魚鱗病

1.魚鱗病可分為多少種，常見癥狀有哪些？目前根據(jù)魚鱗病的發(fā)病機制尤其是遺傳學(xué)機制，魚鱗病可分為十余種，都以皮膚干燥、有魚鱗狀的鱗屑為特征，具體表現(xiàn)在不同類型疾病之間有所不同。通常我們所指的魚鱗病稱為尋常型魚鱗病，是最常見的一種，主要表現(xiàn)為自兒童期出現(xiàn)皮膚干燥，全身出現(xiàn)大面積鱗屑（和魚鱗相似故得名），尤其是手背、四肢伸側(cè)為重。2.疾病發(fā)病率高嗎，多發(fā)于多大年齡？尋常型魚鱗病是一種常見病，國外調(diào)查估計人群患病率大約為4‰。通常在出生時不發(fā)病，但在幾個月時開始出現(xiàn)并逐漸加重，2歲左右最重，但隨后逐漸減輕。3.魚鱗病發(fā)病原因是什么，疾病會傳染嗎？目前認(rèn)為尋常型魚鱗病是一種遺傳性疾病，可能與染色體中FLG基因突變有關(guān)，引起皮膚內(nèi)絲聚合蛋白減少，該蛋白是保持皮膚完整性包括保持皮膚水分的重要物質(zhì)，同時它代謝以后可以產(chǎn)生天然保濕因子等成分，引起了相應(yīng)的臨床癥狀。因此，該病不會傳染。4.魚鱗病遺傳嗎，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？尋常型魚鱗病是一種比較復(fù)雜的遺傳病，父母一方患病，子女患病概率較健康人群明顯升高。5.魚鱗病會損傷其他器官嗎？由于尋常型魚鱗病的病變在皮膚，因此對心肺肝腎等功能沒有直接的損害，但患者罹患過敏性鼻炎和哮喘的比例明顯升高。6.這種疾病能否治愈？鑒于尋常型魚鱗病是一種遺傳病，患者自身的基因存在缺陷，因此目前無法治愈，但通過治療及護(hù)理可以明顯緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。

1. 皮膚癢痛應(yīng)該如何處理，搔抓會加重病情嗎？答：魚鱗病患者經(jīng)常會合并皮膚瘙癢，這是由于魚鱗病的患者因為皮膚角化異常，導(dǎo)致皮膚水分丟失過多，皮膚干燥易受環(huán)境中物理化學(xué)因素刺激誘發(fā)炎癥反應(yīng)所致。皮膚的瘙癢易誘發(fā)搔抓反應(yīng)，然而搔抓反過來又會加重表皮角質(zhì)層的破壞，造成表皮鎖水能力進(jìn)一步下降，形成瘙癢-搔抓-瘙癢的惡性循環(huán)。因此出現(xiàn)瘙癢應(yīng)該積極治療。常規(guī)治療方法包括保持環(huán)境濕潤，避免過熱環(huán)境，避免辛辣刺激食物、避免飲酒，皮膚減少接觸堿性洗浴用品。瘙癢記性發(fā)作的時候，可以使用含有薄荷、冰片、樟腦等的醑劑、乳膏等藥物止癢，嚴(yán)重時可以口服抗組胺藥物幫助控制瘙癢，保證夜間睡眠質(zhì)量，減少搔抓。2. 皮膚保濕劑應(yīng)該每日用幾次，僅用于患處還是全身？答：保濕劑或者保濕乳膏最好每天都用，次數(shù)應(yīng)根據(jù)皮疹的嚴(yán)重程度、環(huán)境濕度和季節(jié)來決定。通常來說，皮疹越嚴(yán)重、環(huán)境越干燥以及冬季的時候，保濕劑使用次數(shù)可以增多，反之減少。沒有固定的使用次數(shù)限制，以皮膚不感到干燥，輕度油膩感為宜。建議以患處使用為主。3. 做一些可能有損皮膚的運動或工作是否會加重病情？答：通常適當(dāng)?shù)倪\動和工作是可以的，對病情不會有太大影響。但是應(yīng)該根據(jù)自己的皮膚進(jìn)行適當(dāng)選擇，如一些嚴(yán)重的魚鱗病可以合并掌跖嚴(yán)重角化和皸裂，這時可能就不太適合做拖地或者干家務(wù)活這種容易接觸堿性化學(xué)用品的工作了。4. 患者應(yīng)該多少天洗一次澡，乳液有特殊要求嗎？答：洗澡次數(shù)也是要根據(jù)皮疹的嚴(yán)重程度、環(huán)境濕度和季節(jié)來決定。通常夏季次數(shù)可以比較頻繁，而冬季建議減少洗澡次數(shù)。不管次數(shù)多少，建議洗澡后一定全身涂抹保濕乳液。乳液以接近皮膚油脂層為最佳，建議患者保持輕度油膩感，但是不影響出汗或不會導(dǎo)致全身皮膚出現(xiàn)燥熱和瘙癢感為宜。5. 煙酒對疾病有影響嗎？飲食有沒有什么忌口？答：煙酒對于魚鱗病并沒有明確的不良影響，但是從醫(yī)學(xué)角度來講，建議還是盡量減少煙酒的攝入。飲食方面建議避免辛辣、刺激食物即可。通常的海鮮、牛羊肉、牛奶、雞蛋，只要沒有過敏史，都可以正常食用。6. 曬太陽（紫外線照射）對疾病有影響嗎？答：紫外線對于魚鱗病沒有明確的不良影響，但是魚鱗病不像銀屑病那樣對于日照或者紫外線有治療反應(yīng)，所以通常也不建議患者通過日曬或者照紫外線來治療魚鱗病。

1. 天氣會影響病情嗎？天氣會影響人的心情，而心情與很多皮膚病有關(guān)；魚鱗病受天氣的影響特別明顯，一般在寒冷的季節(jié)如初春，秋末和冬季往往因血管收縮，皮脂和汗腺分泌減少，皮膚得不到過多的滋潤，會起皮疹加重。比較重的魚鱗病在炎熱的夏季也因排汗功能差而感到難受，有瘙癢等不適。因皮膚屏障功能受影響，出汗會引起瘙癢，搔抓后會引發(fā)濕疹等。在天氣不好時抑郁的心情也會加重魚鱗病。2. 皮膚癢痛應(yīng)該如何處理，搔抓會加重病情嗎？有些病人因皮膚干燥容易引發(fā)瘙癢，或同時伴發(fā)濕疹皮炎等，要積極潤膚保濕，多清水沖洗，加強用合適的保濕劑如尿素霜，舒緩維生素E保濕霜（娜蕊雅）等外搽，口服抗過敏及止癢藥物如氯雷他定，復(fù)方甘草酸苷片（美能）等；皮膚出現(xiàn)疼痛主要是裂口或搔抓破口引起，一般涂尿素軟膏或抗感染藥物如百多邦等就可以。由于魚鱗病皮膚屏障功能受損，皮膚變得松脆，要盡量避免搔抓，反之，搔抓會加重病情，容易誘發(fā)濕疹皮炎或皮膚的感染，加重皮膚的瘙癢敏感刺激，容易形成瘙癢-搔抓惡性循環(huán)。3. 皮膚保濕劑怎么選擇和使用？每日使用幾次，僅用于患處還是全身？皮膚保濕劑有很多種，有不同類型，一般要根據(jù)自身皮膚特點，皮損嚴(yán)重程度或受累部位等。如夏秋季溫度較高時用清爽型的潤膚保濕劑如舒緩保濕霜（國產(chǎn)有娜蕊雅，薇諾娜，玉澤等品牌）和尿素乳膏等；如比較干燥或冬季，則要用油劑如醫(yī)用凡士林，或橄欖油或尿素脂或舒緩保濕油劑等。一般清洗或泡澡后皮膚松軟時搽效果好，白天要根據(jù)自己干燥情況多涂幾次，正常情況下一天三次比較好。一般多建議用于患處或特別干燥的地方，油劑不建議全身涂抹，不利于皮膚的呼吸，尤其頸部，腋下，股內(nèi)側(cè)排汗多的地方不建議涂抹。4. 做一些動作幅度較大、牽拉皮膚的活動，是否會加重病情？由于魚鱗病皮膚干裂比較明顯，一般不建議做牽拉較大的運動，會影響手足的裂口，而過度運動引發(fā)的大量出汗會加重魚鱗病，或病人由于運動過量，但排汗功能受影響會很難受，甚至引發(fā)中暑等。適當(dāng)?shù)倪\動會加速皮膚的血液微循環(huán)，有利于改善干燥的皮膚。特別是夫妻或情侶間的撫摸及性愛多改善魚鱗病效果明顯。5. 患者應(yīng)該多少天洗一次澡，洗發(fā)液和沐浴液有特殊要求嗎？對于魚鱗病合適的水溫下泡澡或淋浴是有幫助的，每天短時泡澡或淋浴都可以，但不建議有刺激的肥皂或沐浴露等，適當(dāng)用溫和無刺激的沐浴露是可以的，多用清水比較好。合適的洗發(fā)劑是必要的，但不建議用去屑洗發(fā)液，洗后要反復(fù)沖洗干凈，適當(dāng)用護(hù)膚素等。6. 煙酒對疾病有影響嗎？飲食有沒有什么忌口？一般少量飲酒特別是紅酒，對改善微循環(huán)有幫助，能減輕魚鱗病的發(fā)生，但有些病人常合并有濕疹等過敏性皮膚病，則不建議飲酒；抽煙不僅容易引發(fā)或加重過敏，而且久之會影響四肢的血液微循環(huán)，加重皮膚的干燥等。單純的魚鱗病對飲食沒有特別禁忌，但如合并有濕疹等過敏性疾病，要盡量避免辛辣刺激性食物, 如酒、蒜、蔥、韭菜、辣椒等; 動物蛋白類, 如魚蝦、羊肉、雞肉、牛肉等; 其他如香菜、茄子，香椿、芹菜、蘑菇等，盡可能關(guān)注哪些飲食會影響自己的過敏，加以避免。魚鱗病患者宜適當(dāng)進(jìn)補富含維生素A和E的食物, 如魚肝油、胡蘿卜、奶油、白薯、綠葉素及豬肝等。7.曬太陽對疾病有影響嗎？魚鱗病一般對曬太陽沒有特別的要求，一般不會因曬太陽而加重病情。但由于魚鱗病患者皮膚固水保濕功能比較差，很容易丟失水分，在曬太陽時一定要注意保濕和多飲水等，曬的時間要比一般人短，否則皮膚比正常人容易干裂疼痛，容易曬傷等。

