先天性無陰道

先天性無陰道是在胚胎發(fā)育過程中，由于各種原因造成的一種生殖系統(tǒng)畸形。

本病患者具有正常女性染色體核型（46 XX），外陰正常，但缺失陰道，同時，可伴或不伴子宮和卵巢的異常。

本病是由于胚胎發(fā)育不良所致，可能與下列因素有關：

• 染色體異常。
• 母親在懷孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等藥物。
• 母親在懷孕早期感染某些病毒或弓形體。

本病的癥狀表現(xiàn)具有以下特點：

• 青春期前無明顯異常表現(xiàn)，常被忽視。
• 外陰一般發(fā)育正常。
• 絕大多數(shù)患者，在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜，沒有陰道痕跡，也有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于 3 厘米的盲端陰道。
• 如果子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經，子宮幼小或畸形。
• 若子宮發(fā)育正常，就會出現(xiàn)原發(fā)性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
• 伴卵巢發(fā)育不全者，可有第二性征發(fā)育不全，出現(xiàn)身材矮小，蹼頸（一種先天性的頸部畸形），肘外翻等畸形。

• 母親在懷孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等。
• 懷孕早期增強體質，避免感染病毒或弓形體。

本病一般通過體格檢查可以診斷，同時可結合一些輔助檢查來排除其他部位的畸形。

• 體格檢查：通過體格檢查即可發(fā)現(xiàn)無陰道的情況。
• B 超檢查：了解子宮及盆腔包塊情況。
• 腎盂靜脈造影：排除合并泌尿系畸形。
• 骨骼系統(tǒng)檢查：排除骨骼畸形。

本病的治療重點在于重建陰道，治療方式包括非手術治療和手術治療。

• 非手術治療：即用木質或塑料陰道模具壓迫陰道凹陷，使其擴張并延伸到接近正常陰道的長度。適用于無子宮且陰道凹陷組織松弛的患者。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。
• 成形手術：在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，應用不同的方法尋找一個適當?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道。

如果是沒有子宮的無生育可能患者，最好在結婚前后選擇合適時期進行人工陰道成形術，主要解決性生活問題。

• 術后一個月進行復查，檢查人工陰道有無縮窄，人工宮頸口有無重新閉鎖。
• 出院后堅持用陰道模型并每天消毒更換。已婚患者術后需到醫(yī)院復查，陰道傷口完全愈合后方可性生活，青春期女性需堅持應用陰道模具至結婚有性生活為止。
• 注意個人衛(wèi)生，保持會陰部清潔，防止感染。

本病經治療基本可以解決性生活的需求，大多可達到預期的治療結局。