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范登信副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒泌尿外科 一、定義與分類巨輸尿管（Megaureter）是指輸尿管病理性擴張，直徑超過正常范圍（通常≥7mm），多由先天性發(fā)育異?；蚶^發(fā)性梗阻/反流導(dǎo)致。根據(jù)國際兒童尿控協(xié)會（ICCS）和歐洲泌尿外科協(xié)會（EAU）指南，巨輸尿管可分為以下類型：1.原發(fā)性梗阻性巨輸尿管：輸尿管遠端功能性或解剖性狹窄，最常見于輸尿管膀胱連接部（UVJ）。2.反流性巨輸尿管：常合并膀胱輸尿管反流（VUR）。3.非梗阻非反流性巨輸尿管：無明確梗阻或反流，可能為暫時性擴張。4.繼發(fā)性巨輸尿管：由后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱等導(dǎo)致。二、發(fā)生率與流行病學(xué)?發(fā)病率約為1/5000活產(chǎn)兒，男性多見（男女比例2:1），左側(cè)多于右側(cè)（60%單側(cè)，20%雙側(cè)）。?亞洲人群數(shù)據(jù)顯示，先天性巨輸尿管占兒童泌尿系統(tǒng)畸形的11%-23%（JournalofPediatricUrology,2021）。三、病因與發(fā)病機制1.原發(fā)性病因：??輸尿管遠端肌肉發(fā)育異常：環(huán)形肌增厚、縱行肌減少，導(dǎo)致蠕動障礙（Baskinetal.,PediatrDevPathol,1994）。??膠原纖維沉積：細胞外基質(zhì)異常影響輸尿管順應(yīng)性（Cainetal.,JUrol,2001）。??遺傳因素：部分病例與RET、UPK3A基因突變相關(guān)（NatGenet,2017）。2.繼發(fā)性病因：??后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱、輸尿管囊腫等。四、臨床表現(xiàn)?胎兒期：產(chǎn)前超聲檢出腎盂輸尿管擴張（檢出率0.5%-1%）。?新生兒期：腹部包塊、反復(fù)尿路感染（UTI）、血尿。?兒童期：腹痛、排尿困難、生長發(fā)育遲緩；嚴(yán)重者可進展為腎功能不全。五、診斷流程1.影像學(xué)檢查：?超聲：1.產(chǎn)前篩查?時機：孕18-24周常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查。?適應(yīng)癥：檢出胎兒腎盂或輸尿管擴張（APD≥4mm或輸尿管直徑≥7mm）。?注意事項：需在產(chǎn)后48小時后復(fù)查（避免新生兒生理性脫水導(dǎo)致假性腎積水）。2.產(chǎn)后初次評估?時機：??產(chǎn)前已發(fā)現(xiàn)腎積水或輸尿管擴張：出生后2-3天首次超聲。??無產(chǎn)前異常但出現(xiàn)癥狀（如腹部包塊、UTI）：立即檢查。?評估內(nèi)容：測量腎盂前后徑（APD）、輸尿管直徑、腎實質(zhì)厚度及膀胱充盈情況。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：1.初次診斷?時機：??超聲提示輸尿管擴張（直徑≥7mm）或腎盂積水（APD≥10mm）。?首次發(fā)熱性尿路感染（UTI）后（尤其是男嬰或復(fù)雜UTI）。?適應(yīng)癥：排除膀胱輸尿管反流（VUR）或后尿道瓣膜（PUV）。2.術(shù)前評估?時機：計劃行輸尿管再植術(shù)或抗反流手術(shù)前。?目的：明確反流分級及膀胱出口有無梗阻。3.禁忌與替代?禁忌：急性UTI期間避免VCUG（需先控制感染）。4.特殊注意部分研究認(rèn)為，生后1個月內(nèi)因膀胱順應(yīng)性低，VCUG可能出現(xiàn)假陽性反流（如暫時性低級別反流）。因此，對無癥狀新生兒，可推遲至生后1-2個月再行VCUG（JPediatrUrol,2018）。核素腎顯像（腎動態(tài)）：?時機：??輸尿管擴張合并可疑梗阻（如腎盂進行性擴大或分腎功能下降）。??保守治療期間病情進展（輸尿管直徑增加或腎積水加重）。??術(shù)前評估排泄功能及梗阻程度（T1/2排泄時間＞20分鐘提示梗阻）。?推薦：EAU指南建議，對非反流性巨輸尿管，若保守治療6個月無改善，需行腎動態(tài)評估梗阻（證據(jù)等級B）。?磁共振尿路成像（MRU）：?時機：復(fù)雜病例（如合并重復(fù)腎、異位輸尿管）或超聲/腎動態(tài)無法明確解剖結(jié)構(gòu)時。2.尿動力學(xué)檢查：疑診神經(jīng)源性膀胱時需行膀胱壓力-流量測定。通過合理選擇影像學(xué)檢查時機，可精準(zhǔn)評估病情、減少過度診療，并為治療決策提供可靠依據(jù)。