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潘宏信副主任醫(yī)師 南方科技大學醫(yī)院 婦產科 在平時的接診中，有些患者朋友來看病，自稱“雙無”，其實是對先天性無陰道這個診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時候，要么就無視患者的心理顧忌，對病情“坦白”來交代，“不能生育，不能性生活”等言語無意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會把這種病情當作是內分泌的問題，讓患者服用激素來促發(fā)月經。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領導下的團隊給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務感到佩服，細致的病情介紹，恰當?shù)男睦碇С?，都是為了讓患兒和家長從壓抑和悲傷的情緒中放松下來，找到被幫助，被關愛的感覺。參考美國波士頓兒童醫(yī)院相關的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)韼椭?。什么是先天性無陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會在母親的子宮內完成發(fā)育。因此她可能生來就沒有陰道，也可能同時沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無陰道。 以下是關于這種情況的一些事實:這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會出現(xiàn)先天性無陰道什么情況下會發(fā)現(xiàn)這種病情？有時先天性無陰道會在出生時就被發(fā)現(xiàn)。但是大多數(shù)情況下，女孩直到青少年發(fā)現(xiàn)自己沒有來月經并去醫(yī)院看病時，這種情況才被診斷出來除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個病除了沒有陰道，還會出現(xiàn)沒有子宮和宮頸，有一部分患者會同時出現(xiàn)腎臟的問題，有些情況下會有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會有下段陰道的發(fā)育，但是長度不夠，上醫(yī)院檢查就表現(xiàn)為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會經歷青春期，會有乳房發(fā)育，同時會有腋毛和陰毛的生長，唯一的區(qū)別是沒有月經。腎臟的問題是每個人都會有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無陰道患者會有腎臟異常。這些腎臟異常會表現(xiàn)為只有一個腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現(xiàn)為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因為不是很明顯的畸形，經常被家長甚至接診的醫(yī)生忽略。當你的女兒聽到這個診斷結果時感到焦慮和悲傷是很正常的，因為她會記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對于心理問題的關注也是一個被忽視的問題，連同性別認同和身體形象問題也是女孩所關心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來的男朋友或者對象并不能發(fā)現(xiàn)她是與生俱來的先天性無陰道。我們如何照顧先天性無陰道對于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時候，不能僅僅關注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護理專家和社會工作者組成的多學科團隊擁有治療您女兒的專業(yè)知識。