小兒室性心動過速

正常小兒的心跳就高于成年人。如果是生理性因素導致，比如活動劇烈或者發(fā)熱引起的心率增快，這種情況不會產(chǎn)生嚴重的后果，可以適當?shù)耐ㄟ^休息或者是口服退熱藥物，使心率恢復正常，但是對于心力衰竭，心肌炎或者是心律失常的患者，引起的心率增快，有可能會危及患者生命，需要立即給予藥物治療。

一個12歲的兒童確診得了中耳炎和鼻竇炎，醫(yī)生開了5天劑量的阿奇霉素。服用4天后，患者出現(xiàn)心跳加速，暈眩以及作嘔狀態(tài)?；颊弑凰偷郊痹\室，在心臟監(jiān)視器看到長QT,患者很快就引發(fā)多型性心室性心律不整，搶救后不治死亡。 阿奇霉素是很廣泛用的藥，但它具有會引起QT間期延長的副作用，一般患者服用阿奇霉素是沒有問題的，恰恰這為12歲的兒童患有先天性心臟疾病，應該要選用另一種抗生素。在醫(yī)生開藥的時候，家長沒有告知醫(yī)生患者的先天性疾病，醫(yī)生開藥的時候沒有檢查患者的病歷，藥師配藥的時候，系統(tǒng)上沒有顯示警告。三方的疏忽釀成這個悲劇。 經(jīng)驗教訓：當我們在臨床上開局阿奇霉素時，首先要明確患者是否有心臟病，其次在服藥期間應當美3天監(jiān)測心電圖，及時發(fā)現(xiàn)QT間期是否延長，第三，當合并用藥時，要注意合并用藥是否會延長祁QT間期。

陣發(fā)性室上性心動過速是小兒常見的心律失常，發(fā)病時心率可高達180～300次/ 分，嚴重者可導致心功能不全、暈厥甚至危及生命?？剐穆墒СＫ幬锬軌驎簳r抑制心動過速發(fā)作，但并非根治，且長期服用對孩子存在一定的毒性作用。近十余年來，射頻導管消融用于根治陣發(fā)性室上性心動過速等小兒快速型心律失常，取得極好的療效。由于其成功率高、創(chuàng)傷小及相對安全，已成為根治上述心律失常的首選方法。1. 什么是射頻導管消融術？射頻導管消融術是通過穿刺血管，將很細的標測電極經(jīng)血管送達心臟特定部位，結合心內(nèi)起搏及程序刺激，判斷心內(nèi)異常的電傳導順序和位置，應用消融電極導管到達相應的位置，其特殊設計的導管頂端釋放的射頻電流能量產(chǎn)生的微熱，對異常傳導途徑或興奮點局部產(chǎn)生可控損傷，從而達到治療目的。術畢將導管撤出，大腿根部和左鎖骨下僅有2～4個3mm大小的傷口，術后第二天即可下地活動。2.射頻消融可治療哪些小兒心動過速？成功率如何？射頻消融可用于根治預激綜合征（成功率>96%）、房室結折返性心動過速（成功率>97%）、房性心動過速（成功率60%～90%）、心房撲動（典型房撲成功率90%～95%）、特發(fā)性室性心動過速和頻發(fā)性室性期前收縮（早搏）（依異位起源位置不同成功率70%～90%）。3.選擇射頻消融手術的適當年齡？心動過速的類型和位置不同，選擇手術的年齡則不相同。同時，選擇手術的年齡也與手術醫(yī)師的經(jīng)驗密切相關，有經(jīng)驗的兒科手術醫(yī)師可酌情將手術年齡適當放寬。通常手術年齡應>3歲，房室結雙徑路則最好大于5～7歲。右側(cè)游離壁顯性預激可將年齡適當放寬，當心動過速持續(xù)危及生命時，甚至可選擇嬰兒期手術。4.小兒射頻消融手術有危險嗎？雖然開展小兒射頻手術的心臟中心和治療的例數(shù)遠遠低于成人，但其成功率和并發(fā)癥與成人無異。手術風險更多的取決于異常傳導途徑所在位置，必要時手術醫(yī)師會選擇放棄手術以避免并發(fā)癥發(fā)生。

