急進(jìn)性腎小球腎炎

在門診經(jīng)常被問到有關(guān)腎活檢的相關(guān)事宜，大家習(xí)慣稱之為“腎穿刺”，而準(zhǔn)確的說法是“經(jīng)皮腎活檢”?？吹贸?，大家對腎活檢往往很糾結(jié)，既希望通過腎活檢明確診斷指導(dǎo)治療，又害怕腎活檢的風(fēng)險。那么今天我就和大家科普一下腎活檢的那些事兒。 了解腎活檢，我們主要了解四件事：為什么要做？應(yīng)不應(yīng)該做？能不能做？怎么做？ 首先，為什么要做腎活檢？腎活檢是腎內(nèi)科常用的診斷手段。通過腎活檢，可以明確腎臟病的病理診斷、嚴(yán)重程度、活動程度，并在此基礎(chǔ)上結(jié)合臨床相關(guān)指標(biāo)制定出比較精準(zhǔn)的治療方案。因此腎活檢對于腎臟病的精確診斷和治療指導(dǎo)意義是非常重要的，目前來說也沒有任何一個檢測手段可以全部替代腎活檢的作用。 第二，什么樣的患者應(yīng)該做腎活檢？也就是我們說的腎活檢的適應(yīng)癥。凡有彌漫性腎實質(zhì)損害，包括原發(fā)或繼發(fā)性腎小球疾病、小管間質(zhì)疾病等，均為腎活檢適應(yīng)癥。例如：腎病綜合征；腎炎綜合征；急進(jìn)性腎炎綜合征；持續(xù)尿檢異常（蛋白尿、血尿）；非單純梗阻因素導(dǎo)致的腎功能減退；移植腎腎功能減退（非外科因素導(dǎo)致、腎功能延遲恢復(fù)）等。 第三，具體到患者個體能不能做腎活檢呢？也就是評估患者是否存在腎活檢的禁忌癥。那么以下患者不能做腎活檢：明顯出血傾向或凝血功能障礙者；活動性感染性腎臟疾?。欢嗄夷I；孤立腎；較大的腎腫瘤；腎萎縮的慢性腎功能不全；大量腹水；未能控制的高血壓或低血壓；嚴(yán)重貧血；精神疾病或不能配合者。 第四，腎活檢需要患者準(zhǔn)備什么？患者方面盡可能在術(shù)前12-24小時內(nèi)排大便，女性要避開月經(jīng)期，其他需要醫(yī)生進(jìn)行評估和準(zhǔn)備。腎活檢一般在超聲室做，需要在超聲定位及引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺。皮內(nèi)及皮下局麻。穿刺過程中需要患者配合屏氣，術(shù)前需要練習(xí)屏氣。術(shù)后需要臥床，我們中心要求術(shù)后靜臥24小時；避免劇烈咳嗽和便秘；術(shù)后1個月禁止劇烈運動或重體力勞動。 腎活檢作為一項有創(chuàng)性操作，當(dāng)然也存在一定的風(fēng)險。最常見的并發(fā)癥就是術(shù)后出血，包括肉眼血尿和腎周血腫，嚴(yán)重者也有因大出血導(dǎo)致腎切除等風(fēng)險；其他還有尿潴留、腰痛不適、腎動靜脈瘺、感染以及誤傷其他臟器等。 最后，小結(jié)一下，腎活檢是腎內(nèi)科腎臟病精準(zhǔn)診斷的重要手段，對于臨床治療及預(yù)后判斷具有重大的意義。當(dāng)然，作為有創(chuàng)性操作，也確實存在一定風(fēng)險。 今天的科普文章是為了讓大家對腎活檢有個基本的了解，而到具體患者，不能以這篇文章為依據(jù)就做判斷，而應(yīng)該與自己的經(jīng)治醫(yī)生進(jìn)行良好的溝通，充分了解，再做出科學(xué)理性的決定。 祝大家平安！

皮膚感染后，病原體刺激機體產(chǎn)生一系列免疫反應(yīng)，從而引起腎臟疾病。皮膚感染性疾病，包括膿皰瘡、丹毒、皮疹伴感染、膿皮病、癤癰、疥瘡、皰疹等，各種急性慢性感染后，都可有腎臟病的出現(xiàn)。典型的腎病是急性腎小球腎炎。其它還可引起腎病綜合征、IgA腎病、過敏性紫癜腎炎等。而皮膚感染與腎臟病的關(guān)系往往得不到患者甚至醫(yī)生的重視，致使延誤的診治的最佳時機，造成不良后果。下面就典型的急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)，闡述如下：一般的臨床過程為，皮膚感染后，臨床潛伏14-21天（一般不會超過4周），隨即出現(xiàn)腎臟病的癥狀，包括1、血尿：肉眼血尿和鏡下血尿均可出現(xiàn)，肉眼血尿約占40%。