在國內這些專業(yè)的治療中心包括北京協(xié)和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進，不僅關心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營養(yǎng)以及情緒健康。先天性無陰道的癥狀是什么？先天性無陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現(xiàn)陰道開口或者僅有一個小窩，沒有月經我可以生小孩嗎？受先天性無陰道影響的女孩她體內的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當然也包括能夠產生正常的卵子，在輔助生殖技術的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當?shù)臅r候放入代理母親的子宮內，但是目前國內還不允許公立的生殖中心提供這個服務。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來自刺激陰蒂。 由于先天性無陰道的患者有正常的外生殖器，她應該能夠體驗到正常的高潮功能。什么導致了先天性無陰道？先天性無陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據表明先天性無陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無陰道的危險因素。如何診斷先天性無陰道？治療孩子的第一步是做出準確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對于先天性無陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因為某種原因到醫(yī)院進行檢查，這些原因包括：發(fā)現(xiàn)一直沒有來月經，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來月經。需要檢查的內容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數(shù)情況下會有染色體的異常，也需要進一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現(xiàn)沒有子宮，或者雙側始基子宮，極少數(shù)情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對結果進行判讀）先天性無陰道有什么治療選擇？等時機成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個功能正常的陰道，目前大家對于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術治療來得到一個長度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導，可以延長陰道的長度，從而能夠進行正常的性生活。手術治療的好處其實沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術治療方案能夠讓女孩獲得一個長度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來由羅光楠教授帶領下創(chuàng)立的羅湖術式，是一種恢復快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術方式，目前已經為超過1800個有需要的女孩完成手術。在選擇治療方案的時候，需要多了解，不要怕麻煩，一個成功的手術選擇能夠為女孩帶來一生的幸福，一個失敗的手術選擇會給女孩帶來痛苦和遺憾。我需要馬上做手術嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會立即采取行動，除非是因為有特定的其他原因，如腹痛（闌尾炎，盆腔炎）。 先天性無陰道的手術干預不易過早，現(xiàn)在國內外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準備來接受治療。我感到不開心，誰可以幫我？