魚鱗病

魚鱗皮膚會(huì)遺傳嗎?想必很多魚兒朋友都有這個(gè)擔(dān)心，我們大部分的患者也了解過，魚鱗病它是一種具有遺傳性的皮膚問題，根據(jù)不同分型(尋常型魚鱗病、性連鎖型魚鱗病、板層型魚鱗病、紅皮大皰型魚鱗病等)其遺傳規(guī)律也有所不同。那么，有魚鱗病就不建議生孩子了嗎？怎么做可以減少遺傳的危害呢？以我們最常見的尋常型魚鱗病舉例來說，這種類型對(duì)后代的遺傳概率是50%，不區(qū)分男孩還是女孩，均有50%的可能遺傳到而外顯出癥狀。但是結(jié)合我們對(duì)尋常型魚鱗病朋友的跟訪情況來看，在備孕前就經(jīng)過治療使皮膚外表恢復(fù)正常，皮膚的代謝功能也得以修復(fù)的朋友，其生育下一代時(shí)，后代子女外顯魚鱗皮膚癥狀的情況會(huì)有所降低。這一點(diǎn)之前中日友好醫(yī)院的王大夫也有提到：如果患者長期皮損，會(huì)在腦皮層中留下記憶，這個(gè)記憶會(huì)通過自己DNA物質(zhì)傳遞給下一代而顯出癥狀，因此還是提醒患者備孕之前治療。從我們中醫(yī)角度來說，魚鱗皮膚朋友屬于先天稟賦不足，而我們每個(gè)人的元?dú)馐欠癯渥闶窍忍鞗Q定的，也就是說當(dāng)我們還是父精母血結(jié)合之后形成小胎兒的初始狀態(tài)時(shí)，身體體質(zhì)就形成了。所以對(duì)于魚鱗病朋友來說，如何在生育下一代之前，來通過后天的治療、調(diào)理，使自己的體質(zhì)得到改善，從而把良好的身體、皮膚情況遺傳給下一代，為下一代胎兒打下一個(gè)好的基礎(chǔ)，降低遺傳對(duì)孩子的影響，就顯得尤為重要。

可以根據(jù)每個(gè)患者的具體病情來因型辯證、因人定方，同時(shí)遴選上等的中藥原料，專利密煉，才能保證組方藥品中的有效成分及含量發(fā)揮功效，再通過我們有著豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的中醫(yī)專家進(jìn)行詳盡看診指導(dǎo)，通過以下三步，就能祛掉鱗屑，防止皮屑再復(fù)發(fā)了。第一步：通過軟堅(jiān)去表藥物將看見、看不見的鱗屑去除干凈；再用宣發(fā)散結(jié)的氣藥來調(diào)暢肺系循環(huán)，修復(fù)皮膚功能和腺體功能啟動(dòng)；第二步：根據(jù)患者辯證情況來選擇使用溫里或養(yǎng)陰的藥物助陽或生血活血進(jìn)行深層調(diào)理，使身體循環(huán)內(nèi)在得到營養(yǎng)和調(diào)理；第三步：使用補(bǔ)法，來補(bǔ)充表皮細(xì)胞營養(yǎng)。這樣整個(gè)身體中的氣血得到深層次的修復(fù)和啟動(dòng)，讓氣血充潤打好基礎(chǔ)，再經(jīng)過整個(gè)冬季的保養(yǎng)，明年春季將會(huì)迎來更好的自己。

1、不要去擦那些含激素成分，酸性成分的藥膏。你可能要擦一輩子，長年擦這種藥膏，害遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于利。如果反復(fù)處于不利于恢復(fù)的環(huán)境中，皮膚形成記憶，再想治療好，就難上加難了。2、不要加什么患者群，負(fù)能量的傳播很嚇人，別人的治療方式并不適合你，別人治療有效并不代表你就有效，別去做別人的小白鼠3、盡量別看什么攻略來自救，能看正經(jīng)醫(yī)生盡量看正經(jīng)醫(yī)生，尤其是專注魚鱗皮膚研究的醫(yī)生；（注：三甲雖好不如皮科出名的好，皮科出名不如魚鱗病專研的好）4、皮膚病種類很多，相似度很高，癥狀相近，明確診斷找醫(yī)生，不要自己給自己下診斷；5、不存在徹底根治，但時(shí)間是治愈一切不美好的良藥，前提是配合治療，規(guī)范護(hù)理，擁有強(qiáng)大內(nèi)心。6、魚鱗皮膚病不致命，不必要太恐慌。但要絕對(duì)引起重視，其帶來的身心傷害是極大的。放任不管可能會(huì)越來越嚴(yán)重，早發(fā)現(xiàn)早治療。希望小魚兒們，能夠被溫柔以待。