2、蛋白尿：兒童患者尿蛋白量較少，是非腎病范圍的蛋白尿（尿蛋白＜3.5g/24h)，成年患者的尿蛋白量可較多。大部分尿蛋白于數(shù)周內(nèi)轉(zhuǎn)陰。3、水腫：典型為顏面水腫，然后波及全身水腫。多數(shù)患者水腫于2周左右自行消退。4、高血壓：80%患者見輕到中度的高血壓。5、腎功能損害：可有血肌酐輕度升高。水腫消退后，血肌酐可恢復(fù)正常。所以一旦患有的皮膚感染性疾病，就要重視腎臟是否發(fā)生了病變，以便及時發(fā)現(xiàn)、治療。

1、何謂急進(jìn)型腎小球腎炎？在這里，急進(jìn)是急驟進(jìn)展的意思，換句話說，急進(jìn)型腎小球腎炎(以下簡稱RPGN)是指這樣一類腎小球腎炎，起病后病情快速進(jìn)展，導(dǎo)致病人短期內(nèi)(通常為數(shù)周或數(shù)月內(nèi))迅速喪失腎功能，進(jìn)入尿毒癥期。因為這類病人的腎活檢病理切片上發(fā)現(xiàn)50%以上腎小球均有大新月形成，故RPGN又稱為新月體性腎炎。2、急進(jìn)型腎小球腎炎有什么臨床特點？（1）病情進(jìn)展快，常常伴有少尿、無尿；病人會發(fā)現(xiàn)顏面、雙下肢水腫、血壓升高；有時可排肉眼血尿。若為I型，則部分病人可能出現(xiàn)咯血，甚至因彌漫性肺泡出血導(dǎo)致呼吸困難。（2）尿化驗提示蛋白尿、血尿；血生化檢查提示血肌酐、尿素顯著升高，提示腎功能進(jìn)行性減退。血常規(guī)可見輕、中度貧血表現(xiàn)，有時可見血小板和白細(xì)胞增高。此外，根據(jù)不同類型的RPGN,可能出現(xiàn)抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性等。（3）B超等影像學(xué)檢查顯示腎臟體積不小，甚至腫大。（4）腎活檢病理顯示50%以上腎小球均有大新月形成。免疫熒光檢查則隨不同類型的RPGN各有不同。3、急進(jìn)型腎小球腎炎分哪幾種類型？根據(jù)臨床、免疫及病理，RPGN臨床上可分3型：Ⅰ型（抗腎小球基膜型）、Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）、Ⅲ型（無免疫復(fù)合物）。I型有兩個發(fā)病高峰，分別為青壯年（20-40歲）和老年（60-80歲）。Ⅲ型常伴抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性。有人把兼具I型和Ⅲ型特點者稱為ⅳ型RPGN。4、急進(jìn)型腎小球腎炎病因和發(fā)病機制如何？本病有多種病因，包括：（1）抗腎小球基膜抗體介導(dǎo)的腎小球腎炎；抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補體而致病。（2）免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎：如繼發(fā)于感染（葡萄球菌、鏈球菌感染后腎小球腎炎、內(nèi)臟膿腫/膿毒血癥、乙型肝炎病毒感染）；繼發(fā)于各種膠原血管性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥性腎小球腎炎、IgA腎病）；以及各種原發(fā)性腎臟疾病，如膜增生性腎小球腎炎、纖維樣腎小球病等。系因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補體而致病；（3）ANCN相關(guān)性腎小球腎炎：包括顯微型多血管炎、韋格納肉芽腫病、過敏性肉芽腫性血管炎。5、急進(jìn)型腎小球腎炎如何治療？