六、鑒別診斷需與以下疾病區(qū)分：?膀胱輸尿管反流（VUR）：VCUG可確診。?后尿道瓣膜（PUV）：男嬰多見，VCUG顯示后尿道擴張。?輸尿管囊腫：超聲可見膀胱內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)。?Prune-Belly綜合征：三聯(lián)征（腹壁松弛、隱睪、泌尿系統(tǒng)畸形）。七、自然病程與自愈可能性?非梗阻性病例：約50%-70%可自愈，尤其輸尿管直徑<10mm且分腎功能正常者（UpToDate,2023）。?自愈時間窗：80%的自愈發(fā)生于3歲前，需每3-6個月隨訪超聲。?高危因素：輸尿管直徑>15mm、反復(fù)UTI、腎功能進行性下降提示需干預(yù)。八、保守治療管理1.預(yù)防感染：??低劑量抗生素（如阿莫西林/頭孢克肟）預(yù)防UTI（EAU指南推薦）。??保持排尿通暢，避免便秘。??2.監(jiān)測方案：??每3-6個月超聲評估輸尿管直徑及腎積水程度。??每年復(fù)查腎動態(tài)評估分腎功能。?九、手術(shù)指征與時機1.絕對指征：??反復(fù)UTI（≥2次發(fā)熱性感染/年）。??分腎功能下降>5%或GFR<40%。??輸尿管進行性擴張伴癥狀（腹痛、結(jié)石形成）。2.手術(shù)時機：??理想年齡為1歲以上，但嚴(yán)重梗阻（如腎功能惡化）需盡早手術(shù)。??新生兒期可先行姑息治療，擇期行根治手術(shù)。十、姑息性手術(shù)選擇對低齡（<6月）或高?；純海刹扇∵^渡性措施：1.經(jīng)皮腎造瘺：適用于重度腎積水伴感染。2.內(nèi)鏡下輸尿管支架置入：短期緩解梗阻（成功率60%-80%）。?十一、根治性手術(shù)方式1.開放手術(shù)：??輸尿管裁剪+抗反流再植術(shù)（Cohen術(shù)式）：黃金標(biāo)準(zhǔn)，成功率>90%（Petersetal.,JUrol,2010）。??腰大肌懸吊術(shù)：用于長段輸尿管狹窄。2.微創(chuàng)手術(shù)：??腹腔鏡輸尿管再植術(shù)：創(chuàng)傷小，但技術(shù)要求高。??機器人輔助手術(shù)：3D視野和精細操作優(yōu)勢，適合復(fù)雜病例（Espositoetal.,EurUrol,2022）。3.氣膀胱技術(shù)（Pneumovesicum）：??通過CO?充盈膀胱，在腹腔鏡下完成輸尿管再植，減少腸道干擾，術(shù)后住院時間縮短至1-2天（JPediatrSurg,2020）。十二、術(shù)后隨訪1.早期隨訪（術(shù)后1年內(nèi)）：??術(shù)后1個月、3個月、6個月超聲評估輸尿管通暢性。??6個月復(fù)查腎動態(tài)，除非尿路感染不常規(guī)復(fù)查VCUG。2.長期隨訪：??每年超聲監(jiān)測腎積水變化。??青春期前復(fù)查尿動力學(xué)（神經(jīng)源性膀胱風(fēng)險者）。?十三、機器人手術(shù)與氣膀胱技術(shù)的優(yōu)勢對比?機器人手術(shù)?精準(zhǔn)縫合、出血少、恢復(fù)快；適合復(fù)雜解剖（如二次手術(shù)）???????氣膀胱???避免開腹，減少腸道損傷；術(shù)后疼痛輕????????????????????十四、總結(jié)與展望小兒巨輸尿管的管理需個體化，保守治療適用于多數(shù)輕癥病例，而手術(shù)干預(yù)應(yīng)基于腎功能、感染頻率及解剖異常程度。隨著機器人手術(shù)和生物材料（如可降解支架）的進步，未來有望進一步降低創(chuàng)傷并提高遠期預(yù)后。作者簡介范登信，男，副主任醫(yī)師，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒泌尿外科，中國小兒泌尿超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)開拓者，中國泌尿外科單孔腹腔鏡協(xié)作組成員，中華腔鏡外科雜志編委，中國婦幼微創(chuàng)協(xié)會兒童泌尿?qū)W組委員,中國中西結(jié)合男科學(xué)會青年委員。擅長：單孔腹腔鏡技術(shù)，首次提出了超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)（Micro-LESS）的概念，目前常規(guī)開展各種單孔機器人、腹腔鏡腎積水、重復(fù)腎、膀胱輸尿管返流等手術(shù)。?02月17日
