魚鱗病

魚鱗病是一組不同程度魚鱗樣脫皮并伴有皮膚粗糙、干燥的角化障礙性皮膚病。大多數(shù)魚鱗病是先天性的，還有一部分成年患者的魚鱗病繼發(fā)于其他疾病，稱為獲得性魚鱗病。

根據(jù)病因，魚鱗病可分為先天性和獲得性性兩類。

先天性魚鱗病

由基因突變和遺傳引起，大多數(shù)魚鱗病都屬于先天性魚鱗病。

獲得性魚鱗病

可由于某些疾病、藥物引起，在成年期發(fā)?。?/p>

• 甲狀腺疾病，如甲狀腺功能減退癥
• 腎臟疾病
• 結(jié)節(jié)病
• 惡性腫瘤，如霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤
• 感染性疾病，如麻風、人類免疫缺陷病毒（HIV）感染或艾滋病
• 自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥
• 服用治療癌癥的藥物，如羥基脲、蛋白酶抑制劑
• 煙酸

魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、粗糙、增厚且伴有鱗狀的脫屑，不同的分型，臨床表現(xiàn)不完全一樣。

尋常型魚鱗病

• 臨床上最常見，癥狀最輕。
• 多幼年起病，隨著年齡增加而減輕。
• 干燥和寒冷環(huán)境下加重，夏季減輕。
• 主要表現(xiàn)為皮膚干燥、粗糙，指紋和足紋明顯，有手足角化。
• 四肢可出現(xiàn)褐色或灰白色皮膚片狀鱗屑。皮膚表面出現(xiàn)角質(zhì)斑塊。
• 還可有少汗、皮膚瘙癢。

性連鎖魚鱗病

• 一般在出生時或出生后不久發(fā)病。
• 表現(xiàn)與尋常型魚鱗病相似，但病情較重，皮膚干燥粗糙伴有黑棕色鱗屑。
• 通常沒有瘙癢，脫屑在夏季改善，在干冷天氣加重。

板層狀魚鱗病

• 鱗屑為四方形（板層樣），身上像穿了一層鎧甲。有些患者還會出現(xiàn)眼瞼外翻。

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

• 出生時或出生后不久皮膚發(fā)紅、糜爛，上面有水皰（可自發(fā)形成或由于摩擦引起）。
• 隨后全身可見角化性、疣狀或嵴狀的厚層鱗屑，可呈“豪豬”樣外觀。
• 繼發(fā)感染時可產(chǎn)生異味。少數(shù)患者大皰可間斷形成，尤其是夏天。
• 癥狀可隨年齡的增長逐漸減輕。

先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

• 出生時全身皮膚緊張、發(fā)紅，上面有細碎鱗屑。大多數(shù)在青春期后會有所好轉(zhuǎn)。有的可出現(xiàn)眼瞼外翻。

獲得性魚鱗病

• 可能伴有相關(guān)炎癥性、內(nèi)分泌性和腫瘤性疾病。

先天性魚鱗病無法預(yù)防。獲得性魚鱗病，通過治療原發(fā)疾病可在一定程度上減少其發(fā)生的可能。

本病一般通過臨床表現(xiàn)即可確診，部分患者可能需要進行皮膚活檢，以排除其他疾病。

魚鱗病沒有治愈的方法。主要以局部護理和外用藥物治療為主，以溫和、保濕和輕度脫落鱗屑為原則，起到減輕皮膚干燥和改善皮膚外觀的作用。嚴重者需口服藥物。

外用藥物

• 凡士林、尿素霜、乳酸軟膏等，可起到保濕和輕度去除鱗屑的作用。
• 維 A 酸外用制劑或鈣泊三醇軟膏等可改善角化，減少鱗屑，但是有一定刺激性，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
• 對于性連鎖魚鱗病，外用 10% 膽固醇霜可取得一定療效。

口服藥物

• 病情嚴重者，特別是在冬季，醫(yī)生可能會處方維 A 類藥物，可以減少鱗屑生成，但不能改善炎癥或紅腫的癥狀。此類藥物有一定副作用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
• 如果皮膚發(fā)生了感染，可能需要口服抗生素進行治療。

• 可以通過泡澡或長時間淋浴來軟化皮膚，用粗糙的海綿或浮石輕輕擦拭濕潤的皮膚，幫助去除皮膚表面的鱗片。
• 在洗澡水中添加小蘇打或潤滑沐浴油可能也有幫助。
• 洗澡可使用含潤膚成分的沐浴露洗澡。不要用香味很重、抗菌性強的沐浴產(chǎn)品。
• 避免用力搓澡或者強行剝除鱗屑。
• 沐浴后不要用力擦干，用毛巾輕輕拍打、吸收皮膚上的水珠，使皮膚保持濕潤，并及時涂抹潤膚霜。可使用加濕器，增加室內(nèi)空氣濕度。

魚鱗病無法治愈，但一般不會影響壽命。

早期接受正規(guī)的治療，對控制病情和預(yù)防復(fù)發(fā)有重要意義。

大部分魚鱗病患者認真做好防護工作，并積極對癥治療，可以有效控制病情，對正常生活不會造成太多影響。