魚鱗病因有著干燥脫皮的現(xiàn)象，通常叫它蛇皮癬, 是一種皮膚生成角化障礙性皮膚病。多數(shù)人會有皮膚干燥、有明顯的斑紋, 摸上去很粗糙, 常有脫皮或皮屑掉到床單上，狀如魚鱗(或蛇皮狀)起白皮或褐色魚鱗狀鱗屑。這種病的特點是秋冬季加重, 春末夏季減輕或消失皮損，多數(shù)人僅四肢、小腹及后背有。少數(shù)嚴(yán)重的可泛發(fā)全身，甚至夏季也會看到。1.魚鱗病分類不同，用藥方案有哪些區(qū)別？魚鱗病多數(shù)是遺傳性皮膚病，遺傳為致病重要因素(約占70 %), 現(xiàn)在有很多基因與其有關(guān)，此外, 脂質(zhì)代謝異常, 維生素A水平低下, 微循環(huán)障礙等也是發(fā)病的原因。但也有后天獲得性的魚鱗病，在有其他疾病后皮膚會有魚鱗病樣的改變，該病病因復(fù)雜多樣， 多與某些惡性腫瘤、免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝性疾病如糖尿病、感染性疾病如AIDS 、營養(yǎng)缺乏、藥物如西咪替丁等應(yīng)用有關(guān)。其臨床表現(xiàn)與尋常型魚鱗病、干燥癥和雷夫敘姆病等疾病類似；需要分析鑒別。但如果找到病因，消除其他疾病后，魚鱗病也會消除或明顯改善。一般先天性的魚鱗病根據(jù)其敘述的癥狀表現(xiàn)不一樣有四大類型：最多見的是顯性遺傳尋常性魚鱗?。哼@種病多在出生后3 個月～5 歲開始發(fā)病。一般僅有皮膚干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形的鱗屑, 周邊常翹起, 中央緊貼皮膚; 這種皮屑多發(fā)在四肢伸側(cè)、背部。大部分人可伴發(fā)臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化的等，少數(shù)人可能還會伴有皮膚過敏或鼻炎哮喘等。比較少見的類型有性聯(lián)尋常性魚鱗病，顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病和隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病嬰兒，這類往往比較重，可能還合并其他的器官問題。由于魚鱗病的類型不一樣，可能的原因或誘發(fā)因素不一樣，輕重程度不一樣，治療方式方案也不同，因此，應(yīng)積極去查找可能的原因或誘發(fā)因素。一般后天獲得性的魚鱗病只要消除誘發(fā)因素，完全可能治愈，而先天性輕型魚鱗病可能只需在秋冬寒冷季節(jié)局部搽藥就足矣，有些女性在婚后魚鱗病會明顯減輕或消失，但重型的可能需要內(nèi)服藥物或配合其他治療。2.魚鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？魚鱗病比較容易診斷，一經(jīng)確診，也并非馬上就需要用藥治療，這要看輕重和季節(jié)情況，一般輕度的只需要保暖，適當(dāng)潤膚，加強運動，樂觀情緒或補充某些飲食也能明顯改善。3.魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？由于魚鱗病皮膚干燥，加強保濕處理就有明顯效果，外用如尿素軟膏，水楊酸軟膏，0.1%維生素A 酸霜或20%魚肝油軟膏，醫(yī)用凡士林, 對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。有些人使用角質(zhì)松解軟膏如5%~6% 水楊酸軟膏、40%～60%的丙二醇水溶液等?；蛴煤?%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑等, 敷用4 到8小時, 對顯性遺傳尋常性魚鱗病及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好, 但對顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病療效差些，但0.1%的維甲酸霜劑對后兩者有效，但要注意水楊酸的毒性和高濃度的維甲酸的刺激性，配合保濕潤膚劑更好。中藥外治需要辨證論治：血虛風(fēng)燥證可用杏仁60 g, 研碎煎湯外洗, 然后將胡桃90 g, 乳汁10 g, 搗爛和成膏外用; 瘀血阻滯證可用大黃15 g, 桂枝20 g, 桃仁30 g, 煎湯外洗, 然后外搽當(dāng)歸膏(當(dāng)歸20 g, 香油50 g, 黃蠟6 g, 先將香油熬開, 入當(dāng)歸煎至焦枯, 去渣令溫, 加入黃蠟成膏)（摘實用醫(yī)技雜志2007 年7 月第14 卷第21 期2909頁）。4.何時需要用口服藥治療？哪些藥物不適用于未成年人？一般輕度的或簡單的應(yīng)有有口服維生素A或維生素E膠囊等, 前者每次5000～10000u，每日兩次；或補充微量元素等。只有在大面積發(fā)生，脫屑嚴(yán)重，容易出現(xiàn)大量角質(zhì)蛋白丟失，皮屑很厚，或有紅皮病等狀態(tài)下需要口服維甲酸類藥物治療如維甲酸，阿維A或維胺脂等，如維生素A 酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀等, 應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。但維甲酸類藥物不適合16歲以下兒童，會影響生長發(fā)育，除非利大于弊。還可以根據(jù)中醫(yī)辨證施治服用中藥如服十全大補丸配蒼術(shù)膏及血府逐淤口服液等，某些中藥加減能明顯改善或治愈魚鱗病。5．什么時候可以停藥？不按療程服藥對治療有什么影響？魚鱗病應(yīng)用內(nèi)服藥物后控制病情就可以緩慢減量，最后停藥，但要注意保濕和潤膚等配合，否則很容易復(fù)發(fā)或反彈。治療一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下合理進(jìn)行，逐步加量或減量，不可隨意服用或停藥，否則，不僅沒有療效，或容易耐受影響效果。6.魚鱗病是否容易復(fù)發(fā)，什么季節(jié)易復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)后是否還使用相同的治療方案？由于魚鱗病受遺傳影響比較大，是容易復(fù)發(fā)的，特別是在寒冷的季節(jié)如春初，秋末及冬季?；蛱貏e干燥的季節(jié)或地區(qū)。一般復(fù)發(fā)完全可以應(yīng)用原來的方案進(jìn)行治療，尤其是潤膚保濕治療。7.治療魚鱗病需要使用激素嗎？有沒有適用于魚鱗病治療的物理療法？魚鱗病治療一般不建議使用激素治療，不管是外用還是內(nèi)用，有很多其他辦法可以替代它治療?，F(xiàn)在有很多物理治療模式可以幫助減輕或治愈魚鱗病，如水療是一種重要的輔助療法。溫水浴(36～ 37 ℃)具有良好的鎮(zhèn)靜、止癢、安撫作用, 溫度38 ～ 40 ℃時可使皮膚充血, 能夠改善皮膚血液循環(huán), 起到促進(jìn)浸潤吸收的作用。礦泉藥浴療法, 通過礦泉中的微量元素的作用可以顯著改善皮膚干燥、粗糙, 能夠較快使皮損鱗屑脫落, 并使皮膚潤澤。如果配合光療，藥物內(nèi)服，保濕則效果更好。