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 一概述膀胱輸尿管反流在歐洲及非洲多見，在小兒人群中發(fā)病率為0.1%~1%，女性明顯多于男性，女男之比為4:1，臨床上常在患者出現(xiàn)多次泌尿道感染后得以診斷，占尿路感染患兒的12%~50%。本病胎兒期的發(fā)病情況不詳，據(jù)報道，約占胎兒腎積水的20%，在胎兒期80%為男性，其原因尚不清楚，可能與男性胎兒膀胱內(nèi)高排空壓力，使膀胱輸尿管連接處變形導(dǎo)致反流有關(guān)。另一可能的原因是與男性胎兒在出生時，自行消失的一過性的尿道瓣膜樣梗阻有關(guān)。嬰兒期反流患兒中雙側(cè)反流者可高達66%，在患兒出現(xiàn)泌尿道感染癥狀之前，即有40%有腎瘢痕形成，這說明腎結(jié)痂和腎損害可能在宮內(nèi)即已出現(xiàn)。本病產(chǎn)前超聲無特異性表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為不同程度的腎積水及輸尿管擴張。膀胱輸尿管反流常在產(chǎn)后進行逆行造影、核素檢查時才能確診。產(chǎn)前診斷的本病，35%以上的病例反流在2歲內(nèi)可自行消失，但這些兒童需要預(yù)防性應(yīng)用抗生素。如果兒童期反流未能得到有效控制，到成年可出現(xiàn)反流性腎病，導(dǎo)致腎衰竭。如果孕婦本身有膀胱輸尿管反流，那么胎兒發(fā)生反流的風(fēng)險為66%，胎兒同胞發(fā)生反流的風(fēng)險為34%。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年08月22日83
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湯梁峰副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 有時候，胎兒超聲提示“鑰匙孔征”，產(chǎn)前咨詢也不能排除尿道瓣膜，那怎么辦呢？我們出生后的治療路徑大致如此：一、產(chǎn)前：1、認(rèn)真繼續(xù)做超聲，一般兩周一次，請注意羊水量；輸尿管擴張情況，胎兒腎臟大小。2、保持良好心態(tài)，按時出生，出生方式和時機，產(chǎn)科決定。3、不要刻意提早剖出來，如果因為太早產(chǎn)兒呼吸不穩(wěn)定，得不償失。二、剛出生：1、出生后觀察排尿情況，如果排尿滴瀝，肚子漲，超聲提示雙腎積水，膀胱毛糙或明顯增大等，那么就疑似膀胱出口梗阻；2、當(dāng)?shù)乇Ａ魧?dǎo)尿管，可以放嬰兒胃管（F6）的，不用放氣囊導(dǎo)尿管，大部分新生兒科都能做到，只要尿液排出通暢，那么暫時就沒有尿路高壓了，后續(xù)可以慢慢來；3、可以轉(zhuǎn)有尿道鏡檢查和治療能力的?？漆t(yī)院。三、完善檢查：1、最主要的就是超聲啦。但是嬰幼兒的殘余尿測定不是很準(zhǔn)確，供參考。2、膀胱造影：很重要，能檢查尿道形態(tài)，更重要的，膀胱的形態(tài)、膀胱壁的情況、有無反流，都能提供很重要的評估信息，是診斷尿道梗阻的重要依據(jù)。3、磁共振，能了解腎臟形態(tài)，輸尿管走行和腎積水?dāng)?shù)輸尿管擴張情況。同位素看具體情況，滿月做也行。4、一般不做小嬰兒尿動力，孩子不配合不說，膀胱很小，排尿壓力測定準(zhǔn)確度很低，可靠性很差。5、根據(jù)?？漆t(yī)生的安排，尿道鏡檢查，確診+治療。四、術(shù)后隨訪1、規(guī)范的口服抗生素（預(yù)防感染很重要?。?，請醫(yī)生指導(dǎo)個性化用藥；2、根據(jù)醫(yī)生要求的時間撤除導(dǎo)尿管；3、拔管后注意排尿情況、告訴主管醫(yī)生；4、如有發(fā)熱，及時查血常規(guī)、尿常規(guī)；如有感染，及時治療；5、按時復(fù)查！按時復(fù)查！長期的復(fù)查，定期監(jiān)測尿路情況、腎臟功能，以及膀胱功能（尿動力等）。根據(jù)醫(yī)生的要求，不要偷懶！該吃藥的吃藥，該復(fù)查的復(fù)查！2024年05月26日1464
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湯梁峰副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 網(wǎng)上搜索后尿道瓣膜，會發(fā)現(xiàn)很多論斷，后尿道瓣膜=未來尿毒癥，后尿道瓣膜=不治之癥。。。是這樣的嘛？后尿道瓣膜是一種胎內(nèi)發(fā)育異常，在尿道的上游，有個膜性結(jié)構(gòu)，擋住了尿液排出的通道，從胎兒開始就排尿不暢，帶來的問題卻是明顯的，幾乎含有膀胱出口梗阻的所有特征，比如腎積水，輸尿管擴張，膀胱毛糙增厚、反復(fù)尿路感染等等。為何后尿道瓣膜看起來這么可怕？主要還是三方面原因，第一，從胎內(nèi)發(fā)育階段開始的尿路高壓，導(dǎo)致的腎臟發(fā)育不良和膀胱結(jié)構(gòu)異常；第二，尿液排出困難所帶來的尿路高壓導(dǎo)致的腎功能損害；第三，出生后反復(fù)的尿路感染帶來的腎臟損傷。