血管瘤

這個(gè)患兒是一個(gè)頭部的混合型血管瘤，起初只是一個(gè)比較小的包塊，后來增長速度十分的快，家長帶著孩子去過很多家醫(yī)院，但是治療效果都不盡人意?；純簛砦以壕驮\時(shí)，血管瘤已經(jīng)隆起的非常大了。結(jié)合孩子的情況，采取了高頻電凝結(jié)合超聲微創(chuàng)介導(dǎo)的綜合治療，經(jīng)過一段時(shí)間的治療后，孩子額頭上的血管瘤完全消退。因?yàn)榱鲶w比較大，存在的時(shí)間比較長，表面皮膚還需要經(jīng)過一段時(shí)間的鞏固治療，才能慢慢恢復(fù)正常。這個(gè)案例也提醒我們，血管瘤的治療，選擇專業(yè)的醫(yī)院，科學(xué)的治療方法，是非常重要的！

孩子是我們每一位家長的心頭肉，我們要讓孩子健康快樂的成長，就要求我們關(guān)注孩子的顏值。嬰幼兒面部血管瘤，因?yàn)轭伾r紅、長在寶寶臉上往往引人注目，隨著幼兒園逐漸增大后也不會(huì)慢慢消除，那么我們就要在早期通過專業(yè)的診斷治療去逐漸改善并最終治愈疾病。河南省兒童醫(yī)院介入血管瘤血管外科，有一支專業(yè)的血管瘤團(tuán)隊(duì)，擅長指導(dǎo)用藥、門診硬化、激光等各種手段方法幫助孩子做個(gè)美麗的天使。

【靜脈畸形概念】靜脈畸形（Venousmalformation,VM）是臨床上最常見的脈管畸形之一，屬于血管畸形，由發(fā)育異常靜脈構(gòu)成。表現(xiàn)為青紫色腫物，體位實(shí)驗(yàn)多為陽性，部分病灶捫及靜脈石會(huì)引起酸痛，隨身體發(fā)育成一定比例生長，無自愈性，不會(huì)自行消退，發(fā)生于頭以及面頸部，其次為四肢好發(fā)。既往多以外科手術(shù)切除為首選的治療方法，由于靜脈畸形多好發(fā)于頭頸頜面部，易損傷周圍重要組織器官，難以切除完全、易復(fù)發(fā)、嚴(yán)重者可影響容貌以及重要功能。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童靜脈畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時(shí)間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點(diǎn)給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！眷o脈畸形病因】靜脈畸形是先天性血管發(fā)育異常，屬于脈管畸形，異常發(fā)育的靜脈管壁菲薄，異常擴(kuò)張扭曲而形成，是血管畸形之一?！景l(fā)病時(shí)間】靜脈畸形屬于先天性發(fā)育畸形，即胎兒時(shí)期就已經(jīng)發(fā)生。所以出生時(shí)大部分會(huì)被發(fā)現(xiàn)。部分深部靜脈畸形如四肢肌間隙靜脈畸形，早期很難被發(fā)現(xiàn)，到學(xué)齡前或?qū)W齡期時(shí)由于活動(dòng)量增加，出現(xiàn)疼痛癥狀時(shí)才引起重視而被確診。【好發(fā)部位】兒童靜脈畸形好發(fā)于體表，特別是頭頜面部、頸胸部以及四肢等部位?！九R床表現(xiàn)】靜脈畸形呈青紫色腫物，凸起或平于皮膚表面，皮溫不高，早期按壓無痛，體位實(shí)驗(yàn)陽性，后期靜脈石形成后，會(huì)有疼痛感。【靜脈畸形分型】靜脈畸形分四型，即：I型靜脈畸形、II型靜脈畸形、III型靜脈畸形以及IV靜脈畸形?！娟P(guān)于靜脈石】靜脈石是靜脈畸形比較特征的表現(xiàn)，較大的靜脈石在體表可以捫及顆粒感。靜脈石形成后會(huì)引起明顯疼痛，病灶會(huì)持續(xù)變大?！眷o脈畸形疼痛】1、早期疼痛很短暫，患兒會(huì)主動(dòng)告訴家長哪里疼或不適，但是立馬繼續(xù)做自己的事情，這時(shí)期很容易被家長忽略。2、中期疼痛時(shí)間開始延遲，患兒可能會(huì)明顯不適或哭鬧不安，此階段有可能會(huì)誤認(rèn)為是生長痛。3、晚期疼痛會(huì)持續(xù)發(fā)生，患兒無法忍受，甚至?xí)鸸δ墚惓?