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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。結節(jié)性脂膜炎，估計很少人聽過這個名字，當然也是一種罕見病，但是當皮膚出現(xiàn)相關癥狀時，比如結節(jié)紅斑，大家往往會把它錯誤地理解為簡單的皮膚病。廣東省中醫(yī)院風濕科黃閏月實際上，它不僅會侵害皮膚關節(jié)，還會侵害全身多個器官，女性患者尤為注意！那它到底是一種什么??？該如何診斷？01GAOKAO什么是結節(jié)性脂膜炎？結節(jié)性脂膜炎是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿件炎癥，病變主要發(fā)生于脂肪小葉，以脂肪細胞的變性、壞死為特征。1928年Weber描述了本病具復發(fā)性和非化膿性的特征，1928年Christia又強調了它的發(fā)熱性，故本病又被稱為回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎，weber-christian綜合征。作為一種少見病，患者以女性居多，男女比約為1:7，任何年齡都可發(fā)病，但是以30-35歲多見，發(fā)病率無種族差異。02GAOKAO結節(jié)性脂膜炎的2大分型結節(jié)性脂膜炎分為皮膚型和系統(tǒng)型，表現(xiàn)多樣且缺乏特異性。1皮膚型皮膚型病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內臟，臨床上以皮下結節(jié)為特征，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見軀干和面部。約半數(shù)以上患者可伴有發(fā)熱，通常在皮下結節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后出現(xiàn)發(fā)熱，部分病例有關節(jié)疼痛，以膝、踝關節(jié)多見，呈對稱性發(fā)病，關節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關節(jié)畸形。2系統(tǒng)型系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內臟受累。系統(tǒng)型的發(fā)熱常與皮疹出現(xiàn)相平行。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮膚損害后，系統(tǒng)性損害中各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹部脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等，以消化系統(tǒng)受累最常見。03GAOKAO結節(jié)性脂膜炎的診斷標準本病診斷方面，具有重要意義的是取皮膚結節(jié)組織進行病理學檢查，病理學改變可分為三期：1急性浸潤期小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，不形成膿腫。2吞噬期脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，形成特征性的泡沫細胞；3纖維化期泡沫細胞減少，成纖維細胞增生，大量膠原纖維增值而纖維化。診斷明確后，本病目前尚無特效治療方法，急性期對癥治療以抗炎為主，可選用非甾體抗炎藥，如雙氯芬酸鈉等，抗炎止痛藥可以緩解發(fā)熱、關節(jié)痛等；如合并感染，可給予抗生素治療。對系統(tǒng)型患者，特別是重癥，可同時加用1~2種免疫抑制藥, 如硫唑嘌呤、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等。END希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！2020年06月30日4880
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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 風濕免疫科 原發(fā)于脂膜的炎癥稱脂膜炎。脂膜即皮下脂肪層，包括脂肪細胞、纖維性小梁和血管，因此，脂膜炎也就是皮下脂肪層的炎癥。表現(xiàn)為脂肪細胞的變性、壞死和炎癥細胞浸潤，隨后出現(xiàn)吞噬脂肪顆粒的泡沫細胞，最后皮下脂肪層萎縮，纖維化和鈣質沉著。原發(fā)性脂膜炎包括結節(jié)性脂膜炎、皮下脂質肉芽腫病、類固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎。后兩種脂膜炎分別與應用大劑量激素后撤減、寒冷有關，前兩種病因不太清楚，可能與免疫因素或脂肪代謝障礙相關。脂膜炎亦可由其它疾病引起，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥、各種感染和血管炎，稱繼發(fā)性脂膜炎。脂膜炎的診斷除根據(jù)臨床特征外，病理組織學檢查是重要的手段。摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2014年08月18日16493
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徐遵芳主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 風濕免疫科 【概述】脂肪組織有炎癥細胞浸潤稱為脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外傷、冷熱刺激、局部組織缺血等。此外，許多疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病、皮肌炎、麻風、結核與結節(jié)病等亦可繼發(fā)脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、稱為原發(fā)性脂膜炎。脂膜炎的組織病理學特征是：早期為脂肪細胞變性，壞死和炎癥細胞浸潤，伴有不同程度的血管炎癥改變；繼之出現(xiàn)以吞噬脂肪顆粒為特點的脂質肉芽腫反應，可有泡沫細胞、噬脂性巨細胞、成纖維細胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎縮纖維化和鈣鹽沉著。受累的皮膚反復發(fā)生紅斑、時有壓痛、并有水腫性皮下結節(jié)。損害呈多發(fā)性、對稱性、成群分布，最常受累的部位是雙下肢。常伴全身不適、發(fā)熱與關節(jié)疼痛。亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、體重下降、肝脾腫大及其它內臟損害。其病程有很大差異，主要取決于受累器官的情況。只有皮膚表現(xiàn)者，常多年緩解與惡化交替出現(xiàn)；有內臟器官炎癥者，預后差，死亡率高。本病好發(fā)于女性，約占75%，見于任何年齡，但以30~50歲為最多見。具有復發(fā)性和非化膿性特征。又稱韋伯?。╓eber-Christiandisease）。【臨床表現(xiàn)】1．癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復全身不適、關節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結節(jié)為特征。根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。（1）：皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內臟，臨床上以皮下結節(jié)為特征，皮下結節(jié)大小不等，直徑一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在幾周到幾個月的時間內成群出現(xiàn)，呈對稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結節(jié)略高出皮面，質地較堅實，可有自發(fā)痛或觸痛。結節(jié)位于皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結節(jié)反復發(fā)作，間歇期長短不一。結節(jié)消退后，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為"液化性脂膜炎"(Liquefyingpanniculitis)。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時間不定，多在1~2周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關節(jié)疼痛，以膝、踝關節(jié)多見，呈對稱性、持續(xù)性或反復性，關節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關節(jié)畸形。多數(shù)患者可在3~5年內逐漸緩解，預后良好。（2）：系統(tǒng)型：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內臟受累。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù)病例廣泛內胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達400C，持續(xù)1~2周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導致精神異常或神志障礙。