系統(tǒng)性紅斑狼瘡

一、皮膚黏膜表現(xiàn)特征性皮損蝶形紅斑：鼻梁和雙顴頰部對(duì)稱分布的蝶形紅斑是SLE的標(biāo)志性表現(xiàn)。光敏感：約50%患者出現(xiàn)紫外線暴露后皮疹加重。其他皮疹：盤狀紅斑、環(huán)形水腫性紅斑（參考內(nèi)容2中病例）、甲周紅斑、網(wǎng)狀青斑等。黏膜潰瘍：口腔或鼻黏膜潰瘍常見，可為首發(fā)癥狀。罕見皮膚表現(xiàn)狼瘡性脂膜炎、疣狀斑塊（如參考內(nèi)容2中病例）、狼瘡性乳腺炎等。二、骨骼肌肉與全身癥狀關(guān)節(jié)與肌肉對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹（常見于手部小關(guān)節(jié)），通常不伴骨質(zhì)破壞。肌痛、肌無力，部分患者出現(xiàn)晨僵。全身癥狀發(fā)熱：多為低熱，少數(shù)呈高熱（需警惕狼瘡危象）。疲乏、體重下降：約90%患者早期出現(xiàn)，易被忽視。三、重要臟器受累表現(xiàn)腎臟損害（狼瘡腎炎，LN）50%-70%患者出現(xiàn)臨床腎臟受累，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，嚴(yán)重者進(jìn)展至腎衰竭。病理分型（WHO標(biāo)準(zhǔn)）中，IV型（彌漫增殖性）和VI型（硬化性）預(yù)后較差。神經(jīng)精神狼瘡（NPSLE）輕者表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知障礙；重者可出現(xiàn)癲癇、腦血管意外、昏迷等。需排除感染、代謝異常等繼發(fā)因素。心血管系統(tǒng)心包炎（最常見）、心肌炎、Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，長期患者需警惕動(dòng)脈粥樣硬化49。呼吸系統(tǒng)胸膜炎、間質(zhì)性肺病、肺動(dòng)脈高壓，急性狼瘡性肺炎可表現(xiàn)為呼吸衰竭。四、血液與免疫系統(tǒng)異常血液系統(tǒng)貧血（自身免疫性溶血）、白細(xì)胞減少、血小板減少（需與免疫性血小板減少癥鑒別）。血栓性微血管病、噬血細(xì)胞綜合征等罕見表現(xiàn)。免疫學(xué)標(biāo)志抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽性；補(bǔ)體C3/C4降低提示活動(dòng)期。六、特殊人群表現(xiàn)老年SLE起病隱匿，蝶形紅斑、光過敏等典型皮膚癥狀少見，易合并間質(zhì)性肺炎、漿膜炎及誤診。兒童SLE病情更重，多系統(tǒng)損害明顯，狼瘡危象（高熱、急性腎衰竭等）發(fā)生率高?？偨Y(jié)SLE的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期可能僅表現(xiàn)為非特異性癥狀（如乏力、低熱），隨疾病進(jìn)展逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)檢查及病理結(jié)果，治療強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)與多學(xué)科協(xié)作。對(duì)于疑似病例，應(yīng)全面評(píng)估并動(dòng)態(tài)監(jiān)測病情活動(dòng)性。

每年春季，花粉、柳絮、塵螨等過敏原漫天飛舞，許多人開始打噴嚏、流鼻涕、皮膚瘙癢。對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者而言，這些看似普通的過敏癥狀可能引發(fā)更深層的擔(dān)憂：過敏反應(yīng)是否會(huì)“點(diǎn)燃”免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致狼瘡病情復(fù)發(fā)或加重？對(duì)這一問題，目前尚無明確共識(shí)，但現(xiàn)有機(jī)制研究提示兩者可能存在一定關(guān)聯(lián)：1、Th2細(xì)胞因子與炎癥環(huán)境過敏以Th2反應(yīng)為主（IL-4、IL-5、IL-13），而SLE通常與Th1/Th17通路相關(guān)。但某些SLE患者（如皮膚型狼瘡）的病變中可檢測到Th2細(xì)胞因子升高，可能加劇局部炎癥。支持證據(jù)：研究顯示，SLE患者血清中IL-4水平升高可能與疾病活動(dòng)度相關(guān)（如抗dsDNA抗體陽性）。2、IgE與自身免疫過敏時(shí)IgE水平升高，而部分SLE患者血清IgE水平也顯著增高，可能與自身抗體（如抗核抗體）產(chǎn)生有關(guān)。支持證據(jù)：有研究發(fā)現(xiàn)SLE患者IgE水平與疾病活動(dòng)度（SLEDAI評(píng)分）呈正相關(guān)，并且小規(guī)模的臨床試驗(yàn)證實(shí)IgE單克隆抗體（奧馬珠單抗）可有效改善SLE疾病活動(dòng)度（臨床試驗(yàn)注冊(cè)號(hào)：NCT01716312）。3、肥大細(xì)胞活化過敏原觸發(fā)肥大細(xì)胞釋放組胺、類胰蛋白酶等介質(zhì)，可能促進(jìn)血管通透性增加，加速免疫復(fù)合物沉積（如腎臟中的狼瘡腎炎）。