，如發(fā)生在小腿會(huì)引起破行，發(fā)生在前臂無法做精細(xì)動(dòng)作如使用筷子以及寫字等?！救绾伟l(fā)現(xiàn)靜脈畸形】1、出生時(shí)，體表青紫色腫物被家長發(fā)現(xiàn)。2、嬰幼兒期，體表顏色正常，但患兒哭鬧或情緒激動(dòng)時(shí)，發(fā)現(xiàn)忽大忽小的腫物，但其表面膚色正?；蜉p微發(fā)青，超聲檢查確診。3、學(xué)齡期，由于無明顯誘因的疼痛，超聲或者磁共振檢查被發(fā)現(xiàn)。4、由于患兒磕碰或擠壓等外力因素造成靜脈畸形內(nèi)出血，導(dǎo)致突發(fā)腫物而被發(fā)現(xiàn)?！据o助檢查】1、超聲檢查：可探及腫物，CDFI：豐富的血流信號(hào)。2、磁共振平掃+增強(qiáng)：軟組織不規(guī)則包塊，以長T1長T2信號(hào)為主，邊界清晰，T2壓脂序列呈高信號(hào)，信號(hào)較均勻，內(nèi)見流空血管影及結(jié)節(jié)狀短T1短T2信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化?！驹\斷】靜脈畸形/血管畸形【鑒別診斷】1、動(dòng)靜脈畸形：皮溫增高，有搏動(dòng)感，可以排除。2、鮮紅斑痣：暗紅色或淡紅色，皮溫不高，不凸起于皮膚，可以排除。3、嬰幼兒血管瘤：鮮紅色腫物，生長迅速，可伴皮溫增高，結(jié)合病史以及臨床表現(xiàn)，可以排除?！驹\療方案】靜脈畸形經(jīng)皮硬化術(shù)（pse術(shù)）【治療過程】用細(xì)針多點(diǎn)多角度穿刺靜脈畸形，回抽血液成功后，術(shù)中造影病灶呈不規(guī)則囊狀分布及回流靜脈顯影，分多點(diǎn)多次硬化治療?！局委熜Ч坑不委熀髲?fù)查，青紫色腫物消失，無破潰，無疼痛，臨床治愈。【關(guān)于硬化治療】向畸形靜脈腔內(nèi)注入硬化劑，硬化劑會(huì)迅速作用于畸形靜脈管壁細(xì)胞，使其壞死管腔粘連閉合后纖維化，最后被機(jī)體吸收?！敬嬷委煼桨浮客饪剖中g(shù)切除【關(guān)于靜脈畸形治療方案優(yōu)缺點(diǎn)】一、硬化治療屬于腔內(nèi)治療，硬化劑在畸形靜脈腔內(nèi)起作用，不影響周圍正常組織、器官以及神經(jīng)等功能，治療后皮膚表面只有細(xì)小針眼，無疤痕，由于硬化劑是液體會(huì)在畸形靜脈內(nèi)快速彌散至靜脈畸形每個(gè)部分，治療上沒有“死角”，治療更徹底，不復(fù)發(fā)，所以硬化治療靜脈畸形優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)單、安全、有效、無疤痕、微創(chuàng)以及復(fù)發(fā)罕見，缺點(diǎn)：需多次硬化治療。二、手術(shù)切除，由于靜脈畸形分布比較散亂，面積大，造成手術(shù)切口大，影響后期美觀，術(shù)中易出血止血困難，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，由于手術(shù)切除屬于物理性剝離，有可能造成周圍組織器官等的損傷，切除不徹底，造成靜脈畸形復(fù)發(fā)，優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)次數(shù)少，目前不推薦常規(guī)首選治療方案?！緜€(gè)人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)】1、得了靜脈畸形，由于早期沒有明顯臨床癥狀，得不到家長足夠重視，會(huì)拖延治療，等靜脈畸形發(fā)展后，會(huì)增加治療難度，所以建議早發(fā)現(xiàn)早治療。2、靜脈畸形硬化治療得到了醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)可，效果確切，并在專家共識(shí)和指南上被推薦，同時(shí)硬化治療簡(jiǎn)單、安全、有效、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見等優(yōu)點(diǎn)，所以從諸多角度考慮，推薦硬化治療靜脈畸形。