魚鱗病，是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常引起的遺傳性皮膚病，以皮膚干燥、粗糙，有灰褐色鱗屑或深重魚鱗（蛇皮）斑紋，起白皮為主要臨床表現(xiàn)。 本病好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤以小腿明顯，同時(shí)伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外側(cè)皮膚增厚，有時(shí)還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等，重者遍及全身，常無自覺癥狀。 一般患者出生時(shí)皮膚外觀正常，數(shù)月后發(fā)病，此后隨年齡的增長病情逐漸加重，在1～4歲時(shí)癥狀已經(jīng)較明顯。皮損在寒冷干燥的冬季加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。本病自幼發(fā)病時(shí)持續(xù)終生，但部分患者成年后皮損可逐漸減輕。現(xiàn)筆者通過查閱大量文獻(xiàn)，將魚鱗病外用藥物整理如下： 1.西藥篇 1）他克莫司 藥理作用：主要在于能夠有效抑制T淋巴細(xì)胞的活性。 用法用量：溫水清潔皮膚后，在患處涂上一薄層他克莫司軟膏，輕輕擦勻，并完全覆蓋，一天兩次。癥狀消失時(shí)應(yīng)停止使用。 2）尿酸乳膏 藥理作用：使角質(zhì)蛋白溶解變性，增進(jìn)角質(zhì)層水合作用 用法用量：尿素乳酸軟膏進(jìn)行治療，在涂抹尿素乳酸軟膏之前需要清洗患處，然后將尿素乳酸軟膏進(jìn)行均勻的涂抹，bid，一周為一個(gè)療程，共需治療４療程。 3）復(fù)發(fā)乳酸軟膏: 藥理作用：含有6%的氨水、15%的尿素和乳酸12%，能有效抑制表皮增生，角質(zhì)脫落后，使角質(zhì)層有水合作用，滋潤肌膚，起到止癢和止痛效果。 用法用量：每日早晚在患處涂抹復(fù)發(fā)乳酸軟膏，1周為一個(gè)療程，治療4個(gè)療程。 4）他扎羅汀為維A酸制劑聯(lián)合地奈德乳膏 藥理作用：具有較強(qiáng)的受體選擇性，能選擇性地對(duì)人體皮膚的維A酸受體產(chǎn)生作用，對(duì)角質(zhì)細(xì)胞的異常分化進(jìn)行調(diào)節(jié)，從而使角質(zhì)層增殖、潴留得以改善，最終達(dá)到治愈魚鱗病的目的。單用他扎羅汀治療尋常型魚鱗病容易引發(fā)局部刺激反應(yīng)。地奈德是中弱小糖皮質(zhì)類激素，其具有良好的抗瘙癢、抗炎和促血管收縮功能。 用法用量：聯(lián)合應(yīng)用他扎羅汀凝膠和地奈德乳膏，患者每日早晨取適量地奈德乳膏均勻涂抹于患處，晚上取適量他扎羅汀凝膠涂抹于患處，涂抹后按摩幾分鐘，以助于藥物吸收，持續(xù)用藥４周。 5）多磺酸黏多糖乳膏： 藥理作用：其含有0.3%多磺酸黏多糖類成分，活性成分以臟器性類肝素為主，在患處局部使用后，通過皮膚洗后獲得的滲透作用較強(qiáng)，在皮下組織、真皮內(nèi)分布。不僅能使局部血液循環(huán)得到增強(qiáng)，對(duì)于組織中透明質(zhì)酸酶、蛋白酶還可有效抑制，達(dá)到抗炎消腫的目睹，可促進(jìn)細(xì)胞間質(zhì)水合性、通透性、粘稠度以及聚合明顯改善，達(dá)到保濕的目的，加快結(jié)締組織新陳代謝的速度。 用法用量：患處涂擦多磺酸黏多糖乳膏，每天晚上進(jìn)行1次涂抹，治療1個(gè)療程，1個(gè)療程為4周。 2.中藥制劑 1）當(dāng)歸膏： 制法：當(dāng)歸200g，香麻油500g，黃蠟60g。先將香麻油熬開，入當(dāng)歸煎至焦枯，過濾，加入黃蠟溶化即可。 作用：活血止痛，潤膚生肌 用法用量：每次適量，外涂患處，每日3次。