魚鱗病是一組常見的皮膚病，臨床上可分為尋常型魚鱗病、性連鎖魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病癢紅皮病、板層狀魚鱗病以及罕見的魚鱗病綜合征等多種類型，絕大多數(shù)魚鱗病是遺傳性疾病。如果懷疑得了魚鱗病，或者曾經(jīng)被診斷為魚鱗病的患者，就診檢查有什么注意事項呢？針對這個問題，好大夫在線采訪了北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科的林志淼副教授。林大夫指出，魚鱗病的共同特點是全身皮膚或者局部皮膚出現(xiàn)猶如魚鱗樣不易脫落的角化性鱗屑，是一種皮膚角化過程出現(xiàn)異常的疾病。不同類型魚鱗病的臨床嚴(yán)重程度可以差異極大，從最輕的表現(xiàn)為小腿脛前皮膚季節(jié)性干燥脫屑的尋常型魚鱗病，到嚴(yán)重可以導(dǎo)致嬰兒死亡的火棉膠樣嬰兒，或并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)、眼瞼外翻、肢體發(fā)育障礙的重癥魚鱗病患者。臨床上如何早期、準(zhǔn)確地做出魚鱗病類型的診斷、判斷魚鱗病的嚴(yán)重程度和并發(fā)癥，對于治療的選擇具有重要的意義。同時，由于魚鱗病是遺傳性疾病，家族中很有可能會有多名患者，或者相關(guān)家庭成員的后代可能會遺傳到此類魚鱗病，如何來判斷后代的風(fēng)險，并且進(jìn)行相關(guān)檢查和干預(yù)，避免家族中再次出現(xiàn)類似疾病的患兒，也是我們所有患者和家屬最迫切關(guān)注的話題。治療方面，盡管遺傳性魚鱗病目前多數(shù)都無法徹底根治，但若能早期準(zhǔn)確地判斷魚鱗病的類型，并且根據(jù)病情及可能的并發(fā)癥進(jìn)行疾病治療方案的選擇，是完全可以有效地對魚鱗病進(jìn)行控制的。同時，魚鱗病患者的長期治療中非常注重潤膚和保濕，如何根據(jù)分型以及不同的季節(jié)條件選擇不同用藥，從而達(dá)到緩解皮膚角化和鱗屑癥狀，進(jìn)而最大程度改善魚鱗病患者生活質(zhì)量，也是我們的患者最關(guān)心的話題。林大夫表示，問診魚鱗病時一般會詳細(xì)詢問患者的發(fā)病年齡，疾病發(fā)展的經(jīng)過，皮疹分布的部位，鱗屑的顏色、厚度，并發(fā)的瘙癢程度，以及其他內(nèi)臟器官或者系統(tǒng)是否受累的情況，同時，詳細(xì)的家庭成員發(fā)病情況及是否存在近親結(jié)婚，對于疾病分型的判斷也是十分重要的，在咨詢林大夫的時候務(wù)必盡量提供這些有用的信息，以方便林大夫準(zhǔn)確、快速判斷病情，并指導(dǎo)您的下一步診治。很多魚鱗病患者需要口服維甲酸來控制，這類藥物應(yīng)該如何選擇，口服維甲酸有哪些副作用，對于以后生育存在什么樣的影響，以及對于小孩骨骼發(fā)育的影響程度如何，林志淼大夫都有豐富的經(jīng)驗和完整的藥物調(diào)整及副作用監(jiān)控的方法。詳細(xì)事宜可以根據(jù)情況與林大夫進(jìn)行深入交流。對于有生育要求的患者，更需要積極尋找疾病原因。重癥魚鱗病患者或者后代有再發(fā)魚鱗病風(fēng)險的人群，可以通過基因檢查明確導(dǎo)致魚鱗病的基因突變位點，已知突變位點后可在懷孕18-20周左右進(jìn)行羊水穿刺及產(chǎn)前診斷，這對于預(yù)防后代患病很有幫助。做基因檢查需要相關(guān)家庭成員抽血測定，具體抽血的相關(guān)事宜及注意事項可以與林志淼大夫聯(lián)系。林志淼大夫出診信息：地點：北京大學(xué)第一醫(yī)院門診樓五層皮膚性病科；時間：周一、周三全天，周四下午。有哪些途徑可以掛上林志淼大夫的號？除了通過北大醫(yī)院門診直接掛號外，也可以使用窗口預(yù)約、微信預(yù)約、114掛號。通過好大夫在線的預(yù)約轉(zhuǎn)診服務(wù)，也可以預(yù)約林志淼大夫周三全天以及周四下午的號。在好大夫在線提交加號申請時，請上傳患病部位的照片。需要復(fù)診的患者可在就診后于林大夫處領(lǐng)取“好大夫在線二維碼名片”，通過微信下載手機客戶端向林大夫進(jìn)行“老患者報到”，方便診后有異常情況時及時聯(lián)系林大夫。

魚鱗病是一組皮膚干燥并伴片狀魚鱗樣固著性鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床可分為尋常型魚鱗病、性連鎖性魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病等類型，其中最常見的是尋常型魚鱗病（又稱為“干皮病”），故在此主要介紹該型魚鱗病。臨床表現(xiàn)：1.好發(fā)年齡：常見于青少年，出生時癥狀不明顯，約95%在三歲前發(fā)病。2.好發(fā)部位：四肢伸側(cè)及背部，其中小腿前側(cè)最明顯。3.皮損特點：輕者為冬季皮膚干燥，表面有細(xì)小鱗屑；稍重者為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗，但一般無自覺癥狀。注意：該型應(yīng)該與淋巴瘤、骨髓瘤、結(jié)節(jié)病、麻風(fēng)或甲狀腺疾病等引起的獲得性魚鱗病鑒別，后者一般成人發(fā)病，常累及軀干和四肢，發(fā)生在原發(fā)病之后，且隨著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。病因：尋常型魚鱗病為常染色體顯性遺傳，但因為父母基因突變不同，后代發(fā)生本病的概率和嚴(yán)重程度也不同。治療：原則：溫和、保濕、輕度剝脫。輕者：外用藥物為主，10%的尿素軟膏、復(fù)發(fā)維生素E霜、維A酸軟膏等。重者：除外用上述藥物外，可口服維A酸。注意：魚鱗病是一種遺傳性皮膚病，故藥物只能起到控制和緩解作用，目前尚不能根治。（作者：楊希川 教授）歡迎轉(zhuǎn)載，請標(biāo)明出處