3、靜脈畸形硬化治療建議在醫(yī)學(xué)設(shè)備的引導(dǎo)下進(jìn)行，更加精準(zhǔn)，可以明顯提高硬化治療的效果，同時(shí)有效規(guī)避硬化治療風(fēng)險(xiǎn)，盡量避免無醫(yī)學(xué)設(shè)備引導(dǎo)下的“盲打”。4、靜脈畸形硬化治療需要術(shù)中造影確定靜脈畸形分型以及引流靜脈情況，來選擇合適的硬化劑種類，提高硬化治療效果。5、對(duì)于靜脈畸形侵及范圍比較大，深入肌層或重要器官的，建議確保硬化治療效果的前提下，分次治療，可以降低嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。6、關(guān)于鑒別診斷，需與嬰幼兒血管瘤相鑒別，既往靜脈畸形被診斷為海綿狀血管瘤，目前對(duì)此類疾病進(jìn)行了細(xì)化，屬于不同疾病，治療方案迥異。【醫(yī)生簡(jiǎn)介】李炯徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任，副主任醫(yī)師。中國醫(yī)師協(xié)會(huì)介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)介入專委會(huì)婦兒介入委員會(huì)委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會(huì)委員；中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會(huì)委員；中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專委會(huì)委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；中國婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員；中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)血管瘤與脈管畸形專家委員會(huì)委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員。對(duì)兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動(dòng)脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。

血管球瘤又稱球狀血管瘤，是一種較為罕見的良性血管球性或神經(jīng)肌肉動(dòng)脈性腫瘤。好發(fā)年齡為30～50歲，女性多于男性。可以發(fā)生于身體的任何部位，高達(dá)75%血管球瘤發(fā)生在手部，約65%位于指尖，尤其是甲板下。占手部腫瘤的1%～5%，軟組織腫瘤中占比低于2%。一病因與發(fā)病機(jī)制正常的血管球體是收縮性神經(jīng)肌動(dòng)脈結(jié)構(gòu)，通過調(diào)節(jié)皮膚微脈管系統(tǒng)的血流來控制血壓和體溫。血管球體高度集中在手指尖尤其是甲下，因此血管球瘤多發(fā)生在甲下。血管球瘤是血管球體在一定誘發(fā)因素下發(fā)生異常增生而形成的良性腫瘤，病因尚不明確，可能與性別、年齡、創(chuàng)傷或遺傳等有關(guān)。關(guān)于血管球瘤的疼痛原因有許多假說：腫瘤球囊的存在，使其對(duì)壓力敏感；血管球瘤中大量的肥大細(xì)胞釋放肝素、5-羥色胺和組胺，使壓力和熱感受器敏感。此外，貫穿血管球瘤的大量無髓鞘神經(jīng)纖維對(duì)神經(jīng)的過度支配被認(rèn)為是疼痛的原因。二?臨床特點(diǎn)?一般無明顯的外傷史，早期出現(xiàn)患指（趾）的隱痛，穿脫衣物、接觸冷水或情緒波動(dòng)等均可引起疼痛，后期癥狀越來越典型，具有典型的間歇性劇痛、難以忍受的觸痛及冷敏感三聯(lián)征。?