手術治療并不是先天性無陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長出于保護的心理對小孩避而不談，女孩得知病情后需要時間來了解自己的狀況，真實的情況是她會因為自身沒有一個完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對于小孩的成長其實是不利的。在國外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會和線上交流，來為同伴提供心理支持，在國內，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個交流的隱私性平臺。潘宏信大夫與美國、英國、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流2020年05月11日
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楊建副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-重慶 線上診療科 2018.7.11以前對于先天性無陰道患者，我院大多數(shù)都做的乙狀結腸代陰道手術，少數(shù)是腹膜代陰道。乙狀結腸代陰道手術，雖然，在所有的先天性無陰道手術中，可能效果是最好的，但風險太大，只能保證成功，不能失敗，因為一旦腸子沒有吻合好，形成吻合口瘺，將給病人帶來莫大的痛苦和經濟負擔，給醫(yī)院的聲譽帶來負面影響。所以，有什么方法可以取代乙狀結腸代陰道一直是我心中的難以揮去的心病。幾年前就聽說了生物材料陰道成形術，可是一直沒有找到這樣的廠家，甚至我還問了諸如強生公司這樣的大公司，也沒有消息。無意中一個做陰道緊縮材料的廠家找上門來，結果一問，正是生產這樣的材料的廠家，真是踏破鐵鞋無覓處，得來全不費工夫。真巧有個病人已經來咨詢過好幾次了，這次我就選擇了這種生物材料：脫細胞異體真皮陰道成形術。手術方法也比較簡單，創(chuàng)傷小，即使失敗，也可以用其他方法補救。術后陰道粘膜目前手術已經完成2天了，等著看后面的效果。下面做些介紹，材料來自于網上：同種異體脫細胞真皮基質（acellulardermalmatrixallograft，ADMA）采用特殊工藝去除表皮中引起排異反應的細胞成分，而保留了基底膜、細胞外基質等骨架結構，因此具有低免疫原性、不易吸收、易塑形等特點。廣泛應用于燒傷、口腔、耳鼻喉、整形等學科領域。陰道瘺修補術中應用ADMA不僅起到填補陰道內壁、加強支持作用，也能允許新生粘膜組織的無瘢痕愈合[21]。將異體組織通過脫細胞處理后得到的一種天然的細胞外基質，保留了細胞外基質成分及三維空間框架結構，是一種真皮替代品。2006年，朱蘭等[22]用RENOV醫(yī)用組織補片為5例患者行人工陰道成形術，術后第8周隨訪見人工陰道全長均已完全粘膜化。2009年，他們用組織工程醫(yī)用生物補片對小型實驗豬行陰道重建術，術后12周，陰道粘膜上皮細胞、平滑肌細胞及對電刺激的收縮反應均與正常陰道相似[23]。----------------------第一次隨訪：術后1月多2018年8月18日，術后約5周多，患者回院檢查。按照文獻，術后6-8周外陰和陰道被完全上皮化。本次復查，陰道完全松弛情況下，深6.5，稍上頂，約7.5-8.0cm，陰道壁柔軟，深紅色，不是淡紅色，可能還沒有完全上皮化。叮囑其每天上頂模具2-3次，每次15分鐘以上，寒假來復查。本次手術，生物材料術后并沒有完全和人體長到一起，患者回家后自訴有白色東西掉出，但從理論上來說，材料主要是起支架作用，引導粘膜爬行生長。有一個朋友做這個手術，材料完全和人體融合在一起的。那么這兩種情況形成的陰道是否有區(qū)別，待長期隨訪才能明確。--------------------------第二次隨訪：術后7月2019年2月，寒假期間前來隨訪，陰道已經是正常的粉紅色，只是沒有正常的陰道那樣多的皺褶，手指觸摸，柔軟，沒有瘢痕，做了個陰道壁刮片，送病理檢查，結果為鱗狀上皮，符合陰道的組織結構。深度同前。建議患者適當將模具做長點，每天頂壓2-3次，以延長陰道，如果患者能按照要求做，那么，等下次隨訪的時候，看看是否能有效延長，只是這個需要患者的配合和堅持。-------------------------------第三次隨訪：術后1年2019年7月，暑假再次來院，陰道壁和正常人已經沒有多大區(qū)別，只是患者沒有堅持頂壓，深度大約6cm，深度不夠。