急進(jìn)性腎小球腎炎
就診科室: 腎病內(nèi)科

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腎穿刺活檢那些事兒
在門診經(jīng)常被問(wèn)到有關(guān)腎活檢的相關(guān)事宜,大家習(xí)慣稱之為“腎穿刺”,而準(zhǔn)確的說(shuō)法是“經(jīng)皮腎活檢”??吹贸?,大家對(duì)腎活檢往往很糾結(jié),既希望通過(guò)腎活檢明確診斷指導(dǎo)治療,又害怕腎活檢的風(fēng)險(xiǎn)。那么今天我就和大家科普一下腎活檢的那些事兒。 了解腎活檢,我們主要了解四件事:為什么要做?應(yīng)不應(yīng)該做?能不能做?怎么做? 首先,為什么要做腎活檢?腎活檢是腎內(nèi)科常用的診斷手段。通過(guò)腎活檢,可以明確腎臟病的病理診斷、嚴(yán)重程度、活動(dòng)程度,并在此基礎(chǔ)上結(jié)合臨床相關(guān)指標(biāo)制定出比較精準(zhǔn)的治療方案。因此腎活檢對(duì)于腎臟病的精確診斷和治療指導(dǎo)意義是非常重要的,目前來(lái)說(shuō)也沒(méi)有任何一個(gè)檢測(cè)手段可以全部替代腎活檢的作用。 第二,什么樣的患者應(yīng)該做腎活檢?也就是我們說(shuō)的腎活檢的適應(yīng)癥。凡有彌漫性腎實(shí)質(zhì)損害,包括原發(fā)或繼發(fā)性腎小球疾病、小管間質(zhì)疾病等,均為腎活檢適應(yīng)癥。例如:腎病綜合征;腎炎綜合征;急進(jìn)性腎炎綜合征;持續(xù)尿檢異常(蛋白尿、血尿);非單純梗阻因素導(dǎo)致的腎功能減退;移植腎腎功能減退(非外科因素導(dǎo)致、腎功能延遲恢復(fù))等。 第三,具體到患者個(gè)體能不能做腎活檢呢?也就是評(píng)估患者是否存在腎活檢的禁忌癥。那么以下患者不能做腎活檢:明顯出血傾向或凝血功能障礙者;活動(dòng)性感染性腎臟疾??;多囊腎;孤立腎;較大的腎腫瘤;腎萎縮的慢性腎功能不全;大量腹水;未能控制的高血壓或低血壓;嚴(yán)重貧血;精神疾病或不能配合者。 第四,腎活檢需要患者準(zhǔn)備什么?患者方面盡可能在術(shù)前12-24小時(shí)內(nèi)排大便,女性要避開月經(jīng)期,其他需要醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估和準(zhǔn)備。腎活檢一般在超聲室做,需要在超聲定位及引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺。皮內(nèi)及皮下局麻。穿刺過(guò)程中需要患者配合屏氣,術(shù)前需要練習(xí)屏氣。術(shù)后需要臥床,我們中心要求術(shù)后靜臥24小時(shí);避免劇烈咳嗽和便秘;術(shù)后1個(gè)月禁止劇烈運(yùn)動(dòng)或重體力勞動(dòng)。 腎活檢作為一項(xiàng)有創(chuàng)性操作,當(dāng)然也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。最常見的并發(fā)癥就是術(shù)后出血,包括肉眼血尿和腎周血腫,嚴(yán)重者也有因大出血導(dǎo)致腎切除等風(fēng)險(xiǎn);其他還有尿潴留、腰痛不適、腎動(dòng)靜脈瘺、感染以及誤傷其他臟器等。 最后,小結(jié)一下,腎活檢是腎內(nèi)科腎臟病精準(zhǔn)診斷的重要手段,對(duì)于臨床治療及預(yù)后判斷具有重大的意義。當(dāng)然,作為有創(chuàng)性操作,也確實(shí)存在一定風(fēng)險(xiǎn)。 今天的科普文章是為了讓大家對(duì)腎活檢有個(gè)基本的了解,而到具體患者,不能以這篇文章為依據(jù)就做判斷,而應(yīng)該與自己的經(jīng)治醫(yī)生進(jìn)行良好的溝通,充分了解,再做出科學(xué)理性的決定。 祝大家平安!
