-
楊春青主治醫(yī)師 北華大學(xué)附屬醫(yī)院 中醫(yī)科 魚鱗皮膚會遺傳嗎?想必很多魚兒朋友都有這個擔(dān)心，我們大部分的患者也了解過，魚鱗病它是一種具有遺傳性的皮膚問題，根據(jù)不同分型(尋常型魚鱗病、性連鎖型魚鱗病、板層型魚鱗病、紅皮大皰型魚鱗病等)其遺傳規(guī)律也有所不同。那么，有魚鱗病就不建議生孩子了嗎？怎么做可以減少遺傳的危害呢？以我們最常見的尋常型魚鱗病舉例來說，這種類型對后代的遺傳概率是50%，不區(qū)分男孩還是女孩，均有50%的可能遺傳到而外顯出癥狀。但是結(jié)合我們對尋常型魚鱗病朋友的跟訪情況來看，在備孕前就經(jīng)過治療使皮膚外表恢復(fù)正常，皮膚的代謝功能也得以修復(fù)的朋友，其生育下一代時，后代子女外顯魚鱗皮膚癥狀的情況會有所降低。這一點(diǎn)之前中日友好醫(yī)院的王大夫也有提到：如果患者長期皮損，會在腦皮層中留下記憶，這個記憶會通過自己DNA物質(zhì)傳遞給下一代而顯出癥狀，因此還是提醒患者備孕之前治療。從我們中醫(yī)角度來說，魚鱗皮膚朋友屬于先天稟賦不足，而我們每個人的元?dú)馐欠癯渥闶窍忍鞗Q定的，也就是說當(dāng)我們還是父精母血結(jié)合之后形成小胎兒的初始狀態(tài)時，身體體質(zhì)就形成了。所以對于魚鱗病朋友來說，如何在生育下一代之前，來通過后天的治療、調(diào)理，使自己的體質(zhì)得到改善，從而把良好的身體、皮膚情況遺傳給下一代，為下一代胎兒打下一個好的基礎(chǔ)，降低遺傳對孩子的影響，就顯得尤為重要。2024年06月17日
104
0
0
-
楊春青主治醫(yī)師 北華大學(xué)附屬醫(yī)院 中醫(yī)科 1、不要去擦那些含激素成分，酸性成分的藥膏。你可能要擦一輩子，長年擦這種藥膏，害遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于利。如果反復(fù)處于不利于恢復(fù)的環(huán)境中，皮膚形成記憶，再想治療好，就難上加難了。2、不要加什么患者群，負(fù)能量的傳播很嚇人，別人的治療方式并不適合你，別人治療有效并不代表你就有效，別去做別人的小白鼠3、盡量別看什么攻略來自救，能看正經(jīng)醫(yī)生盡量看正經(jīng)醫(yī)生，尤其是專注魚鱗皮膚研究的醫(yī)生；（注：三甲雖好不如皮科出名的好，皮科出名不如魚鱗病專研的好）4、皮膚病種類很多，相似度很高，癥狀相近，明確診斷找醫(yī)生，不要自己給自己下診斷；5、不存在徹底根治，但時間是治愈一切不美好的良藥，前提是配合治療，規(guī)范護(hù)理，擁有強(qiáng)大內(nèi)心。6、魚鱗皮膚病不致命，不必要太恐慌。但要絕對引起重視，其帶來的身心傷害是極大的。放任不管可能會越來越嚴(yán)重，早發(fā)現(xiàn)早治療。希望小魚兒們，能夠被溫柔以待。2023年04月19日163
0
0
-
李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 在不同皮膚病治療中，醫(yī)用護(hù)膚品使用的方法有所不同。有些皮膚病單用保濕護(hù)膚品即可緩解病情，有些皮膚病必須在藥物治療的基礎(chǔ)上配合使用保濕護(hù)膚品。 1、濕疹/特應(yīng)性皮炎 濕疹或特應(yīng)性皮炎是最常見的一種慢性反復(fù)發(fā)作性皮膚病，在急性期表現(xiàn)為腫脹、糜爛、滲出，在慢性期表現(xiàn)為干燥、脫屑。因此保濕護(hù)膚品是此類疾患慢性期治療的基礎(chǔ)(在急性糜爛、滲出期不宜用護(hù)膚品)。對輕度慢性期患者單用保濕護(hù)膚品有可能緩解病情，對頑固性或伴有明顯皮損的患者，在保濕護(hù)膚基礎(chǔ)上，配合藥物治療。皮損控制以后，可考慮停用藥物，繼續(xù)用保濕護(hù)膚品以減少此類皮炎的復(fù)發(fā)。對于特應(yīng)性皮炎患者，即使是外觀正常的皮膚也是比較干燥的，因此也需要使用保濕護(hù)膚品以減少其發(fā)作。 2、銀屑病 銀屑病是一種表現(xiàn)為皮損處反復(fù)大片脫屑的慢性病，往往在冬季氣候干燥容易加重。銀屑病的基礎(chǔ)治療是保濕護(hù)膚，同時使用相應(yīng)的外用藥物或紫外線光療，必要時采用全身口服或注射藥物。但該病的口服藥物如阿維A或光療又可以加重皮膚的干燥癥狀，因此，此時更需配合保濕護(hù)膚。 3、紅皮病 紅皮病是一種表現(xiàn)為全身皮膚發(fā)紅、腫脹、脫屑的一種重癥皮膚疾患，此類皮炎使患者異常難受，而且有可能使皮膚表面的細(xì)菌通過受損的皮膚屏障進(jìn)入人體血液而繼發(fā)全身細(xì)菌感染。