十余年來，射頻導管消融（radiofrequency catheter ablation, RFCA）廣泛用于根治預激綜合征、房室結折返性心動過速、房性心動過速、心房撲動、特發(fā)性室性心動過速和頻發(fā)性室性早搏，取得極好的療效。由于其成功率高、創(chuàng)傷小及相對安全，已成為根治上述心律失常的首選方法。射頻導管消融用于治療小兒快速型心律失常國內(nèi)外均有報道，雖然開展小兒射頻手術的心臟中心和治療的例數(shù)遠遠低于成人，但其成功率和并發(fā)癥與成人無異。2004年Van Hare等[1]報道了2，761例0～16歲小兒陣發(fā)性室上性心動過速射頻消融結果，總成功率95.7%，并發(fā)癥4%，沒有死亡病例。Kugler等[2]將美國兒童射頻導管消融注冊登記資料分為兩組（1991-1995年和1996-1999年）進行比較，結果顯示消融失敗率自早期的9.6%提升到近期的4.8%，并發(fā)癥由4.2%降低為3.0%。隨著射頻消融技術的成熟，適應癥趨于小齡化，對嬰幼兒射頻消融手術的風險是否增加存在爭議。2001年Blaufox等[3]回顧了美國27個中心登記的137例自出生至1.5歲嬰兒的射頻消融效果，與5,960例非嬰兒相比，成功率和并發(fā)癥均無明顯差異。因此，對心動過速發(fā)作頻繁的嬰兒，抗心律失常藥物療效不佳或心動過速危及生命時，該資料支持有經(jīng)驗的電生理醫(yī)師選擇射頻消融手術。2005年Aiyagari等[4]回顧了美國兩大電生理中心資料，對照體重≤15公斤組和體重15.1～20公斤組射頻消融的近期/遠期成功率和并發(fā)癥均無明顯差異。1991年10月筆者所在的北京大學第一醫(yī)院電生理室首先在國內(nèi)以射頻導管消融成功治療兒童快速型心律失常[5]，迄今已逾800例，最小年齡4個月，消融總成功率>95%，并發(fā)癥<1%。實踐證明，射頻導管消融亦可相對安全有效地用于治療小兒快速型心律失常。< p="">1 預激綜合征 預激綜合征是小兒最為常見的室上性心動過速，自胎兒期即可發(fā)作心動過速。<1歲者常表現(xiàn)為無休止性心動過速，抗心律失常藥物難以控制。持續(xù)心動過速可導致心功能不全。當合并有器質(zhì)性心臟病時，更增加了猝死的風險。突然發(fā)作的頻率非常快的心動過速可因心輸出量突然下降導致暈厥。近年來，隨著小兒預激綜合征射頻消融方法的日趨成熟，對有癥狀的陣發(fā)性心動過速的學齡兒童以及藥物療效不佳的嬰兒，選擇射頻消融治療已無爭議。對于無癥狀的小兒預激綜合征進行危險性分層是困難的，無論是回顧性還是前瞻性研究均顯示成人無癥狀性預激綜合征的危險性分層標準并不適用于小兒。鑒于大量實踐經(jīng)驗提示有創(chuàng)性電生理檢查的安全性，更多的兒科電生理醫(yī)生選擇以電生理檢查評估其危險性及選擇適當?shù)闹委焄6]。心律失常藥物難以控制。持續(xù)心動過速可導致心功能不全。當合并有器質(zhì)性心臟病時，更增加了猝死的風險。突然發(fā)作的頻率非?？斓男膭舆^速可因心輸出量突然下降導致暈厥。