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 家人都沒不是遺傳，出生后就一直有以前小時侯去看過當(dāng)時條件不能治且年齡小也沒太大影響沒管它現(xiàn)在20歲不知道還能看好不。（全身都有） 沒撒效果 現(xiàn)在條件能治好不北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：魚鱗病是一組遺傳性的皮膚病。分好多型，如尋常型、半層狀、表皮松解角化過度及膠樣嬰兒等。以尋常型為例，最為多見。一般表現(xiàn)為四肢伸側(cè)為主，菱形或多角形鱗屑緊貼皮膚，周邊可以游離，皮膚干燥。治療可以選擇：1、外用：主要是潤膚劑，如10%尿素軟膏，10%魚肝油軟膏，30%甘油洗劑等；或者維a酸軟膏抑制異常角化等；2、口服藥物：維a酸，此藥需要遵醫(yī)囑口服，而且服藥期間避孕。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 孩子三個月大時出現(xiàn)的癥狀，那時家里晚上就十度左右；現(xiàn)在五個月了我們這冬天很冷；所以很少給孩子洗澡！ 現(xiàn)在感覺頭皮很嚴(yán)重的一層一層的塊狀脫皮，觸感干硬！好象癢，孩子用手在耳朵和鬢角之間抓破一點皮，十幾天了就是不好；滲出透明的液體！腿上皮膚粗糙干裂 到鎮(zhèn)醫(yī)院看了 ，大夫給開的復(fù)方硫磺乳膏三天洗一次頭； 說是遺傳的魚鱗病 ，還給開了治療手裂的那種參皇乳膏；涂抹腿部的粗糙皮膚上 教授給您拜年了，我家這么小的孩子這樣的癥狀好治療么？ 這些藥用了半個月了都沒有任何效果，請專家指導(dǎo)下接下來如何治療北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：根據(jù)您提供的資料，魚鱗病是應(yīng)該考慮的，首先應(yīng)該排除尋常型魚鱗病。魚鱗病是一組遺傳性皮膚病，一般都是伴隨孩子終身的，不能根治，但是不必?fù)?dān)心，有的孩子長大一些可能癥狀會漸漸減輕。治療主要以緩解癥狀、增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化為主。如外用0.1%維A酸軟膏、10%尿素軟膏、30%甘油洗劑等；如果嚴(yán)重可以口服維甲酸類藥物，但是孩子太小，建議外用為主。如果需要明確這個疾病，可以行基因診斷。如您需要可以找北大醫(yī)院林志淼醫(yī)生。

X-性連鎖魚鱗病人群發(fā)病率約1/6000~1/2000，幾乎均見于男性，但也有極個別女性患者的報道。本病沒有顯著的種族或地理差異。1978年，Webster等首先發(fā)現(xiàn)XLI的發(fā)生與類固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有關(guān)。STS基因定位于X染色體短臂遠(yuǎn)端Xp22．3，長度約164 kb，含有10個外顯子。約90%的XLI患者表現(xiàn)為STS全基因的缺失，部分患者由于STS基因部分缺失或點突變引起。STS基因的缺失導(dǎo)致皮膚角質(zhì)層的STS缺乏，其底物膽固醇硫酸鹽水解減少，皮膚中的膽固醇硫酸鹽含量增加并改變角質(zhì)層細(xì)胞膜間的物理特性，增加了細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞間的凝聚程度，導(dǎo)致角質(zhì)層細(xì)胞持久性黏著，從而導(dǎo)致皮膚正常脫屑過程延遲，形成鱗屑。由于胎盤硫酸酯酶缺乏，導(dǎo)致母體雌激素水平下降和子宮頸不能充分?jǐn)U張，使得XLI患兒常產(chǎn)程延長或通過剖宮產(chǎn)生產(chǎn)。 臨床表現(xiàn)為頸前部、四肢伸側(cè)和軀干部出現(xiàn)深褐色、大而明顯的黏著性鱗屑。肘膝屈側(cè)、面部和頭皮相對稀少，掌跖不受累。除皮膚表現(xiàn)外，10%~50%的患者及25%的女性攜帶者可出現(xiàn)角膜混濁，但不影響視力。此外隱睪癥（發(fā)病率約20%）和睪丸癌的發(fā)病率升高。如果STS基因缺失范圍很大，鄰近的其他基因也可受累，此時則會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，諸如點狀軟骨發(fā)育不良、身材矮小、智力發(fā)育遲緩、促性腺激素分泌不足、嗅覺缺失癥等。由于角膜混濁在XLI中的高發(fā)病率，因此有學(xué)者定義X-性連鎖魚鱗為眼皮膚遺傳性皮膚病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮膚組織病理為非特異性表現(xiàn)，診斷往往依靠臨床特點，確診主要依賴于生化檢測和遺傳學(xué)分析。XLI可伴隨患者終身，在夏季可以明顯好轉(zhuǎn)，但是由于特殊的外觀，部分患者的生活質(zhì)量明顯下降，患兒可出現(xiàn)多動癥、孤獨癥及社會交往障礙，因此患者的生活方式調(diào)整和藥物治療并重[1]。目前本病尚無有效的治療方法，治療時可外用潤膚劑等增加角質(zhì)層含水量和維A酸類藥物等促進(jìn)皮膚正常角化。

皮膚是人體重要的組成，皮膚的營養(yǎng)與功能和機體內(nèi)的氣血臟腑密切相關(guān)。皮膚依靠機體的氣血營養(yǎng)維持其形態(tài)與功能；同時皮膚通過“衛(wèi)外”功能直接保護(hù)機體內(nèi)部臟腑功能的順利運行，使機體內(nèi)外相應(yīng)形成一個整體，以維持機體正常的生理功能。氣血臟腑功能失調(diào)可以影響皮膚的形態(tài)與功能；反之，皮膚的功能失調(diào)也可以直接或間接影響氣血的臟腑功能。皮膚的病理變化往往是機體臟腑、經(jīng)絡(luò)、氣血津液功能失調(diào)的體現(xiàn)。一、皮膚與氣血津液的關(guān)系氣血津液是構(gòu)成人體的基本物質(zhì)，也是維持人體生命的活動的基本物質(zhì)。氣是不斷運動的極其細(xì)微的物質(zhì)，血是循行于脈內(nèi)的紅色液體，津液是人體一切正常水液的總稱。氣血津液是人體生理活動的產(chǎn)物，為臟腑經(jīng)絡(luò)的活動提供提供必需物質(zhì)能量?！鹅`樞。本藏篇》所言“人之血氣精神者，所以奉生而周于性命者也；經(jīng)脈者，所以行血氣而營陰陽，濡筋骨，利關(guān)節(jié)者也…….”。說明人體的氣血是維持生命活動的重要物質(zhì)基礎(chǔ)，是人體正常生理機能不斷發(fā)育生長的必需條件，氣血通過經(jīng)脈而環(huán)流全身，發(fā)揮作用。皮膚的功能與形態(tài)變化也同樣的與氣血津液密切相關(guān)。氣血是維持人體生命活動的基本物質(zhì)，氣血之間有密切的聯(lián)系。廣義上講，氣血即人體的陰陽，氣為陽，主機體的功能活動；血為陰，主機體的形體生長。兩者都源于脾胃化生的水谷精微和腎中精氣，在生成、輸布（運行）等方面關(guān)系密切，故氣與血不可分離，這種關(guān)系可以概括為“氣為血之帥”“血為氣之母”。即氣血相互依存，氣中有血，血中有氣，陰中有陽，陽中有陰，乃陰陽互根關(guān)系，氣血共同維持生命的功能與機體生長。正如《素問。經(jīng)脈別論篇》指出“食氣入胃，散精于肝，淫氣于筋。食氣入胃，濁氣歸心，淫精于脈。脈氣流經(jīng)，經(jīng)氣歸于肺；肺朝百脈，輸精于皮毛；毛脈合精，行氣于府；府精神明，留于四藏，氣歸于權(quán)衡；權(quán)衡以平，氣口成寸，以決死生?！逼つw是氣血運行與機體內(nèi)部密切聯(lián)系的重要器官?！鹅`樞。邪客篇》言“營氣者，泌其津液，注之于脈，化以為血，以營四末，內(nèi)注五臟六腑。。。。。