如果孩子被懷疑尿道瓣膜，怎么辦？首先是明確診斷，排尿造影+膀胱尿道鏡是目前診斷尿道瓣膜的金標(biāo)準(zhǔn)。造影過程看清楚尿道，不僅能了解后尿道擴張情況，也能了解膀胱形態(tài)，有無膀胱輸尿管反流及程度，提供很多有用的診斷信息。其次，懷疑后尿道瓣膜，就保留一個導(dǎo)尿管，病盡快到有能力的?？漆t(yī)院完成膀胱鏡檢查。膀胱鏡不僅能明確看清楚尿道結(jié)構(gòu)和膀胱情況，也能同時鏡下治療瓣膜，做一個切開，就能解除機械性梗阻。膀胱尿道鏡在新生兒期就能實施，盡早解除梗阻，長期的保留導(dǎo)尿?qū)τ诮獬Ｗ铔]有幫助，而且還會帶來膀胱發(fā)育問題。最后，在解除尿道機械性梗阻后，并不意味著治療的結(jié)束，反而是我們長期管理的開始。一定要按時復(fù)查，按要求預(yù)防性使用抗生素，也就是預(yù)防上面提到的感染帶來的腎臟損害。往事不可追，控制好眼前的尿路感染，能最大限度保護腎臟。根據(jù)手術(shù)醫(yī)師的要求定期復(fù)查，評估腎臟和膀胱功能，并根據(jù)生長發(fā)育和變化，及時采取措施，既要保護腎功能，也要盡可能過上正常人的生活。所以，不放棄。通過努力，大部分孩子都能過上接近正常的生活。2023年09月27日1429
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關(guān)勇主任醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 泌尿外科（北辰） 1.發(fā)病率高：在無泌尿系統(tǒng)感染的兒童中膀胱輸尿管反流發(fā)病率是0.4-1.8%。在有泌尿系統(tǒng)感染的患兒中膀胱輸尿管反流發(fā)病率是30-50%2.首先就診的科室往往不是兒童泌尿外科。嬰幼兒無法表述泌尿系統(tǒng)感染癥狀如尿頻、尿急、尿痛等。膀胱輸尿管反流會因發(fā)熱、抽搐、哭鬧、生長發(fā)育遲緩、嗜睡、無力、厭食、惡心嘔吐、高血壓等等癥狀就診于各科室。3.治療原則：減少腎瘢痕形成，保護腎臟功能。4.膀胱鏡下可見輸尿管開口有四種形態(tài)5.反流級別6.膀胱輸尿管反流的微創(chuàng)治療膀胱輸尿管反流的手術(shù)治療有多種方法，有開放性或微創(chuàng)方法；微創(chuàng)方法有氣膀胱法或膀胱外法；有輸尿管離斷法或不離斷法。我科采用的是國際先進的不離斷輸尿管開口的微創(chuàng)手術(shù)，不需要切開膀胱，甚至不需要在膀胱壁穿刺，保持了膀胱的完整性，損傷更小、恢復(fù)更快，術(shù)后無明顯血尿，無需留置膀胱造瘺管，不改變患側(cè)輸尿管開口位置，符合生理解剖結(jié)構(gòu)，雙側(cè)反流可同時根治，年幼兒童甚至幾個月的患兒同樣適用，經(jīng)驗豐富，成功率高。2023年03月12日605
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許清泉主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 臍尿管是胎兒在母親體內(nèi)時連接尿囊和胎兒膀胱的管道。懷孕4-5個月時，臍尿管逐漸閉鎖成為一根連接在肚臍和膀胱之間的索條。見下圖。有些人臍尿管沒有關(guān)閉或僅部分關(guān)閉從而出現(xiàn)臍尿管瘺、臍尿管囊腫、臍尿管膀胱憩室及臍尿管竇。臍尿管沒有關(guān)閉，肚臍和膀胱之間存在通聯(lián)的管道，尿液可以從膀胱經(jīng)過這個管道從肚臍流出來，稱為臍尿管瘺。見下圖。這種情況需要治療。臍尿管兩頭閉鎖，中間有一段沒有關(guān)閉，管道分泌液體蓄積鼓包，稱為臍尿管囊腫。見下圖。臍尿管靠近膀胱這一側(cè)沒有關(guān)閉，肚臍側(cè)關(guān)閉，稱為臍尿管膀胱憩室，相當(dāng)于膀胱向前上方伸出一個管道，尿液可以進入管道內(nèi)。見下圖。臍尿管靠近膀胱側(cè)關(guān)閉，肚臍側(cè)沒有關(guān)閉，稱為臍尿管竇。見下圖。臍尿管未關(guān)閉或關(guān)閉不全可能出現(xiàn)狀況，比如漏尿、繼發(fā)感染或癌變，需要及時就醫(yī)。2023年01月27日162