（1）一般治療：臥床休息，進(jìn)低鹽、低蛋白飲食，即每日每公斤體重給予蛋白質(zhì)0.6-0.8g；酌情補給水分，注意糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。（2）皮質(zhì)激素沖擊療法 甲基強的松龍0.5-1.0g/天靜滴，連續(xù)3天；以后改為口服強的松，劑量為每日每公斤體重1mg，3～6個月后遞減。同時應(yīng)用環(huán)磷酰胺，可口服或靜脈注射。II型尚需注意基礎(chǔ)疾病的治療。（3）血漿置換：此療法目的在于迅速清除血循環(huán)中的致病性抗原、抗體及其免疫復(fù)合物，以及炎癥性介質(zhì)等?？刹捎脗鹘y(tǒng)的血漿交換，或現(xiàn)代的雙重濾過裝置去除患者血漿，每次2-4升，每日或隔日1次，然后補回等量新鮮血漿或5％人體白蛋白溶液。血漿置換療法需同時使用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類免疫抑制劑，否則病情會反跳。血漿置換療法對Ⅰ、III型患者療效較好，尤其是合并肺出血時，血漿置換可迅速緩解病情。值得注意的是，血漿置換價格昂貴，且有感染傳染性疾病的風(fēng)險。（4）透析和腎移植：病情嚴(yán)重，尿毒癥癥狀明顯時，常需及早進(jìn)行血液透析；如腎小球濾過功能已不能恢復(fù)，則應(yīng)長期透析治療。抗GBM及ANCA相關(guān)的RPGN病人，最好先透析治療6個月-1年，待血清滴度下降轉(zhuǎn)陰后再進(jìn)行腎移植。6、急進(jìn)型腎小球腎炎預(yù)后如何？I型RPGN預(yù)后差，多數(shù)病人需腎臟替代治療；II、III型預(yù)后相對較好，及時治療?？擅撾x透析。臨床上出現(xiàn)少尿、無尿，血肌酐大于600umol/L，以及腎活檢中85%的腎小球有大新月體形成者預(yù)后相對較差。

急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonphritis，RPGN）為一組病情發(fā)展急驟、由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為無尿或少尿急性腎功能衰竭、愈后惡劣的腎小球腎炎。本病的病理改變特征為腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉著，故又稱為新月體型腎炎。病因本病有多種病因。一般將有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎，如繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，偶有繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾?。ㄏ的っ?xì)血管性腎炎及膜性腎?。┱?。病因不明者則稱為原發(fā)性急進(jìn)性腎炎（見下表）。表急進(jìn)性腎炎的病因分類原發(fā)性第一型抗腎小球基膜抗體型（不伴肺出血）第二型免疫復(fù)合物型第三型微量免疫球蛋白沉積型（其中70%~80%為小血管炎腎炎，或稱ANCA陽性腎炎）繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病系膜毛細(xì)血管性腎炎（見于10%~15%病人）膜性腎病IgA腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于感染性疾病感染性心內(nèi)膜炎后腎炎敗血癥及其他感染后腎炎繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺出血-腎炎綜合征-抗腎小球基膜抗體型過敏性紫癜腎炎冷球蛋白血?。ㄔl(fā)性和混合性）腎炎其它臨床表現(xiàn)特點本病占腎穿刺患者的2%~7%，我國資料為0.76%~4.5%，男女之比為2：1。本病似高發(fā)于老年患者，但我國Ⅱ型RPGN中青年患者發(fā)生率亦高。