衛(wèi)氣者，出其悍氣之慓疾，而先行于四末分肉皮膚之間，而不休者也?！薄鹅`樞。營衛(wèi)生會篇》指出“人受氣于谷，谷入于胃，以傳于肺，五臟六腑皆以受氣，其清者為營，濁者為衛(wèi)，營在脈中，衛(wèi)在脈外，營周不休。。。。。。如環(huán)無端?！?“營”即營氣，也稱為“營血”，是水谷精微化生的精氣之一，行于脈中，是血液的組成部分，其功能為化生血液，營養(yǎng)周身；“衛(wèi)”即衛(wèi)氣，亦來自水谷精微，是人體陽氣的一部分，行于脈外，其性剽悍，善走竄達(dá)于體表，起到溫潤皮膚、肌肉，主司汗孔的開合以防御外邪的作用?！鹅`樞。本藏篇》“衛(wèi)氣和則分肉解利，皮膚調(diào)柔，腠理致密矣。”《素問。痹論篇》“衛(wèi)者，水谷之悍氣也，其氣慓疾滑利，不能入于脈也，故循皮膚之中，分肉之間，熏于膏膜，散于胸腹?！睜I在脈內(nèi)為陰，衛(wèi)在脈外為陽，兩者相互作用，營養(yǎng)機體內(nèi)外，對維持皮膚、肌肉的生理功能有重要作用。津液是指人體內(nèi)正常水液的總稱，包括各臟腑組織的內(nèi)在體液及正常的分泌物。其中以性質(zhì)清稀、流動性大者為津，以性質(zhì)稠厚、流動性小者為液。津液廣泛存在于臟腑、形體、官竅等器官的組織之間和組織之內(nèi)，起到滋潤濡養(yǎng)的作用。津液滲透于肌膚腠理之間，有滋潤營養(yǎng)皮膚的作用。津液不足，則出現(xiàn)口干、舌燥、皮膚干枯、干癟，甚至抽搐。氣血津液不但充實機體的形體和臟腑，而且周行于經(jīng)脈，濡養(yǎng)臟腑、肌膚。津能載氣，全身之氣以津液為載體而運行全身并發(fā)揮其生理作用；津液又是化生血液的物質(zhì)基礎(chǔ)之一，與血液的生產(chǎn)和運行密切相關(guān)。氣血津液之間又會相互影響。氣虛則氣不化津而出現(xiàn)津液缺乏，傷津又可以出現(xiàn)氣短乏力等氣虛的癥狀。故有“奪血者無汗，奪汗者無血”的說法。皮膚的生理活動依賴于氣血津液的功能，皮膚的生長及代謝有賴于氣血津液的功能。氣血津液的虛實變化、各自的代謝或運動失常均與皮膚病的發(fā)生及發(fā)展有著密切的關(guān)系。氣血津液營養(yǎng)對于皮膚的形態(tài)與功能密切相關(guān)。氣血津液充沛與通暢，可使皮膚光澤、功能維持正常；反之，氣血津液發(fā)生病理改變，亦可以皮膚發(fā)生病理改變。1、 氣虛：由于久病、年老體弱、飲食失調(diào)或消耗性疾病，致氣的生化不足或耗散過多，以致臟腑組織功能低下或衰退。如肺氣虛衛(wèi)外不固，易發(fā)生蕁麻疹；脾氣虛運化失調(diào)、體內(nèi)蘊濕不化，可致慢性濕疹；腎氣虛，毛發(fā)不固，易發(fā)生脫發(fā)；結(jié)締組織疾病后期常出現(xiàn)氣虛癥狀，如少氣懶言、倦怠乏力、腹脹、納差，舌質(zhì)淡，脈沉細(xì)。2、 氣滯：情志不暢，或痰、濕、淤血等有形之邪阻礙氣機導(dǎo)致氣機運行受阻。臨床表現(xiàn)為疼痛、胸悶、脘痞、脅脹、色素變化。如肝氣郁結(jié)，氣血失和，可致面部黃褐斑；帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛也與氣滯血瘀有關(guān)。3、 血虛：常因化源不足（即血液生成不足）或化生血液的功能減退、失血、七情過度暗傷所致，導(dǎo)致臟腑肌膚失養(yǎng)。表現(xiàn)為面色恍白或萎黃、唇淡、頭暈眼花、心悸失眠、手足麻木婦女閉經(jīng)或經(jīng)少，舌淡，脈沉細(xì)。皮膚表現(xiàn)為肌膚甲錯，脫屑瘙癢。如皮膚瘙癢證、慢性蕁麻疹。4、瘀血 瘀血是指體內(nèi)血液停滯，不能正常循行，它既指積于體內(nèi)的離經(jīng)之血，也包括阻滯于血脈及臟腑內(nèi)的運行不暢之血。瘀血為皮膚病的重要病因病機。凡外感六淫，內(nèi)傷七情，均可致氣機不暢，氣為血帥，血隨氣行，氣滯則血凝，血凝則成瘀，瘀血既是病理產(chǎn)物，又成為某些疾病的致病因素。瘀阻經(jīng)絡(luò)，不通則痛。血瘀癥候多見于慢性皮膚病，其特點如皮損色黯、紫紅、青紫，或出現(xiàn)皮膚甲錯、色素沉著、斑瘀、肥厚、結(jié)節(jié)、腫塊，疼痛，痛有定處，舌紫有瘀點，脈弦澀等。如瓜纏藤（結(jié)節(jié)性紅斑）。5血熱：指血內(nèi)有熱，血液運行加速，脈管擴張，或血液妄行導(dǎo)致出血?？捎赏庑爸聼峄蚺K腑積熱所致。表現(xiàn)為皮膚灼熱潮紅、發(fā)熱以夜間甚，紅斑、腫脹、出血、紫斑，伴煩躁甚躁狂，舌紅絳，苔白，脈數(shù)。多見于多形紅斑、急性銀屑病、紫癜等。6、血躁：可由血虛化躁、或久病、熱性病耗傷陰血而致，也可以脾胃虛弱，化生障礙，氣虛而致。表現(xiàn)為皮膚瘙癢、干燥、脫屑、皴裂、肥厚、疣狀改變等，舌淡，脈沉細(xì)。如老年性瘙癢癥、銀屑病血躁型、泛發(fā)性神經(jīng)性皮炎等。7、 氣血兩虧：多因久病耗傷，導(dǎo)致氣虛和血虛同時存在，以致臟腑、組織失養(yǎng)，機能衰退。表現(xiàn)為面色無華，氣短懶言，倦怠乏力，肌膚甲錯，或色素沉著，如剝脫性皮炎后期，系統(tǒng)性紅斑狼瘡。同時皮膚與附屬器可以發(fā)生萎縮、硬化、膚色改變、怕冷、毛發(fā)生長與指甲生長不良。8、 津液虧損不足：熱病傷津，可以出現(xiàn)口渴、咽干，干咳，舌干燥或舌體光紅無胎，多見于皮膚科發(fā)熱性疾病后期；如果熱入營血重癥，可見傷液證，病人表現(xiàn)為面紅身熱，五心煩熱，口干舌燥，唇干，咽痛，舌紅而干萎，脈細(xì)數(shù)，甚至出現(xiàn)手足顫動拘攣等陰虛風(fēng)動癥狀，如天皰瘡、中毒性表皮壞死癥?？傊?，氣血津液病理變化可以在皮膚上發(fā)生很多病證，但是這些病證往往不是單一出現(xiàn)的，而是錯綜復(fù)雜，常合并或交替出現(xiàn)，如氣滯血瘀、氣血兩虛；有時又互為因果關(guān)系，如氣虛血躁，說明皮膚病的發(fā)生、發(fā)展與氣血津液的生理、病理有著密切的關(guān)系。二、皮膚與臟腑的關(guān)系：臟腑是內(nèi)臟的總稱，根據(jù)臟腑的生理功能特點，可分為臟、腑、和奇恒之腑。臟，是化生和貯藏精氣的內(nèi)臟，五臟即心、肝、脾、肺、腎；腑，即受盛和傳化水谷的內(nèi)臟，六腑即膽、胃、大腸、小腸、膀胱、三焦。奇恒之腑包括腦、髓、骨、脈、膽、女子胞。臟腑的功能是肌體生命活動與形體生長的重要基礎(chǔ)。皮膚的生理與功能依賴于臟腑的功能，故有“臟居于內(nèi)，象見于外”之說?！端貑?。六節(jié)藏象論篇》中“心者，生之本，神之變也；其華在面，其充在血脈，為陽中之太陽，通于夏氣。肺者，氣之本，魄之處也；其華在皮毛，其充在皮，為陽中之太陰，通于秋氣。腎者，主蟄，封藏之本，精之處也；其華在發(fā)，其充在骨，為陰中之少陰，通于冬氣。肝者，罷極之本，魂之居也；其華在爪，其充在筋，以生血氣，其味酸，其色蒼，此為陽中之少陽，通于春氣。脾、胃、大腸、小腸、三焦、膀胱者，倉廩之本、營之居也，名曰器，能華糟粕，轉(zhuǎn)味而入初也；其華在唇四白，其充在肌，其味甘，其色黃，此至陰之類，通于土氣?！闭f明皮膚與五臟均有關(guān)系，尤其是肺主皮毛，皮膚與肺的關(guān)系更為密切。肺的生理功能是主氣，司呼吸，有宣發(fā)肅降的作用，而且通調(diào)水道，外和皮毛，肺開竅于鼻，其華在皮。