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 陳善聞王精兵一、什么是血尿？離心尿沉渣鏡檢紅細胞＞3個/HPF血尿分：鏡下血尿、肉眼血尿鏡下血尿：肉眼觀察尿色正常，顯微鏡檢查尿紅細胞增多如血尿明顯，肉眼可觀察到尿色改變，如可樂色，洗肉水樣，茶色等，為肉眼血尿二、血尿可由哪些原因?qū)е?？引起血尿的病因較復(fù)雜，常見原因如下：各種腎小球疾病腎靜脈壓迫綜合征泌尿系感染泌尿系結(jié)石高鈣尿癥囊性腎臟病膀胱憩室動靜脈畸形腫瘤外傷異物藥物全身性疾病如血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的凝血功能障礙一般來說，泌尿系統(tǒng)腫瘤所致血尿，為無痛性肉眼血尿；外傷與經(jīng)皮腎鏡操作后血尿，出血量大，可危及生命；泌尿系統(tǒng)感染時尿道上皮充血、水腫，黏膜損傷、壞死，血液滲入尿液而出現(xiàn)血尿，常伴有尿道刺激癥狀，如尿頻、尿急、尿痛等；泌尿系統(tǒng)結(jié)石，腎、輸尿管和膀胱結(jié)石都可引起血尿，可伴有腰痛癥狀。三、腎動靜脈畸形(renalarteriovenousmalformations，RAVM)——一個不易被發(fā)現(xiàn)的肉眼血尿病因腎臟正常動靜脈分布腎動脈一般分為5支腎段動脈，然后其再分成葉間動脈，行至皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處，形成弓狀動脈，由弓狀動脈向皮質(zhì)表面發(fā)出小葉間動脈。腎造影（DSA）：1：腎動脈內(nèi)導(dǎo)管。2、3：各段動脈4：小葉間動脈腎動脈在腎實質(zhì)內(nèi)是按節(jié)段分布的。一個段動脈分布一定區(qū)域的腎組織，這部分腎組織稱一個腎段。一般分為5個腎段，即上段、上前段、下前段、下段和后段。動脈和段的名稱相同，如上段動脈分布的腎組織即為上段。腎段動脈分支之間在腎內(nèi)沒有吻合，故一支段動脈發(fā)生血流障礙時，它供應(yīng)的腎組織即可發(fā)生壞死。因此，腎段知識對腎血管造影及部分腎切除手術(shù)等有重要的實用意義。腎動脈在腎內(nèi)形成兩次毛細血管,最后合成腎靜脈，出腎門，入下腔靜脈。四、腎動靜脈畸形分型根據(jù)病因及影像學(xué)表現(xiàn)分為原發(fā)性、繼發(fā)性和特發(fā)性1.原發(fā)性（先天性）：14%~27%，動靜脈之間眾多細小蔓狀交通支，動靜脈畸形（曲張型）血管先天發(fā)育異常，腎臟內(nèi)動靜脈之間缺乏正常毛細血管結(jié)構(gòu)，動脈血液通過異常血管網(wǎng)織樣結(jié)構(gòu)進入靜脈分類：靜脈曲張型：造影表現(xiàn)叢狀或串珠狀曲張血管團，由1支或多支腎段動脈或葉間動脈供血，腎靜脈和下腔靜脈早顯，病變一般位于腎盂黏膜下的固有層中，病變血管缺少彈力纖維，易破潰致血液進入集合系統(tǒng)引起血尿動脈瘤型：腎內(nèi)動靜脈之間由1條或數(shù)支較大的異常血管直接連接，動脈瘤型分流量較大，導(dǎo)致遠端腎組織缺血，引起腎素分泌增加，表現(xiàn)高血壓2.繼發(fā)性（獲得性）：70%~80%，包括外傷、腫瘤、醫(yī)源性（腎部分切除術(shù)、腎穿、經(jīng)皮腎鏡等）3.特發(fā)性：病因不很明確，腎臟的假性動脈瘤破入鄰近靜脈形成五、臨床表現(xiàn)：多在中青年發(fā)病常見：反復(fù)性、突發(fā)性、頑固性肉眼血尿其它可有腎絞痛、高血壓、心臟擴大、貧血、休克、腎萎縮等異常通道，大量動脈血注入靜脈：1.靜脈壓增高，血管易破潰→反復(fù)血尿2.遠端腎組織供血減少→腎素分泌增加→血壓升高→心臟并發(fā)癥3.靜脈血流增多，下腔靜脈與左腎靜瘤樣擴張→“胡桃夾”4.腰部連續(xù)性震顫雜音六、診斷方法1.超聲檢查（CDFI，PW，CEUS）：首選二維：腎內(nèi)無回聲區(qū)CDFI：組織振動彩色偽像（TVA），即腎內(nèi)出現(xiàn)范圍較廣、境界不清的五彩鑲嵌的彩色信號（廣泛彩色點狀馬賽克偽像），覆蓋腎臟內(nèi)正常的血管樹，將彩色血流速度標(biāo)尺（PRF）上調(diào)至腎臟動脈初級分支以下動脈血流信號消失時，仍存在一明亮的五彩團塊PW：彩色團塊處呈高速低阻動脈樣血流頻譜，頻譜邊緣不光滑，呈“毛刺”狀2.造影增強CT(CECT)AVM可能為單一動脈供血或多個動脈供血?；颊哐?，左圖CT可見供血動脈（長箭頭），增寬的回流血管（短箭頭），和血竇（）。右圖介入治療時血管造影可見動靜脈畸形的存在（）和供血動脈（長箭頭），增寬的回流血管（短箭頭）3.數(shù)字減影血管造影(DSA)：金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)為腎血管造影其他影像學(xué)檢查不能確診，超聲檢查可能發(fā)現(xiàn)腎血流異常信號除外其它疾病七、鑒別1.腎內(nèi)囊腫（腎盂旁囊腫）、腎積水：CDFI2.腎動脈瘤：囊腔內(nèi)彩色血流信號呈一邊紅一邊藍，非五彩鑲嵌狀，TVA不明顯，紅藍色信號均為動脈血流特點，基線上下都是動脈頻譜，頻譜邊緣輕度“毛刺狀”改變八、治療一般選擇保守治療，無效時進行外科治療，隨著介入技術(shù)的不斷普及，微創(chuàng)介入為治療血尿開辟了新的治療途徑。