Ⅰ型以青年男性發(fā)病為主。本病有以下特點：a)起病急RPGN除Ⅲ型部分患者起病隱匿外，多數(shù)患者起病急驟，病情重，表現(xiàn)為快速進(jìn)行性少尿或無尿性腎功能衰竭，大多數(shù)1~4周內(nèi)血肌酐升高超過600~700μmol/L。b)鏡下或肉眼血尿尿常規(guī)檢查可見大量紅細(xì)胞或呈肉眼血尿，常見紅細(xì)胞管型。持續(xù)時間較長。尿中白細(xì)胞亦常增多，為中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞、輔助性及抑制性T細(xì)胞。c)蛋白尿或腎病綜合癥蛋白尿多呈少量或中等量，腎病綜合癥我國較國外報道常見，可由輕、中度水腫，嚴(yán)重者少見。d)貧血和低蛋白血癥常呈嚴(yán)重貧血，有時存在著微血管病性溶血性貧血。出現(xiàn)早，進(jìn)展快。e)高血壓Ⅰ型和Ⅱ型患者血壓正常或輕度升高，Ⅲ型患者因病變同時累計腎小球和腎小管，而且發(fā)病年齡較大，故血壓升高較明顯。f)腎臟體積改變腹部平片及腎臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常而輪廓正常，但皮、髓質(zhì)交界不清（與腎臟水腫有關(guān)）。隨著病情進(jìn)展腎臟在短期內(nèi)進(jìn)行性縮小，若不注意詢問病史，有時誤診為慢性腎功能衰竭。g)全身表現(xiàn)全身癥狀較重，如疲乏、無力、精神萎靡，體重下降，可伴發(fā)熱、腹痛、皮疹。診斷要點包括兩個方面：（1）組織病理學(xué)診斷；（2）病因?qū)W診斷。該病呈進(jìn)行性進(jìn)展，腎臟呈進(jìn)行性縮小，若臨床醫(yī)生懷疑為RPGN，應(yīng)緊急行腎穿刺，腎穿刺前血肌酐400μmol/L以上者，應(yīng)血液透析以確保腎穿刺順利進(jìn)行。如病理提示新月體性腎炎，且以上皮性新月體為主，盡早皮質(zhì)激素合并細(xì)胞毒藥物沖擊治療，可取得較好療效，并避免或延緩疾病快速演變至終末期腎功能衰竭。新月體性GN的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)必須強調(diào)兩點：（1）新出現(xiàn)的新月體為閉塞腎小囊腔50%以上的大新月體，不包括小型或部分性新月體；（2）伴有大新月體的腎小球數(shù)必須大于或等于全部腎小球數(shù)的50%。因RPGN并不是一個獨立的疾病，而是一組臨床表現(xiàn)和病理改變相似但病因各異的臨床綜合征，因此在診斷新月體GN時應(yīng)作出病因診斷，詳細(xì)詢問病史，積極尋找多系統(tǒng)疾病腎外表現(xiàn)、體征，并進(jìn)行有關(guān)檢查（如抗ds-DNA抗體、抗核抗體、ANCA、抗GMA抗體、抗鏈球菌酶抗體等）。鑒別診斷33.a)急性腎小管壞死臨床排除腎前或腎后性而確定為急性腎實質(zhì)腎功能衰竭者，若以蛋白尿為主（即24小時尿蛋白量≥1.5g），有鏡下或肉眼血尿伴或不伴高血壓，并有少尿或無尿，應(yīng)考慮腎小球病變所致的急性腎功能衰竭，其與急性腎小管壞死臨床表現(xiàn)和演變截然不同，后者尿蛋白多數(shù)少于1g/24h，常有明確的發(fā)病誘因如外科手術(shù)、休克、中毒（藥物、魚膽中毒等）、擠壓傷、異型輸血等，尿鈉排泄增多或等于20~30mEq/L。腎小球性腎功能衰竭多見于兩類疾病，即RPGN或急性腎炎，后者病情較前者輕，血肌酐小于400μmol/L，多為一過性腎功能衰竭。b)急性間質(zhì)性腎炎（AIN）24小時尿蛋白定量大多少于1g。少數(shù)情況下如嚴(yán)重感染、中毒、藥物引起的AIN造成腎小球基底膜通透性增加，產(chǎn)生大量蛋白尿甚至腎病綜合癥表現(xiàn)，臨床類似腎小球病變，此時與RPGN需靠腎臟病理加以區(qū)別。這類AIN的病理腎小球幾乎正常，小管間質(zhì)病變亦很輕。