近年來，隨著小兒預激綜合征射頻消融方法的日趨成熟，對有癥狀的陣發(fā)性心動過速的學齡兒童以及藥物療效不佳的嬰兒，選擇射頻消融治療已無爭議。對于無癥狀的小兒預激綜合征進行危險性分層是困難的，無論是回顧性還是前瞻性研究均顯示成人無癥狀性預激綜合征的危險性分層標準并不適用于小兒。鑒于大量實踐經(jīng)驗提示有創(chuàng)性電生理檢查的安全性，更多的兒科電生理醫(yī)生選擇以電生理檢查評估其危險性及選擇適當?shù)闹委?.1 評價 射頻導管消融治療小兒預激綜合征（房室旁路所致房室折返性心動過速），方法成熟，療效肯定，總成功率>95%[1,3，7]，與成人資料無顯著差異。旁路所在位置影響消融成功率，左側(cè)游離壁旁路成功率(97.8%)高于右側(cè)游離壁旁路(90.8%)，約3%因間隔旁路而放棄消融[1]。Blaufox等[3]的注冊登記資料顯示，<1.5歲嬰兒（體重1.9～14.8kg）預激綜合征射頻消融成功率為94.5%，主要并發(fā)癥4.6%,非嬰兒的成功率為91.5%，主要并發(fā)癥2.1%,兩者間無顯著差異。實踐證明，射頻導管消融可安全有效地用于治療兒童和嬰兒預激綜合征。< p="">1.2 病人的選擇 選擇手術的年齡取決于臨床癥狀、旁路位置以及手術操作醫(yī)生的經(jīng)驗：①左側(cè)房室旁道的射頻消融由于涉及左心導管操作及可能發(fā)生的相應并發(fā)癥，如動脈閉塞、主動脈瓣損傷等，選擇< 2歲患兒時應極為慎重。②右前、中間隔旁路消融發(fā)生三度房室傳導阻滯的風險大，選擇任何年齡的病人均應謹慎。③右側(cè)游離壁旁路和右后旁路操作相對安全，如果臨床表現(xiàn)為無休止性心動過速或心動過速頻繁發(fā)作，抗心律失常藥物不易控制，為防止發(fā)生心功能不全，根據(jù)手術醫(yī)師的經(jīng)驗在較小年齡的患兒既可選擇消融手術治療，筆者成功手術的最小年齡是4個月嬰兒。1.3 方法學 房室旁路的電生理特征現(xiàn)已明了，對旁路的定位技術也已成熟，小兒手術和標測方法與成人相同?；趦和攸c，術中需注意根據(jù)患兒年齡和旁路位置選擇相應粗細和彎度的消融電極導管。2 房室結折返性心動過速由房室結雙徑路所致房室結折返性心動過速是成人最常見的室上性心動過速之一，兒童較成人相對少見，隨年齡的增長，發(fā)生率逐漸增加。嬰兒期極為罕見，兒童期發(fā)生率僅為室上性心動過速的13%～16%，癥狀出現(xiàn)的高峰時期在8歲以后，至青春期成為室上性心動過速的最常見原因[8]。2.1 評價 應用射頻消融治療兒童房室結折返性心動過速的報道日益增加。早期通過消融改良房室結快徑路的方法，因其極易發(fā)生完全性房室傳導阻滯目前很少采用。取而代之的是經(jīng)消融改良房室結慢徑路取得良好效果，完全性房室傳導阻滯并發(fā)癥的風險明顯降低。兒童房室結折返性心動過速消融成功率95.7%～97%，復發(fā)率5%～10%[9,10]。2.2 病人的選擇 雖然射頻消融治療小兒房室結折返性心動過速成功率與成人無明顯差異，但復發(fā)率及完全性房室傳導阻滯并發(fā)癥的風險相對高于成人患者，這可能與下列因素有關： 兒童期AVN發(fā)育尚不成熟，發(fā)放射頻消融能量的強度及時間較成人趨于保守； 年幼兒的房室結面積相對較小，導致完全房室阻滯的機率要高于成人。