內(nèi)科治療：一般來說，需要臨床干預(yù)，但有極少數(shù)血管畸形可自行消退，消退的原因可能與畸形血管出血后血管痙攣、血腫壓迫及水腫等造成畸形血管血流減慢或渦流等致血栓形成有關(guān)。內(nèi)科治療血尿十分棘手，通過輸血、補液、抗休克和止血治療，可降低出血危險，維護生命平穩(wěn)，為介入或外科手術(shù)做準(zhǔn)備。外科治療：對保守治療無效者治療方法主要有外科手術(shù)和動脈栓塞治療。外科手術(shù)包括患腎切除術(shù)或部分腎切除術(shù)等，手術(shù)操作較復(fù)雜且創(chuàng)傷大，還有并發(fā)醫(yī)源性RAVM的可能。介入治療：優(yōu)越性在于可同時進行診斷和治療，且創(chuàng)傷小，止血效果確切，可最大限度保護正常組織和器官。微創(chuàng)介入治療與外科相比操作更為簡單、安全，與內(nèi)科保守治療相比，療效更為迅速而確切。尤其是對于外科高風(fēng)險患者，如血壓脈搏不穩(wěn)定危及生命時，應(yīng)首選介入治療。介入治療越來越多應(yīng)用于創(chuàng)傷性泌尿系統(tǒng)出血的緊急治療。經(jīng)動脈栓塞術(shù)已成為治療動脈性出血的主要方法，栓塞出血的動脈以阻斷血流，導(dǎo)致繼發(fā)血栓形成，可封閉出血動脈的破裂口。介入治療方法主要是經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞術(shù)，通過栓塞治療引起血尿的腎動靜脈畸形等疾病，不僅能夠迅速有效止血，還可以根治此類疾病。常用的栓塞劑有無水乙醇、微粒、組織膠和彈簧圈等，栓塞劑應(yīng)根據(jù)出血動脈和畸形血管團的形狀與直徑進行選擇。RAVM的栓塞治療的關(guān)鍵是永久性閉塞病變異常血管團，而非其供血動脈或引流靜脈，常用的栓塞劑如彈簧圈、明膠海綿及聚乙烯醇(PVA)顆粒，因其阻塞的是供血動脈的近端，術(shù)后不可避免地導(dǎo)致側(cè)支血管再灌注、血管新生，甚至加重病情導(dǎo)致血尿復(fù)發(fā)。無水乙醇由于其脫水和消蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性并直接破壞病灶畸形血管內(nèi)皮細胞，起到永久性的栓塞作用，從而達到治愈RAVM的效果。作為液體栓塞劑，乙醇易得、價廉，可在異常血管團內(nèi)充分彌散，且在體內(nèi)的代謝清除不產(chǎn)生異物排斥反應(yīng)，因此乙醇作為栓塞劑在RAVM得到廣泛的應(yīng)用。為降低乙醇血管內(nèi)注射引起的潛在并發(fā)癥，注射速率建議控制在0.2ml／s，腎段動脈每次注入量3rnl，葉間動脈注入2ml。無水乙醇對畸形血管的栓塞作用受動靜脈分流量的影響，分流量大者，無水乙醇的栓塞作用降低。對于高回流的病例可通過動脈端或靜脈端采用彈簧圈或球囊導(dǎo)管阻滯血流。栓塞病變10～15min后，應(yīng)常規(guī)全面復(fù)查造影，避免遺漏小的血管和新開放的側(cè)支，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)徹底栓塞，但應(yīng)避免過度栓塞和栓塞劑反流引起的異位栓塞。對于較小的病變，一次栓塞?？梢酝耆欢鴮τ谳^大且復(fù)雜的病變，常需分階段多次系列治療，重復(fù)治療的時間間隔一般為2個月以上。序貫治療的優(yōu)勢在于可避免一次大量使用無水乙醇所引起的潛在并發(fā)癥，降低一次過分栓塞的風(fēng)險，減少組織壞死、畸形血管破裂或栓塞后組織水腫等并發(fā)癥。Takebayashi等應(yīng)用無水乙醇栓塞的25例患者，達到畸形血管完全閉塞17例，部分閉塞8例，隨訪5.1～13.2年，血尿無復(fù)發(fā)。我們自2003年至今共治療了25例RAVM，均屬靜脈曲張性，其中5例外院栓塞后病變殘留、血尿復(fù)發(fā)。15例分流速度較慢，均一次治愈；另1例合并較大的動靜脈瘺或病變范圍大，經(jīng)2~3次采用無水乙醇結(jié)合彈簧圈栓塞而治愈。隨訪4～96個月無血尿復(fù)發(fā)。?介入治療在局麻下可不開刀、不破皮、不剖腹進行操作，通過使用導(dǎo)管、導(dǎo)絲等就可以挽救患者生命。術(shù)中患者意識清醒，只需平躺在DSA（數(shù)字減影技術(shù)）檢查床上，醫(yī)生在患者大腿根部進行局麻后，穿刺股動脈，引入導(dǎo)絲和導(dǎo)管至腹主動脈，選擇性插管至腎動脈等，就像CT增強檢查那樣，經(jīng)導(dǎo)管注入對比劑進行造影，以發(fā)現(xiàn)出血的病變部位，然后選擇出血的動脈進行栓塞治療。成功栓塞并止血后拔出導(dǎo)管，壓迫止血、加壓包扎?；颊咝g(shù)后6小時~8小時即可恢復(fù)正?；顒樱^察兩三天后若無血尿便可出院。