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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢(xún)科 尿道閉鎖引起尿道完全梗阻，可發(fā)生于女性，也可發(fā)生于男性。其表現(xiàn)與嚴(yán)重后尿道瓣膜梗阻相似，膀胱極度擴(kuò)張，可充滿(mǎn)整個(gè)腹腔。羊水過(guò)少在16周后即可發(fā)生，由于嚴(yán)重羊水過(guò)少或無(wú)羊水，胎兒在宮內(nèi)嚴(yán)重受壓。當(dāng)發(fā)生在男性胎兒時(shí)，本病很難與后尿道瓣膜區(qū)分。本病預(yù)后極差，常為致死性，幸存者多合并有臍尿管瘺或膀胱直腸瘺。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年08月24日
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 腎輸尿管重復(fù)畸形，是指一側(cè)腎有兩套相互獨(dú)立的腎盂腎盞輸尿管系統(tǒng)，往往有輸尿管開(kāi)口不在膀腕三角區(qū)，或有輸尿管囊腫突入膀胱。90%的輸尿管囊腫和異位輸尿管與上腎輸尿管有關(guān)。女孩多于男孩。可分為發(fā)育型、積水型、發(fā)育不良型。 臨床表現(xiàn)多樣，可無(wú)明顯癥狀，多因B超檢查而發(fā)現(xiàn)；部分因發(fā)燒腰背脹痛、尿頻尿急尿痛而檢查發(fā)現(xiàn)。小于5歲尿路感染患兒、所有發(fā)熱性尿路感染患兒、學(xué)齡期女孩患2次以上尿路感染及所有尿路感染男孩，應(yīng)檢查除外腎輸尿管重復(fù)畸形。 檢查： 1.泌尿系B超。病變初篩以及隨訪的首選手段。 2.核磁共振。明確腎盂輸尿管擴(kuò)張，腎皮質(zhì)情況。 3.排尿性膀胱造影。明確輸尿管返流，輸尿管囊腫是否造成尿道出口梗阻。 4.利尿核素腎圖。明確腎功能。 治療 1.無(wú)癥狀重復(fù)腎伴較小輸尿管囊腫，可以觀察并定期復(fù)查。 2.如囊腫增大，合并感染及尿路梗阻，應(yīng)立即手術(shù)。 3.腎功能好，應(yīng)保留腎；可行半腎切除術(shù)（發(fā)育不良腎）。輸尿管囊腫切除。2020年12月19日1250
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李振武主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 轉(zhuǎn)自“北京兒童醫(yī)院泌尿外科”官方公眾號(hào) 后尿道瓣膜是男性?xún)和忍煨韵履蚵饭Ｗ柚凶畛Ｒ?jiàn)的疾病。發(fā)病率為5 000~8 000活產(chǎn)男嬰中有一例。由于本病多起病早，見(jiàn)于新生兒、小嬰兒，表現(xiàn)為呼吸困難、尿路感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、營(yíng)養(yǎng)不良等，經(jīng)常被誤診為內(nèi)科系統(tǒng)疾病，所以必須與內(nèi)科醫(yī)師密切合作，做出正確的診斷及治療。 1. 什么是后尿道瓣膜呢？ 后尿道瓣膜是男性?xún)和忍煨韵履蚵饭Ｗ柚凶畛Ｒ?jiàn)的疾病，是指發(fā)生于后尿道精阜附近的膜狀結(jié)構(gòu)，單向阻擋尿液排出。 2. 后尿道瓣膜孩子會(huì)有哪些表現(xiàn)？ 由于年齡和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，患兒臨床表現(xiàn)各異。新生兒期可有排尿費(fèi)力、尿滴瀝，甚至急性尿潴留。也可有因肺發(fā)育不良引起的呼吸困難、紫紺、氣胸或縱隔氣腫。