劉林林醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月22日3596
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皮膚感染與腎臟病
皮膚感染后,病原體刺激機(jī)體產(chǎn)生一系列免疫反應(yīng),從而引起腎臟疾病。皮膚感染性疾病,包括膿皰瘡、丹毒、皮疹伴感染、膿皮病、癤癰、疥瘡、皰疹等,各種急性慢性感染后,都可有腎臟病的出現(xiàn)。典型的腎病是急性腎小球腎炎。其它還可引起腎病綜合征、IgA腎病、過(guò)敏性紫癜腎炎等。而皮膚感染與腎臟病的關(guān)系往往得不到患者甚至醫(yī)生的重視,致使延誤的診治的最佳時(shí)機(jī),造成不良后果。下面就典型的急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn),闡述如下:一般的臨床過(guò)程為,皮膚感染后,臨床潛伏14-21天(一般不會(huì)超過(guò)4周),隨即出現(xiàn)腎臟病的癥狀,包括1、血尿:肉眼血尿和鏡下血尿均可出現(xiàn),肉眼血尿約占40%。2、蛋白尿:兒童患者尿蛋白量較少,是非腎病范圍的蛋白尿(尿蛋白<3.5g/24h),成年患者的尿蛋白量可較多。大部分尿蛋白于數(shù)周內(nèi)轉(zhuǎn)陰。3、水腫:典型為顏面水腫,然后波及全身水腫。多數(shù)患者水腫于2周左右自行消退。4、高血壓:80%患者見輕到中度的高血壓。5、腎功能損害:可有血肌酐輕度升高。水腫消退后,血肌酐可恢復(fù)正常。所以一旦患有的皮膚感染性疾病,就要重視腎臟是否發(fā)生了病變,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)、治療。
于大君醫(yī)生的科普號(hào)2014年05月17日8035
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急進(jìn)型腎小球腎炎
1、何謂急進(jìn)型腎小球腎炎?在這里,急進(jìn)是急驟進(jìn)展的意思,換句話說(shuō),急進(jìn)型腎小球腎炎(以下簡(jiǎn)稱RPGN)是指這樣一類腎小球腎炎,起病后病情快速進(jìn)展,導(dǎo)致病人短期內(nèi)(通常為數(shù)周或數(shù)月內(nèi))迅速喪失腎功能,進(jìn)入尿毒癥期。因?yàn)檫@類病人的腎活檢病理切片上發(fā)現(xiàn)50%以上腎小球均有大新月形成,故RPGN又稱為新月體性腎炎。2、急進(jìn)型腎小球腎炎有什么臨床特點(diǎn)?(1)病情進(jìn)展快,常常伴有少尿、無(wú)尿;病人會(huì)發(fā)現(xiàn)顏面、雙下肢水腫、血壓升高;有時(shí)可排肉眼血尿。若為I型,則部分病人可能出現(xiàn)咯血,甚至因彌漫性肺泡出血導(dǎo)致呼吸困難。(2)尿化驗(yàn)提示蛋白尿、血尿;血生化檢查提示血肌酐、尿素顯著升高,提示腎功能進(jìn)行性減退。血常規(guī)可見輕、中度貧血表現(xiàn),有時(shí)可見血小板和白細(xì)胞增高。此外,根據(jù)不同類型的RPGN,可能出現(xiàn)抗腎小球基底膜(GBM)抗體陽(yáng)性、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性等。(3)B超等影像學(xué)檢查顯示腎臟體積不小,甚至腫大。(4)腎活檢病理顯示50%以上腎小球均有大新月形成。免疫熒光檢查則隨不同類型的RPGN各有不同。3、急進(jìn)型腎小球腎炎分哪幾種類型?根據(jù)臨床、免疫及病理,RPGN臨床上可分3型:Ⅰ型(抗腎小球基膜型)、Ⅱ型(免疫復(fù)合物型)、Ⅲ型(無(wú)免疫復(fù)合物)。I型有兩個(gè)發(fā)病高峰,分別為青壯年(20-40歲)和老年(60-80歲)。Ⅲ型常伴抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性。