因此保濕護(hù)膚非常重要，當(dāng)皮損表現(xiàn)為大片干燥、脫屑時，宜使用帶油性的凡士林軟膏或硼酸軟膏外抹，當(dāng)紅皮病表現(xiàn)為細(xì)小糠秕狀鱗屑時，宜使用舒適度更佳的乳膏類保濕護(hù)膚品。 4、干燥性皮膚瘙癢癥 該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，尤其是中老年人皮脂腺功能下降，更容易出現(xiàn)干燥或瘙癢的臨床癥狀。單用保濕護(hù)膚品一般就能明顯減輕癥狀，但需要長期使用，必要時配合口服抗組胺藥物，同時切勿過度清潔皮膚。 5、先天性魚鱗病 由于遺傳基因的異常，魚鱗病患者有不同程度的皮膚干燥。輕度魚鱗病患者單用保濕護(hù)膚品能緩解癥狀，較重患者可白天外用凡士林軟膏或硼酸軟膏等具有封包作用的藥品，晚上再使用舒適度更佳的乳膏類保濕護(hù)膚品。 6、毛周角化病 毛周角化病患者因遺傳基因的異常，使毛囊周圍皮膚粗糙、干燥。輕度的毛周角化病患者，可單用保濕護(hù)膚品緩解癥狀，對癥狀明顯者在保濕護(hù)膚的基礎(chǔ)上可配合外用藥物或進(jìn)行果酸換膚治療。 7、剝脫性角質(zhì)松解癥 是一種好發(fā)于手掌、足底的慢性反復(fù)發(fā)作性皮膚病，該病表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、無明顯瘙癢癥狀，但該病發(fā)病原因不清楚。長期外用保濕護(hù)膚品是該病的主要治療手段，對于病情較重者可以短期外用激素乳膏。 8、面部脂溢性皮炎 面部脂溢性皮炎是一種好發(fā)于皮脂腺豐富部位的慢性皮炎。由于皮損處有明顯皮膚屏障功能受損，從而出現(xiàn)皮膚干燥、脫屑等癥狀，而且容易反復(fù)發(fā)作。輕度患者單用保濕護(hù)膚品即有效；對頑固性患者在保濕護(hù)膚的基礎(chǔ)上短期外用藥物。對于鼻唇溝或鼻粱部伴有明顯油膩的脂溢性皮炎可配合使用控油護(hù)膚品。 9、玫瑰痤瘡 玫瑰痤瘡是一種主要發(fā)生在面部中央如面頰、前額、口周或鼻部的一種慢性皮炎，主要表現(xiàn)為面部中央陣發(fā)性潮紅，且在日曬、情緒激動或溫度升高時潮紅加重，并可出現(xiàn)面部血管增生及紅色丘疹、膿皰，少數(shù)患者可出現(xiàn)鼻部發(fā)紅或肥大(故此病又可稱之為“酒渣鼻”)。在臨床上，發(fā)生于面頻、口周的患者絕大部分伴有不同程度的皮膚屏障功能受損而出現(xiàn)干燥、脫屑，因此在口服藥物的同時保濕護(hù)膚非常重要。但發(fā)生于鼻部的患者常表現(xiàn)為皮膚油膩，宜使用控油護(hù)膚品。 10、激素依賴性皮炎 激素依賴性皮炎是由于長期外用激素藥物或者外用含激素的護(hù)膚品而使皮膚屏障嚴(yán)重破壞的一種慢性皮炎，在停用激素3天左右以后，會出現(xiàn)癥狀的反跳(即表現(xiàn)為難受的干燥、瘙癢、灼熱等癥狀加重)。一般在治療2周以后癥狀開始逐步好轉(zhuǎn)，用保濕護(hù)膚品4-8周使癥狀繼續(xù)消退。 11、慢性光化性皮炎 慢性光化性皮炎是一種好發(fā)于中老年人暴露部位，如面頸部、手背部的慢性皮炎，具有日曬后加重的特點(diǎn)。此皮炎常伴有干燥、脫屑癥狀，在口服和外用藥物的同時，需外用保濕護(hù)膚品。 12、白色糠疹 好發(fā)于兒童，該病具有自限性，不宜過度藥物治療。外用保濕護(hù)膚品是首選，必要時短期外用藥物。 13、剝脫性唇炎與口周皮炎 剝脫性唇炎是一種最常見的慢性炎癥，表現(xiàn)為反復(fù)脫屑，唇粘膜變厚?？谥芷ぱ装l(fā)生在上唇、下頜、鼻唇部，也表現(xiàn)為發(fā)紅、干燥、脫屑。這兩種皮炎單用保濕護(hù)膚品有可能取得良好的臨床療效，對于頑固性患者可短期外用藥物，待皮損好轉(zhuǎn)以后即停用藥物，長期使用保濕護(hù)膚品以減少此類皮炎的復(fù)發(fā)。 14、敏感性皮膚 面部皮膚由于皮膚屏障功能受損而出現(xiàn)刺痛、灼熱、干燥、發(fā)紅等臨床表現(xiàn)，但不是由于某一具體皮膚疾患引起，此現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上稱之為“敏感性皮膚”，應(yīng)對敏感性皮膚，主要是使用保濕護(hù)膚品。常見原因如下： 1）面部皮膚的一種亞健康狀態(tài)：往往是由于氣候干燥、環(huán)境污染、不良護(hù)膚習(xí)慣或患者神經(jīng)功能紊亂而誘發(fā)。 2）皮膚病的藥物治療：如痤瘡或銀屑病口服維甲酸藥物，此類藥物的副作用之一就是引起暫時性的皮膚屏障功能受損，即引起皮膚或口唇黏膜的干燥、脫屑。 3）皮膚病的微創(chuàng)治療：如現(xiàn)代激光或果酸換膚治療盡管給皮膚病和皮膚美容帶來了突破性的進(jìn)展，但這種療對皮膚屏障功能有暫時性的損傷作用。 