可以和正常孩子一樣生活，上學(xué)，工作，體育活動(dòng)，結(jié)婚生子。李龍和刁美主任領(lǐng)導(dǎo)的小兒肝膽外科，馬亞主任領(lǐng)導(dǎo)的超聲，孫海峰、閆育淳、儀曉立主任領(lǐng)導(dǎo)的影像科組成的MDT多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)是全世界膽總管囊腫治療最頂尖的組合。在過(guò)去20年間，每年收治膽總管囊腫近300例，完成腹腔鏡膽總管囊腫根治手術(shù)3000余例。2011年團(tuán)隊(duì)全球首創(chuàng)經(jīng)臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的膽總管囊腫數(shù)據(jù)庫(kù)，是目前全球腹腔鏡膽總管囊腫治療最多最權(quán)威的團(tuán)隊(duì)。多次舉辦及與國(guó)際小兒腹腔鏡學(xué)會(huì)協(xié)辦中英文年會(huì)，學(xué)習(xí)班，繼教項(xiàng)目。在世界權(quán)威外科和肝膽雜志(AnnalsofSurgery，Hepatology)等發(fā)表論文近40篇。2019年小兒外科權(quán)威雜志評(píng)選有史以來(lái)全球膽總管畸形高影響力和引用率醫(yī)生排名，李龍和刁美主任位居第3和第10，團(tuán)隊(duì)排名第6(PediatrSurgInt2019；35(3)：273-282)。在李龍主任帶領(lǐng)下制定了腹腔鏡治療膽總管囊腫指南(中華小兒外科雜志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市醫(yī)管中心兒科協(xié)同發(fā)展重點(diǎn)項(xiàng)目“復(fù)雜膽總管囊腫分型，早期診斷及治療關(guān)鍵技術(shù)的研究”考核為100分。李龍-刁美膽總管囊腫團(tuán)隊(duì)兩次獲得兒科醫(yī)學(xué)最高獎(jiǎng)項(xiàng)-宋慶齡兒科醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)，北京市科技獎(jiǎng)，中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)，全國(guó)婦幼健康科技獎(jiǎng)，華夏醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)，北京醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)等。1)專(zhuān)攻復(fù)雜疑難病例：二次/二期手術(shù)，穿孔，巨大，新生兒膽總管囊腫經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治手術(shù)；2)建立綠色通道：24小時(shí)住院，1-2天內(nèi)完成術(shù)前檢查，安排手術(shù)；3)創(chuàng)立完備的圍手術(shù)期評(píng)估和個(gè)體化治療體系：對(duì)接產(chǎn)科：團(tuán)隊(duì)成員中包括北京市屬醫(yī)院中唯一同時(shí)具有產(chǎn)科和兒科超聲資質(zhì)的醫(yī)生，可對(duì)接各醫(yī)院產(chǎn)科進(jìn)行產(chǎn)前及生后的監(jiān)測(cè)，并在第一時(shí)間對(duì)接小兒外科膽總管囊腫專(zhuān)病團(tuán)隊(duì)進(jìn)行早期診斷和個(gè)體化治療；鑒別診斷：囊腫型膽道閉鎖，肝囊腫，肝管囊狀擴(kuò)張，膽道內(nèi)、外腫物導(dǎo)致膽道梗阻等；合并血管/肝管畸形的術(shù)前評(píng)估：避免初次術(shù)中未解決的異位血管壓迫/肝管狹窄導(dǎo)致術(shù)后膽道梗阻，血管損傷導(dǎo)致失血性休克，異位肝管損傷導(dǎo)致膽漏，有效降低二次手術(shù)和腹腔鏡中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)發(fā)生率；合并胰管畸形的術(shù)前評(píng)估：避免術(shù)中胰管損傷導(dǎo)致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除導(dǎo)致術(shù)后胰石形成，胰腺炎；穿孔風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：穿孔是術(shù)前最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，最早可發(fā)生在生后2天，短期內(nèi)導(dǎo)致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，極大增加了手術(shù)難度和副損傷的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后恢復(fù)慢。