嬰兒期可有生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、泌尿系感染或出現(xiàn)急性腎衰竭。學(xué)齡期兒童可表現(xiàn)為尿線細(xì)、排尿費(fèi)力，所以生后如果發(fā)現(xiàn)男孩排尿費(fèi)力哭鬧，尿線細(xì)，需專(zhuān)科醫(yī)生就診。 3. 胎兒產(chǎn)前超聲雙腎積水會(huì)是后尿道瓣膜么？ 如果腎輸尿管均積水尤其是雙側(cè)則有可能，另外還需要參考羊水量。孕16周后，羊水的來(lái)源由胎盤(pán)滲漏液轉(zhuǎn)變?yōu)樘耗蛞海?0至22周，絕大多數(shù)羊水是胎兒尿液。因此，妊娠18至20周后發(fā)現(xiàn)羊水減少或羊水過(guò)少可能是尿路梗阻或腎發(fā)育不良的結(jié)果，結(jié)合雙側(cè)腎輸尿管積水，膀胱脹大尿潴留，則后尿道瓣膜的可能性比較大。 4. 為什么會(huì)得這種病呢？ 后尿道瓣膜的病因尚不十分明確，有以下幾種假說(shuō)，最早認(rèn)為是尿道黏膜皺褶肥厚增生導(dǎo)致梗阻，后被認(rèn)為是尿生殖竇膜退化不全所致，目前多認(rèn)為是由于中腎管發(fā)育異常。 5. 這個(gè)病會(huì)遺傳嗎？ 此病家族傾向不明顯，但有同卵雙胞胎均發(fā)病的報(bào)告。 6. 怎么診斷這個(gè)病呢？ 此病的診斷主要需要依靠排尿性膀胱尿道造影，另外需要結(jié)合泌尿系超聲。尿道鏡檢查是診斷后尿道瓣膜的金標(biāo)準(zhǔn)。 7. 后尿道瓣膜的孩子需要做哪些檢查呢？ 后尿道瓣膜的孩子需要做1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化了解腎功能；2.泌尿系超聲；3.尿流率；4.泌尿系造影包括靜脈腎盂造影和排泄性尿道造影；5.腎核素檢查等。 8. 后尿道瓣膜會(huì)影響生育嗎？ 后尿道瓣膜主要影響孩子的排尿以及腎功能，對(duì)生育功能是沒(méi)有影響的。 9. 孕期超聲懷疑后尿道瓣膜的寶寶生后應(yīng)該怎么辦呢？ 后尿道瓣膜的孩子常合并肺發(fā)育不良，因此生后應(yīng)積極評(píng)估孩子的一般情況，排尿情況，腎功能及電解質(zhì)情況。如果一般情況不穩(wěn)定則需要腎內(nèi)科，新生兒內(nèi)科協(xié)助改善，條件允許的情況下完善超聲，造影明確診斷。 10. 后尿道瓣膜的孩子會(huì)合并其它病么？ 后尿道瓣膜的孩子常合并肺發(fā)育不良，是常見(jiàn)的致死原因。當(dāng)然后尿道瓣膜也是會(huì)合并其它系統(tǒng)的疾病。 11. 后尿道瓣膜怎么治呢？ 后尿道瓣膜診斷明確后，讓尿液排出是主要目的，另外還需對(duì)癥治療尿道瓣膜引起的感染、電解質(zhì)紊亂。手術(shù)經(jīng)尿道鏡后尿道瓣膜電灼術(shù)是后尿道瓣膜患兒的首選術(shù)式，1歲以下的嬰幼兒，如果不能做內(nèi)鏡，可先行膀胱造口。 12. 是不是切完瓣膜孩子就好了呢？ 不是這樣的。后尿道瓣膜是患兒胚胎期已經(jīng)發(fā)生了的，相當(dāng)一部分孩子合并膀胱功能障礙，尿道瓣膜切除后，膀胱功能障礙不能隨之好轉(zhuǎn)，因此術(shù)后一定要定期隨診復(fù)查，尿動(dòng)力監(jiān)測(cè)膀胱功能，一旦出現(xiàn)膀胱功能障礙則需清潔間歇導(dǎo)尿（后續(xù)還會(huì)詳細(xì)講解何為清潔間歇導(dǎo)尿），否則會(huì)并發(fā)腎功能衰竭。 13. 后尿道瓣膜術(shù)后多久需要復(fù)查？ 后尿道瓣膜術(shù)后3月需要復(fù)查，了解孩子排尿情況，行VCU及尿動(dòng)力學(xué)檢查了解梗阻有無(wú)解除。此外解除梗阻后仍然需要每3-6月復(fù)查，監(jiān)測(cè)腎功能及膀胱功能。 總結(jié)語(yǔ)（小小順口溜）： 小小瓣膜危害大，千萬(wàn)不可小瞧它 及時(shí)診斷早治療，規(guī)律復(fù)查不可少 密切監(jiān)測(cè)上尿路，攜手同行攻克它！2020年09月29日2612