由此，在年幼兒的房室結折返性心動過速，采取射頻消融治療需慎重，癥狀明顯者，可口服抗心律失常藥物控制發(fā)病次數(shù)，待年齡增長（>7歲），房室結發(fā)育相對成熟后，再酌情選擇射頻消融治療〔9〕。2.3 方法學 選擇7F加硬消融電極導管，沿三尖瓣環(huán)向前至冠狀竇口周圍，標測小A大V波，其間無H波，且A波碎裂處放電。放電時出現(xiàn)間斷的交界性早搏、逸搏或短陣交界性心律是消融可能成功的標志。 為減少/避免完全性房室傳導阻滯的發(fā)生，消融時應注意下列幾點：①采用竇性心律下消融；②放電時自50℃/15～25W開始試放電，根據(jù)反應逐漸小心增加溫度和瓦數(shù), 短時多次放電；③放電時如出現(xiàn)PR間期或AH間期、心率室房分離的快速交界性心動過速或?qū)Ч芪恢玫母淖?，應立即停止消融? 房性心動過速房性心動過速簡稱房速，在兒科臨床意義很重要。小兒房速不少見，約占兒童室上性心動過速的4%～10%。房速可表現(xiàn)為短陣自限性、陣發(fā)持續(xù)性和持續(xù)無休止性心動過速。持續(xù)無休止性房速，可引起心功能失代償。3.1房速的分類 目前有多種房速的分類方法。根據(jù)房速發(fā)生的機制可分為：折返性、自律性和觸發(fā)活動。自律性房速多見于無器質(zhì)性心臟病的小兒，而折返性房速常合并有器質(zhì)性心臟病或先天性心臟病矯治術后。Lesh等[12]根據(jù)房速形成基礎,把房速分為四大類：局灶性房性心動過速、不適當竇性心動過速、大折返房性心動過速（包括典型心房撲動、不典型心房撲動和切口折返性房性心動過速）和房顫。3.2 評價 在房速的非藥物治療中，射頻消融已成為首選方法。局灶性房速的消融成功率為60%～100%，影響成功率的主要因素為房速的起源位置[13]。房速可起源于心房任一部位或與心房相連的解剖結構，如肺靜脈、冠狀靜脈竇等。兒童房速以右房房速且單源性房速多見，射頻消融成功率>90%。在經(jīng)驗豐富的電生理醫(yī)生，左房房速消融成功率接近右房房速。3.3 病人的選擇 目前對于房速，射頻消融不作為一線治療，多選用抗心律失常藥物治療，但有效率低。對于已出現(xiàn)心功能不全征象的患兒，應早期選擇射頻消融或?qū)⑸漕l消融作為一線治療方案。3.4 方法學 房速可以起源于左、右心房的幾乎任何部位，左側(cè)房速多起源于肺靜脈口。房速消融時，需將標測電極置于冠狀靜脈竇和希氏束，必要時于右心房放置HALO電極，有助于房速的定位。主要標測方法為激動順序標測，以體表心電圖或心內(nèi)電圖A波最早出現(xiàn)導聯(lián)作為參照導聯(lián)，標測到最早心房激動點為消融靶點。左房房速消融時，少數(shù)兒童消融電極導管可經(jīng)解剖上未閉合的卵圓孔到達左心房，如不存在卵圓孔未閉或房間隔缺損，則需穿刺房間隔將消融電極導管送入左房。4 心房撲動心房撲動（房撲）是成人室上性心動過速中相對少見的一種，其發(fā)生率遠低于房顫。兒童房撲的發(fā)生率高于成人，自胎兒、新生兒期至年長兒均可發(fā)病，房顫則少見[14]。兒童房撲可見于：①先天性心臟病瓣膜異常并發(fā)右心房擴大；②先天性心臟病術后，特別是涉及右心房切開的手術；③合并于病態(tài)竇房結綜合征；④無器質(zhì)性心臟病。心臟結構正常者預后良好。4.1 房撲的分類 房撲的分類和命名長期以來較為混亂。