可適用于燙火傷，蛇皮癬。 2）蛇皮靈膏： 制法：當(dāng)歸30g，姜黃60g，白及30g，生槐花20g，紫草10g，生甘草30g，輕粉6g，冰片6g，蜂白蠟90g，黑芝麻油600g。先將上方前6種藥浸于黑芝麻油中10天，然后在爐火上熬至諸藥枯黃。離火去渣濾清，待油微溫時(shí)，再入輕粉、冰片，最后加入蜂白蠟調(diào)膏備用。 作用：養(yǎng)血潤膚，疏風(fēng)療痹，消鱗抗裂 用法用量：外搽，每日早、晚各一次，每周用溫水（每1臉盆溫水內(nèi)加食鹽l匙勺）洗浴2次，20天為1療程?？伞＿m用于魚鱗病。 3）克癬鱗油膏： 制法：當(dāng)歸、白及、生槐米、生甘草、威靈仙各30g，姜黃60g，紫草20g，蛇蛻、蜂房、麻黃、輕粉、冰片各10g，尿素粉、水楊酸、白蠟各100g，黑芝麻油1000g。先將上方前10種中藥浸泡于芝麻油中]od，然后在爐上熬至諸藥枯黃，離火去渣濾清，待油微溫時(shí)再加入尿素粉、水楊酸、輕粉、冰片攪拌均勻后最后加入白蠟詞膏備用。 作用：養(yǎng)血潤膚，疏風(fēng)療痹，消鱗抗裂 用法用量：自制克癬鱗油膏外涂，每日早晚各1次，每周用溫鹽水洗浴2次(每1臉盆溫水加青鹽10g)，30d為1療程。 總結(jié)：魚鱗病屬疑難雜癥，目前尚無好的治療方法，藥物口服，同時(shí)配合使用外涂潤膚護(hù)膚劑，可明顯減輕皮膚干燥脫屑等癥狀。治療一般宜在秋天開始，整個(gè)冬季堅(jiān)持用藥治療，待春暖后停藥。中西醫(yī)治療時(shí)應(yīng)同時(shí)加強(qiáng)自我調(diào)護(hù)。 研究發(fā)現(xiàn)，本病屬于遺傳性疾病，有一定的幾率遺傳給下一代，可推薦有條件的患者進(jìn)行基因檢測(cè)，明確基因突變位點(diǎn)，并從已知致病位點(diǎn)對(duì)孕婦進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可明確胎兒是否攜帶致病基因而發(fā)病，從而有助于降低患病率，指導(dǎo)優(yōu)生優(yōu)育，阻斷病癥的再次遺傳。

多磺酸粘多糖乳膏，從最初治療血栓性靜脈炎，其藥理藥性逐漸為大家所熟知，臨床應(yīng)用越來越廣泛，我們有必要介紹一下這個(gè)上市已經(jīng)有70余年的外用老藥。一、局部血液循環(huán)障礙及血栓性皮膚?。河俜e性皮炎、色素紫癜性皮病、凍瘡、褥瘡、色素沉著、過敏性紫癜等藥理作用：促進(jìn)局部血液循環(huán)，抗血栓作用機(jī)制：1、抑制凝血酶原向凝血酶的轉(zhuǎn)化。2、提高纖溶酶原激活物（tPA）濃度，纖溶酶含量升高，加速炎癥部位纖維蛋白沉積的消失。3、提高組織因子旁路抑制因子（TFPI）水平，降低凝血酶激活的纖溶抑制物（TAFI）水平，抑制血栓形成。二、干燥性皮膚?。浩ぶ狈ΠY、掌指角皮癥、尋常性魚鱗病、手足皸裂、皮膚干燥癥、冬季瘙癢癥等。藥理作用：持續(xù)內(nèi)源性保濕作用機(jī)制：1、通過抑制透明質(zhì)酸酶，增加內(nèi)源性透明質(zhì)酸含量。透明質(zhì)酸作為一種粘多糖酸，在結(jié)締組織中是調(diào)節(jié)組織水合能力的關(guān)鍵。2、恢復(fù)細(xì)胞間質(zhì)的粘性、滲透性，改善了細(xì)胞間物質(zhì)和離子傳遞的微環(huán)境，顯著增加皮膚保持水分的能力。三、炎癥性皮膚?。簼裾?、特應(yīng)性皮炎，面部激素依賴性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎等。藥理作用：多通路抗炎、消腫、減輕充血作用機(jī)制：1、抑制補(bǔ)體激活和白介素B4釋放，預(yù)防炎癥的擴(kuò)散。2、抑制前列腺素的合成，特別是對(duì)前列腺素E2合成的抑制。3、激活組織因子旁路抑制因子（TFPI)，進(jìn)而抑制組織因子，用于局部抗炎。四、其他皮膚?。涸錾择：?、藥物/放射性治療引起的皮膚損傷等。藥理作用：促進(jìn)組織再生作用機(jī)制：1、抑制瘢痕組織中的透明質(zhì)酸酶，增加透明質(zhì)酸。2、保持瘢痕組織中的水分。3、溶解病灶組織中的膠原纖維素。4、促進(jìn)局部血液及淋巴液的循環(huán)。5、抑制纖維母細(xì)胞的過度增殖。