本型預后差，內臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。2．實驗室檢查：多為非特異改變?？沙霈F(xiàn)血沉顯著加快。血象可出現(xiàn)白細胞總數(shù)輕度增高，嗜中性粒細胞核左移，后期因骨髓受累可有貧血、白細胞與血小板減少。如肝腎受累可出現(xiàn)肝腎功能異常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫學異常如免疫球蛋白增高、補體降低和淋巴細胞轉化率下降。血清與尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，這可與繼發(fā)于胰腺疾病的脂膜炎鑒別?！驹\斷要點】1．臨床特征：（1）好發(fā)于青壯年女性；（2）以反復發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結節(jié)為特征，結節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著；（3）常伴發(fā)熱、關節(jié)痛與肌痛等全身癥狀；（4）當病變侵犯內臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。2．病理診斷：皮膚結節(jié)活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：（1）第一期（急性炎癥期）：在小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。（2）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的"泡沫細胞"。（3）第三期（纖維化期）：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代；炎癥反應被纖維組織取代，最后形成纖維化。根據(jù)以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：（1）結節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結節(jié)，但結節(jié)多局限于小腿伸側，不破潰，3~4周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱?，則伴有相關疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。（2）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現(xiàn)為結核結節(jié)或結核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。（3）組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結節(jié)、反復發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死于出血。組織病理學變化可出現(xiàn)吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別。（4）結節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結節(jié)沿動脈走向分布，內臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體（P-ANCA）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。（5）皮下脂膜樣T細胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形T細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現(xiàn)。免疫組化CD45RO和CD4陽性，而CD20陰性。（6）惡性組織細胞病：與系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節(jié)等，但組織細胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細胞，病情更為兇險，預后極差。（7）皮下脂質肉芽腫?。浩つw損害結節(jié)或斑塊，0.5~3cm，大者可達10~15cm，質較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內側常見，可持續(xù)0.5~1年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向。（8）類固醇激素后脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用后的1~13天內出現(xiàn)皮下結節(jié)，結節(jié)0.5~4cm大小不等，表面皮膚正?；虺溲?，好發(fā)于因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應用也可促使結節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現(xiàn)并見針形裂隙。本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。（9）冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時或3天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結節(jié)，直徑2~3cm，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。（10）其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等?！局委煼桨概c原則】目前尚無特效治療1.一般治療：首先應去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病藥物。適當選用抗生素控制感染。可隨意運動，但應避免受累部位創(chuàng)傷。不需要特殊的飲食。2.藥物治療：（1）非甾體抗炎藥（NSAIDS）：①阿斯匹林：主要用于退熱及減少血栓素A2的產(chǎn)生。常用劑量300~600mg每天4~6次，不得超過4g/天，餐時或餐后服用。3~5天后才能明顯見效，最大的抗炎作用一般在2~4周內達到。有肝損害、低凝血酶原血癥、維生素K缺乏癥，出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。②吲哚美辛（消炎痛）：詳見強直性脊柱炎診療指南。在開始治療的頭幾天可引起頭痛，但如初始劑量減半，隨后增加，有時可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相關毒性；與肼苯達嗪、卡托普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用，可降低其降壓作用；與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減少其利尿作用。孕婦應用此藥通常是安全的。③其它NSAIDS；詳見類風濕關節(jié)炎診療指南。（2）腎上腺皮質激素（如強的松）：在病情急性加重時可選用。常用劑量為每天40mg~60mg，可一次或分2~3次服用，當癥狀緩解后2周逐漸量。凡有病毒感染、消化性潰瘍、肝功能不全、皮膚霉菌感染或結核者禁用。孕婦通常是安全的。（3）免疫抑制劑：較常用的有硫唑嘌呤、羥氯喹或氯喹、反應停、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素與霉酚酸脂等。①硫唑嘌呤：常用劑量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最好先1mg/kg/d連用6~8周加量，最大劑量不得超過2.5mg/kg/d。如與血管緊張素轉化酶抑制劑合用可引起嚴重白細胞減少癥。對肝、腎與血液學均有一定毒性，故應定期查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羥氯喹：氯喹常用劑量為0.25/天一次；羥氯喹為200mg每天1~2次，見效后改為每天100~200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網(wǎng)膜病變與視野改變，要每半年作一次眼科檢查。③環(huán)磷酰胺：常用劑量為2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重癥者可500~1000mg/m2/次，每2~4周靜滴一次。嚴重骨髓抑制者或孕婦禁用。要定期查血常規(guī)和肝腎功能，并注意預防出血性膀胱炎的發(fā)生。④環(huán)孢素A：常用劑量為2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。難以控制的高血壓禁用，孕婦慎用。⑤反應停（沙利度胺）：常用劑量為每天100mg~300mg，晚上或餐后至少一小時服用，如體重少于50kg，要從小劑量開始。由于有致胎兒畸形作用，孕婦禁用?？傊?，在急性炎癥期或有高熱等情況下，一般用腎上腺皮質激素配合NSAIDS治療，有明顯療效。對系統(tǒng)型的患者，特別是重癥病例，可在上述治療的基礎上，加用1~2種免疫抑制劑，并根據(jù)內臟受累情況進行相應的處理，同時加強支持療法。2010年01月31日11116
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