肺將水谷精微布散到皮毛，充養(yǎng)皮毛，毫毛光澤。如《素問。經(jīng)脈別論》所說“食氣入胃，濁氣流經(jīng)，經(jīng)氣歸于肺，肺朝百脈，輸精于皮毛。”若肺氣虧虛，則皮毛憔悴，故《靈樞。經(jīng)脈》曰“手太陰氣絕，則皮毛焦”。肺還可以宣發(fā)衛(wèi)氣，外達(dá)皮膚，發(fā)揮“衛(wèi)外”的功能。衛(wèi)氣充于皮肉之間主要有三種作用：溫養(yǎng)皮膚；協(xié)助皮膚抵御外邪；控制汗孔的開合。若肺虛衛(wèi)氣不充，病人膚冷畏寒，汗出較多，而且抵抗力下降，易感外邪。若肺經(jīng)受邪，在皮膚病臨床表現(xiàn)為風(fēng)團、丘疹、紅斑、皮膚甲錯、抓痕、伴鼻燥咽干，或干咳無痰等。肺為病，常見皮膚病為酒渣鼻、粉刺等。心的生理功能為主血脈，是人體的血液運行動力；又主神明，開竅于舌，其華在面。心氣旺，血行順暢，則面色紅潤光澤；反之，則面色恍白，甚至面色青紫。心經(jīng)的別絡(luò)上行于舌，因而心的氣血上通于舌，以保持舌的生理功能，如果心有了病變，可以從舌體上反應(yīng)出來。如心火上炎則舌質(zhì)紅，甚至舌體糜爛。凡火毒為病，均系心經(jīng)所主，熱微則癢，熱甚則痛。若心經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為皮膚焮紅，灼熱，斑疹，糜爛，血痂，膿液，結(jié)節(jié)，舌爛，甚則可見壯熱，譫妄，精神失常，昏迷不醒等。心為病，常見皮膚病為癤、紅皮病、血管炎、天皰瘡等。脾胃生理功能為主運化、主統(tǒng)血、主肌肉及四肢，開竅于口，其華在唇?！斑\化”，運即運輸、轉(zhuǎn)運；化即消化、吸收，“運化”就是飲食物的消化、吸收及向全身的轉(zhuǎn)運。食物的消化吸收、營養(yǎng)物質(zhì)及水分的轉(zhuǎn)輸皆依賴于脾胃的功能。脾又可以統(tǒng)攝血液，使其不溢出脈外。脾氣健運，氣血生化有源，氣能攝血，則血有所統(tǒng)攝而不溢出脈外；若脾氣虛衰，則血離脈道，出現(xiàn)各種出血癥狀。 “脾胃為后天之本”，脾胃運化水谷精微，以營養(yǎng)肌肉。脾胃運化功能強則水谷精微吸收好，體內(nèi)營養(yǎng)全面，五臟六腑、肌肉骨骼、皮膚得以濡養(yǎng)，所以脾胃的功能是否正常，關(guān)系到肌肉的壯實與衰萎。張志聰在注釋《素問。五臟生成篇》時說“脾主運化水谷精微，以生養(yǎng)肌肉，故主肉”。脾“開竅于口，其華在唇”，脾主運化，功能健全則化生氣血充足，口唇紅潤，而且津液得以上承，可以分泌涎唾以助消化。如脾氣健旺則口唇紅潤、光澤；反之則口唇萎黃不澤。脾喜燥惡濕，濕邪致病多因脾陽虛，運化失職所致?！爸T濕中滿，皆屬于脾”。若脾經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為丘皰疹、水皰、滲液、糜爛、皮膚角化、萎縮、皮下痰核，紫癜，或伴有消化不良，如胃納不香，食不消化或厭食，便溏，腹瀉等。脾為病，常見皮膚病種為濕疹、口唇生瘡、皮肌炎、結(jié)核，紫癜性皮病，過敏性紫癜等。肝的生理功能為主疏泄、藏血、主筋，肝開竅于目，其華在爪。肝氣喜條達(dá)舒暢，肝的疏泄功能正常，則氣的運動、疏散暢通，血液運行和津液輸布也隨之通暢無阻，經(jīng)絡(luò)通利，臟腑器官活動協(xié)調(diào)；反之肝失疏泄，則肝氣郁結(jié)，出現(xiàn)易怒，脅痛，痞滿癥狀，重則氣滯血瘀，出現(xiàn)胸脅刺痛等癥狀，同時津液運行也會受到影響。肝主筋，全身的筋膜依賴肝血的濡養(yǎng)，即肝獲得的精氣布散到筋膜，發(fā)揮濡養(yǎng)的功能?！端貑?。經(jīng)脈別論》“食氣入胃，散精于肝，淫氣于筋”因此肝血的盛衰關(guān)系到人體肢節(jié)的運動?！白榻钪唷?，爪甲的榮枯也與肝血密切相關(guān)。肝血足，則筋強力壯，爪甲堅韌；肝血虛，則筋虛弱無力，爪甲多薄而軟，甚至變形而折脆裂。若肝經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為常見皮損有丘疹、斑丘疹、苔蘚化、色素沉著、皮膚干燥、有鱗屑等，伴有雙目發(fā)紅，脘腹攻痛，燥癢，脅肋竄痛，易怒，甚至手足抽搐、痙攣，角弓反張等。肝為病，常見皮膚病種為帶狀皰疹、搔癢癥、指甲病等。腎為先天之本，生理功能為藏精、主骨生髓，具有泌尿和生殖的功能，只宜固藏，不易泄露，故有腎多虛證之說；又主納氣，主水，腎開竅于耳及二陰，其華在發(fā)。“發(fā)為血之源”，精又與血互生，精足則血旺，毛發(fā)光澤。所以發(fā)的生長與脫落、潤澤、枯槁與腎的精氣盛衰有關(guān)。青壯年腎精充足，毛發(fā)光澤；老年人腎氣衰，毛發(fā)變白而脫落。若腎經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為面目黢黑，禿發(fā)，生長遲緩，早衰，健忘，齒枯，腰酸耳鳴，怕冷，浮腫，以及泌尿和生殖的功能障礙。腎為病常見皮膚病種為結(jié)鍗組織病、硬皮病、黑毛舌、阿狄森氏病等。腠理：即肌肉和皮膚的紋理。古人認(rèn)為，肌肉和皮膚的間隙相互溝通，共稱腠理。腠理是外邪入侵人體的門戶?！峨s病源流犀燭》說：“皮也者，所以包涵肌膚，防衛(wèi)筋骨者也?！笨梢娔w腠的保護(hù)功能古人早有認(rèn)識。《金匱要略。臟腑經(jīng)絡(luò)先后病脈證》“腠者，是三焦通會元真之處，為血氣所注?！彪砝砼c三焦相通，主司津液滲泄，三焦中的元氣和津液向外流入腠理，濡養(yǎng)肌膚，并且保持體內(nèi)外的氣體交換，人體毫毛和孔竅均屬腠理主管，如汗不透則皮死，故病后則皮褪，甚則脫毛，又甚則換爪甲，肉落骨萎，皆是大病所為的緣故。汗孔又名玄府、鬼門等，汗孔開口于皮膚，受腠理及衛(wèi)氣的調(diào)控。如腠理緊密則汗孔閉，體表無汗；腠理疏緩則汗孔開，體表多汗。人體通過腠理的疏密而影響汗孔的開合和汗液的排泄，從而調(diào)節(jié)水液代謝和體溫。正如《靈樞。本臟篇》所說“衛(wèi)氣者，所以溫分肉，充皮膚，肥腠理，司開合者也?！泵l(fā) 毛發(fā)的生化之源，主要與沖、任兩脈有關(guān)，誠如《雜病源流犀燭》所說：“沖為血海，任脈為陰脈之海，二脈皆起于胞中，上循腹里，其浮而外者循腹右上行，會于咽喉，列而絡(luò)唇口，血氣盛則充膚熱肉，血獨盛則滲皮膚，生毫毛。然則毛發(fā)之生，皆由二脈之盛也，明矣?！贝送?，《政治合參》還講一部明確提出：“大抵發(fā)屬心，屬火，故上升；須屬腎，屬水，故下生；眉屬肝，屬木，故側(cè)生。男子腎氣外行，上為須，下為勢；女子、閹人無勢，故亦無須，而眉發(fā)無異，則知須之屬腎也明矣?！睂ε印⒒抡卟簧氉髁嗽敿?xì)解釋。毛發(fā)生長與臟腑的盛衰、氣血津液的充盈相關(guān)，如《醫(yī)學(xué)入門》云“腎華于發(fā)，精氣上升，則發(fā)潤而黑”；毛發(fā)能反映人體經(jīng)絡(luò)氣血的多少，正如《靈樞。陰陽二十五人》所說“足陽明之上，氣血盛則髯眉長，血少氣多則髯短，氣少血多則髯少，血氣皆少則髯無，兩吻多畫；”。“手陽明之下，血氣盛則腋下毛美?！弊?手足甲也，古籍謂：肝之合，筋也；其榮，爪也。這是因為爪是筋之余，是肝經(jīng)血氣有余的緣故?！