在不同皮膚病治療中，醫(yī)用護(hù)膚品使用的方法有所不同。有些皮膚病單用保濕護(hù)膚品即可緩解病情，有些皮膚病必須在藥物治療的基礎(chǔ)上配合使用保濕護(hù)膚品。 1、濕疹/特應(yīng)性皮炎 濕疹或特應(yīng)性皮炎是最常見的一種慢性反復(fù)發(fā)作性皮膚病，在急性期表現(xiàn)為腫脹、糜爛、滲出，在慢性期表現(xiàn)為干燥、脫屑。因此保濕護(hù)膚品是此類疾患慢性期治療的基礎(chǔ)(在急性糜爛、滲出期不宜用護(hù)膚品)。對(duì)輕度慢性期患者單用保濕護(hù)膚品有可能緩解病情，對(duì)頑固性或伴有明顯皮損的患者，在保濕護(hù)膚基礎(chǔ)上，配合藥物治療。皮損控制以后，可考慮停用藥物，繼續(xù)用保濕護(hù)膚品以減少此類皮炎的復(fù)發(fā)。對(duì)于特應(yīng)性皮炎患者，即使是外觀正常的皮膚也是比較干燥的，因此也需要使用保濕護(hù)膚品以減少其發(fā)作。 2、銀屑病 銀屑病是一種表現(xiàn)為皮損處反復(fù)大片脫屑的慢性病，往往在冬季氣候干燥容易加重。銀屑病的基礎(chǔ)治療是保濕護(hù)膚，同時(shí)使用相應(yīng)的外用藥物或紫外線光療，必要時(shí)采用全身口服或注射藥物。但該病的口服藥物如阿維A或光療又可以加重皮膚的干燥癥狀，因此，此時(shí)更需配合保濕護(hù)膚。 3、紅皮病 紅皮病是一種表現(xiàn)為全身皮膚發(fā)紅、腫脹、脫屑的一種重癥皮膚疾患，此類皮炎使患者異常難受，而且有可能使皮膚表面的細(xì)菌通過受損的皮膚屏障進(jìn)入人體血液而繼發(fā)全身細(xì)菌感染。因此保濕護(hù)膚非常重要，當(dāng)皮損表現(xiàn)為大片干燥、脫屑時(shí)，宜使用帶油性的凡士林軟膏或硼酸軟膏外抹，當(dāng)紅皮病表現(xiàn)為細(xì)小糠秕狀鱗屑時(shí)，宜使用舒適度更佳的乳膏類保濕護(hù)膚品。 4、干燥性皮膚瘙癢癥 該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，尤其是中老年人皮脂腺功能下降，更容易出現(xiàn)干燥或瘙癢的臨床癥狀。單用保濕護(hù)膚品一般就能明顯減輕癥狀，但需要長期使用，必要時(shí)配合口服抗組胺藥物，同時(shí)切勿過度清潔皮膚。 5、先天性魚鱗病 由于遺傳基因的異常，魚鱗病患者有不同程度的皮膚干燥。輕度魚鱗病患者單用保濕護(hù)膚品能緩解癥狀，較重患者可白天外用凡士林軟膏或硼酸軟膏等具有封包作用的藥品，晚上再使用舒適度更佳的乳膏類保濕護(hù)膚品。 6、毛周角化病 毛周角化病患者因遺傳基因的異常，使毛囊周圍皮膚粗糙、干燥。輕度的毛周角化病患者，可單用保濕護(hù)膚品緩解癥狀，對(duì)癥狀明顯者在保濕護(hù)膚的基礎(chǔ)上可配合外用藥物或進(jìn)行果酸換膚治療。 7、剝脫性角質(zhì)松解癥 是一種好發(fā)于手掌、足底的慢性反復(fù)發(fā)作性皮膚病，該病表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、無明顯瘙癢癥狀，但該病發(fā)病原因不清楚。長期外用保濕護(hù)膚品是該病的主要治療手段，對(duì)于病情較重者可以短期外用激素乳膏。 8、面部脂溢性皮炎 面部脂溢性皮炎是一種好發(fā)于皮脂腺豐富部位的慢性皮炎。由于皮損處有明顯皮膚屏障功能受損，從而出現(xiàn)皮膚干燥、脫屑等癥狀，而且容易反復(fù)發(fā)作。輕度患者單用保濕護(hù)膚品即有效；對(duì)頑固性患者在保濕護(hù)膚的基礎(chǔ)上短期外用藥物。