同期間，一個做乙狀結腸代陰道的患者，已經術后2年，因為頂端有一顆吻合釘沒有取干凈，來院檢查發(fā)現(xiàn)陰道深度也不夠，頂端縮窄，大約也只有6cm，但縮窄部分上面應該還有部分腸腔。問患者，說有一個男朋友，但經常外地出差，很少在一起，也沒有定期模具頂壓。說明一個問題：無論什么材料或者任何手術方式的陰道成形術，后面如果沒有男朋友，沒有定期性生活的話，都應該每周堅持模具的頂壓。而專業(yè)文獻和書上都講的，乙狀結腸代陰道術后不需要常規(guī)擴張陰道，不需要定期上模具，很容易誤導人，我認為是不正確的。那么模具要頂壓多久呢，我覺得在沒有定期性生活的情況下，至少2-3年。瘢痕的形成，增生，到完全軟化，定型，需要1-2年的時間，2年后也還有一定的概率引起狹窄。我記得，曾經資料介紹韓國一個明星臉部被燒傷后植皮整形手術后，穿戴彈力繃帶時間長達5年。說明，瘢痕的影響時間，可能長達5年以上。所以，為了防止陰道狹窄和長度縮短，應該堅持模具的使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時沒有這樣的病人，所以，也不知道。-----------------------------------------第四次隨訪：術后2年7個月2021年2月，電話患者再次來院隨訪。其他都和以前一樣，唯一的仍然是陰道變短，只有5-6cm，問患者，她幾乎已經停止上模具，以前交代她一定要定時上模具頂壓延長陰道，否則花那么多錢，手術白做了，但是患者并沒有重視，而且她還是大學生，還不如下面的這個中學生堅持得好。大約1年半前一個13歲多的小女孩，因為不來月經，診斷為陰道上段和宮頸閉鎖，行開腹聯(lián)合經陰道打通閉鎖段，放置球囊3個月，一直堅持模具，最近患者因為左附件再次形成一個包塊來住院，腹腔鏡探查盆腔腸管嚴重粘連而停止手術，建議患者到有外科條件的上級醫(yī)院手術。但是這個患者有個情況非常值得一說，她是中學生，模具從手術后就24小時沒有停止過，包括來月經都要上模具（交代了月經期間停止模具可能患者忘記了，患者第一次手術就粘連非常嚴重，左側輸卵管積血閉鎖，這次更嚴重，也可能與月經期間帶模具有關系，妨礙月經順暢流出甚至可能逆流進入腹腔，造成感染等等，而且患者有近乎一種強迫癥，住院期間，建議她不戴模具，或者一天只帶兩次，每次30分鐘，但無論怎么說，小女孩都堅持要24小時帶模具），但是好處就是，患者的陰道非常好，深度幾乎達模具全長，約10cm。通過這幾個病例的比較，總結如下：1.只要沒有結婚過定期的性生活，無論哪一種手術，都建議定期佩戴模具，開始時間長，每天堅持佩戴，半年后可以減少，比如一天佩戴數(shù)小時，1-2年后一周佩戴幾次，應該堅持模具使用2-3年，甚至5年。如果一直沒有結婚，性生活，比如這個小女孩，是否5年后都應該定期放置模具，我沒有經驗，由于還沒有具體的患者佩戴時間借鑒，所以，只有自己去摸索最佳佩戴時間。上面的時間也只是我的思考，不一定正確。2.這種特殊病人一定要交代清楚并自己定期隨訪（我院特殊原因，由門診隨訪），3.如果盆腔粘連嚴重，輸卵管已經明顯積血增粗閉鎖粘連嚴重的，最好切除，可以避免再次手術的問題，給患者造成手術及經濟負擔。4.再次提醒，許多專業(yè)資料說某某手術不用佩戴模具或者只是短時間佩戴模具，我認為都是不完全正確的，容易誤導，上述幾個病例已經說明了問題。所以，為了防止陰道狹窄和長度縮短，應該堅持模具使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時沒有這樣的病人，所以，也不知道。2018年07月11日6708
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宗利麗主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 婦科 青春期了，還沒有月經初潮？——沒關系，媽媽那時候到了十五六歲才有月經呢，營養(yǎng)差了點而已，平時多吃點富含營養(yǎng)的東西，月經很快就來了。然而，真的是這樣嗎？如果到了青春期，第二性征已經出現(xiàn)，比如乳房萌發(fā)，并出現(xiàn)陰毛、腋毛的生長，可是卻遲遲不來月經，這時候要警惕原發(fā)性閉經了。