15、伴有皮膚干燥的其他皮膚病 但凡伴有皮膚干燥的其他皮膚病如神經(jīng)性皮炎、玫瑰糠疹、色素性紫癜性皮炎、皮膚淀粉樣變等，均可使用保濕護(hù)膚品來進(jìn)行輔助治療。 使用方法及說明 面部：應(yīng)考慮使用溫和無刺激的潔面乳，并且在潔面以后使用潤膚水，再使用醫(yī)用保濕護(hù)膚品，同時外出使用防曬用具，并外抹溫和無刺激的防曬霜，但在皮炎的急性期，需慎用防曬霜。 軀干四肢：僅用清水或溫和無刺激的沐浴液清潔后，涂抹醫(yī)用保濕護(hù)膚品。如需用外用藥物，可先涂保濕護(hù)膚品增加皮膚的水合程度,30分鐘左右后再涂藥物。 醫(yī)用保濕護(hù)膚品種類：常用為乳膏，也可以為凝膠或面膜等，在臨床上如何選擇類型，請遵醫(yī)囑。醫(yī)用護(hù)膚品不是藥品，一般不在醫(yī)院內(nèi)藥房出售(具有器械批文的除外)，而是在藥店、超市或商場購買。2021年05月07日2807
1
9
-
鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 魚鱗?。╥chthyosis）是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。相對于遺傳性魚鱗病常在出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)， 獲得性魚鱗?。╝cquired ichthyosis）則在較大年齡時發(fā)生。表現(xiàn)為角化過度，有些為特發(fā)，但大多數(shù)可伴有系統(tǒng)性疾病或?yàn)樗幬锓磻?yīng)所致。注意獲得性魚鱗病常合并淋巴瘤等血液系統(tǒng)疾病及其他惡性病變，特別是消化道腫瘤。（圖片源自Int J Dermatol. 2018 Jun;57(6):713-714. ）故魚鱗病患者要胃腸鏡檢查排除胃癌等。2019年10月06日3133
0
0
-
竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 魚鱗病又稱(蛇皮癬)，是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病，70%是遺傳而患病。多于兒童時發(fā)病，好發(fā)部位四肢、軀干及顏面部。重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋，隨著年齡增長波及全身。癥狀是冬重夏輕。二、遺傳規(guī)律與類型魚鱗病的分型要做皮膚組織病理檢查，才能確定該病的臨床診斷及分型。皮膚組織病理學(xué)檢查與基因檢測是確診該病的兩個重要手段。（一）尋常型魚鱗病1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病最常見的一種魚鱗病類型(超過90%)，發(fā)病率也很高。我國發(fā)現(xiàn)尋常性魚鱗病的發(fā)病率大約是2/1000。這個數(shù)字比國外報(bào)道的要低，可能是漏掉了很多輕癥病例。這也說明，很多尋常型魚鱗病患者的表現(xiàn)很輕微。。為常染色體顯性遺傳性，致病基因?yàn)镕LG，位于1號染色體上。FLG外顯子突變包括點(diǎn)突變、堿基缺失及插入移碼突變等。親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為重，手背常有毛囊性角質(zhì)損害。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。FLG突變位點(diǎn)近20個，這些突變有種群特異性。國外FLG突變位點(diǎn)及分布:2282del4，R501X(美國);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(歐洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡華裔)。新發(fā)現(xiàn)的突變位點(diǎn)(中國):Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病較少見。致病基因STS（類固醇硫酸酯酶基因）在X染色體上，是X連鎖隱性遺傳，女性是基因攜帶者，男性發(fā)病；多于出生后3個月發(fā)病。皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側(cè)，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗ｗ[屑大而顯著，呈黃褐色或黑色，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴(yán)重，掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損隨年齡增長而而增劇?？