c)其他腎小球疾病轉(zhuǎn)變成RPGN文獻(xiàn)中有少數(shù)報道RPGN合并其他類型腎小球病變?nèi)缒ば阅I病、膜增生性腎炎、IgA腎病等，亦需依賴病理鑒別。治療一般治療雖然RPGN是一組病理發(fā)展快并迅速惡化、愈后差的疾病，但近年來該病治療上進(jìn)展較快，療效明顯提高。目前經(jīng)治療后5年生存率（不依賴透析）高達(dá)60%~80%。治療的關(guān)鍵取決于對本病的早期診斷。及時使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，合用免疫抑制劑、抗凝、抗血小板黏附和血漿置換等，可使患者預(yù)后得以改善。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑急性期治療的關(guān)鍵在于盡早診斷，充分治療，及時給與針對免疫反應(yīng)及炎癥過程的強化抑制措施。在激素及細(xì)胞毒藥物治療基礎(chǔ)上加用甲基強的松龍1g靜脈滴注，每日一次或隔日一次，3~4次為一療程，間歇3~4天后可在用1~2療程。再改為口服強的松1mg/kg．d。本治療方案應(yīng)該用于血肌酐低于707μmol/L時，過晚則影響療效。上述沖擊治療比單純口服強的松及細(xì)胞毒類藥療效明顯提高，于Ⅱ、Ⅲ型患者，70%病人可以脫離透析，維持正常腎功能，療效可維持兩年以上。近年有報告應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈注射治療（每月一次，0.5~1g/m2體表面積）共6個月（6次），伴甲基強的松龍500~1000mg/d，共三天，其后口服強的松60~100mg/d，三個月后減為30mg/d，再逐漸撤下。經(jīng)此治療后不僅腎功能好轉(zhuǎn)、尿蛋白減少，而且細(xì)胞新月體數(shù)量減少。甲基強的松龍沖擊療法對于免疫復(fù)合物型（Ⅱ型）及第Ⅲ型（小學(xué)管炎）療效較好。對于Ⅰ型效果不明顯。四聯(lián)療法又稱雞尾酒療法，是指皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯(lián)合使用。由于在本病的發(fā)病過程中，裂解的纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白多肽，它作為單核細(xì)胞的化學(xué)趨化物在新月體形成過程中起著重要作用，因此抗凝藥與抗血小板聚集藥應(yīng)用具有一定的理論基礎(chǔ)。早年的動物實驗研究觀察到肝素可以預(yù)防腎炎時新月體的形成，但以后的一系列研究工作未能再證實這一結(jié)果。華法令在實驗性腎炎模型中，預(yù)防新月體病變發(fā)生發(fā)展的作用也只有當(dāng)劑量大到引起出血性合并癥時才能發(fā)揮療效。具體方法是：①肝素加入到5%葡萄糖液200~500ml中靜脈滴入，以凝血時間延長一倍或尿FDP量下降為調(diào)解藥量指標(biāo)，全日總量5，000~20，000u，5~10日后改用口服抗凝藥（如華發(fā)令等）治療。②口服抗血小板聚集藥物，如潘生丁、苯磺唑酮、鹽酸賽庚啶等。③環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤用法同前。④強的松60~100mg，隔日一次，或加用甲基強的松龍靜脈滴注。血漿置換在放出大量病人的抗凝全血后，用離心分離或大孔徑纖維膜超濾，將其中血漿與血球分離，去除血漿（每次2~4L，每日或隔日一次），補充以等量健康人的新鮮血漿或其他代用品。七十年代開始，本療法被用于治療免疫性疾病，以去除循環(huán)中的抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥介導(dǎo)物質(zhì)，并具有促進(jìn)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬功能，改善機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性，從而治療疾病。