小兒門靜脈海綿樣變性

1. 什么是門靜脈海綿樣變？門靜脈海綿樣變（CTPV）是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側枝靜脈或阻塞再通，這是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說就如水道堵了，水流沖過堵道或漫過堵道向周圍順勢而行。2. 門靜脈海綿樣變的原因有哪些？對于CTPV的病因沒有統(tǒng)一的觀點。目前主要的有3種解釋：（1）門靜脈系統(tǒng)感染。研究認為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈，造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。（2）門靜脈先天性的發(fā)育異常。（3）門靜脈血栓形成。主要原因為機體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進是CTPV較常見的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，25%~40%的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷，三維增強CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門靜脈情況，為手術提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準確的顯示血管系統(tǒng)，但是由于該項檢查對于患兒需要全身麻醉，不建議作為首選的輔助檢查，手術中可為手術提供必要信息。4. 門靜脈海綿樣變的治療最初，對于CTPV的治療重點放在控制消化道出血及脾功能亢進，手術方案包括門體分流術、賁門周圍血管離斷術等。選擇性分流術脾腎遠端分流（Warren術）一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達到降低門靜脈壓力的目的。但從病理學上講在降低門靜脈壓力的同時減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長發(fā)育的隱患。賁門周圍血管離斷術（Hassab術）是在DSA證實CTPV患兒的門靜脈壓力升高時門奇靜脈側支反向血流存在的基礎上實施的，該術式是通過切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等，減少了曲張血管的血流，可同時解決脾功能亢進和消化道出血的問題，但該術式僅適用于消化道出血或無法完成分流術的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重術后肝臟的血流恢復及兒童的生長發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門靜脈左支分流術又稱Meso-Rex術。Meso-Rex術后CTPV患兒的肝內(nèi)門靜脈血流通過搭橋血管重新得到恢復，符合人體正常生理結構，隨著技術的成熟和療效的肯定，Meso-Rex術逐漸成為治療CTPV的首選術式。Meso-Rex術是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間架橋建立一個血管通路，使胃腸道血液跨過海綿樣變的門靜脈，經(jīng)過這個通路重新灌流入肝臟，使門靜脈壓力降低，脾臟逐漸縮小，脾亢逐漸消退。同時胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過代謝解毒后再進入體循環(huán)。Meso-Rex術的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門體分流手術。5. 門靜脈海綿樣變的預后Meso-Rex手術是一種有效的解決肝前性門靜脈高壓的方法，能夠恢復正常門脈血流及消除門脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達91%，主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄，且多數(shù)可進行介入治療。接受Meso-Rex術的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術患兒。Meso-Rex術后患兒神經(jīng)認知功能測試結果亦優(yōu)于Warren術。

有家屬對Rex手術年齡有疑問，在國際上有一個門靜脈高壓的專家共識，認為體重超過8公斤就可以做Rex手術，溫哲主任手術年齡最小的孩子是9個月20天，體重8.6公斤，去年1月31號手術，術后脾亢消失，未再出現(xiàn)消化道出血，隨訪橋血管通暢。 術前B超：門靜脈海綿樣變性術前CT：黑色箭頭所指為迂曲的門靜脈主干，肝門部見多發(fā)迂曲血管影，脾門、胃底及食道下段靜脈曲張。術前胃鏡：食管胃底靜脈曲張（三級 重度）術中造影：橋血管（黑色箭頭所指）通暢，搭橋后經(jīng)腸系膜上靜脈測壓力明顯降低。術后3月B超：術后半年B超術后血紅蛋白及血小板變化趨勢：術后半年CT：搭橋血管（黑色箭頭所指）通暢，未見吻合口狹窄總結：門脈海綿樣變性如有消化道出血或脾亢癥狀，應及時行Rex手術，年齡并不是手術禁忌癥（國際上專家共識體重大于8kg，即可行Rex術）。