團(tuán)隊(duì)結(jié)合超聲影像及實(shí)驗(yàn)室檢查，預(yù)估穿孔風(fēng)險(xiǎn)，提前進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，預(yù)防穿孔，降低圍手術(shù)期并發(fā)癥；肝損傷長(zhǎng)期隨訪(fǎng)：肝纖維化是膽總管囊腫最嚴(yán)重的并發(fā)癥，分為4級(jí)，第4級(jí)為肝硬化，最早發(fā)生在生后2個(gè)月。肝穿活檢有創(chuàng)，損傷大，難以進(jìn)行。團(tuán)隊(duì)開(kāi)展術(shù)前術(shù)后超聲肝彈性指標(biāo)監(jiān)測(cè)，無(wú)創(chuàng)，快捷，指導(dǎo)長(zhǎng)期治療；4)超聲引導(dǎo)下穿刺膽道外引流：巨大膽總管囊腫合并新生兒核黃疸，嚴(yán)重先心病等無(wú)法進(jìn)行1期根治的，可超聲引導(dǎo)下穿刺膽道外引流，7-10天后行腹腔鏡根治手術(shù)；5)為每一位患兒建立了完整的術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)的檔案，提供一生的診療咨詢(xún)服務(wù)。

2017年發(fā)布國(guó)際膽總管擴(kuò)張癥臨床指南中診斷標(biāo)準(zhǔn)(JHepatobiliaryPancreatSci2017，24：1-16)：膽總管直徑>=5mm+胰膽管合流異常。梭形膽總管擴(kuò)張，是膽總管囊腫依據(jù)形態(tài)的一種分型，不是擴(kuò)張不嚴(yán)重。是臨床常見(jiàn)的延誤治療的類(lèi)型。膽總管遠(yuǎn)端膽泥或蛋白栓部分排出時(shí)，膽總管直徑可縮小，甚至<5mm。但因遠(yuǎn)端狹窄及胰膽管合流異常病因未解除，會(huì)再次發(fā)作。遠(yuǎn)端膽泥或蛋白栓累積到膽道完全梗阻時(shí)，膽總管直徑可在幾小時(shí)內(nèi)迅速增大，變?yōu)槟抑鶢?。因其可擴(kuò)張性較囊腫型小，腔內(nèi)壓力驟然升高，導(dǎo)致穿孔，腹膜炎，感染性休克。病例1：男，2歲9月，因長(zhǎng)段型巨結(jié)腸生后3個(gè)月手術(shù)根治。術(shù)后使用靜脈營(yíng)養(yǎng)。膽總管擴(kuò)張，直徑5mm。觀察。因腹痛1天就診。超聲：膽總管直徑9mm,生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：10.2,谷丙轉(zhuǎn)氨酶：37.3,總膽紅素：10,淀粉酶：140。門(mén)診醫(yī)生考慮膽總管擴(kuò)張不重，診斷為術(shù)后粘連性腸梗阻，觀察。第5天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴(kuò)張：直徑1.5cm，長(zhǎng)3.6cm,腹水。CT(圖1)：膽總管囊腫囊柱狀擴(kuò)張，直徑1.9cm,腹水。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：12.1,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3,總膽紅素:17.8,淀粉酶:1013。診斷：膽總管囊腫穿孔，胰腺炎。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團(tuán)隊(duì)接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖2)：共同管蛋白栓，遠(yuǎn)端完全梗阻，造影劑未進(jìn)入12指腸(即膽汁無(wú)法流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，直徑2cm。病例2男，3歲1月，因腹瀉6天，黃疸3天，腹痛、陶土便2天就診。超聲：膽總管直徑7mm,未查生化。門(mén)診醫(yī)生考慮膽總管擴(kuò)張，轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院。第6天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴(kuò)張：直徑3.7cm，長(zhǎng)6.4cm。第7天CT(圖3)：膽總管囊腫囊柱狀擴(kuò)張，直徑2.5cm,腹水。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：62.6U/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3U/L,總膽紅素:17.8umol/L,淀粉酶:62U/L。診斷：膽總管囊腫穿孔。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團(tuán)隊(duì)接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖4)：膽總管直徑2.5cm，共同管狹窄，遠(yuǎn)端梗阻重，少量造影劑未進(jìn)入12指腸(即膽汁少量流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，直徑2cm。治療原則：一旦確診，應(yīng)盡早行根治手術(shù)。技術(shù)要求：梭形擴(kuò)張膽總管和緊鄰的門(mén)靜脈直徑相似，需經(jīng)驗(yàn)豐富的膽總管囊腫治療團(tuán)隊(duì)仔細(xì)辨別，避免跳躍式游離導(dǎo)致門(mén)靜脈損傷。