捎须[睪、性腺功能減退、精神抑郁及骨骼異常等。（二）表皮松解性角化過度魚鱗病臨床少見。又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病。為常染色體顯性遺傳病。致病基因?yàn)镵RT1及KRT10，基因突變導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，造成角化異常及表皮松解。生時或生后幾小時，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長逐漸減輕消退，表現(xiàn)為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等部位。（三）先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病為常染色體隱性遺傳，由多個基因如谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）及12-R脂氧合酶基因（ALOX12B）基因的突變引起。出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動受限，伴瞼外翻。24小時內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離，同時快速好轉(zhuǎn)。多數(shù)在青春期趨于好轉(zhuǎn)。紅斑和鱗屑通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側(cè)部。瘢痕性脫發(fā)，甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。（四）板層狀魚鱗病非常少見。系常染色體隱性遺傳。致病基因有谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）、人類結(jié)合蛋白分子活性基因（ABCA12）、細(xì)胞色素P450基因（CYP4F22）及脂肪酶N基因（LIpN），定位多個位點(diǎn)（2q33-35、19p12-q12及14q11）?；虬l(fā)生突變、缺失或插入，至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。出生時全身覆蓋有角質(zhì)膜，全身廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，猶如盔甲。2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。掌跖過度角化，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻，唇外翻。三、尋常型魚鱗病的遺傳方式按照常染色體顯性遺傳方式進(jìn)行咨詢。1.如果患者（先證者）的父親是患者，其父可能是純合子突變基因型或雜合性突變基因型。2患者母親正常，則母親不是致病基因攜帶者。3.父親是患者，母親正常不是致病基因攜帶者，其后代有50%的會患病。4.父親是純合子患者，母親正常，后代發(fā)病率為100%。5.父親是雜合子患者，母親也是雜合子患者，后代發(fā)病率為75%。6.父母都是純合子患者，后代中的發(fā)病率為100%。2019年04月04日4991
0
0
-
張力文副主任醫(yī)師 成都市第二人民醫(yī)院 皮膚科 皮膚科醫(yī)生張力文一到冬天，皮膚上就起小白皮屑，還癢得不得了，到夏天一般就沒有了，這是怎么回事？原來這是瘙癢癥，一種皮膚看著很正常，但是就是很癢的皮膚病。瘙癢癥原因有很多，其中一種好發(fā)于老年人的被稱為老年瘙癢癥，它之所以常見于老年人，尤其是冬季好發(fā)，其中的奧秘就是—干燥。老年人皮膚萎縮、皮脂腺分泌功能退化，使得皮膚表面對于維系皮膚屏障功能具有重要意義的皮脂膜缺乏，再加上冬天干燥的外因，使得老年人皮膚干燥的問題尤為明顯，一到冬天皮膚上輕輕一抓就有許多小白皮屑，癢得不得了，從而進(jìn)入越抓越癢、越癢越抓的惡性循環(huán)。除了老年人，常見的還有什么人群也容易出現(xiàn)這類原因引起的瘙癢呢？那就是特應(yīng)性皮炎、魚鱗病和銀屑病患者。特異性皮炎又叫異位性皮炎，一種特殊類型的濕疹，和許多魚鱗病患者一樣，都是天生的干性皮膚。銀屑病患者常常也是在冬天病情加重，伴有皮膚的干燥和大量的脫屑。冬天瘙癢怎么破解呢？既然冬天瘙癢的元兇是“干燥”，破解之道無外乎兩招：一是加強(qiáng)皮膚保濕措施；二是避免加重皮膚干燥的不利因素。保濕措施：一句話多擦保濕霜。市面上的保濕產(chǎn)品五花八門、琳瑯滿目，該怎么去選擇呢？