應(yīng)用此療法是常需伴用激素及細(xì)胞毒藥物，以防止免疫、炎癥過程“反跳”。常用劑量為強的松60mg/d，環(huán)磷酰胺3mg/kg·d或硫唑嘌呤2mg/kg·d。50歲以上者免疫抑制劑減量。目前資料表明血漿置換療法對于Ⅰ型有較好的療效，特別是在疾病早期、未發(fā)展成為少尿性腎功能衰竭，血肌酐＜500μmol/L之前開展治療，則大部分病人可獲好轉(zhuǎn)，而且循環(huán)中抗體于1~2周內(nèi)消失?？贵w陰轉(zhuǎn)后繼續(xù)用強的松龍治療數(shù)月后撤下。本療法雖對Ⅱ型亦有療效，但因目前應(yīng)用甲基強的松龍沖擊更為方便、安全、價廉，故已不采用血漿置換。慢性期的治療必須認(rèn)識到本病活動性病變控制后并不能阻止病變向慢性化（腎小球硬化、小管萎縮、間質(zhì)纖維化）發(fā)展。對于本病慢性期的判斷不能依靠病程，因為有的病人在數(shù)周內(nèi)病情就發(fā)展至終末期；也不取決于臨床是否出現(xiàn)少尿及腎衰，因為臨床表現(xiàn)與病理改變并不一致。因此，是否進(jìn)入病程慢性期，取決于病理改變中慢性化是否占優(yōu)勢。a)停止上述免疫炎癥抑制治療對于慢性病人長期大量應(yīng)用免疫炎癥抑制藥物副作用是同樣嚴(yán)重的，但Ⅲ型在有部分慢性病變時仍可使用強化治療，有可能取得一定效果。此時一般應(yīng)改為針對降低腎小球濾過壓、保護(hù)殘余腎功能的慢性期治療。b)血液透析于急性期血肌酐＞530μmol/L應(yīng)盡早開始血液透析治療，為上述免疫抑制治療“保駕”。如腎小球濾過功能不能恢復(fù)者則應(yīng)必將長期依賴透析治療。c)腎移植移植后再發(fā)是本病（特別是Ⅰ型）中應(yīng)注意的問題，Ⅰ型中移植后復(fù)發(fā)率達(dá)10%~30%。因此，應(yīng)在病情穩(wěn)定后半年再進(jìn)行腎移植。于Ⅰ型患者應(yīng)監(jiān)測血抗GBM抗體滴度，抗體滴度降至正常后再繼續(xù)用藥數(shù)月，可使復(fù)發(fā)率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應(yīng)監(jiān)測血ANCA水平?jīng)Q定停藥及移植時機。中醫(yī)治療祖國醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中，無“急進(jìn)性腎炎”這一病名，也無有關(guān)本病的系統(tǒng)記載。根據(jù)本病的發(fā)生發(fā)展及主要臨床特征，仍屬水腫病的范疇，早期多有外感及水腫等癥狀，故多隸屬于“陽水”范疇，頗與“風(fēng)水”相似；病情繼續(xù)發(fā)展，導(dǎo)致腎功能衰竭、酸中毒而見小便或大便不通、惡心嘔吐等癥狀，此時又可按“關(guān)格”、“癃閉”辨證治療。急進(jìn)性腎炎的形成原因雖多而復(fù)雜，但歸納起來不外乎感受外邪與正氣內(nèi)虛兩大因素。外邪主要與感受風(fēng)、濕、熱、毒有關(guān)；正氣內(nèi)虛則多有飲食失節(jié)、七情內(nèi)傷、妊娠、勞倦等引起的脾腎兩虛、臟腑陰陽氣血失調(diào)所致。在正虛的基礎(chǔ)上，外邪乘虛而入，首先犯肺，繼而直中脾腎，導(dǎo)致肺、脾、腎三臟氣化失調(diào)，水液代謝障礙，濕濁潴留，壅塞三焦，升降失調(diào)，而出現(xiàn)一系列病理變化。本病可根據(jù)病情發(fā)展的不同階段進(jìn)行辨證論治。早期，多為正盛邪實，治療當(dāng)以祛邪為主，臨床可根據(jù)癥候表現(xiàn)不同分別采用宣肺利水、清熱解毒、化濁利濕之法。中期，仍多以邪實為主，兼有正虛，治療當(dāng)扶正祛邪兼顧，以清熱化濕，補益脾腎為法。