原發(fā)孔型房間隔缺損

房間隔缺損屬于先天性心臟病的一種，占先天性心臟病的30%。

原發(fā)孔型房間隔缺損是其中一種類型，也稱為第一孔未閉型房缺損，約占15%，缺損位于房間隔與心內膜墊交界處。常合并二尖瓣前瓣葉裂缺，少數(shù)還有三尖瓣裂缺。

與繼發(fā)孔型房間隔缺損相比，其病理生理改變較重，病程進展也較快。

原發(fā)孔型房間隔缺損是一種先天心臟發(fā)育缺陷，病因尚不明確，目前認為是遺傳因素和環(huán)境因素等復雜關系相互作用的結果。

除較大缺損外，原發(fā)孔型房間隔缺損兒童時期一般無癥狀，隨年齡增長癥狀逐漸顯現(xiàn)，勞力性呼吸困難為主要表現(xiàn)。有些患者可因右室容量負荷過重而發(fā)生右心衰竭。

典型癥狀

兒童期

多數(shù)在嬰幼兒期無明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動活躍，少數(shù)大缺損、分流量大者可觸及震顫。

癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。

• 缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第 2 ~ 3 肋間有收縮期雜音。
• 缺損較大時分流量也大，導致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而反復發(fā)生呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩。

成年后

• 乏力
• 心臟雜音
• 心力衰竭
• 運動能力較差
• 心悸或心律失常
• 腿、腳或腹部腫脹
• 虛弱或容易疲憊
• 呼吸短促或困難，特別是在運動時

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 充血性心力衰竭
• 肺動脈高壓
• 右心功能衰竭
• 房性心律失常

本病沒有特異性的預防方法，但在懷孕前和孕期注意以下幾點或可降低發(fā)生概率：

• 疾病治療：孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貧血等。
• 戒除不良生活習慣：孕婦及配偶均應戒煙、戒酒，避免接觸有毒有害物質。
• 做好產檢，避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物。
• 高齡產婦、有先天性心臟病家族史的夫婦，若一方患有嚴重疾病或缺陷，懷孕期間需要重點關注。

醫(yī)生會詢問不適表現(xiàn)，結合以下檢查來確診是否患病。具體檢查方法如下：

• 心臟超聲：心臟超聲是主要的診斷方法，有助于判斷原發(fā)孔型房間隔缺損的類型，為治療提供參考意見。
• X 線檢查：可見右房、右室增大，肺動脈段突出及肺血管影增加。
• 心電圖：心臟擴大或心律失常時，心電圖會出現(xiàn)異常。
• 心導管檢查：一般不需要進行心導管檢查。只有在需要排除其他疾病，或明確是否對肺部造成影響時才會使用。

原發(fā)孔型房間隔缺損自行關閉的概率很小。對于缺損不閉合者，一些小的原發(fā)孔型房間隔缺損不會引起任何問題，可能不需要治療。

但對于成人原發(fā)孔型房間隔缺損者，只要超聲檢查有右室容量負荷增加的證據(jù)，就應盡早關閉缺損。

介入封堵治療

• 介入封堵治療已成為首選方式，即醫(yī)生在下肢（大腿）靜脈上穿刺，沿著血管將導絲導管送至心臟，再使用封堵器封堵。介入封堵治療對身體創(chuàng)傷較小，失血較少。
• 介入封堵治療后，需要連續(xù)服用抗栓藥物 6 個月，如阿司匹林等，且術后 1、3、6 個月應定期復查。

外科手術治療

• 手術治療適用于大部分原發(fā)孔型房間隔缺損者，但不適用于全身狀況較差，不能耐受手術者。醫(yī)生會逐層切開胸口，縫補缺損，術后恢復時間較長。

• 平時注意休息，半年內不宜參加劇烈運動，半年后可依情況逐漸增加活動量。
• 日常飲食規(guī)律，注意營養(yǎng)搭配。術后少食多餐，多吃清淡、易于消化的食物，如乳類、魚、蝦、瘦肉等，適量攝入新鮮蔬菜水果等，不吃油膩食物。
• 戒煙。戒酒。
• 盡量避免感冒發(fā)熱。

原發(fā)孔型房間隔缺損總體預后較差，缺損大者，尤其是未及時治療者，易致心律失常，如心房顫動，還可發(fā)生肺動脈高壓和心力衰竭，預后較差。