而青春期原發(fā)性閉經20%由先天性無陰道引起，陰道為經血排出的器官，沒有陰道，所以即使有子宮內膜脫落出血也不能排出來。從字面上就可以理解，就是先天沒有陰道發(fā)育，又稱MRKH′s 綜合征 。主要是因為孕期第 5 周到第 8 周由于染色體或基因異常，出現(xiàn)副中腎管發(fā)育不全，導致陰道發(fā)育缺陷，而且?guī)缀蹙喜⑾忍煨詿o子宮或始基子宮，偶爾合并有功能的子宮?；颊唠p側輸卵管及卵巢發(fā)育正常，因此有女性第二特征。且該病是女性限性常染色體顯性遺傳病，多有家族聚集現(xiàn)象。 1. 原發(fā)性閉經原發(fā)性閉經是先天性無陰道最典型的癥狀。因為陰道為經血排出的通道，且患者多無子宮，沒有子宮內膜能隨著卵巢激素周期性變化脫落出血。源頭無水，又沒有管道，自然沒有月經來潮。原發(fā)性閉經通常也是先天性無陰道患者就診的首要原因。2.性生活困難陰道是女性的性交器官，沒有陰道，因此患者婚后常出現(xiàn)性生活困難，有的患者因無法進行正常的性生活而首診。3.周期性下腹痛極個別先天性無陰道患者可有正常解剖子宮，子宮內膜在卵巢周期性激素變化下脫落產生月經，但是由于患者無陰道，經血不能排出而積聚，故出現(xiàn)周期性下腹痛。4.泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常女性生殖系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)在原始胚胎發(fā)育中相互影響，互為因果，所以大部分先天性無陰道患者多出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常（如腎臟缺如），但較少會表現(xiàn)出臨床癥狀，多因檢查后發(fā)現(xiàn)。5.合并其他器官畸形部分患者（5%-12%）合并骨骼系統(tǒng)（脊柱側彎、四肢骨畸形）、心臟、耳、眼等其他多發(fā)性畸形而出現(xiàn)相應癥狀，又稱MURCS 聯(lián)合征 。1.婦科檢查通過婦科醫(yī)生雙手細致的婦科檢查，能初步判斷患者是否存在陰道缺失。2.超聲檢查經婦科檢查后初步懷疑為先天性無陰道的患者，經患者同意后，經腹部或行經直腸或會陰超聲，以明確患者陰道腔和子宮狀態(tài)。并常規(guī)行泌尿系檢查，明確是否合并腎臟發(fā)育不全。3.染色體核型女性染色體核型為46，XX，完善該項檢查能排除雄激素不敏感綜合征（又稱睪丸女性化完全型，染色體核型為46，XY）、男性假兩性畸形、真兩性畸形等其他類型所導致的無陰道發(fā)育異常。4.MRI檢查懷疑患者合并其他畸形時，可以完善MRI檢查，將患者進行準確畸形分類,并明確是否有子宮內膜組織。5.腹腔鏡檢查全面無創(chuàng)檢查后，對需要手術的患者由有經驗的醫(yī)師行腹腔鏡檢查，并行腹腔鏡下手術治療。它包括手術治療和非手術治療。1.非手術治療頂壓法陰道成形術：是直接用模具在發(fā)育較好的外陰的舟狀窩向內頂壓成形陰道的方法。適用于前庭陷窩較深 、模具擴張后能滿足性生活需要的患者。2.手術治療不止先天性無陰道患者，其他一些先天畸形患者比如陰道閉鎖、雄激素不敏感綜合征以及后天的腫瘤、外傷等導致的陰道缺損，均需要手術治療。手術方法包括經會陰陰道成形術、經腹會陰聯(lián)合陰道成形術和腹腔鏡下陰道成形術。前兩種方法由于移植材料易感染、或移植材料難以取得滿意的性生活、或腹壁疤痕影響美觀、或術后需長期使用模具等，現(xiàn)已逐漸少用。隨著腹腔鏡的技術越來越成熟，目前多用腹腔鏡下代陰道成形術。腹腔鏡下代陰道成形術包括腹腔鏡下腸道（乙狀結腸、回腸）代陰道成形術、腹腔鏡下腹膜代陰道成形術、腹腔鏡下前庭黏膜上提術。這些術式中目前主流的是腹腔鏡下乙狀結腸代陰道成形術和腹膜代陰道成形術。腹腔鏡下乙狀結腸代陰道成形術：因為乙狀結腸形成的人工陰道不易攣縮, 亦無粘連的可能;而且其有足夠的寬度和長度, 其組織結構、外觀和感覺能力與自然陰道相似；并且乙狀結腸形成的人工陰道性生活時有黏液產生, 有天然潤滑作用, 還有收縮功能, 更利于性生活的進行。然而術后初期有異味的大量腸腔分泌液給患者帶來諸多不便，并且術后有發(fā)生人工陰道脫垂和狹窄的可能?，F(xiàn)由深圳羅湖醫(yī)院羅光楠教授改良的腹腔鏡下腹膜陰道成形術（羅湖二式）獲得了國內外同行的認可，更易被患者接受。腹腔鏡下腹膜陰道成形術（羅湖二式）：腹膜具有柔軟、濕潤、彈性好、形態(tài)及功能接近于正常陰道黏膜， 同時具有分泌、防御及愈合能力強等特點，是人工陰道較理想的覆蓋物。而且其在手術時間及出血量上，明顯小于乙狀結腸代陰道成形術。且術后 2 個月可行性生活，規(guī)律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜臟器嚴重粘連者為手術禁忌證。3.其他先天性無陰道患者多存在自卑心理，因此患者家屬要重視患者心理疏導，給予患者精神上的鼓勵，避免給患者造成巨大的精神壓力。2018年01月30日5380