九、腎動脈栓塞并發(fā)癥文獻研究報道長期隨訪證明經(jīng)動脈介入治療RAVM所導(dǎo)致的血尿有效。但盡管采用超選擇插管至腎段動脈或葉間動脈栓塞，仍不可避免地造成一定程度的腎組織梗死。栓塞后綜合征包括腎區(qū)隱痛、發(fā)熱等，一般持續(xù)5―7d，無需特殊處理。Takebayashi等報道30例RAVM，腎梗死面積為6.3％～48.0％，對腎功能無影響，我們病例CT復(fù)查顯示腎栓塞面積5％一30％，亦無腎功能下降，腎栓塞面積相對較小可能與本組全部使用微導(dǎo)管有關(guān)。雖然我們未發(fā)生嚴(yán)重病并發(fā)癥，但在栓塞過程中及隨訪時應(yīng)警惕文獻報道的腎組織不全缺血而激活腎素一血管緊張素系統(tǒng)造成腎性高血壓、栓塞后腎靜脈和下腔靜脈血栓形成栓塞劑以及顆粒栓塞劑經(jīng)分流道造成肺栓塞或其他異位栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。無水乙醇栓塞應(yīng)成為治愈RAVM首選治療。2022年08月22日446
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張家華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-重慶 泌尿外科 ??今天2022年7月19日，困擾四川省德陽市楊先生4年的復(fù)雜性尿道狹窄并膀胱結(jié)石，得到成功手術(shù)治療。??楊先生8年前患前列腺增生，排尿困難，夜尿5～6次。??2018年7月，摔跤后發(fā)生尿潴留和大便排便困難。??8月在四川省綿陽市安州區(qū)醫(yī)院行“經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)”，拔管后排尿4～5次，又不能排尿，留置導(dǎo)尿管。??9月在該院再次手術(shù)，仍然不能排尿，復(fù)又留置導(dǎo)尿管。??10月在綿陽市第三人民醫(yī)院做第四次手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)“球部尿道狹窄”，僅僅有針眼大小孔，行“尿道內(nèi)切開術(shù)”，拔管后排尿困難，滴瀝狀，遂做了“膀胱造瘺術(shù)”。??2019年患者帶著膀胱造瘺管到四川省成都市華西醫(yī)院診治，尿動力檢查膀胱逼尿肌壓力可，殘余尿215毫升，未做進一步處理（圖一，圖二）。??患者于兩天前慕名前來我的工作室診治。今日在“硬膜外麻醉+腰麻”下，行獨創(chuàng)性新手術(shù)“直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”和“膀胱碎石取石術(shù)”。術(shù)中發(fā)現(xiàn)球膜部尿道狹窄2厘米，F(xiàn)14小號尿道內(nèi)切開鏡不能通過（圖三）；膀胱頸攣縮，F(xiàn)20中號尿道內(nèi)切開鏡不能通過（圖四）；膀胱有兩顆結(jié)石151.5，1.81.8（圖五）。遂用專利器械小號、中號、大號、特大號尿道內(nèi)切開鏡，第次切開球膜部尿道狹窄和膀胱頸口，直至F26電切鏡順利通過。采用專利器械：連續(xù)灌流碎石操作手件，粉碎兩顆膀胱結(jié)石，并徹底沖出。手術(shù)全程41分鐘，其中尿道狹窄內(nèi)切開術(shù)29分鐘，膀胱碎石取石5分鐘，7分鐘修整和止血，出血量8毫升，術(shù)畢插入F22導(dǎo)尿管順利。準(zhǔn)備留置導(dǎo)尿管2個月，每月?lián)Q管一次。??該患者既有球膜部尿道狹窄，又有膀胱頸攣縮，開放手術(shù)無法實現(xiàn)，顧了球膜部尿道狹窄，就無法顧及膀胱頸攣縮，反之亦然。根據(jù)歐洲泌尿外科協(xié)會2021年男性尿道狹窄微創(chuàng)手術(shù)指南，兩處以上尿道狹窄，復(fù)發(fā)率83%以上。多次手術(shù)失敗尿道狹窄，再次微創(chuàng)手術(shù)復(fù)發(fā)率近100%。楊先生前列腺電切術(shù)后膀胱頸攣縮和尿道狹窄，又做過兩次手術(shù)失敗，復(fù)雜性可想而知。??我們發(fā)明的獨創(chuàng)性新手術(shù)“直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”，經(jīng)過近500例患者手術(shù)，對于2厘米以上尿道狹窄和多處尿道狹窄復(fù)發(fā)率僅僅8%。近2厘米的兩顆膀胱結(jié)石，如果一般三甲醫(yī)院用膀胱鏡或者輸尿管鏡碎石，由于不是聯(lián)系灌流，需要30～60分鐘。我們采用F26電切鏡，連續(xù)灌流操作手件碎石取石，僅僅用了5分鐘。因此手術(shù)全程41分鐘，出血量8毫升，患者安全得到極大的保障。祝賀楊先生手術(shù)成功！???2022年07月19日294