有的醫(yī)生推薦使用尿素乳膏、凡士林等，這類產(chǎn)品便宜實(shí)惠，確實(shí)有滋潤皮膚的作用，但缺乏對皮膚屏障功能的修復(fù)和維持功效。我更推薦一些弱酸性的醫(yī)學(xué)護(hù)膚品牌的保濕產(chǎn)品（藥妝），這類產(chǎn)品常含有不飽和脂肪酸、植物神經(jīng)酰胺，或者天然蘑菇葡聚糖、類神經(jīng)酰胺及天然馬齒莧等，或具有其自身獨(dú)特的制作工藝，除了滋潤肌膚外，還具有幫助修復(fù)屏障功能的功效。避免不利因素：一、如何正確洗澡和選擇合適的清潔劑，避免清潔過度或者清潔不當(dāng)，導(dǎo)致皮膚屏障功能的破壞。下面我們來看看2016年發(fā)布的由眾多國內(nèi)知名皮膚科專家共同編寫的《中國皮膚清潔指南》的答案：優(yōu)質(zhì)清潔劑應(yīng)具備以下特點(diǎn)：①外觀悅目，無不良?xì)馕?，結(jié)構(gòu)細(xì)致，穩(wěn)定性好，使用方便。使用時能軟化皮膚，涂布均勻，無拖滯感；②能迅速除去皮膚表面的各種污垢；③洗浴后能保持或接近正常皮膚pH值，對皮膚屏障損傷少，對局部菌群影響?。虎苡煤笃つw不干燥，保持皮膚光澤潤滑。關(guān)于洗澡的頻次和時間：應(yīng)根據(jù)體力活動的強(qiáng)度，是否出汗和個人習(xí)慣適當(dāng)?shù)卣{(diào)整。一般情況下每 2 -3d天沐浴 1 次，炎熱的夏季或喜愛運(yùn)動者可以每天洗澡。水溫以皮膚體溫為準(zhǔn)， 夏季可低于體溫，冬天略高于體溫。沐浴時間控制在 10 min 左右。如每天洗澡，每次 5 -10 min 即可完成。洗澡間隔時間長者可適當(dāng)放寬沐浴時間，但不宜超過20 min。沐浴方式：以清潔皮膚為目的，采用流動的水淋浴為佳。以放松或治療為目的推薦盆浴。一般先行淋浴，去掉污垢后再進(jìn)入浴缸浸泡全身。洗澡時用手或柔軟的棉質(zhì)毛巾輕輕擦洗皮膚，避免用力搓揉、或用粗糙的毛巾、尼龍球過度搓背。個人覺得，對于皮膚干燥者應(yīng)該適當(dāng)減少洗澡頻次和使用清潔劑的頻率，洗澡水溫不宜過高，時間不宜過長，洗完澡后應(yīng)該及時擦保濕霜。二、糾正搔抓的壞習(xí)慣：癢—抓—癢，常常是是一個惡性循環(huán)，越抓越癢、越癢越抓，我們必須去打斷它。長期劇烈的搔抓對皮膚的破壞力是不可小覷的，實(shí)在癢得厲害怎么辦呢？可以采用拍打、藥物的方式是去及時干預(yù)，以達(dá)到止癢的目的。部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，如涉及版權(quán)，請速聯(lián)系我，謝謝！成都市第二人民醫(yī)院 皮膚科 張力文醫(yī)生版權(quán)所有，禁止轉(zhuǎn)載，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)，謝謝！更多健康科普關(guān)注微信公眾號：皮膚科醫(yī)生張力文pfkyszlw新浪微博：@張力文-皮膚科醫(yī)生本文系張力文醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月08日10228
5
0
-
林志淼主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院 皮膚科 遺傳性魚鱗病有很多類型，最常見的是尋常型魚鱗病和性連鎖魚鱗病，發(fā)病率很高。尋常型魚鱗病在我國發(fā)病率可能在5%—10%左右，而性連鎖魚鱗病是幾千分之一。尋常型魚鱗病是半顯性遺傳，正常人有兩個致病基因，只要其中一個有問題就可能發(fā)病，如果另一個基因也出現(xiàn)問題，疾病會更加嚴(yán)重。性連鎖魚鱗病與性別有關(guān)，是X-連鎖隱性遺傳模式，通常是男性患病，女性只是攜帶者，不會發(fā)??；但如果是攜帶者，后代若是兒子則有一半的可能性會得性連鎖魚鱗病。還有一些比較罕見的隱性遺傳魚鱗病，歸到一個類型，叫常染色體隱性先天性魚鱗病，這種遺傳模式的分型對于家族中判斷后代或者其它成員是否發(fā)病有很重要的意義。當(dāng)然每種類型里面還有非常多的亞型，大家只要知道分為常染色體顯性、常染色體隱性、尋常型魚鱗病和性連鎖魚鱗病這四種類型就可以了。四種魚鱗病分型，其家庭成員、后代的發(fā)生率、出現(xiàn)再發(fā)疾病的風(fēng)險(xiǎn)概率都不一樣。比如說，對于常染色體隱性遺傳的魚鱗病，夫妻雙方都未患病，孩子卻是魚鱗病，而且比較嚴(yán)重。這個情況下，如果我們能夠通過一些檢查手段確定為常染色體隱性先天性魚鱗病，就可以判斷這對夫婦再生另外一個孩子，有可能再出現(xiàn)類似情況，概率是25%。