有人把兼具I型和Ⅲ型特點(diǎn)者稱為ⅳ型RPGN。4、急進(jìn)型腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制如何?本病有多種病因,包括:(1)抗腎小球基膜抗體介導(dǎo)的腎小球腎炎;抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合,激活補(bǔ)體而致病。(2)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎:如繼發(fā)于感染(葡萄球菌、鏈球菌感染后腎小球腎炎、內(nèi)臟膿腫/膿毒血癥、乙型肝炎病毒感染);繼發(fā)于各種膠原血管性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、冷球蛋白血癥性腎小球腎炎、IgA腎?。灰约案鞣N原發(fā)性腎臟疾病,如膜增生性腎小球腎炎、纖維樣腎小球病等。系因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成,激活補(bǔ)體而致病;(3)ANCN相關(guān)性腎小球腎炎:包括顯微型多血管炎、韋格納肉芽腫病、過(guò)敏性肉芽腫性血管炎。5、急進(jìn)型腎小球腎炎如何治療?(1)一般治療:臥床休息,進(jìn)低鹽、低蛋白飲食,即每日每公斤體重給予蛋白質(zhì)0.6-0.8g;酌情補(bǔ)給水分,注意糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。(2)皮質(zhì)激素沖擊療法 甲基強(qiáng)的松龍0.5-1.0g/天靜滴,連續(xù)3天;以后改為口服強(qiáng)的松,劑量為每日每公斤體重1mg,3~6個(gè)月后遞減。同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺,可口服或靜脈注射。II型尚需注意基礎(chǔ)疾病的治療。(3)血漿置換:此療法目的在于迅速清除血循環(huán)中的致病性抗原、抗體及其免疫復(fù)合物,以及炎癥性介質(zhì)等。可采用傳統(tǒng)的血漿交換,或現(xiàn)代的雙重濾過(guò)裝置去除患者血漿,每次2-4升,每日或隔日1次,然后補(bǔ)回等量新鮮血漿或5%人體白蛋白溶液。血漿置換療法需同時(shí)使用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類免疫抑制劑,否則病情會(huì)反跳。血漿置換療法對(duì)Ⅰ、III型患者療效較好,尤其是合并肺出血時(shí),血漿置換可迅速緩解病情。值得注意的是,血漿置換價(jià)格昂貴,且有感染傳染性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。(4)透析和腎移植:病情嚴(yán)重,尿毒癥癥狀明顯時(shí),常需及早進(jìn)行血液透析;如腎小球?yàn)V過(guò)功能已不能恢復(fù),則應(yīng)長(zhǎng)期透析治療??笹BM及ANCA相關(guān)的RPGN病人,最好先透析治療6個(gè)月-1年,待血清滴度下降轉(zhuǎn)陰后再進(jìn)行腎移植。6、急進(jìn)型腎小球腎炎預(yù)后如何?I型RPGN預(yù)后差,多數(shù)病人需腎臟替代治療;II、III型預(yù)后相對(duì)較好,及時(shí)治療??擅撾x透析。臨床上出現(xiàn)少尿、無(wú)尿,血肌酐大于600umol/L,以及腎活檢中85%的腎小球有大新月體形成者預(yù)后相對(duì)較差。
劉宏發(fā)醫(yī)生的科普號(hào)2012年01月15日5936
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急進(jìn)性腎小球腎炎