對(duì)于鼻唇溝或鼻粱部伴有明顯油膩的脂溢性皮炎可配合使用控油護(hù)膚品。 9、玫瑰痤瘡 玫瑰痤瘡是一種主要發(fā)生在面部中央如面頰、前額、口周或鼻部的一種慢性皮炎，主要表現(xiàn)為面部中央陣發(fā)性潮紅，且在日曬、情緒激動(dòng)或溫度升高時(shí)潮紅加重，并可出現(xiàn)面部血管增生及紅色丘疹、膿皰，少數(shù)患者可出現(xiàn)鼻部發(fā)紅或肥大(故此病又可稱之為“酒渣鼻”)。在臨床上，發(fā)生于面頻、口周的患者絕大部分伴有不同程度的皮膚屏障功能受損而出現(xiàn)干燥、脫屑，因此在口服藥物的同時(shí)保濕護(hù)膚非常重要。但發(fā)生于鼻部的患者常表現(xiàn)為皮膚油膩，宜使用控油護(hù)膚品。 10、激素依賴性皮炎 激素依賴性皮炎是由于長期外用激素藥物或者外用含激素的護(hù)膚品而使皮膚屏障嚴(yán)重破壞的一種慢性皮炎，在停用激素3天左右以后，會(huì)出現(xiàn)癥狀的反跳(即表現(xiàn)為難受的干燥、瘙癢、灼熱等癥狀加重)。一般在治療2周以后癥狀開始逐步好轉(zhuǎn)，用保濕護(hù)膚品4-8周使癥狀繼續(xù)消退。 11、慢性光化性皮炎 慢性光化性皮炎是一種好發(fā)于中老年人暴露部位，如面頸部、手背部的慢性皮炎，具有日曬后加重的特點(diǎn)。此皮炎常伴有干燥、脫屑癥狀，在口服和外用藥物的同時(shí)，需外用保濕護(hù)膚品。 12、白色糠疹 好發(fā)于兒童，該病具有自限性，不宜過度藥物治療。外用保濕護(hù)膚品是首選，必要時(shí)短期外用藥物。 13、剝脫性唇炎與口周皮炎 剝脫性唇炎是一種最常見的慢性炎癥，表現(xiàn)為反復(fù)脫屑，唇粘膜變厚?？谥芷ぱ装l(fā)生在上唇、下頜、鼻唇部，也表現(xiàn)為發(fā)紅、干燥、脫屑。這兩種皮炎單用保濕護(hù)膚品有可能取得良好的臨床療效，對(duì)于頑固性患者可短期外用藥物，待皮損好轉(zhuǎn)以后即停用藥物，長期使用保濕護(hù)膚品以減少此類皮炎的復(fù)發(fā)。 14、敏感性皮膚 面部皮膚由于皮膚屏障功能受損而出現(xiàn)刺痛、灼熱、干燥、發(fā)紅等臨床表現(xiàn)，但不是由于某一具體皮膚疾患引起，此現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上稱之為“敏感性皮膚”，應(yīng)對(duì)敏感性皮膚，主要是使用保濕護(hù)膚品。常見原因如下： 1）面部皮膚的一種亞健康狀態(tài)：往往是由于氣候干燥、環(huán)境污染、不良護(hù)膚習(xí)慣或患者神經(jīng)功能紊亂而誘發(fā)。 2）皮膚病的藥物治療：如痤瘡或銀屑病口服維甲酸藥物，此類藥物的副作用之一就是引起暫時(shí)性的皮膚屏障功能受損，即引起皮膚或口唇黏膜的干燥、脫屑。 3）皮膚病的微創(chuàng)治療：如現(xiàn)代激光或果酸換膚治療盡管給皮膚病和皮膚美容帶來了突破性的進(jìn)展，但這種療對(duì)皮膚屏障功能有暫時(shí)性的損傷作用。 15、伴有皮膚干燥的其他皮膚病 但凡伴有皮膚干燥的其他皮膚病如神經(jīng)性皮炎、玫瑰糠疹、色素性紫癜性皮炎、皮膚淀粉樣變等，均可使用保濕護(hù)膚品來進(jìn)行輔助治療。 使用方法及說明 面部：應(yīng)考慮使用溫和無刺激的潔面乳，并且在潔面以后使用潤膚水，再使用醫(yī)用保濕護(hù)膚品，同時(shí)外出使用防曬用具，并外抹溫和無刺激的防曬霜，但在皮炎的急性期，需慎用防曬霜。 軀干四肢：僅用清水或溫和無刺激的沐浴液清潔后，涂抹醫(yī)用保濕護(hù)膚品。如需用外用藥物，可先涂保濕護(hù)膚品增加皮膚的水合程度,30分鐘左右后再涂藥物。 醫(yī)用保濕護(hù)膚品種類：常用為乳膏，也可以為凝膠或面膜等，在臨床上如何選擇類型，請(qǐng)遵醫(yī)囑。醫(yī)用護(hù)膚品不是藥品，一般不在醫(yī)院內(nèi)藥房出售(具有器械批文的除外)，而是在藥店、超市或商場(chǎng)購買。