后期，則為正虛邪實并重，虛實交錯，治療當(dāng)扶正祛邪并用，以溫腎健脾、解毒祛邪降濁為法。由于血淤的病理變化，常貫穿于本病的始終，故各期的治療均應(yīng)配合活血化淤法。根據(jù)本病的病程經(jīng)過，雖可大致分三個階段，但由于其證侯變化極為迅速而復(fù)雜，各期的證侯常縱橫交錯，臨床用藥不可拘泥此三法，應(yīng)隨機而變。（1）外邪侵襲、熱毒壅盛證見發(fā)熱、頭痛、咳嗽、咽干咽痛，顏面或全身浮腫，大便干，小便短少色黃赤，甚則心慌氣短，舌質(zhì)紅苔黃，脈浮數(shù)。治以宣肺解表、清熱解毒，方用銀翹散加減：金銀花、連翹、蒲公英、桔梗、薄荷、淡竹葉、荊芥、牛蒡子、赤芍、板藍(lán)根、車前子、生甘草。若見便秘者，加生大黃；尿血者，加丹皮、小薊、白茅根等；若水毒內(nèi)閉證見全身浮腫、尿少尿閉、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐者，可用溫膽湯合附子瀉心湯化裁，以辛開苦降，辟穢解毒。（2）濕熱蘊阻、氣陰兩傷證見面目浮腫或全身浮腫，身困乏力，納呆腹脹，或惡心欲吐，口干唇燥，或咽干痛，頭暈耳鳴，心煩寐差，尿少色赤或血尿，大便干，舌黯偏紅，苔薄黃或黃膩，脈濡數(shù)或細(xì)弦滑。治以清熱化濕、補益脾腎氣陰，方用知柏地黃湯合二至丸化裁：知母、黃柏、山茱萸、山藥、生地、丹皮、澤瀉、女貞子、旱蓮草、車前子（包煎）、生甘草。若見咽紅作痛，可加山豆根、連翹；納呆腹脹明顯者，加厚樸、陳皮或砂仁以化濕行氣；水腫甚者，可加黃芪、薏苡仁、玉米須等以健脾益氣利濕；若惡心欲吐，大便干者，可加枳實、竹茹、生大黃以降逆理氣，通腑瀉濁。（3）脾腎虧損、邪毒內(nèi)盛證見精神萎靡，面色晦暗，浮腫，納呆，泛惡嘔吐，口氣穢濁，尿少尿閉，或并見膚癢及各種出血（皮膚淤斑、衄血、便血、嘔血、尿血），甚則神昏，抽搐，舌質(zhì)紅苔黃膩，脈弦滑或無力。治以益腎健脾、解毒祛邪降濁，方用溫腎解毒湯加減：紫蘇、黨參、白術(shù)、半夏、黃連、六月雪、綠豆、丹參、熟附子、生大黃、砂仁、生姜。若見泛惡嘔吐，苔膩滿布者，可加竹茹、旋復(fù)花以清胃降逆；若出現(xiàn)神昏，可加菖蒲、郁金、膽南星、天竺黃等以化濁開竅；抽搐者，可加龍骨、牡蠣、白芍、懷牛膝、夏枯草等，以育陰熄風(fēng)。預(yù)后隨著近20年來對本病認(rèn)識、診斷及治療水平的提高，對影響預(yù)后因素的看法也有了變化：①一般認(rèn)為臨床上出現(xiàn)少尿、血肌酐≥707.2μmol/L、肌酐清除率＜5ml/min是預(yù)后不好的指標(biāo)。但亦有報告經(jīng)治療后腎功能仍可逆轉(zhuǎn)，特別是Ⅲ型小血管炎引起本病者。甚至有報告原需透析者，經(jīng)過4~14個月后有3例自行緩解，脫離透析。②一般認(rèn)為病理上新月體的廣泛程度與嚴(yán)重程度影響愈后，但近些年隨著應(yīng)用早期的強化治療，屢有細(xì)胞新月體程度不影響愈后的報告。目前較肯定的影響愈后的因素有：①與病理變化的關(guān)系：嚴(yán)重而廣泛的腎小球硬化、小管萎縮、間質(zhì)纖維化及小動脈硬化預(yù)后差。②與疾病類型的關(guān)系：與前驅(qū)感染有關(guān)的Ⅱ型預(yù)后好；由小血管炎引起的Ⅲ型患者在同樣的臨床病理改變情況下預(yù)后較Ⅰ型好；Ⅰ型預(yù)后最差，但預(yù)后與血清中抗GBM抗體的滴度無關(guān)。③其他：有報告組織相容抗原HLA DR2和B7同時出現(xiàn)的抗GBM腎炎（Ⅰ型）患者病情嚴(yán)重。有報告免疫病理染色腎小管IgG著染者預(yù)后不佳。最后，注意保護(hù)殘存腎功能。如避免應(yīng)用損害腎臟的藥物；糾正使腎血流量減少的各種因素（如低蛋白血癥、脫水、低血壓等）以及預(yù)防感染，都是治療中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。