急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonphritis,RPGN)為一組病情發(fā)展急驟、由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為無(wú)尿或少尿急性腎功能衰竭、愈后惡劣的腎小球腎炎。本病的病理改變特征為腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉著,故又稱為新月體型腎炎。病因本病有多種病因。一般將有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎,如繼發(fā)于過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,偶有繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾?。ㄏ的っ?xì)血管性腎炎及膜性腎?。┱?。病因不明者則稱為原發(fā)性急進(jìn)性腎炎(見下表)。表急進(jìn)性腎炎的病因分類原發(fā)性第一型抗腎小球基膜抗體型(不伴肺出血)第二型免疫復(fù)合物型第三型微量免疫球蛋白沉積型(其中70%~80%為小血管炎腎炎,或稱ANCA陽(yáng)性腎炎)繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病系膜毛細(xì)血管性腎炎(見于10%~15%病人)膜性腎病IgA腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于感染性疾病感染性心內(nèi)膜炎后腎炎敗血癥及其他感染后腎炎繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺出血-腎炎綜合征-抗腎小球基膜抗體型過(guò)敏性紫癜腎炎冷球蛋白血?。ㄔl(fā)性和混合性)腎炎其它臨床表現(xiàn)特點(diǎn)本病占腎穿刺患者的2%~7%,我國(guó)資料為0.76%~4.5%,男女之比為2:1。本病似高發(fā)于老年患者,但我國(guó)Ⅱ型RPGN中青年患者發(fā)生率亦高。Ⅰ型以青年男性發(fā)病為主。本病有以下特點(diǎn):a)起病急RPGN除Ⅲ型部分患者起病隱匿外,多數(shù)患者起病急驟,病情重,表現(xiàn)為快速進(jìn)行性少尿或無(wú)尿性腎功能衰竭,大多數(shù)1~4周內(nèi)血肌酐升高超過(guò)600~700μmol/L。b)鏡下或肉眼血尿尿常規(guī)檢查可見大量紅細(xì)胞或呈肉眼血尿,常見紅細(xì)胞管型。持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。尿中白細(xì)胞亦常增多,為中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞、輔助性及抑制性T細(xì)胞。c)蛋白尿或腎病綜合癥蛋白尿多呈少量或中等量,腎病綜合癥我國(guó)較國(guó)外報(bào)道常見,可由輕、中度水腫,嚴(yán)重者少見。d)貧血和低蛋白血癥常呈嚴(yán)重貧血,有時(shí)存在著微血管病性溶血性貧血。出現(xiàn)早,進(jìn)展快。e)高血壓Ⅰ型和Ⅱ型患者血壓正常或輕度升高,Ⅲ型患者因病變同時(shí)累計(jì)腎小球和腎小管,而且發(fā)病年齡較大,故血壓升高較明顯。f)腎臟體積改變腹部平片及腎臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常而輪廓正常,但皮、髓質(zhì)交界不清(與腎臟水腫有關(guān))。隨著病情進(jìn)展腎臟在短期內(nèi)進(jìn)行性縮小,若不注意詢問(wèn)病史,有時(shí)誤診為慢性腎功能衰竭。g)全身表現(xiàn)全身癥狀較重,如疲乏、無(wú)力、精神萎靡,體重下降,可伴發(fā)熱、腹痛、皮疹。診斷要點(diǎn)包括兩個(gè)方面:(1)組織病理學(xué)診斷;(2)病因?qū)W診斷。