支持證據(jù)：肥大細(xì)胞缺陷小鼠的狼瘡模型腎炎嚴(yán)重程度減輕。個(gè)別病例報(bào)告顯示，嚴(yán)重過敏反應(yīng)（如紫外線過敏、藥物過敏）后出現(xiàn)SLE病情活動(dòng)（如皮疹、腎炎）。一項(xiàng)回顧性研究提示，過敏性疾?。ㄈ缦?、濕疹）患者患SLE的風(fēng)險(xiǎn)略有升高（OR=1.3），但未明確過敏直接導(dǎo)致復(fù)發(fā)。另外，部分研究未發(fā)現(xiàn)過敏與SLE活動(dòng)度的直接關(guān)聯(lián)。當(dāng)前證據(jù)等級(jí)：過敏與SLE復(fù)發(fā)的直接因果關(guān)系尚未確立，但生物學(xué)機(jī)制和部分臨床數(shù)據(jù)支持潛在關(guān)聯(lián)。研究方向：需更多前瞻性隊(duì)列研究驗(yàn)證過敏原暴露與SLE復(fù)發(fā)的時(shí)序關(guān)系。臨床管理：SLE患者應(yīng)避免已知過敏原（如紫外線、藥物），監(jiān)測IgE、抗dsDNA、補(bǔ)體水平，必要時(shí)可選擇抗過敏藥，或與風(fēng)濕科醫(yī)生共同制定個(gè)性化防控方案。通過精準(zhǔn)干預(yù)，多數(shù)患者可有效降低過敏對(duì)狼瘡的影響。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病，以全身多器官受累和病情反復(fù)波動(dòng)為特點(diǎn)。作為風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，我們深知患者在面對(duì)疾病時(shí)的困惑與擔(dān)憂。但通過科學(xué)的治療和管理，絕大多數(shù)患者可以實(shí)現(xiàn)病情長期穩(wěn)定，回歸正常生活。以下是SLE治療的五大核心目標(biāo)，希望能幫助您更好地理解治療方向，與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)共同制定個(gè)性化方案。SLE的核心問題是免疫系統(tǒng)異常激活，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)攻擊自身組織。因此，首要治療目標(biāo)是通過藥物抑制過度活躍的免疫反應(yīng)，減少炎癥對(duì)器官的損害，以期達(dá)到SLE目標(biāo)治療。常用藥物：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松，基礎(chǔ)用藥）、羥氯喹（基礎(chǔ)用藥）、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等）以及生物制劑（如貝利尤單抗、泰它西普）。關(guān)鍵指標(biāo)：醫(yī)生會(huì)通過“SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）”評(píng)估病情，并根據(jù)癥狀（如皮疹、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿）和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果（如補(bǔ)體C3/C4、抗dsDNA抗體等）調(diào)整藥物?；颊吲浜希盒璞苊庾孕袦p停藥，尤其是激素類藥物突然停用可能誘發(fā)病情反彈。SLE可能累及腎臟、心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官。早期干預(yù)是防止不可逆損傷的關(guān)鍵。腎臟保護(hù)：約50%的患者存在腎臟受累（狼瘡腎炎）。定期檢查尿常規(guī)、腎功能和腎臟超聲，必要時(shí)需腎活檢明確病理類型。心血管風(fēng)險(xiǎn)管控：SLE患者動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的2-10倍。需控制血壓、血脂，戒煙，并警惕長期使用激素對(duì)代謝的影響。其他器官監(jiān)測：如出現(xiàn)頭痛、癲癇（警惕神經(jīng)精神狼瘡）或呼吸困難（警惕肺間質(zhì)病變），需及時(shí)就醫(yī)。治療SLE的藥物可能伴隨副作用，但通過合理用藥和監(jiān)測，風(fēng)險(xiǎn)可控。激素的“雙刃劍”作用：長期大劑量激素可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、血糖升高或感染。建議配合補(bǔ)鈣+維生素D，并定期監(jiān)測骨密度。免疫抑制劑的個(gè)體化選擇：例如，嗎替麥考酚酯可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)，而環(huán)磷酰胺需警惕性腺毒性。醫(yī)生會(huì)根據(jù)年齡、生育需求等調(diào)整方案。羥氯喹的安全使用：羥氯喹是SLE治療的基石藥物，長期使用需每年檢查眼底（預(yù)防視網(wǎng)膜病變），但總體安全性較高。SLE治療不僅是控制化驗(yàn)單上的數(shù)字，更要關(guān)注患者的實(shí)際生活體驗(yàn)。