而他的孩子如果找一個正常人結(jié)婚生子，一般來說后代是攜帶者，不會表現(xiàn)出疾病。另外三種疾病也需要根據(jù)不同的遺傳模式判斷之后，再針對患者家庭情況來做判斷。尋常型魚鱗病的發(fā)病率很高，出現(xiàn)夫妻雙方都是很輕的尋常型魚鱗病，自己卻并不知道的情況，完全有可能。其實(shí)很多人都有輕度的魚鱗病，比如在冬天，小腿、胳膊上皮膚比較粗糙，有些多邊形的小鱗屑，脫秋褲會掉一點(diǎn)白皮；掌紋特別粗亂，有比較深的溝紋，胳膊上有雞皮樣的疙瘩，摸著特別粗糙，這就有可能是較輕的尋常型魚鱗病，屬于FLG致病基因攜帶者。這種基因在正常人當(dāng)中攜帶概率很高，有可能夫妻雙方同時攜帶，他們生的后代就可能出現(xiàn)比兩個人癥狀都嚴(yán)重的隱性尋常型魚鱗病。這個時候孩子的小腿鱗屑、掌紋還有毛周角化會比父母雙方更重，而且鱗屑的范圍更廣。性連鎖魚鱗病一般只有男性發(fā)病，男性患者的后代如果是女兒就會是疾病攜帶者，但如果是男孩就不會患病。雙親不太可能都是隱性魚鱗病，因?yàn)殡[性魚鱗病發(fā)病都比較重，也很罕見，雙方結(jié)合生育的可能性不大。但如果雙親都是重癥隱性的魚鱗病，后代一定是這個病，而且會很嚴(yán)重。從目前的科學(xué)手段來說，我們沒有辦法避免攜帶這種致病基因的孩子發(fā)病。但是，魚鱗病可能有一些不良預(yù)后，或者叫并發(fā)癥，比如眼瞼外翻導(dǎo)致角膜損傷，或者口唇外翻，影響到牙齒或者口腔健康，還有手指攣縮。如果能夠盡早診斷，提前干預(yù)，可能就不會出現(xiàn)這么嚴(yán)重的后果。我們只能改善、減輕疾病帶來的諸多癥狀，讓患者獲得更好的生活質(zhì)量，盡可能過上一個普通人的生活，這是我們治療的目的。本文系好大夫在線www.btabogados.com原創(chuàng)作品，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。2015年10月29日31018
4
7
-
林志淼主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院 皮膚科 魚鱗病是一組以皮膚角化異常、鱗屑為主要臨床表現(xiàn)的皮膚病。患者出現(xiàn)皮膚角化的鱗屑很像魚鱗，一塊一塊大量脫屑，因此稱為魚鱗病。魚鱗病不是單一的疾病，而是很大的一組疾病，可能有幾十種亞型，不同亞型差別比較大。魚鱗病是皮膚科最常見的一組遺傳性疾病，不同類型發(fā)病率存在差異，最常見的尋常型魚鱗病，在我國的發(fā)病率可能高達(dá)5%—10%左右。魚鱗病分不同的類型，絕大多數(shù)類型在出生時或者出生不久即可表現(xiàn)出臨床癥狀，立刻發(fā)??；尋常型魚鱗病發(fā)病稍微晚一些，可以到兩、三歲再發(fā)病。還有一種類型叫獲得性魚鱗病，發(fā)病比較晚，一般是成年以后，在某個特殊事件誘發(fā)下出現(xiàn)。比如服用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑，或者合并霍奇金淋巴瘤這樣的疾病之后，出現(xiàn)的魚鱗病即為獲得性魚鱗病。不同類型的魚鱗病，病情輕重的差別也比較大。雖然魚鱗病患者的外觀不太好看，但是日常的接觸是不會有任何傳染性的，所以請大家不用擔(dān)心傳染問題，也不要歧視魚鱗病患者。獲得性魚鱗病如果找到發(fā)病因素，比如合并了霍奇金淋巴瘤，那么把淋巴瘤治好了，魚鱗病就好了；如果患者是因?yàn)榉靡恍┟庖咭种苿┒鴮?dǎo)致發(fā)病，那么停藥之后病情自然就能逆轉(zhuǎn)。但更多的患者其實(shí)是遺傳性魚鱗病，患者體內(nèi)存在基因缺陷。目前的技術(shù)還不能安全有效并且廉價(jià)地改變體內(nèi)基因，所以目前多數(shù)遺傳性魚鱗病只能控制，不能有效根治。本文系好大夫在線www.btabogados.com原創(chuàng)作品，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。2015年10月29日12935
4
0
-