夺t(yī)學(xué)階梯》謂：多食酸，則筋急而爪枯；肝氣有余則爪潤，肝氣涸竭則爪枯。又說：膽應(yīng)爪，膽厚則爪厚色黃；膽薄則爪薄色紅；膽急則爪間色青；膽緩則爪濡色赤；膽直則爪直色白無紋；膽結(jié)則爪惡色黑多紋等?？傊?，臟腑虛實、寒熱的變化均可以反應(yīng)于皮膚，常是皮膚病發(fā)生的原因。應(yīng)當(dāng)指出，臟腑之間不是孤立的，而是互相聯(lián)系和互相影響的，所以在許多疾病中，即要考慮本臟的生理病理變化，又要注意對其他臟腑的影響。這種變化和影響包括有利和不利兩個方面，只有全面剖析臟腑的傳變規(guī)律，才能提高診療水平。三、皮膚與經(jīng)絡(luò)的關(guān)系經(jīng)絡(luò)是人體組織結(jié)構(gòu)的重要組成部分，它是溝通表里、上下，聯(lián)絡(luò)臟腑組織和運行氣血的獨特系統(tǒng)。經(jīng)絡(luò)系統(tǒng)包括了經(jīng)脈和絡(luò)脈。經(jīng)脈是經(jīng)絡(luò)系統(tǒng)的主干；絡(luò)脈，有網(wǎng)絡(luò)的含義。經(jīng)絡(luò)內(nèi)通于臟腑，外達(dá)于肢體、筋骨、皮膚，其作用是運行氣血，貫穿周身上下、臟腑表里。使體內(nèi)的所有臟器和體表的一切組織密切結(jié)合在一起，構(gòu)成多種復(fù)雜的功能活動，從而使人體形成一個相互協(xié)調(diào)統(tǒng)一的整體?！鹅`樞。本臟篇》中“經(jīng)脈者，所以行血氣而營陰陽，濡筋骨，利關(guān)節(jié)者也?！卑凑帐?jīng)脈在體表的分辨，將皮膚分為十二部分，每一條經(jīng)脈濡養(yǎng)一部分皮膚，稱為十二皮部。 “凡十二經(jīng)絡(luò)脈者，皮之部也。”如果哪一條經(jīng)絡(luò)發(fā)生病變，也會從其皮部內(nèi)反映出來?！端貑枴Ｆげ空撈分小坝げ?，以經(jīng)脈為紀(jì)者，諸經(jīng)皆然。陽明之陽。。。。。。。視其部中有浮絡(luò)者，皆陽明之絡(luò)也。其色多青則痛，多黑則痹，黃赤則熱，多白則寒，五色皆見，則寒熱也?！比裟称げ渴苄?，亦多進(jìn)入該部之絡(luò)脈，繼而進(jìn)入經(jīng)脈，內(nèi)傳臟腑?！捌ふ呙}之部也，邪客于皮則腠理開，開則邪入容于絡(luò)脈；絡(luò)脈滿則生于經(jīng)脈，經(jīng)脈滿則入舍于臟俯也。故皮者有分部，不與，而生大病也?！?以上充分說明皮膚是經(jīng)絡(luò)運行之部位，其受病可在十二經(jīng)所通過的部位發(fā)生疾病，或臟腑受病也可反映于相應(yīng)的經(jīng)絡(luò)，因而可以根據(jù)疾病表現(xiàn)出來的部位，作為疾病診斷的依據(jù)。皮膚病表現(xiàn)出來的紅斑、丘疹、水皰、結(jié)節(jié)、糜爛、鱗屑等損害，按照所屬的經(jīng)絡(luò)循行體表部位來確定某經(jīng)發(fā)病，如帶狀皰疹往往是肝經(jīng)濕熱所致，故其病損常是肝經(jīng)行走的軀干兩側(cè)。；若皮損廣泛，分布于數(shù)經(jīng)所過之處，則以最初出現(xiàn)的皮損為主。皮損發(fā)生于多氣多血之經(jīng)易治，發(fā)生于多氣少血之經(jīng)，恢復(fù)較困難。手足陽明經(jīng)為多氣多血之經(jīng)，病變多屬實，一般易治易效；手足少陽經(jīng)、手足太陰經(jīng)、手足少陰經(jīng)為多氣少血之經(jīng)，多氣易郁滯，血少難收斂；手足厥陰經(jīng)、手足太陽經(jīng)為多血少氣之經(jīng)，多血易凝滯，氣少則外達(dá)緩慢。發(fā)于項部的神經(jīng)性皮炎和發(fā)生于腘窩的濕疹，大多分布于血少之經(jīng)，因此治療起來比較困難。綜上所述，經(jīng)絡(luò)理論在皮膚病的生理、病理，診斷、治療各方面都有者及其重要的意義，成為指導(dǎo)臨床實踐的基礎(chǔ)理論之一。四、皮膚病病機病機即疾病發(fā)生、發(fā)展與變化的機理，也就是病因作用于人體，致使某一部位或?qū)哟蔚纳頎顟B(tài)遭到破壞，產(chǎn)生或形態(tài)、或功能、或代謝等方面的某種失調(diào)、障礙或損害，而且自身又不能一時自行康復(fù)的病理變化。病機是疾病的臨床表現(xiàn)、發(fā)展轉(zhuǎn)歸和診斷治療的內(nèi)在根據(jù)。疾病的發(fā)生、發(fā)展和變化，與機體體質(zhì)的強弱和致病邪氣的性質(zhì)密切相關(guān)。病邪侵犯人體，機體的正氣奮起反抗，正邪相爭，破壞了人體相對的陰陽平衡，或使臟腑經(jīng)絡(luò)功能失調(diào)，或使氣血津液的功能紊亂，從而致全身或局部的病理變化。但是總的來說不離邪正盛衰、陰陽失調(diào)，氣血津液代謝失常，以致臟腑經(jīng)絡(luò)功能紊亂。陰陽失調(diào)的主要表現(xiàn)為陰陽的偏盛、偏衰。陰盛則陽病，陽盛則陰病，陽盛則熱，陰盛則寒。大凡發(fā)病急，病位淺，色鮮紅，皮溫灼熱，腫形高起，疼痛劇烈，病程短為陽證；發(fā)兵緩，病位淺，色暗紅，皮溫不高，腫形平坦，隱痛，為陰證。陽虛則衛(wèi)外不固，不足以抵御外邪；陰虛則內(nèi)熱，表現(xiàn)為低熱纏綿，五心煩熱，盜汗等。皮膚病的病機同樣不外乎陰陽失調(diào)，氣血不和，臟腑失調(diào)，而生風(fēng)、生濕、化燥、致虛、致瘀等?，F(xiàn)分述如下。風(fēng)勝則癢 “風(fēng)者，百病之長也，善行而數(shù)變”。人體腠理不密，衛(wèi)氣不固或汗出當(dāng)風(fēng)，風(fēng)邪趁虛而入，阻于皮膚，閉郁不宣，外不能透達(dá)，內(nèi)不能清解，邪游皮里膜外之間，營衛(wèi)不和，氣血運行失常，肌膚失于濡潤，此為外風(fēng)致??；毒熱傷陰、或肝火太盛、或營血不足血不養(yǎng)肝或柔肝，均致水不涵木致肝風(fēng)內(nèi)生肌膚失養(yǎng)，此為內(nèi)風(fēng)致病。風(fēng)屬陽邪，善行而數(shù)變，其興趨燥而喜升揚，故風(fēng)邪所致皮膚病，其癥候多有發(fā)生迅速，驟起驟退，游走不定，泛發(fā)全身或多發(fā)于頭面等特點。風(fēng)為陽邪性烈，易傷陰血津液，表現(xiàn)為皮膚干燥、發(fā)癢、脫屑。風(fēng)邪又常與寒邪、熱邪、濕邪相兼，搏于肌膚而發(fā)病，如蕁麻疹。若皮損色白，遇寒易發(fā)，苔薄白，脈浮緊者為風(fēng)寒；皮損色紅，遇熱易發(fā)、苔薄黃，脈浮數(shù)者為風(fēng)熱。內(nèi)風(fēng)致病常常為慢性皮膚病，如風(fēng)盛化燥，肌膚失養(yǎng)而致銀屑?。桓窝蛔阕资юB(yǎng)而致爪甲??；肝陰虧而致老年性瘙癢證。寒易傷陽 寒為陰邪易傷陽氣。天氣寒冷，或素體氣血不足，寒冷之邪侵入經(jīng)絡(luò)，耗傷陽氣，衛(wèi)陽受損，出現(xiàn)惡寒、怕冷怕風(fēng)，陽氣不達(dá)四肢及肌膚，致使畏寒，手足逆冷，甚至四肢紫紺冰冷；寒邪侵及肌膚，內(nèi)則血脈不暢，氣血凝聚，外則肢體失于溫煦，營衛(wèi)凝結(jié)，不復(fù)流暢，輕者痛腫成瘡，重者損敗肢體。