該病呈進(jìn)行性進(jìn)展,腎臟呈進(jìn)行性縮小,若臨床醫(yī)生懷疑為RPGN,應(yīng)緊急行腎穿刺,腎穿刺前血肌酐400μmol/L以上者,應(yīng)血液透析以確保腎穿刺順利進(jìn)行。如病理提示新月體性腎炎,且以上皮性新月體為主,盡早皮質(zhì)激素合并細(xì)胞毒藥物沖擊治療,可取得較好療效,并避免或延緩疾病快速演變至終末期腎功能衰竭。新月體性GN的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)必須強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn):(1)新出現(xiàn)的新月體為閉塞腎小囊腔50%以上的大新月體,不包括小型或部分性新月體;(2)伴有大新月體的腎小球數(shù)必須大于或等于全部腎小球數(shù)的50%。因RPGN并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是一組臨床表現(xiàn)和病理改變相似但病因各異的臨床綜合征,因此在診斷新月體GN時(shí)應(yīng)作出病因診斷,詳細(xì)詢問(wèn)病史,積極尋找多系統(tǒng)疾病腎外表現(xiàn)、體征,并進(jìn)行有關(guān)檢查(如抗ds-DNA抗體、抗核抗體、ANCA、抗GMA抗體、抗鏈球菌酶抗體等)。鑒別診斷33.a)急性腎小管壞死臨床排除腎前或腎后性而確定為急性腎實(shí)質(zhì)腎功能衰竭者,若以蛋白尿?yàn)橹鳎?4小時(shí)尿蛋白量≥1.5g),有鏡下或肉眼血尿伴或不伴高血壓,并有少尿或無(wú)尿,應(yīng)考慮腎小球病變所致的急性腎功能衰竭,其與急性腎小管壞死臨床表現(xiàn)和演變截然不同,后者尿蛋白多數(shù)少于1g/24h,常有明確的發(fā)病誘因如外科手術(shù)、休克、中毒(藥物、魚膽中毒等)、擠壓傷、異型輸血等,尿鈉排泄增多或等于20~30mEq/L。腎小球性腎功能衰竭多見于兩類疾病,即RPGN或急性腎炎,后者病情較前者輕,血肌酐小于400μmol/L,多為一過(guò)性腎功能衰竭。b)急性間質(zhì)性腎炎(AIN)24小時(shí)尿蛋白定量大多少于1g。少數(shù)情況下如嚴(yán)重感染、中毒、藥物引起的AIN造成腎小球基底膜通透性增加,產(chǎn)生大量蛋白尿甚至腎病綜合癥表現(xiàn),臨床類似腎小球病變,此時(shí)與RPGN需靠腎臟病理加以區(qū)別。這類AIN的病理腎小球幾乎正常,小管間質(zhì)病變亦很輕。c)其他腎小球疾病轉(zhuǎn)變成RPGN文獻(xiàn)中有少數(shù)報(bào)道RPGN合并其他類型腎小球病變?nèi)缒ば阅I病、膜增生性腎炎、IgA腎病等,亦需依賴病理鑒別。治療一般治療雖然RPGN是一組病理發(fā)展快并迅速惡化、愈后差的疾病,但近年來(lái)該病治療上進(jìn)展較快,療效明顯提高。目前經(jīng)治療后5年生存率(不依賴透析)高達(dá)60%~80%。治療的關(guān)鍵取決于對(duì)本病的早期診斷。及時(shí)使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療,合用免疫抑制劑、抗凝、抗血小板黏附和血漿置換等,可使患者預(yù)后得以改善。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑急性期治療的關(guān)鍵在于盡早診斷,充分治療,及時(shí)給與針對(duì)免疫反應(yīng)及炎癥過(guò)程的強(qiáng)化抑制措施。在激素及細(xì)胞毒藥物治療基礎(chǔ)上加用甲基強(qiáng)的松龍1g靜脈滴注,每日一次或隔日一次,3~4次為一療程,間歇3~4天后可在用1~2療程。再改為口服強(qiáng)的松1mg/kg.d。本治療方案應(yīng)該用于血肌酐低于707μmol/L時(shí),過(guò)晚則影響療效。上述沖擊治療比單純口服強(qiáng)的松及細(xì)胞毒類藥療效明顯提高,于Ⅱ、Ⅲ型患者,70%病人可以脫離透析,維持正常腎功能,療效可維持兩年以上。