甲床上的血管球瘤可透過指甲看到腫瘤處呈藍(lán)色或紫色結(jié)節(jié)，甲板可隆起、增厚、變形或可見縱嵴及縱行裂紋，局部壓痛明顯，手指及足趾下垂時(shí)疼痛加劇。三?物理檢查?Love實(shí)驗(yàn)：用大頭針或回形針頭將壓力施加在可疑的部位，引起劇烈的疼痛。?Hildreth試驗(yàn)：將患側(cè)肢體用止血帶加壓到250mmHg，疼痛減輕或消失，止血帶松開后瞬間誘發(fā)劇烈疼痛為陽性。?Coldsensitivity試驗(yàn)：將患指浸入冷水中，觀察疼痛發(fā)作情況及疼痛劇烈程度。四組織病理學(xué)血管球瘤在肉眼下呈粉紅或藍(lán)紫色，形狀呈圓形或橢圓形，質(zhì)地脆，邊界清楚，通常瘤體直徑0.1～1.0cm。鏡下腫瘤位于真皮內(nèi)，瘤體表面有一層纖維性包膜，腫瘤內(nèi)含有大量微小血管，管徑大小不等，周圍有單層或多層上皮樣細(xì)胞圍繞，細(xì)胞大小均勻一致，呈圓形或立方形，胞質(zhì)淡紅色或稍透明，核稍大，圓形或卵圓形，位于細(xì)胞中央。間質(zhì)中有明顯的黏液沉積，有少許纖維組織，肥大細(xì)胞多見。?依據(jù)血管球細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、血管及黏液背景，血管球瘤可分為4型：①經(jīng)典型，瘤細(xì)胞為較為規(guī)則的圓形或卵圓形，界限清楚，血管球細(xì)胞圍繞在周圍血管，結(jié)構(gòu)類似于上皮樣腫瘤，部分可見散在圍繞在腫瘤細(xì)胞的膠原纖維；②球血管瘤型，血管管腔較大，似海綿狀血管瘤,血管壁周圍圍繞大量瘤細(xì)胞，間質(zhì)可見肥大細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤；③球血管肌瘤型，血管球細(xì)胞、成熟的平滑肌細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞過渡混雜；④黏液樣型，腫瘤間質(zhì)明顯水腫、可見疏松的黏液樣組織，血管球瘤細(xì)胞呈巢狀散布，似混合型汗腺瘤。免疫組化：幾乎均表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白（smoothmuscleactin，SMA），SMA彌漫性陽性表達(dá)，部分CD34呈灶性或彌漫性表達(dá)，CD31、細(xì)胞角蛋白和S-100蛋白表達(dá)陰性。五影像學(xué)表現(xiàn)X線片上部分患者在患指的末節(jié)指骨皮質(zhì)變薄，上有壓跡或者骨質(zhì)侵蝕，骨質(zhì)侵蝕的邊緣骨密度增高，形成硬化骨緣。還有部分患者在術(shù)前的X線片上沒有異常表現(xiàn)，雙手對(duì)照X線片有助于發(fā)現(xiàn)指骨上微小的異常表現(xiàn)。?超聲檢查可表現(xiàn)為類圓形低回聲或中等回聲信號(hào)，腫瘤與鄰近組織分界清晰，鄰近的骨質(zhì)凹陷具有特征性；血流成像可見血流信號(hào)豐富，亦有少數(shù)血流信號(hào)稀少，可能與擴(kuò)張的血管伴有血栓形成有關(guān)。?CHEN等提出高頻超聲和CDFI技術(shù)的聯(lián)合可顯著提高甲下血管球瘤的檢出率，能發(fā)現(xiàn)直徑＜2mm的瘤體。尤其是18MHz的高頻超聲在不影響CDFI技術(shù)使用的情況下明顯改善甲下血管球瘤診斷的準(zhǔn)確性，并仍可清晰觀察到甲下血管球瘤的低速血流。超聲檢查優(yōu)點(diǎn)：解剖定位準(zhǔn)確，可顯示腫瘤形狀、大小及與周圍組織和大血管的關(guān)系，結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)對(duì)血管球瘤的診斷提供了重要依據(jù)，可作為血管球瘤的首選影像學(xué)診斷方法，缺點(diǎn)為：太小的腫瘤及扁平狀腫瘤不易發(fā)現(xiàn)，同時(shí)對(duì)操作者的要求較高，不同的超聲醫(yī)師可能得出不同的結(jié)果。?