魚鱗?。╥chthyosis）是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。相對(duì)于遺傳性魚鱗病常在出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)， 獲得性魚鱗?。╝cquired ichthyosis）則在較大年齡時(shí)發(fā)生。表現(xiàn)為角化過度，有些為特發(fā)，但大多數(shù)可伴有系統(tǒng)性疾病或?yàn)樗幬锓磻?yīng)所致。注意獲得性魚鱗病常合并淋巴瘤等血液系統(tǒng)疾病及其他惡性病變，特別是消化道腫瘤。（圖片源自Int J Dermatol. 2018 Jun;57(6):713-714. ）故魚鱗病患者要胃腸鏡檢查排除胃癌等。

魚鱗病是常見的遺傳性皮膚角化病，其主要原因是遺傳，免疫體制等。魚鱗病的危害如魚鱗病侏儒智能障礙綜合癥給患者的生活帶來了很大的影響。對(duì)于魚鱗病患者來說，出現(xiàn)魚鱗病癥狀表現(xiàn)及時(shí)治療非常重要，接下來就為大家介紹魚鱗病的癥狀表現(xiàn)。臨床上根據(jù)遺傳方式、發(fā)病時(shí)間、魚鱗病癥狀表現(xiàn)等，將魚鱗病癥狀分為四種類型，一起來看看具體有哪些癥狀吧。四種魚鱗病癥狀1、尋常型魚鱗病癥狀主要的魚鱗病癥狀表現(xiàn)為四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)。2、性連鎖隱患性魚鱗病癥狀魚鱗病癥狀可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身、腋窩、及肘窩等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗Ｆp癥狀不隨年齡增長而減輕，有時(shí)反而增重。3、角化過度魚鱗病癥狀生后或生后數(shù)月，魚鱗病癥狀可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。4、板層狀魚鱗病癥狀魚鱗病癥狀往往對(duì)稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化，指甲及毛發(fā)過度生長，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。提醒魚鱗病非常麻煩，除了這些癥狀表現(xiàn)給患者會(huì)帶來巨大的傷害外，患者如果處理不當(dāng)還可能導(dǎo)致魚鱗病的并發(fā)癥，例如魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合癥等。所以，當(dāng)有癥狀表現(xiàn)時(shí)，就要選擇好魚鱗病的治療方法，堅(jiān)持治療。

魚鱗病又稱(蛇皮癬)，是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病，70%是遺傳而患病。多于兒童時(shí)發(fā)病，好發(fā)部位四肢、軀干及顏面部。重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋，隨著年齡增長波及全身。癥狀是冬重夏輕。二、遺傳規(guī)律與類型魚鱗病的分型要做皮膚組織病理檢查，才能確定該病的臨床診斷及分型。皮膚組織病理學(xué)檢查與基因檢測(cè)是確診該病的兩個(gè)重要手段。（一）尋常型魚鱗病1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病最常見的一種魚鱗病類型(超過90%)，發(fā)病率也很高。我國發(fā)現(xiàn)尋常性魚鱗病的發(fā)病率大約是2/1000。這個(gè)數(shù)字比國外報(bào)道的要低，可能是漏掉了很多輕癥病例。這也說明，很多尋常型魚鱗病患者的表現(xiàn)很輕微。。