中華醫(yī)學會心電生理和起搏分會/中華心律失常學雜志《關于心律失常診療的建議和指南》（2004）建議將房撲分為典型型和非典型型兩大類：①典型房撲：包括順鐘向（II、III、aVF導聯(lián)負向、V1導聯(lián)正向撲動波）和逆鐘向（II、III、aVF導聯(lián)正向、V1導聯(lián)負向撲動波）撲動波，頻率常在240～350次/min；②非典型房撲：撲動波形與典型者有差異，頻率常在340～433次/min。與手術切口或補片有關的房撲歸房速范疇。4.2 評價 ①典型房撲：于右心房峽部行線形消融造成雙向阻滯，療效肯定，成功率90%～95%，復發(fā)率低，已成為一線治療方法。②非典型房撲或心房切口折返性房速/房撲：常規(guī)電生理標測方法難以成功標測和消融。但新型三維電解剖標測系統(tǒng)—Carto標測系統(tǒng)能三維顯示心腔結構、顯示傳導徑路、定位記憶及電位幅度二維或三維定位。自應用以來，隨著經(jīng)驗的積累，成功率明顯提高，復發(fā)率降低， X線暴光時間明顯縮短。4.3 病人的選擇 ①典型房撲：除外因心臟結構異常導致心房容量負荷過重的病因，如電轉(zhuǎn)復或抗心律失常藥無效，年齡>1歲小兒可選擇射頻消融（選擇手術的最小年齡需根據(jù)電生理醫(yī)生的經(jīng)驗）。少數(shù)患兒房撲為病態(tài)竇房結綜合征所致，消融成功后表現(xiàn)為竇性停搏和/或竇性心動過緩，可能需要植入永久性心臟起搏器，術前需向患兒家長交代。②非典型房撲或心房切口折返性房速/房撲：因常規(guī)電生理標測方法難以成功標測和消融，射頻消融不作為一線治療方法。在有條件的電生理室可選擇應用三維標測系統(tǒng)。4.4 方法學 ①典型房撲的射頻消融：典型房撲具有明確固定的折返機制，成功消融取決于打斷大折返環(huán)路，目前最有效的方法為右心房峽部線性消融。于左前斜位45°，消融電極導管自冠狀竇口下方三尖瓣環(huán)處，標測到小A大V為起點進行消融，預設溫度60℃，每回撤2～3mm消融20～30s，逐漸回撤消融導管至下腔靜脈。②非典型房撲或心房切口折返性房速/房撲的射頻消融：折返環(huán)路和關鍵峽部不恒定，消融線路位置的確定須根據(jù)不同病人的具體情況而定。應用傳統(tǒng)的多極導管標測技術很難明確折返環(huán)的位置，特別是對于復雜先心術后患者。新的三維電解剖標測系統(tǒng)—Carto系統(tǒng)和非接觸球囊導管標測系統(tǒng)可以直觀的顯示心內(nèi)電傳導的記錄和關鍵峽部，對不同病人設計各自獨特的消融線，目前已積累了一些經(jīng)驗。5 特發(fā)性室性心動過速、室性早搏 不伴有器質(zhì)性心臟病的室性心動過速，稱為特發(fā)性室性心動過速（特發(fā)性室速）在兒童少見[15]，其流行病學資料十分有限。在筆者電生理室接受射頻消融治療的心動過速兒童及嬰兒共800例，其中特發(fā)性室速52例，本組資料特發(fā)性室速占兒童心動過速的6.5%。特發(fā)性室速血液動力學改變較輕，預后良好。Pfammatter等[15]報道98例小兒特發(fā)性室速，發(fā)病年齡5.4(0.1～15.1)歲，其中27%在嬰兒期即發(fā)生室速。