寒性收引，血脈瘀滯，血行不暢，不通則痛，證見色澤褐黯、肢體冰冷、青紫或筋脈拘攣，收縮疼痛；寒凝血滯，可致腫塊，凡皮里膜外，質(zhì)地堅實、表面光滑的各種腫塊，多由寒邪所致；寒凝絡(luò)痹，氣血運行受阻，瘀滯不通，表現(xiàn)為皮膚痹硬腫脹，如硬皮??；寒邪中里，可致腹痛、腹脹、便稀。誠如《圣濟總錄》云“冬時嚴(yán)寒，氣血凝聚不流，則皮肉不溫，。。。。腫痛成瘡，輕則潰爛，重則敗損肢節(jié)也”暑性酷熱 暑為夏令主氣，乃火熱之氣所化，性酷熱。氣候炎熱，汗出太多，耗氣傷津，榮逆血熱，結(jié)毒生癤，如痱毒、暑癤、膿皰；夏熱之氣，損傷肌膚，烈日曝曬，則發(fā)日曬瘡。暑性升散，可致腠理開泄而多汗，易耗氣傷津，常有汗出過多，口渴、心慌、氣短乏力等癥狀；暑是熱邪，多挾濕，表現(xiàn)為頭重如裹，身重胸悶，食欲減退、胸悶等；暑熱潮濕使真菌生長活躍，可使股癬、手足癬加重。濕性粘滯 濕是陰邪，易阻礙氣機，損傷陽氣。濕邪侵入肌膚，郁結(jié)不散，與氣血相搏，多發(fā)生腫脹、滲液、水皰等。因為濕與水同類，人體運化水濕的功能主要在于脾，脾的陽氣不足常常是水濕停聚的主要原因；而脾陽為水濕所困擾，更會使水濕不運，溢于肌膚則為腫脹。濕性重著、粘滯，凡濕邪發(fā)病，其皮損為水皰或為多形性，或皮膚糜爛、浸漬，或肥厚，常見肢體沉重、酸困的癥狀。濕從下受，濕性趨下，往往累及下肢、外陰之處，故濕邪引起的皮膚病，?；加谙虏?，或侵淫四竄，滋水淋漓，病程纏綿，難以速愈。如天皰瘡、濕疹、丹毒等。若于內(nèi)濕相合，則常伴有胸悶，納差，肢體重著，苔蘚膩，脈濡緩等癥狀。燥性干澀 “燥勝則干”，燥是秋季主氣，燥令行于深秋，其性干澀，易傷津液，津液傷肌膚失養(yǎng)則皮膚干燥、瘙癢，甚則脫屑，小片如糠秕，大片似落葉。發(fā)為血之余，陰血耗損，頭發(fā)失養(yǎng)，則毛發(fā)干枯。肌膚干燥，外受風(fēng)寒，郁于皮毛，血脈凝滯，氣血不榮肌膚，則皮膚皸裂。或久病耗傷津液，血虛生風(fēng)，燥從內(nèi)生，而致肌膚失養(yǎng)，如重癥多形紅斑后期。多種慢性皮膚病，因長期的瘙癢，寢食不安，飲食減退，脾胃虛弱，失其健運，陰血失其化源，以致血虛生風(fēng)燥；或風(fēng)濕郁久，化火傷陰血，也可以導(dǎo)致血虛風(fēng)燥。其癥狀表現(xiàn)為病期較長，皮損干燥、肥厚、粗糙、脫屑、瘙癢，伴有頭暈，目眩，面色蒼白，苔薄，脈濡等。血虛風(fēng)燥常見于牛皮癬、慢性濕瘡、老年性瘙癢癥、魚鱗病等慢性皮膚病?；鹪谎咨?火與熱同源，熱為火之漸，火為熱之甚，熱甚化火則為毒。溫、熱、火三者同類，只是程度上有所不同?；馂殛栃靶韵惭咨?，火邪致病發(fā)病爆速，蔓延也快，而且多發(fā)于人體的上部，風(fēng)熱上壅，可見顏面紅腫、咽喉腫痛如頭面部丹毒?；鹨咨L(fēng)、動血。火熱之邪侵犯人體，熱盛時肝陽亢奮，久而肝風(fēng)內(nèi)動，臨床表現(xiàn)為高熱、四肢抽搐，故稱“熱極生風(fēng)”，如紅斑狼瘡腦?。换鹦扒址秆}，擴張血管、加速血行，甚至灼傷血脈，迫血妄行，引起各種出血，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹、皮膚變應(yīng)性血管炎等。熱微則瘙癢，熱盛灼爍肌膚則紅熱灼痛，熱盛肉腐則化膿，可致疥腫?！夺t(yī)宗金鑒。癰疽總論歌》曰“癰疽原是火毒生”。熱邪所致皮膚病，可見皮色鮮紅、糜爛、膿包、灼熱、出血，作癢、疼痛、伴身熱口渴，便秘、赤尿，苔黃，脈數(shù)等癥狀。毒邪侵襲 有毒而引致皮膚病可分藥物毒、食物毒、蟲毒、漆毒等。發(fā)病前有某種藥物或物質(zhì)接觸史，或有毒蟲叮咬史，經(jīng)過一定的潛伏期后才發(fā)病，其癥狀是皮膚表現(xiàn)紅、腫、丘疹、水皰、風(fēng)團、糜爛等多種形態(tài)，或癢或痛，輕則局限一處，重則泛發(fā)全身，來勢急而去也快，也有嚴(yán)重者皮膚暴腫、大皰，皮膚層層剝脫，甚至危及生命，不可忽視。其病機為先天稟賦不耐，血分有濕熱之氣，復(fù)因藥物或食物所誘導(dǎo)，藥毒與濕熱之氣互結(jié)，火熱內(nèi)功，毒熱擾營，邪熱入血，致氣血兩燔，遂發(fā)斑疹；若濕熱瘀阻絡(luò)道，氣血瘀滯，可見皮疹黯紫、紫紅；血熱迫血妄行，灼傷脈絡(luò)，血行成斑，紫斑相連；藥毒入營，血熱沸騰，熱極生風(fēng)，風(fēng)熱相搏，郁于肌膚，則發(fā)蓓蕾；風(fēng)熱上乘，則頭面焮熱，眼裂閉合成縫，如風(fēng)毒腫；濕熱與熱毒相結(jié)，下注陰器，則濕爛浸淫、腫痛；病程遷延，毒熱燔灼陰津，津液內(nèi)耗，肌膚失養(yǎng)，皮膚脫屑。 情志為病 人體的情志活動與臟腑氣血有著密切的關(guān)系。《素問。陰陽應(yīng)象大論》“人有五臟化五氣，以生喜怒悲憂恐”?？梢娢迮K精氣血是情志活動的物質(zhì)基礎(chǔ)，同樣七情的變化也可以直接影響到內(nèi)臟的功能。五臟于情志活動有相對應(yīng)的關(guān)系，七情太過，可以損傷相應(yīng)臟腑，情緒的急劇變化，可以引起人體大陰陽失調(diào)，氣血失和，臟腑功能紊亂。如心主喜，過喜則傷心；肝主怒，過怒則傷肝；脾主思，過思則傷脾；肺主憂，過憂則傷肺；腎主恐，過恐則傷腎。所思不遂，情志內(nèi)傷化火，暗耗陰血，血熱生風(fēng)，或血瘀毛竅，毛根得不到陰血的濡養(yǎng)，致頭發(fā)大把脫落，即成斑禿；情緒波動或精神緊張，以及性情急躁等精神因素的變化，郁而化火，火熱伏于營血，產(chǎn)生血熱，血熱生風(fēng)，風(fēng)盛則燥，故劇癢而脫屑干燥，日久漸傷陰血，營血不足，經(jīng)脈失養(yǎng)，故斑疹肥厚粗糙，如神經(jīng)性皮炎。飲食不節(jié) 飲食是人體攝取食物，轉(zhuǎn)化為水谷精微及氣血，維持生命活動的最基本條件，但是飲食失宜，又可以成為致病因素?！案嗔缓裎?，足生大丁?！憋嬍巢还?jié)在皮膚病中的致病性是重要的。膏粱厚味，炙煿生熱之食，致脾胃濕熱蘊結(jié)，火毒內(nèi)炙，發(fā)于肌膚則為癤、癰、植物－日光性皮炎。如平素恣食肥甘飲食，損傷脾胃，濕熱內(nèi)蘊，濕熱之氣上蒸顛頂侵蝕發(fā)根，引起頭發(fā)粘膩、脫落，可發(fā)生脂溢性脫發(fā)。痰邪為病 痰為機體水液代謝障礙所形成的病理產(chǎn)物。情志不暢，導(dǎo)致肝脾運化功能失常，肝氣郁結(jié)，氣機失于疏泄，郁而化火，煎熬津液，灼為痰火，肝膽失于疏泄，三焦氣化不利，結(jié)于經(jīng)絡(luò)而為病，如蟠蛇癘（瘰癘性皮膚結(jié)核）。肝腎不足 臟腑失調(diào)是皮膚病的主要病因病機，其中以肝腎不足在皮膚病中多見。肝血虛，爪失所養(yǎng)，則指甲肥厚干燥；肝虛血燥，筋氣不榮，則生疣目；肝脛怒火郁血，可致血痣。腎精不充，發(fā)失所養(yǎng)，則毛發(fā)易枯脫；腎虛，黑色上泛，則面生黧黑。因肝腎不足所致皮膚病，其特點是大多呈慢性過程，有皮損干燥、肥厚粗糙、脫屑或伴毛發(fā)枯槁，脫發(fā)，色素沉著，指甲變化，或伴生疣目、血痣等；且其皮膚病的發(fā)生、發(fā)展常同患者的生長、發(fā)育、妊娠、月經(jīng)等有關(guān)，并伴有全身癥狀，如伴有頭暈?zāi)垦?，耳鳴，面部烘熱，腰膝痠軟，失眠夢多，遺精，舌紅少津，苔少或光剝，脈細(xì)等，為肝腎陰虛；如伴面色淡白，怕冷，四肢不溫，腰膝痠軟，頭暈，耳鳴，陽痿，舌淡白，舌體胖，邊有齒痕，脈沉細(xì)等，為腎陽不足。