膽管擴(kuò)張?jiān)谂R床經(jīng)常碰到，有時(shí)是腹部影像檢查偶然發(fā)現(xiàn)，可以合并或不合并肝功能異常。對(duì)于發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張如何診斷及評(píng)估流程目前尚沒(méi)有統(tǒng)一的建議。為此，來(lái)自美國(guó)華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院、維克森林大學(xué)醫(yī)學(xué)院、耶魯大學(xué)醫(yī)學(xué)院、哈佛醫(yī)學(xué)院、亞利桑那州立大學(xué)醫(yī)學(xué)院、美國(guó)亞拉巴馬大學(xué)伯明翰醫(yī)學(xué)院和弗吉尼亞醫(yī)學(xué)院的8位放射學(xué)專(zhuān)家共同總結(jié)了膽管擴(kuò)張的可能病因、相關(guān)檢查及診斷流程，所撰寫(xiě)的綜述文章近期發(fā)表在美國(guó)放射學(xué)期刊《AMERICANJOURNALOFROENTGENOLOGY》。以下重點(diǎn)介紹文中提出的膽管擴(kuò)張可能原因及評(píng)估流程。根據(jù)膽管是否擴(kuò)張以及是否有合并梗阻，下表列舉了常見(jiàn)的原因：發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后的診斷處理可以參考以下流程圖：最后，專(zhuān)家們匯總了以下幾點(diǎn)診斷要點(diǎn)：1.??肝損傷模式表現(xiàn)為膽汁淤積性，即以ALP、GGT和直接膽紅素升高為主2.?建議測(cè)量肝外膽管的最大直徑;一般人群閾值為6mm，60歲及以上患者為8mm,膽囊切除術(shù)后患者為10mm，大于上述標(biāo)準(zhǔn)考慮膽管擴(kuò)張3.??影像學(xué)報(bào)告中應(yīng)避免使用SOD（Oddi括約肌功能障礙）和十二指腸乳頭狹窄這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)，因?yàn)檫@些是臨床診斷。相反，應(yīng)詳細(xì)描述膽管形態(tài)和是否有明顯的結(jié)石或占位阻塞的情況4.??鑒于膽總管囊腫在成人患者中極為罕見(jiàn)，應(yīng)該只在導(dǎo)管形態(tài)高度提示和/或有合并APBJ的情況下考慮5.??膽管擴(kuò)張患者只有在影像上明確見(jiàn)到導(dǎo)管內(nèi)腫塊或黏液才考慮IPN-B6.??如果在超聲或CT上發(fā)現(xiàn)無(wú)明顯病因的膽管擴(kuò)張，同時(shí)合并膽酶增高的情況建議進(jìn)行MRI/MRCP等進(jìn)一步評(píng)估，如有條件應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)MRI檢查7.??對(duì)于MRI/MRCP有可疑發(fā)現(xiàn)，應(yīng)進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡檢查評(píng)估，只有在需要干預(yù)時(shí)才建議做ERCP檢查8.??如果膽管擴(kuò)張，但MRI/MRCP沒(méi)有可疑發(fā)現(xiàn)，或者有可以解釋膽管擴(kuò)張的病因(如壺腹周?chē)改c憩室或慢性阿片類(lèi)藥物使用)，可以不做超聲內(nèi)鏡，定期復(fù)查監(jiān)測(cè)9.?對(duì)于排除潛在惡性腫瘤引起的膽管擴(kuò)張所需的隨訪(fǎng)間隔周期，目前文獻(xiàn)還沒(méi)有的建議總結(jié)：膽管擴(kuò)張可以是很多原因引起，發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后建議進(jìn)一步根據(jù)有無(wú)膽管結(jié)石、膽酶是否增高等情況評(píng)估是否需要MRCP或ERCP等檢查。對(duì)于可疑十二指腸壺腹部占位等情況應(yīng)及時(shí)完善活檢。如果MRCP沒(méi)有可疑發(fā)現(xiàn)，影像相對(duì)穩(wěn)定的膽管擴(kuò)張可以定期復(fù)查隨訪(fǎng)。參考文獻(xiàn)：LudwigDR,ItaniM,ChildsDD,RevzinMV,DasKK,AndersonMA,Arif-TiwariH,LockhartME,FulcherAS.BiliaryDuctDilatation:AJRExpertPanelNarrativeReview.AJRAmJRoentgenol.2023Jul26.doi:10.2214/AJR.23.29671.