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劉東光主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 婦科 先天性無陰道的手術治療方式有多種，首選乙狀結腸代陰道成形術。手術方式是先將直腸膀胱間隙打開“造穴”，再取一段乙狀結腸逆向放入陰道固定好即可。說來簡單，但也不是100%就能夠成功的。 那么怎樣才能保障手術成功呢？ 首先，術前檢查排除泌尿生殖系統(tǒng)其它異常，如腎臟異位、輸尿管異常、染色體異常、結腸的異常等。 第二，術前腸道準備是手術成功的基礎。1.口服抗生素；2.清潔灌腸；3.流質飲食。 第三，術中注意取乙狀結腸的長度在15厘米左右，能夠順利遷入外陰部，其血液供應不受影響。 第四，陰道穴道足夠寬敞，但不能損傷直腸、膀胱、輸尿管等。 第五，如穴道有滲血可放置引流條，避免血腫發(fā)生。 第六，固定腸管時注意避免影響腸道血液供應。 第七，放置并固定擴張器，避免感染，避免過度壓迫導致腸管缺血壞死。 第八，術中后使用抗生素防治感染，禁飲食，持續(xù)導尿，靜脈營養(yǎng)，并注意觀察感染指標。2015年04月26日4126
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龔曉明副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 婦產科 石女，是對先天性無陰道無子宮的患者的一個俗稱，醫(yī)學上一個更加正式的名稱是MRKH綜合征。這類患者一出生就存在著畸形，陰道沒有或者有一個淺窩，子宮通常是呈花生米一樣，沒有功能，有個別的患者是有功能性的子宮存在。通常在出生的時候沒有癥狀，也發(fā)現(xiàn)不了，一直到青春期該來月經不來的時候才被婦科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)問題。到目前的醫(yī)學發(fā)展，對于MRKH綜合征的患者，還沒有辦法解決其生育的問題，代孕或者子宮移植或許是以后可以發(fā)展的一個方向，但是目前代孕在國內是非法，子宮移植仍然處于研究階段。目前醫(yī)學的手段大概也就是可以通過再造一個陰道解決成年以后性生活的問題。對于在青少年時期就出現(xiàn)周期性下腹痛的患者，手術時間會選擇在青春期，目前我們也在嘗試各種打通子宮和下面流出道的方法，讓月經血有機會從下面流出，但是長遠來看，宮頸口容易反復堵住，導致問題，生育的機會并不大。對于沒有周期性下腹痛和子宮的患者，目前一般是選擇在成年后，計劃有性生活開始之前幫助患者重建一個陰道，目前還不能再移植一個子宮解決生育的問題。對于重建陰道，有不同的方法。最為簡單的方法就是頂壓法，就是用外力在淺穴的地方進行頂壓，用一個軟模具進行頂壓后可以形成一個人為的陰道，這一個方法不需要額外的手術，副損傷也較小，龔醫(yī)生已經嘗試過100多例這樣病例的治療，僅見過1例患者在頂壓過程中出現(xiàn)有尖銳損傷導致出血的情況，停用一周后也即好轉，約2/3的患者都可以成功，不需要手術。目前這一方法已經成為龔醫(yī)生在門診對MRKH綜合征首選的治療方法。這一個方法貴在堅持，頂壓剛剛開始的時候可能會有疼痛，我們可以用些麻醉止痛藥來緩解疼痛，一般通過2周之后疼痛可以忍受，不需要使用止痛藥。形成一個6-8cm以上的人工穴道以后，就可以嘗試性生活了，之后的性生活也有助于人工陰道的繼續(xù)延伸。這樣方法簡單、便宜、安全、快速，應當成為MRKH綜合征的首選治療方法。若是頂壓失敗，考慮手術，手術的目的不僅僅是要創(chuàng)造一個人工的穴道，更重要的工作是考慮如何維持住一個陰道的粘膜，手術形成的穴道因為是他力形成的，所以特別容易塌陷，如果長期不用，也會逐漸縮短。