為常染色體顯性遺傳性，致病基因?yàn)镕LG，位于1號(hào)染色體上。FLG外顯子突變包括點(diǎn)突變、堿基缺失及插入移碼突變等。親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。本病多對(duì)稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為重，手背常有毛囊性角質(zhì)損害。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。FLG突變位點(diǎn)近20個(gè)，這些突變有種群特異性。國外FLG突變位點(diǎn)及分布:2282del4，R501X(美國);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(歐洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡華裔)。新發(fā)現(xiàn)的突變位點(diǎn)(中國):Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病較少見。致病基因STS（類固醇硫酸酯酶基因）在X染色體上，是X連鎖隱性遺傳，女性是基因攜帶者，男性發(fā)病；多于出生后3個(gè)月發(fā)病。皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側(cè)，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗ｗ[屑大而顯著，呈黃褐色或黑色，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴(yán)重，掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損隨年齡增長而而增劇。可有隱睪、性腺功能減退、精神抑郁及骨骼異常等。（二）表皮松解性角化過度魚鱗病臨床少見。又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病。為常染色體顯性遺傳病。致病基因?yàn)镵RT1及KRT10，基因突變導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，造成角化異常及表皮松解。生時(shí)或生后幾小時(shí)，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長逐漸減輕消退，表現(xiàn)為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等部位。（三）先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病為常染色體隱性遺傳，由多個(gè)基因如谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）及12-R脂氧合酶基因（ALOX12B）基因的突變引起。出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動(dòng)受限，伴瞼外翻。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離，同時(shí)快速好轉(zhuǎn)。多數(shù)在青春期趨于好轉(zhuǎn)。紅斑和鱗屑通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側(cè)部。瘢痕性脫發(fā)，甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。（四）板層狀魚鱗病非常少見。系常染色體隱性遺傳。