小兒門靜脈海綿樣變性

小兒門靜脈海綿樣變性（CTPV）指小兒靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)支靜脈或阻塞再通，這是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。

主要癥狀有脾臟功能亢進和上消化道出血。

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 靜脈系統(tǒng)感染：研究認為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈，造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。
• 門靜脈先天發(fā)育異常
• 門靜脈血栓形成：主要原因為機體凝血障礙或紊亂。

本病的主要癥狀有脾臟功能亢進和上消化道出血等。

典型癥狀

• 脾大及脾功能亢進：是 CTPV 較常見的臨床表現(xiàn)。
• 上消化道出血：25%~40% 的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。
• 發(fā)育遲緩：長期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠腹部彩色多普勒超聲、門靜脈造影、CT 和 MRI 等行診斷，具體檢查方法如下：

• 彩色多普勒超聲：通過觀察向肝性血流是否紊亂、血管內(nèi)血流是否異常擴張迂曲，有助于判定是否患有門靜脈海綿樣變。
• 門靜脈造影：可通過門靜脈造影直接觀察到正常的門靜脈結(jié)構(gòu)消失，側(cè)支靜脈交織纏繞、呈海綿樣改變。
• CT 和 MRI：可通過 CT 和 MRI 觀察到門靜脈側(cè)支血管異常。具有操作方便，無創(chuàng)，價格較低，圖像清晰等優(yōu)點。

小兒門靜脈海綿樣變性的治療方法主要為手術(shù)治療。

手術(shù)治療

• 脾腎遠端分流（Warren 術(shù)）：使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達到降低門靜脈壓力的目的。但在降低門靜脈壓力的同時減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長發(fā)育的隱患。
• 賁門周圍血管離斷術(shù)（Hassab 術(shù)）：是在血管造影證實 CTPV 患兒的門靜脈壓力升高時，門奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實施的，可同時解決脾功能亢進和消化道出血的問題。但僅適用于消化道出血或無法完成分流術(shù)的患兒。
• 腸系膜-門靜脈分流術(shù)（Meso-Rex 術(shù)）：逐漸成為治療 CTPV 的首選術(shù)式。能將門靜脈的血液，通過旁支，分流到門靜脈左支，減輕了門靜脈的壓力，是治療兒童門靜脈海綿樣變的理想方法。但手術(shù)決定于患兒門靜脈左支的直徑和術(shù)后旁支的通暢程度，不能保證每個患兒均能成功。