磁共振成像（MRI）用于檢測(cè)＜2mm的腫瘤。血管球瘤的特征影像表現(xiàn)是高信號(hào)的點(diǎn)影，周圍有低信號(hào)的區(qū)域圍繞，在T1加權(quán)像顯示低信號(hào)強(qiáng)度，在T2加權(quán)像表現(xiàn)高信號(hào)，釓劑注入后可在T1加權(quán)像上增強(qiáng)。MRI可描述腫瘤的大小的和精確位置，從而增加完整切除的機(jī)會(huì)，可防止誤切正常組織，引起不必要的損傷，導(dǎo)致術(shù)后指甲畸形。缺點(diǎn)為價(jià)格貴，不能作為常規(guī)輔助檢查。六鑒別診斷①黏液囊腫，多生長在末節(jié)手指背側(cè)，可有輕痛感，黏液囊腫超聲表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)混合性，彩色多普勒超聲無血流信號(hào)，而血管球瘤為實(shí)性，病灶內(nèi)可見豐富血流信號(hào)；②外生骨疣，是一種發(fā)生于指（趾）遠(yuǎn)節(jié)末端的甲下或甲旁的外生性反應(yīng)性骨軟骨增生性病變，發(fā)生于甲下時(shí)可將指甲頂起，引起指甲增厚畸形，甲下持續(xù)性疼痛，癥狀與血管球瘤癥狀相似，但X線表現(xiàn)外生骨疣為骨性隆起物，血管球瘤為骨性壓跡，兩者容易鑒別；③血管瘤，MRI信號(hào)與血管球瘤接近，影像學(xué)上最易與血管球瘤混淆，但在臨床表現(xiàn)上無典型的疼痛三聯(lián)征，因此診斷時(shí)需結(jié)合臨床；④神經(jīng)末梢性疼痛及神經(jīng)瘤等其他神經(jīng)末梢性疾病，血管球瘤患者在發(fā)病早期病灶部位手指外觀基本沒有改變，可能被誤診為神經(jīng)末梢性疾病，但血管球瘤的疼痛性質(zhì)不一致，遇冷熱環(huán)境刺激后，疼痛持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)秒鐘后可自行緩解；⑤腱鞘巨細(xì)胞瘤，同樣好發(fā)于手指和足趾，大多數(shù)瘤體內(nèi)可探及豐富的血流信號(hào)，但腱鞘巨細(xì)胞瘤患處多無觸痛等癥狀，好發(fā)于青壯年，男女比例無明顯差異，常累及部位為小關(guān)節(jié)屈側(cè)的腱鞘滑膜組織。七治療手術(shù)切除是目前國內(nèi)外公認(rèn)的最為有效的治療方法。?手術(shù)徹底切除腫瘤及其包膜是治愈和減少復(fù)發(fā)的前提，因此術(shù)前準(zhǔn)確的定位、評(píng)估，術(shù)式的選擇及術(shù)中腫瘤的充分暴露是確保腫瘤及其包膜完全切除和減少術(shù)后復(fù)發(fā)的重要前提。?臨床常用術(shù)式為Transun－gual術(shù)式和LateralSubperiosteal術(shù)式。早期嚴(yán)密的診斷和手術(shù)徹底切除血管球瘤，并妥善處理末梢小神經(jīng)，對(duì)于該病的治療具有重要意義。同時(shí)，應(yīng)用封閉式負(fù)壓吸引技術(shù)可有效地減輕患者的疼痛，有助于創(chuàng)面恢復(fù)，并對(duì)血管球瘤的治療具有良好的效果，值得臨床推廣應(yīng)用。參考文獻(xiàn)：[1]平曉芳,王琳,邢衛(wèi)斌.甲下血管球瘤的研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2024,53(03):180-182.[2]吳景良,陸海濤,李雪飛等.甲下血管球瘤1例[J].承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2019,36(01):78-79.[3]盧昌佩,楊慶華,喻標(biāo)等.血管球瘤15例臨床病理分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2021,37(05):301-304.[4]于淏,戴海英,徐建國等.指端甲下血管球瘤的手術(shù)治療及臨床效果分析[J].中國美容整形外科雜志,2018,29(06):328-330.