98例患兒中，經(jīng)臨床或超聲心動圖證實存在左室心功能不全者36%，其中1/3（全部病例的12%）癥狀嚴重（心衰或暈厥）。多數(shù)患兒（64.2%）隨訪過程中未服用抗心律失常藥，平均隨訪47個月，沒有病人死亡。嬰兒期發(fā)病者室速自愈率89%，其預后好于1歲以后發(fā)病者（室速自愈率56%）。 不伴有器質(zhì)性心臟病的室性早搏是兒童期非常常見的心律失常，多數(shù)預后良好。在臨床上偶發(fā)早搏的患兒多無明顯癥狀，常在體格檢查或做心電圖時才被發(fā)現(xiàn)。這些早搏雖然是良性的，卻可能表現(xiàn)為對抗心律失常藥物耐受，并嚴重影響患兒的生活質(zhì)量。長期頻發(fā)的早搏，如早搏>1萬次/24hr或>20%，還可能導致左心室擴大和心功能不全，這類病人選擇射頻消融治療成功后經(jīng)隨訪，左室功能得到明顯改善，左室舒張末內(nèi)徑（LVDd）明顯縮小，左室射血分數(shù)(LVEF)顯著提高[16,17]。5.1 評價 射頻消融治療特發(fā)性室速已被廣泛應用，方法成熟，成功率高。其中以激動起源于右室流出道的室速和左室中后間隔部室速最為多見，成功率高。起源于其他部位的室速，成功率較低。器質(zhì)性心臟病并發(fā)的室速標測困難，成功率較低，復發(fā)率較高。 室性早搏多起源于右室流出道。對起源于右室流出道的、無器質(zhì)性心臟病的頻發(fā)單源性室性早搏，射頻消融是安全有效的，成功率81%～83%。影響消融成功的主要因素是部分病人早搏起源于心外膜或右室流出道以外的部位[16-18]。5.2 病人的選擇 ①特發(fā)性室速：因方法成熟，效果肯定，已成為臨床一線治療方法。在小兒特發(fā)性室速，如室速發(fā)作頻繁，癥狀明顯，抗心律失常藥物控制不滿意者，可選擇射頻消融。右室流出道室速射頻消融操作過程對小兒而言相對安全，手術年齡可相對放寬。筆者病人組右室特發(fā)性室速最小手術年齡為1歲7個月。左室中后間隔部室速由于涉及左心導管操作及可能發(fā)生的相應并發(fā)癥，特別是年齡越小，手術損傷左束支的風險增大，選擇< 2歲患兒時應極為慎重。起源于其他部位的室速以及器質(zhì)性心臟病并發(fā)的室速標測較困難，成功率較低，選擇病人應慎重。在有條件的電生理室可選擇應用三維標測系統(tǒng)，成功率有所提高。②室性早搏：起源于右室流出道或左室中后間隔部的頻發(fā)性室性早搏（>1萬次/24hr），癥狀明顯，影響生活或?qū)W習，超聲心動圖或心臟核磁共振檢查顯示左心室擴大、射血分數(shù)降低者可選擇射頻消融治療。起源于右室流出道和左室間隔以外部位的室性早搏，因標測困難，成功率相對低，癥狀嚴重者根據(jù)電生理醫(yī)生的經(jīng)驗，可酌情選擇射頻消融治療。5.3 方法學 ①起源于右室流出道的室速/室性早搏：采用起搏標測方法：竇性心律下用消融導管逐點標測，力求記錄到起搏的12導聯(lián)QRS波群圖形與室速發(fā)作/室早時的QRS波群圖形完全一致處作為消融靶點。②起源于左室間隔部的室速/室性早搏：采用激動順序標測：誘發(fā)室速，在室速持續(xù)狀態(tài)（室早時與早搏對照）用消融導管標測，尋找心室最早激動點，消融靶點的局部電位較體表心電圖提前320ms，靶點圖V波前可見高頻低振幅的P電位（蒲肯野纖維電位）。心律失常。