人工造穴手術容易，在穴道的表面需要采用不同的材料來覆蓋，這樣的材料有羊膜、生物補片、口腔黏膜、皮膚、腹膜、腸管，基于損傷的角度考慮，我個人傾向于采用生物補片或者口腔黏膜，損傷較少，腹膜的方法，因為需要將腹腔內的粘膜下拉，因此需要腹腔鏡手術，在肚子上遺留疤痕，皮膚皮瓣移植的方法因為移植之后的陰道沒有粘液分泌較為干澀，腸管國內也有不少醫(yī)生采用，但是我本人認為相對而言手術創(chuàng)傷較大，需要切除一段腸管，不太采用，手術以后也有患者抱怨陰道較為寬松缺乏感覺的。目前對于MRKH綜合征的患者，解決生育問題目前仍然是比較困難，在代孕合法之前，可以通過代孕來解決，但是代孕非法之后，目前只能考慮在國外的醫(yī)院完成代孕。子宮移植也許是未來的一個方法，國外的一些研究者在嘗試子宮移植的研究，或者在若干年后成為現(xiàn)實。上海市第一婦嬰保健院龔曉明醫(yī)師醫(yī)療咨詢好大夫網站：http://gongxm.haodf.com微信公眾賬號：龔曉明醫(yī)生新浪微博：@龔曉明醫(yī)生2014-4-19于上海2014年04月21日100480
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朱蘭主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科 先天性無陰道是發(fā)生于女性生殖道的一種先天性畸形，也即人們常說的“石女”，發(fā)病率大約在千分之一左右。 許多先天性無陰道的患者都是因為青春期發(fā)育后沒有月經來潮，才被發(fā)現(xiàn)而就診的。大多數(shù)患者在青春期時乳房都發(fā)育良好，也有著明顯的女性第二性征；而之所以沒有月經來潮，是因為她們不具有子宮，或只有一個很小的、不具功能的子宮（醫(yī)學上稱為始基子宮）?；颊叱３Ｊ窃谇啻浩诤蟪霈F(xiàn)了原發(fā)閉經、或結婚后出現(xiàn)了性交困難，才來到醫(yī)院就診并診斷本病。如不治療，當然會影響到患者的生活質量。 無子宮或僅有始基子宮的先天性無陰道患者，是不具有懷孕的可能的（排卵可以是正常的）。但可以通過醫(yī)學手段再造陰道而達到能性生活的目的。已有男友，準備結婚時，是最佳的手術時機。 先天性無陰道除了一部分患者可以采用頂壓法（這是一種非手術療法），“頂”出一個陰道外，主要的治療方法仍然是手術治療，也就是“人工陰道成形術”。這種手術方法是在膀胱與直腸之間分離出一個大約8至10厘米長的腔道，并采用各種不同組織覆蓋腔道四壁，用紗布填塞，使組織緊貼四壁而生長。大約7-10天后，覆蓋的組織就會生長得很好了。這時就可以換用硬質的模型，以保證做出的人工陰道不塌陷，并防止組織攣縮。目前陰道成形術的術式多達20多種，因人工造穴所用的鋪墊物不同而有不同的命名，常用的有：羊膜法陰道成形術，腹膜法陰道成形術，乙狀結腸陰道成形術，皮瓣陰道成形術，以及生物補片法人工陰道成形術等。每種方法應用于臨床的時間先后不等，其優(yōu)缺點也各有不同。現(xiàn)將主要的手術治療方法及其優(yōu)缺點介紹如下：一、生物補片法人工陰道成形術： 目前，國內外都有醫(yī)生采用醫(yī)用組織補片覆蓋人造陰道的四壁，從而達到重建陰道的目的。所謂“生物補片”，是利用組織工程學技術，將異體組織通過脫細胞處理之后，得到的一種天然的細胞外基質，是一種真皮替代品。這種新材料最顯著的特點是：無毒，具有良好的組織相容性，不會引發(fā)機體的免疫排斥反應。臨床應用發(fā)現(xiàn)，這種手術的過程比較簡單，只需要在靜脈麻醉（有別于“全麻”）下進行大約30分鐘，并發(fā)癥和出血都很少。手術后4周-12周，患者陰道的大部分就已經粘膜化——意味著“做”出的人工陰道成功了。和采用其他方法形成人工陰道相比，生物補片法的優(yōu)點是手術和麻醉時間短，術后粘膜化的時間短，需佩帶模具的時間也相應縮短，且形成的陰道粘膜比較厚，光滑紅潤，彈性好，疤痕的形成及攣縮都不明顯，從而大大提高了病人的日常生活質量。但缺點是費用高，此外再造的陰道頂端易長肉芽組織。二、腹膜法陰道成形術： 隨著微創(chuàng)技術的開展，腹腔鏡技術日臻完善，通過腹腔鏡途經完成的腹膜法陰道成形術也得到了廣泛開展。所謂“腹膜法陰道成形術”，是把盆腔壁腹膜分離之后，向下拉，內襯在從陰道分離的腔道內，這樣來人工形成一個陰道。