癥狀管理：針對(duì)疲勞、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)等癥狀，可使用非藥物手段（如理療、防曬）或?qū)ΠY藥物（如非甾體抗炎藥）。心理支持：約30%的SLE患者合并焦慮或抑郁。鼓勵(lì)患者加入病友團(tuán)體，患者家屬多關(guān)注患者情緒變化，必要時(shí)尋求心理咨詢。健康生活方式：均衡飲食（低鹽、適量優(yōu)質(zhì)蛋白）、適度運(yùn)動(dòng)（如游泳、瑜伽）、避免日曬和感染，均可改善預(yù)后。SLE目前雖無法根治，但通過規(guī)范治療，絕大多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)長期緩解，她們可以跟“高血壓”、“糖尿病”患者一樣正常生活。定期隨訪：即使病情穩(wěn)定，也應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)診，監(jiān)測抗體、補(bǔ)體等指標(biāo)。疫苗接種：建議必要時(shí)接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗等（見【狼瘡百問12】），降低感染風(fēng)險(xiǎn)。妊娠管理：計(jì)劃懷孕需提前與醫(yī)生溝通，調(diào)整藥物（如停用嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤等），確保病情穩(wěn)定6個(gè)月以上再妊娠。SLE的治療是一場“馬拉松”，而非“短跑”。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步（如生物制劑、干細(xì)胞、CART等），患者預(yù)后已顯著改善。請(qǐng)記住，您的積極配合是治療成功的關(guān)鍵——按時(shí)服藥、定期復(fù)查、保持樂觀，我們終將在這場與疾病的“博弈”中占據(jù)主動(dòng)。（請(qǐng)把狼瘡當(dāng)做“高血壓”、“糖尿病”一樣對(duì)待！）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫病，如前文所述，SLE患者因免疫系統(tǒng)異常和長期使用免疫抑制劑，感染風(fēng)險(xiǎn)顯著高于普通人。而感染可能誘發(fā)疾病活動(dòng)，形成惡性循環(huán)。疫苗接種是預(yù)防感染最有效的手段之一，但許多患者對(duì)疫苗的安全性、種類和接種時(shí)機(jī)存在疑慮。本文將針對(duì)SLE患者的常見問題，提供科學(xué)、實(shí)用的接種建議。優(yōu)先接種滅活疫苗：安全性高，適用于大多數(shù)患者。避免或慎用減毒活疫苗：可能引發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)（特殊情況需醫(yī)生評(píng)估）。病情穩(wěn)定期接種：活動(dòng)期建議暫緩，待病情控制后補(bǔ)種。個(gè)體化評(píng)估：根據(jù)用藥方案、感染風(fēng)險(xiǎn)等制定接種計(jì)劃。1.流感疫苗推薦類型：滅活流感疫苗（針劑）。接種頻率：每年1次。重要性：流感可能誘發(fā)狼瘡活動(dòng)，接種可降低感染和住院風(fēng)險(xiǎn)。注意：鼻噴流感疫苗為活疫苗，禁用。2.肺炎球菌疫苗推薦類型：23價(jià)肺炎球菌多糖疫苗（PPV23）、13價(jià)肺炎球菌多糖結(jié)合疫苗（PCV13，暫未獲批成人適應(yīng)證）。接種程序：建議PPV23，免疫程序按照疫苗說明書執(zhí)行，并在5年后加強(qiáng)接種1劑PPV23。目標(biāo)：預(yù)防肺炎鏈球菌感染（SLE患者常見并發(fā)癥）。3.狂犬病疫苗推薦人群：被狂犬、疑似狂犬或者不能確定是否患有狂犬病的宿主動(dòng)物咬傷、抓傷、舔舐黏膜或者破損皮膚處。建議：狂犬病疫苗與免疫球蛋白一同以五劑或四劑方案給藥。建議免疫功能低下的患者使用五劑方案：于0（注射當(dāng)天，下同）、3、7、14和28天各注射狂犬病疫苗1劑次，共注射5劑次4.HPV疫苗推薦人群：18-45歲女性，尤其是未感染者。注意：優(yōu)先選擇滅活疫苗（如二價(jià)、四價(jià)、九價(jià)）。5.帶狀皰疹疫苗推薦人群：大于50歲，擬長期使用激素和免疫抑制劑；推薦類型：重組帶狀皰疹疫苗（RZV），慎用/禁用帶狀皰疹減毒活疫苗；1.正在使用免疫抑制劑的患者利妥昔單抗：建議在用藥前至少2周或用藥后6個(gè)月接種。激素：建議小于20mg/d潑尼松等效劑量，低于10mg/d更優(yōu)。（其他免疫抑制劑具體咨詢醫(yī)生）2.旅行前的疫苗接種根據(jù)目的地流行病情況選擇疫苗（如霍亂、甲肝等），需提前咨詢醫(yī)生3.謹(jǐn)慎或暫緩接種活疫苗（如水痘疫苗、帶狀皰疹活疫苗、麻腮風(fēng)疫苗等）SLE患者接種疫苗需遵循“安全優(yōu)先，科學(xué)規(guī)劃”原則。建議：每年定期復(fù)查抗體水平（如乙肝、水痘抗體）。接種前由風(fēng)濕科醫(yī)生評(píng)估病情和用藥。記錄接種信息，避免重復(fù)或遺漏。記住：疫苗接種是SLE患者健康管理的重要一環(huán)，通過科學(xué)防護(hù)，可顯著降低感染風(fēng)險(xiǎn)，提高生活質(zhì)量！