近年有報(bào)告應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈注射治療(每月一次,0.5~1g/m2體表面積)共6個(gè)月(6次),伴甲基強(qiáng)的松龍500~1000mg/d,共三天,其后口服強(qiáng)的松60~100mg/d,三個(gè)月后減為30mg/d,再逐漸撤下。經(jīng)此治療后不僅腎功能好轉(zhuǎn)、尿蛋白減少,而且細(xì)胞新月體數(shù)量減少。甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法對(duì)于免疫復(fù)合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小學(xué)管炎)療效較好。對(duì)于Ⅰ型效果不明顯。四聯(lián)療法又稱雞尾酒療法,是指皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯(lián)合使用。由于在本病的發(fā)病過(guò)程中,裂解的纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白多肽,它作為單核細(xì)胞的化學(xué)趨化物在新月體形成過(guò)程中起著重要作用,因此抗凝藥與抗血小板聚集藥應(yīng)用具有一定的理論基礎(chǔ)。早年的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究觀察到肝素可以預(yù)防腎炎時(shí)新月體的形成,但以后的一系列研究工作未能再證實(shí)這一結(jié)果。華法令在實(shí)驗(yàn)性腎炎模型中,預(yù)防新月體病變發(fā)生發(fā)展的作用也只有當(dāng)劑量大到引起出血性合并癥時(shí)才能發(fā)揮療效。具體方法是:①肝素加入到5%葡萄糖液200~500ml中靜脈滴入,以凝血時(shí)間延長(zhǎng)一倍或尿FDP量下降為調(diào)解藥量指標(biāo),全日總量5,000~20,000u,5~10日后改用口服抗凝藥(如華發(fā)令等)治療。②口服抗血小板聚集藥物,如潘生丁、苯磺唑酮、鹽酸賽庚啶等。③環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤用法同前。④強(qiáng)的松60~100mg,隔日一次,或加用甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注。血漿置換在放出大量病人的抗凝全血后,用離心分離或大孔徑纖維膜超濾,將其中血漿與血球分離,去除血漿(每次2~4L,每日或隔日一次),補(bǔ)充以等量健康人的新鮮血漿或其他代用品。七十年代開始,本療法被用于治療免疫性疾病,以去除循環(huán)中的抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥介導(dǎo)物質(zhì),并具有促進(jìn)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬功能,改善機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性,從而治療疾病。應(yīng)用此療法是常需伴用激素及細(xì)胞毒藥物,以防止免疫、炎癥過(guò)程“反跳”。常用劑量為強(qiáng)的松60mg/d,環(huán)磷酰胺3mg/kg·d或硫唑嘌呤2mg/kg·d。50歲以上者免疫抑制劑減量。目前資料表明血漿置換療法對(duì)于Ⅰ型有較好的療效,特別是在疾病早期、未發(fā)展成為少尿性腎功能衰竭,血肌酐<500μmol/L之前開展治療,則大部分病人可獲好轉(zhuǎn),而且循環(huán)中抗體于1~2周內(nèi)消失。抗體陰轉(zhuǎn)后繼續(xù)用強(qiáng)的松龍治療數(shù)月后撤下。