經過多年的實踐，我院的腹腔鏡下腹膜法陰道成形術的手術時間約為40分鐘，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)的理念，術后的陰道深度及性生活滿意度明顯高于傳統(tǒng)的羊膜法。這個方法還有一個優(yōu)點，就是再造的陰道的頂端光滑，不易生長肉芽組織，免去了門診處理肉芽組織的麻煩。三、羊膜法陰道成形術： 這種手術方法采用新鮮羊膜，作為暫時性的生物敷料，覆蓋的羊膜生長率高，可以起到預防創(chuàng)面感染及纖維支架的作用。術后，陰道前庭部位的粘膜上皮可以順著支架向腔內生長，慢慢“爬”滿整個陰道。一般在3到6個月后，最終形成的陰道就和自然陰道非常相似了。這種手術方法操作最為簡單安全，但應嚴格無菌操作技術，否則容易因為感染而導致失敗。羊膜法陰道成形術的優(yōu)點費用低，手術和麻醉時間也短，缺點是術后的分泌物多。四、乙狀結腸陰道成形術： 這種手術方式需要開腹（有別于“微創(chuàng)”），游離出一段保持血運的乙狀結腸，并將這段乙狀結腸移植到成形的陰道腔內。由于這種手術直接采用腸道代陰道，而不需要陰道粘膜上皮“爬行”生長，所以術后陰道不攣縮，能保持寬暢，且可以免帶陰道模型。但手術方法復雜，對患者創(chuàng)傷較大，而且手術后短期之內腸液的分泌較多，陰道會有異味，會給患者的生活帶來不便。五、自身皮瓣陰道成形術： 這種術式是取得患者自身的皮膚作游離皮片后，移植到成形的陰道腔內。常用來取皮片的部位有外陰、雙腹股溝、腹部等，皮片的存活率高，手術成功率也很高。但取了皮片之后，供皮區(qū)留下的疤痕會比較明顯，腹部皮片成形術后有毛發(fā)生長，且形成的皮膚陰道由于沒有分泌功能，會比較干澀，導致術后的性生活不甚令人滿意。 以上就是目前常用的治療先天性無陰道的手術方法。值得注意的是，患者進行手術的最佳時機是準備結婚、或已經結婚時；否則，術后需長期佩戴模具，會給生活帶來很大不便。2012年04月19日25129
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2012年01月13日16095
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白曉東主任醫(yī)師 南方科技大學醫(yī)院 整形外科 【關鍵詞】無陰道，陰道手術治療,石女 很多生下來無陰道女性患者其實最關心的就是自己的一生幸福，正常的陰道不僅具有性生活的功能，還有月經廢血排出和胎兒娩出的功能，所以陰道成形手術是女人幸福最更重要的手術。 但是對于這些石女患者而言，她們需要承受更多的壓力，所以她們比別人擔心的更多。她們經常會問一生，她們做了口腔黏膜移植陰道手術后真的可以像普通的女人一樣可以結婚嗎？北京武警總醫(yī)院整形科的專家的回答肯定可以的。 專家說“石女”是能矯治和結婚的。無陰道而子宮發(fā)育正常的，應在月經初潮年齡，進行手術矯治，以防發(fā)生經血潴留誘發(fā)子宮內膜異位癥。如是子宮發(fā)育不良、子宮缺少，可用中藥和雌激素治療。 但是如果陰道發(fā)育不好或者只發(fā)育了部分陰道，就必須要通過手術來叫矯正了，陰道成形手術的方法有很多種，幾十年下來，也淘汰了很多種，微?？谇火つひ浦碴幍莱尚蔚姆椒ㄊ悄壳白钕冗M的移植粘膜的方法，手術后一個月左右就可以正常生活了性生活沒有問題，三個星期粘膜可以爬滿整個陰道，還可以實現(xiàn)無縫對接，不會長息肉，也不會粘連。 有的醫(yī)生提出異體移植，用別人的陰道粘膜或者用母親的粘膜，這種方法不可取，因為要服用抗排異藥物，藥物對身體是有損害的，另外異體移植很難在自己的陰道或者身體存活，這樣等于讓母親或者捐獻陰道粘膜的人受了次罪，而且自己也要冒著將來的癌癥的可能性服用抗排異藥物，實在是沒有必要。 我科微?？谇火つひ浦碴幍朗中g是在這個手術的發(fā)明人李森愷教授的嚴格教授指導下，由白曉東主任把關對無陰道患者進行治療，對于術后恢復以及傷口處理方面，具有專業(yè)而豐富的經驗，不會出現(xiàn)出血，粘連等現(xiàn)象。相關推薦：口腔黏膜移植陰道手術能改變什么—北京武警整形 自體微?？谇火つひ浦苍陉幍莱尚涡g中的應用 無陰道無子宮的癥狀是什么—北京武警整形2011年02月20日5455
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