致病基因有谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）、人類結(jié)合蛋白分子活性基因（ABCA12）、細(xì)胞色素P450基因（CYP4F22）及脂肪酶N基因（LIpN），定位多個(gè)位點(diǎn)（2q33-35、19p12-q12及14q11）?；虬l(fā)生突變、缺失或插入，至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。出生時(shí)全身覆蓋有角質(zhì)膜，全身廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，猶如盔甲。2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。掌跖過度角化，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻，唇外翻。三、尋常型魚鱗病的遺傳方式按照常染色體顯性遺傳方式進(jìn)行咨詢。1.如果患者（先證者）的父親是患者，其父可能是純合子突變基因型或雜合性突變基因型。2患者母親正常，則母親不是致病基因攜帶者。3.父親是患者，母親正常不是致病基因攜帶者，其后代有50%的會(huì)患病。4.父親是純合子患者，母親正常，后代發(fā)病率為100%。5.父親是雜合子患者，母親也是雜合子患者，后代發(fā)病率為75%。6.父母都是純合子患者，后代中的發(fā)病率為100%。

魚鱗病到底能不能治好？通常大家所說的魚鱗病治好，其實(shí)是混淆了兩種概念： 一種是根治：由于魚鱗病是基因病，世界性的醫(yī)學(xué)難題，想徹底改變基因是絕對(duì)絕對(duì)不可能的，也就是說，想徹底根治魚鱗病，這也是絕對(duì)絕對(duì)不可能的。 另一種是臨床治愈：是指祛除體表的鱗屑癥狀，這是一種醫(yī)學(xué)上的理論定義，具體是說讓你的皮膚從外觀看起來像個(gè)正常人，然后通過護(hù)膚品來永遠(yuǎn)保持這種健康的狀態(tài)，這是大多數(shù)魚鱗病患者所擁有的“治好”。 那么怎樣才算是臨床治愈呢？大家來看看： 目前，魚鱗病的診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)的國家評(píng)分辦法，為國家中醫(yī)藥管理局1994年發(fā)布的ZY/T00.8-94《中醫(yī)皮膚科病癥療效標(biāo)準(zhǔn)》。 治愈：皮損完全消退，或消退95%以上； 好轉(zhuǎn)：皮損消退50%以上； 未愈：皮損消退不足50%。 那么究竟采取何種方法治愈魚鱗病?且看下文： 魚鱗病是西醫(yī)對(duì)該病的稱呼，中醫(yī)稱“蛇皮癬、蛇皮病或肌膚甲錯(cuò)”，《諸病源候論·面體病諸候篇蛇身候》中論述:“蛇身者謂人皮膚上，如蛇皮而有鱗甲，世謂之蛇身也。此由血?dú)夥駶?，不通潤于皮膚故也?！?中醫(yī)上，魚鱗病之因無外乎先天稟賦不足，精氣難生，精血失布、皮膚肌腆失于煦養(yǎng)，既有真氣虛衰，精血虧損，又有失布，精微難達(dá)。臟腑功能失調(diào)及風(fēng)、燥、瘀虛為患，導(dǎo)致肌膚失養(yǎng)甲錯(cuò)，形成狀如魚鱗狀皮損。 在施治方面，中醫(yī)則認(rèn)為先天稟賦的不足可以通過后天的調(diào)理將養(yǎng)進(jìn)行體質(zhì)改善，通過調(diào)節(jié)肺腑平衡來實(shí)現(xiàn)內(nèi)外兼治，最終達(dá)到長期治愈的目的。 可通過中醫(yī)外治的方式，通過中藥組方直接作用于皮膚微循環(huán)異常的受損部位，以外治方法經(jīng)由熱力作用及物理刺激使鱗屑快速脫落，同時(shí)滲透毛孔微循環(huán)，加速已經(jīng)萎縮的汗腺再次生長，恢復(fù)皮下組織細(xì)胞活力，以持續(xù)潤澤滋養(yǎng)皮膚細(xì)胞，最終恢復(fù)皮膚的吸收和代謝等基礎(chǔ)功能。