本療法雖對(duì)Ⅱ型亦有療效,但因目前應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊更為方便、安全、價(jià)廉,故已不采用血漿置換。慢性期的治療必須認(rèn)識(shí)到本病活動(dòng)性病變控制后并不能阻止病變向慢性化(腎小球硬化、小管萎縮、間質(zhì)纖維化)發(fā)展。對(duì)于本病慢性期的判斷不能依靠病程,因?yàn)橛械牟∪嗽跀?shù)周內(nèi)病情就發(fā)展至終末期;也不取決于臨床是否出現(xiàn)少尿及腎衰,因?yàn)榕R床表現(xiàn)與病理改變并不一致。因此,是否進(jìn)入病程慢性期,取決于病理改變中慢性化是否占優(yōu)勢(shì)。a)停止上述免疫炎癥抑制治療對(duì)于慢性病人長(zhǎng)期大量應(yīng)用免疫炎癥抑制藥物副作用是同樣嚴(yán)重的,但Ⅲ型在有部分慢性病變時(shí)仍可使用強(qiáng)化治療,有可能取得一定效果。此時(shí)一般應(yīng)改為針對(duì)降低腎小球?yàn)V過(guò)壓、保護(hù)殘余腎功能的慢性期治療。b)血液透析于急性期血肌酐>530μmol/L應(yīng)盡早開始血液透析治療,為上述免疫抑制治療“保駕”。如腎小球?yàn)V過(guò)功能不能恢復(fù)者則應(yīng)必將長(zhǎng)期依賴透析治療。c)腎移植移植后再發(fā)是本病(特別是Ⅰ型)中應(yīng)注意的問(wèn)題,Ⅰ型中移植后復(fù)發(fā)率達(dá)10%~30%。因此,應(yīng)在病情穩(wěn)定后半年再進(jìn)行腎移植。于Ⅰ型患者應(yīng)監(jiān)測(cè)血抗GBM抗體滴度,抗體滴度降至正常后再繼續(xù)用藥數(shù)月,可使復(fù)發(fā)率減低至10%以下。同樣對(duì)Ⅲ型亦應(yīng)監(jiān)測(cè)血ANCA水平?jīng)Q定停藥及移植時(shí)機(jī)。中醫(yī)治療祖國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中,無(wú)“急進(jìn)性腎炎”這一病名,也無(wú)有關(guān)本病的系統(tǒng)記載。根據(jù)本病的發(fā)生發(fā)展及主要臨床特征,仍屬水腫病的范疇,早期多有外感及水腫等癥狀,故多隸屬于“陽(yáng)水”范疇,頗與“風(fēng)水”相似;病情繼續(xù)發(fā)展,導(dǎo)致腎功能衰竭、酸中毒而見小便或大便不通、惡心嘔吐等癥狀,此時(shí)又可按“關(guān)格”、“癃閉”辨證治療。急進(jìn)性腎炎的形成原因雖多而復(fù)雜,但歸納起來(lái)不外乎感受外邪與正氣內(nèi)虛兩大因素。外邪主要與感受風(fēng)、濕、熱、毒有關(guān);正氣內(nèi)虛則多有飲食失節(jié)、七情內(nèi)傷、妊娠、勞倦等引起的脾腎兩虛、臟腑陰陽(yáng)氣血失調(diào)所致。在正虛的基礎(chǔ)上,外邪乘虛而入,首先犯肺,繼而直中脾腎,導(dǎo)致肺、脾、腎三臟氣化失調(diào),水液代謝障礙,濕濁潴留,壅塞三焦,升降失調(diào),而出現(xiàn)一系列病理變化。本病可根據(jù)病情發(fā)展的不同階段進(jìn)行辨證論治。早期,多為正盛邪實(shí),治療當(dāng)以祛邪為主,臨床可根據(jù)癥候表現(xiàn)不同分別采用宣肺利水、清熱解毒、化濁利濕之法。中期,仍多以邪實(shí)為主,兼有正虛,治療當(dāng)扶正祛邪兼顧,以清熱化濕,補(bǔ)益脾腎為法。后期,則為正虛邪實(shí)并重,虛實(shí)交錯(cuò),治療當(dāng)扶正祛邪并用,以溫腎健脾、解毒祛邪降濁為法。由于血淤的病理變化,常貫穿于本病的始終,故各期的治療均應(yīng)配合活血化淤法。根據(jù)本病的病程經(jīng)過(guò),雖可大致分三個(gè)階段,但由于其證侯變化極為迅速而復(fù)雜,各期的證侯??v橫交錯(cuò),臨床用藥不可拘泥此三法,應(yīng)隨機(jī)而變。