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鄭偉主任醫(yī)師 寶寶肚臍滲液是怎么回事？寶寶出生后，肚臍滲一些液體出來(lái)，是什么原因造成的呢？嚴(yán)重嗎？要看醫(yī)生嗎？需要用藥嗎？需要手術(shù)嗎？由于成因不同，處理方法也不同，這里給大家做個(gè)介紹。1。 雖然肚臍一般在出生后兩，三周時(shí)脫落（3天至兩個(gè)月左右都算是正常范圍內(nèi)的），臍帶掉了之后，有個(gè)殘端， 含有臍帶內(nèi)的華倫氏膠（Walton's jelly）。 這半液體，半固體的物質(zhì)有時(shí)被誤認(rèn)為是分泌物。 在發(fā)展了的國(guó)家， 多建議用水清洗，保持干凈，幾天就干了。在發(fā)展中國(guó)家，用一些消毒藥水可以減低臍炎的機(jī)率。 在國(guó)內(nèi)，我個(gè)人建議家長(zhǎng)用酒精消毒，酒精的揮發(fā)使殘端干的快些。2。 臍茸， 是肉芽組織， 有時(shí)會(huì)有分泌物，滲血. 很常見(jiàn)。處理的方法也很多。 常用的是用硝酸銀去"燒"， 但一定要保護(hù)好周?chē)恼６瞧てつw。 用電切刀去燒夜可以。 也有醫(yī)生用線結(jié)扎。 我建議找醫(yī)生去處理比自己處理安全些。 3。 臍炎， 也會(huì)產(chǎn)生一些分泌物或者濃。 肚臍周?chē)部赡芗t，腫，痛。嚴(yán)重的可引周?chē)慕M織壞死（necrotizing fasciitis）， 細(xì)菌可沿著未完全關(guān)閉的臍動(dòng)靜脈，傳到全身，引致敗血病。雖然現(xiàn)今的西方國(guó)家和國(guó)內(nèi)的大城市醫(yī)院已很少見(jiàn)了， 但歷史上其死亡率高達(dá)65%， 一定要盡早用抗生素和外科清創(chuàng)，治于未燃。 臍尿管以上都是可以看到的肚臍分泌的原因。 如果寶寶幾個(gè)月了，肚臍看上去正常， 但仍肚臍仍不時(shí)有分泌物滲出，則應(yīng)考慮臍尿管關(guān)閉不全，或卵黃管關(guān)閉不全，這些先天性的疾病。 4. 臍尿管 （urachus) 是胎兒時(shí)期連接肚臍和膀胱的一個(gè)管道。寶寶出生前應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉。 關(guān)閉不好的會(huì)有個(gè)通道，不時(shí)的滲尿。一端關(guān)閉的可能形成一個(gè)小洞“竇”，兩端關(guān)閉了，中間沒(méi)有消失的便成為了一個(gè)囊腫 (urachal cyst)。B 超或瘺管造影可以確診。這些瘺管或囊腫會(huì)引起反復(fù)炎癥，表現(xiàn)于肚臍下方紅腫，疼痛。 久之部分囊腫會(huì)癌變，各種腫瘤皆有報(bào)道。 切除可以根治。 5. 卵黃管 （美式英文：omphalomesenteric duct, 英式英文： vitelline duct), 是胎兒時(shí)期肚臍連接回腸的一個(gè)管道， 寶寶出生后大部分消失。 出生后仍未完全關(guān)閉的，會(huì)滲出腸道的分泌甚至食物出來(lái)。 應(yīng)做個(gè)小手術(shù)，關(guān)上瘺管。 部分關(guān)閉的則形成一個(gè)竇，或梅克爾憩室， 要看癥狀來(lái)決定是否需要手術(shù)。 以上科普，附加了英文詞匯， 以便有興趣的家長(zhǎng)查閱英文文獻(xiàn)。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年06月09日13022
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