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張維宇主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 后尿道瓣膜(posteriorurethralvalves)是一種新生兒期即可發(fā)現(xiàn)少有的嚴(yán)重危及生命的先天性尿路梗阻畸形。即使經(jīng)過理想的治療仍有1/3的患兒會導(dǎo)致終末期的腎功能不全。后尿道瓣膜也是兒童最常見的導(dǎo)致慢性腎疾病的最主要原因。一、流行病學(xué)、病因?qū)W、病理學(xué)(一)流行病學(xué)5000~12500個活嬰中有1個后尿道瓣膜的發(fā)生。考慮到大概1250個產(chǎn)前B超中發(fā)現(xiàn)1個后尿道瓣膜的比例，以及終止妊娠的情況因此發(fā)病率可能更高達到1：(5000~8000)。(二)病因?qū)W目前認(rèn)為后尿道瓣膜由于胚胎9~14周尿道的正常發(fā)育中斷導(dǎo)致：1、4~6周開始的尿生殖膈膜空化不全，隔膜持續(xù)存在。2、陰道尿道皺襞過度生長。3、Wolffian管與后尿道的異常融合導(dǎo)致增厚，突出的梗阻性皺襞。二、分型I：占90%~95%從精阜發(fā)出的脊?fàn)畎昴蓚?cè)分開與尿道前壁融合，中間留有縫隙。Ⅱ：目前已經(jīng)不被認(rèn)為是真正的后尿道瓣膜而是一個被認(rèn)為來自精阜走向內(nèi)括約肌和膀胱頸的突出隆起。Ⅲ：較少，瓣膜成圓盤狀起自精阜與尿道前壁廣泛相連，膜狀圓盤中間留有小孔。三、診斷約50%的后尿道瓣膜在產(chǎn)前即被B超診斷出來。在新生兒期或小嬰兒期診斷出來的多以泌尿道癥狀、腹脹或其他系統(tǒng)并發(fā)癥如肺發(fā)育不良表現(xiàn)出來。(一)產(chǎn)前診斷產(chǎn)前B超雙腎積水，膀胱及后尿道擴張壁厚，羊水減少。嚴(yán)重的會出現(xiàn)尿外滲造成尿腹及腎實質(zhì)回聲增強。妊娠期24周前發(fā)生后尿道瓣膜死亡率及發(fā)展成慢性腎功能不全的概率非常高。同時雙腎積水并羊水減少提示胎兒肺發(fā)育不良。(二)產(chǎn)后診斷1、臨床表現(xiàn)約50%新生兒或小嬰兒的后尿道彩膜會出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染。(1)新生兒期：腹脹，極度擴張的膀胱或尿腹及排尿困難。嚴(yán)重的會合并肺發(fā)育不良。(2)小嬰兒期：發(fā)育遲緩，尿線細，用力排尿及嚴(yán)重感染導(dǎo)致的敗血癥。(3)兒童期：反復(fù)泌尿系感染，尿失禁，滴尿或一次尿量增多等其他排尿功能異常的癥狀。2、輔助檢查(1)VCUG(排泄性尿道造影)：可以通過排尿了解尿道解剖輪廓及尿路梗阻情況及膀胱的形態(tài)結(jié)構(gòu)，如膀胱壁增厚，小梁和憩室形成。同時還可以了解有無膀胱輸尿管反流。(2)膀騰鏡檢查：直接了解尿道有無狹窄，可以直接觀測到有無后尿道瓣膜，同時可以行瓣膜切開手術(shù)。(3)腎核素掃描(DMSA或MAG3)：在出生后血肌酐、尿素氮及電解質(zhì)的監(jiān)測基礎(chǔ)上對于懷疑腎功能不全的患兒可以進行分腎功能的評估。四、治療(一)產(chǎn)前治療胎兒膀胱羊膜腔分流是常見的干預(yù)手段。膀胱羊膜腔分流可以有效減輕腎進一步損傷和緩解羊水減少造成的肺發(fā)育不良。但是由于高風(fēng)險，做此項操作一定要謹(jǐn)慎嚴(yán)格掌握指征。密切監(jiān)測羊水電解質(zhì)的變化(鈉、氯及滲透壓)對于是否決定干預(yù)具有指導(dǎo)意義。(二)產(chǎn)后治療產(chǎn)后治療主要分為兩種：1、膀胱引流或高位引流通常對于出生后一般情況不穩(wěn)(電解質(zhì)紊亂如高鉀血癥)的新生兒及尿道鏡插人行瓣膜切除困難的選擇膀胱引流。包括經(jīng)尿道留置導(dǎo)尿，恥骨上膀胱穿刺引流及膀胱造口引流。對于上尿路感染難以控制或梗阻嚴(yán)重的病例選擇上尿路引流較為徹底如輸尿管造口或腎造瘺。2、經(jīng)尿道鏡瓣膜切除手術(shù)適用于一般狀況良好的患兒。后尿道瓣膜中有超過50%合并有膀胱輸尿管反流及膀胱功能不良，即使切除了瓣膜仍有相當(dāng)比例的反流及膀胱功能不良不能改善需參照膀胱輸尿管反流及膀胱功能不良的治療指南。五、預(yù)后與隨訪后尿道瓣膜治療后仍有10%~50%病例發(fā)展成為末期腎功能不良而接受腎移植手術(shù)。另外仍有1/3病例膀胱功能不良長期存在。因此定期監(jiān)測血肌酐及尿流動力變化對于防止出現(xiàn)中末期腎功能不良十分重要。2022年06月05日654
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