(1)外邪侵襲、熱毒壅盛證見發(fā)熱、頭痛、咳嗽、咽干咽痛,顏面或全身浮腫,大便干,小便短少色黃赤,甚則心慌氣短,舌質(zhì)紅苔黃,脈浮數(shù)。治以宣肺解表、清熱解毒,方用銀翹散加減:金銀花、連翹、蒲公英、桔梗、薄荷、淡竹葉、荊芥、牛蒡子、赤芍、板藍(lán)根、車前子、生甘草。若見便秘者,加生大黃;尿血者,加丹皮、小薊、白茅根等;若水毒內(nèi)閉證見全身浮腫、尿少尿閉、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐者,可用溫膽湯合附子瀉心湯化裁,以辛開苦降,辟穢解毒。(2)濕熱蘊(yùn)阻、氣陰兩傷證見面目浮腫或全身浮腫,身困乏力,納呆腹脹,或惡心欲吐,口干唇燥,或咽干痛,頭暈耳鳴,心煩寐差,尿少色赤或血尿,大便干,舌黯偏紅,苔薄黃或黃膩,脈濡數(shù)或細(xì)弦滑。治以清熱化濕、補(bǔ)益脾腎氣陰,方用知柏地黃湯合二至丸化裁:知母、黃柏、山茱萸、山藥、生地、丹皮、澤瀉、女貞子、旱蓮草、車前子(包煎)、生甘草。若見咽紅作痛,可加山豆根、連翹;納呆腹脹明顯者,加厚樸、陳皮或砂仁以化濕行氣;水腫甚者,可加黃芪、薏苡仁、玉米須等以健脾益氣利濕;若惡心欲吐,大便干者,可加枳實(shí)、竹茹、生大黃以降逆理氣,通腑瀉濁。(3)脾腎虧損、邪毒內(nèi)盛證見精神萎靡,面色晦暗,浮腫,納呆,泛惡嘔吐,口氣穢濁,尿少尿閉,或并見膚癢及各種出血(皮膚淤斑、衄血、便血、嘔血、尿血),甚則神昏,抽搐,舌質(zhì)紅苔黃膩,脈弦滑或無(wú)力。治以益腎健脾、解毒祛邪降濁,方用溫腎解毒湯加減:紫蘇、黨參、白術(shù)、半夏、黃連、六月雪、綠豆、丹參、熟附子、生大黃、砂仁、生姜。若見泛惡嘔吐,苔膩滿布者,可加竹茹、旋復(fù)花以清胃降逆;若出現(xiàn)神昏,可加菖蒲、郁金、膽南星、天竺黃等以化濁開竅;抽搐者,可加龍骨、牡蠣、白芍、懷牛膝、夏枯草等,以育陰熄風(fēng)。預(yù)后隨著近20年來(lái)對(duì)本病認(rèn)識(shí)、診斷及治療水平的提高,對(duì)影響預(yù)后因素的看法也有了變化:①一般認(rèn)為臨床上出現(xiàn)少尿、血肌酐≥707.2μmol/L、肌酐清除率<5ml/min是預(yù)后不好的指標(biāo)。但亦有報(bào)告經(jīng)治療后腎功能仍可逆轉(zhuǎn),特別是Ⅲ型小血管炎引起本病者。甚至有報(bào)告原需透析者,經(jīng)過(guò)4~14個(gè)月后有3例自行緩解,脫離透析。②一般認(rèn)為病理上新月體的廣泛程度與嚴(yán)重程度影響愈后,但近些年隨著應(yīng)用早期的強(qiáng)化治療,屢有細(xì)胞新月體程度不影響愈后的報(bào)告。目前較肯定的影響愈后的因素有:①與病理變化的關(guān)系:嚴(yán)重而廣泛的腎小球硬化、小管萎縮、間質(zhì)纖維化及小動(dòng)脈硬化預(yù)后差。②與疾病類型的關(guān)系:與前驅(qū)感染有關(guān)的Ⅱ型預(yù)后好;由小血管炎引起的Ⅲ型患者在同樣的臨床病理改變情況下預(yù)后較Ⅰ型好;Ⅰ型預(yù)后最差,但預(yù)后與血清中抗GBM抗體的滴度無(wú)關(guān)。③其他:有報(bào)告組織相容抗原HLA DR2和B7同時(shí)出現(xiàn)的抗GBM腎炎(Ⅰ型)患者病情嚴(yán)重。有報(bào)告免疫病理染色腎小管IgG著染者預(yù)后不佳。最后,注意保護(hù)殘存腎功能。如避免應(yīng)用損害腎臟的藥物;糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥、脫水、低血壓等)以及預(yù)防感染,都是治療中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。
郭兆安醫(yī)生的科普號(hào)2011年02月15日6747
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