慕彰磊副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 皮膚性病科 1.魚鱗病可分為多少種，常見癥狀有哪些？目前根據(jù)魚鱗病的發(fā)病機(jī)制尤其是遺傳學(xué)機(jī)制，魚鱗病可分為十余種，都以皮膚干燥、有魚鱗狀的鱗屑為特征，具體表現(xiàn)在不同類型疾病之間有所不同。通常我們所指的魚鱗病稱為尋常型魚鱗病，是最常見的一種，主要表現(xiàn)為自兒童期出現(xiàn)皮膚干燥，全身出現(xiàn)大面積鱗屑（和魚鱗相似故得名），尤其是手背、四肢伸側(cè)為重。2.疾病發(fā)病率高嗎，多發(fā)于多大年齡？尋常型魚鱗病是一種常見病，國外調(diào)查估計(jì)人群患病率大約為4‰。通常在出生時不發(fā)病，但在幾個月時開始出現(xiàn)并逐漸加重，2歲左右最重，但隨后逐漸減輕。3.魚鱗病發(fā)病原因是什么，疾病會傳染嗎？目前認(rèn)為尋常型魚鱗病是一種遺傳性疾病，可能與染色體中FLG基因突變有關(guān)，引起皮膚內(nèi)絲聚合蛋白減少，該蛋白是保持皮膚完整性包括保持皮膚水分的重要物質(zhì)，同時它代謝以后可以產(chǎn)生天然保濕因子等成分，引起了相應(yīng)的臨床癥狀。因此，該病不會傳染。4.魚鱗病遺傳嗎，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？尋常型魚鱗病是一種比較復(fù)雜的遺傳病，父母一方患病，子女患病概率較健康人群明顯升高。5.魚鱗病會損傷其他器官嗎？由于尋常型魚鱗病的病變在皮膚，因此對心肺肝腎等功能沒有直接的損害，但患者罹患過敏性鼻炎和哮喘的比例明顯升高。6.這種疾病能否治愈？鑒于尋常型魚鱗病是一種遺傳病，患者自身的基因存在缺陷，因此目前無法治愈，但通過治療及護(hù)理可以明顯緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。2015年03月19日6587
0
3
-
馮愛平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 皮膚性病科 魚鱗病因有著干燥脫皮的現(xiàn)象，通常叫它蛇皮癬, 是一種皮膚生成角化障礙性皮膚病。多數(shù)人會有皮膚干燥、有明顯的斑紋, 摸上去很粗糙, 常有脫皮或皮屑掉到床單上，狀如魚鱗(或蛇皮狀)起白皮或褐色魚鱗狀鱗屑。這種病的特點(diǎn)是秋冬季加重, 春末夏季減輕或消失皮損，多數(shù)人僅四肢、小腹及后背有。少數(shù)嚴(yán)重的可泛發(fā)全身，甚至夏季也會看到。1.魚鱗病分類不同，用藥方案有哪些區(qū)別？魚鱗病多數(shù)是遺傳性皮膚病，遺傳為致病重要因素(約占70 %), 現(xiàn)在有很多基因與其有關(guān)，此外, 脂質(zhì)代謝異常, 維生素A水平低下, 微循環(huán)障礙等也是發(fā)病的原因。但也有后天獲得性的魚鱗病，在有其他疾病后皮膚會有魚鱗病樣的改變，該病病因復(fù)雜多樣， 多與某些惡性腫瘤、免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝性疾病如糖尿病、感染性疾病如AIDS 、營養(yǎng)缺乏、藥物如西咪替丁等應(yīng)用有關(guān)。其臨床表現(xiàn)與尋常型魚鱗病、干燥癥和雷夫敘姆病等疾病類似；需要分析鑒別。但如果找到病因，消除其他疾病后，魚鱗病也會消除或明顯改善。一般先天性的魚鱗病根據(jù)其敘述的癥狀表現(xiàn)不一樣有四大類型：最多見的是顯性遺傳尋常性魚鱗?。哼@種病多在出生后3 個月～5 歲開始發(fā)病。一般僅有皮膚干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形的鱗屑, 周邊常翹起, 中央緊貼皮膚; 這種皮屑多發(fā)在四肢伸側(cè)、背部。大部分人可伴發(fā)臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化的等，少數(shù)人可能還會伴有皮膚過敏或鼻炎哮喘等。比較少見的類型有性聯(lián)尋常性魚鱗病，顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病和隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病嬰兒，這類往往比較重，可能還合并其他的器官問題。由于魚鱗病的類型不一樣，可能的原因或誘發(fā)因素不一樣，輕重程度不一樣，治療方式方案也不同，因此，應(yīng)積極去查找可能的原因或誘發(fā)因素。一般后天獲得性的魚鱗病只要消除誘發(fā)因素，完全可能治愈，而先天性輕型魚鱗病可能只需在秋冬寒冷季節(jié)局部搽藥就足矣，有些女性在婚后魚鱗病會明顯減輕或消失，但重型的可能需要內(nèi)服藥物或配合其他治療。2.魚鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？魚鱗病比較容易診斷，一經(jīng)確診，也并非馬上就需要用藥治療，這要看輕重和季節(jié)情況，一般輕度的只需要保暖，適當(dāng)潤膚，加強(qiáng)運(yùn)動，樂觀情緒或補(bǔ)充某些飲食也能明顯改善。3.魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？由于魚鱗病皮膚干燥，加強(qiáng)保濕處理就有明顯效果，外用如尿素軟膏，水楊酸軟膏，0.1%維生素A 酸霜或20%魚肝油軟膏，醫(yī)用凡士林, 對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。有些人使用角質(zhì)松解軟膏如5%~6% 水楊酸軟膏、40%～60%的丙二醇水溶液等。或用含6%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑等, 敷用4 到8小時, 對顯性遺傳尋常性魚鱗病及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好, 但對顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病療效差些，但0.1%的維甲酸霜劑對后兩者有效，但要注意水楊酸的毒性和高濃度的維甲酸的刺激性，配合保濕潤膚劑更好。中藥外治需要辨證論治：血虛風(fēng)燥證可用杏仁60 g, 研碎煎湯外洗, 然后將胡桃90 g, 乳汁10 g, 搗爛和成膏外用; 瘀血阻滯證可用大黃15 g, 桂枝20 g, 桃仁30 g, 煎湯外洗, 然后外搽當(dāng)歸膏(當(dāng)歸20 g, 香油50 g, 黃蠟6 g, 先將香油熬開, 入當(dāng)歸煎至焦枯, 去渣令溫, 加入黃蠟成膏)（摘實(shí)用醫(yī)技雜志2007 年7 月第14 卷第21 期2909頁）。4.何時需要用口服藥治療？哪些藥物不適用于未成年人？一般輕度的或簡單的應(yīng)有有口服維生素A或維生素E膠囊等, 前者每次5000～10000u，每日兩次；或補(bǔ)充微量元素等。只有在大面積發(fā)生，脫屑嚴(yán)重，容易出現(xiàn)大量角質(zhì)蛋白丟失，皮屑很厚，或有紅皮病等狀態(tài)下需要口服維甲酸類藥物治療如維甲酸，阿維A或維胺脂等，如維生素A 酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀等, 應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。但維甲酸類藥物不適合16歲以下兒童，會影響生長發(fā)育，除非利大于弊。還可以根據(jù)中醫(yī)辨證施治服用中藥如服十全大補(bǔ)丸配蒼術(shù)膏及血府逐淤口服液等，某些中藥加減能明顯改善或治愈魚鱗病。5．什么時候可以停藥？不按療程服藥對治療有什么影響？魚鱗病應(yīng)用內(nèi)服藥物后控制病情就可以緩慢減量，最后停藥，但要注意保濕和潤膚等配合，否則很容易復(fù)發(fā)或反彈。治療一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下合理進(jìn)行，逐步加量或減量，不可隨意服用或停藥，否則，不僅沒有療效，或容易耐受影響效果。6.魚鱗病是否容易復(fù)發(fā)，什么季節(jié)易復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)后是否還使用相同的治療方案？由于魚鱗病受遺傳影響比較大，是容易復(fù)發(fā)的，特別是在寒冷的季節(jié)如春初，秋末及冬季?；蛱貏e干燥的季節(jié)或地區(qū)。一般復(fù)發(fā)完全可以應(yīng)用原來的方案進(jìn)行治療，尤其是潤膚保濕治療。7.治療魚鱗病需要使用激素嗎？有沒有適用于魚鱗病治療的物理療法？魚鱗病治療一般不建議使用激素治療，不管是外用還是內(nèi)用，有很多其他辦法可以替代它治療?，F(xiàn)在有很多物理治療模式可以幫助減輕或治愈魚鱗病，如水療是一種重要的輔助療法。溫水浴(36～ 37 ℃)具有良好的鎮(zhèn)靜、止癢、安撫作用, 溫度38 ～ 40 ℃時可使皮膚充血, 能夠改善皮膚血液循環(huán), 起到促進(jìn)浸潤吸收的作用。礦泉藥浴療法, 通過礦泉中的微量元素的作用可以顯著改善皮膚干燥、粗糙, 能夠較快使皮損鱗屑脫落, 并使皮膚潤澤。如果配合光療，藥物內(nèi)服，保濕則效果更好。2015年02月15日39635
3
5
魚鱗病相關(guān)科普號
池華云醫(yī)生的科普號
池華云 副主任醫(yī)師
重慶交通大學(xué)醫(yī)院
皮膚科
17粉絲3.9萬閱讀
張力文醫(yī)生的科普號
張力文 副主任醫(yī)師
成都市第二人民醫(yī)院
皮膚科
2504粉絲102.6萬閱讀
鄒先彪醫(yī)生的科普號
鄒先彪 主任醫(yī)師
深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院
皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科
3444粉絲820.7萬閱讀