視神經(jīng)炎

盡管對(duì)視神經(jīng)炎（OpticNeuritis,ON）的診斷和治療已有較多研究，但在臨床實(shí)踐中仍存在諸多挑戰(zhàn)，包括以下幾個(gè)方面：1.診斷挑戰(zhàn)病因鑒別困難：視神經(jīng)炎可由多種疾病引起，如多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）、MOG抗體相關(guān)疾病、感染、自身免疫病等，區(qū)分不同病因?qū)τ谥委熀皖A(yù)后至關(guān)重要。早期MRI未必敏感：部分患者在早期MRI檢查可能未顯示明顯視神經(jīng)病變，影響早期診斷和治療決策。血清學(xué)檢測(cè)的局限性：雖然AQP4-IgG和MOG-IgG有助于鑒別NMOSD和MOGAD，但部分患者可能呈陰性，且抗體檢測(cè)的可及性有限。與其他視神經(jīng)疾病鑒別困難：如缺血性視神經(jīng)病變、遺傳性視神經(jīng)病、中毒性視神經(jīng)病等，容易誤診。2.治療挑戰(zhàn)激素治療的療效及副作用：雖然高劑量糖皮質(zhì)激素是急性期首選治療，但部分患者對(duì)其反應(yīng)較差，且長(zhǎng)期使用可能帶來(lái)糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用。復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎的管理：特別是在NMOSD和MOGAD中，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，需長(zhǎng)期免疫抑制治療，但如何優(yōu)化個(gè)體化用藥仍有爭(zhēng)議。血漿置換、IVIG、及免疫吸附療法的可及性：對(duì)于重癥或激素?zé)o效的病例可能有效，但并非所有醫(yī)療機(jī)構(gòu)都能提供這些治療。新型治療策略有限：盡管一些生物制劑（如各種單抗）在NMOSD等疾病中顯示出良好療效，但其長(zhǎng)期安全性、適用人群等問(wèn)題仍需進(jìn)一步研究。3.預(yù)后及長(zhǎng)期管理挑戰(zhàn)個(gè)體化預(yù)后判斷困難：部分患者可完全恢復(fù)視力，而部分患者可能遺留永久性視功能損害，難以預(yù)測(cè)哪些患者恢復(fù)較差。長(zhǎng)期視功能監(jiān)測(cè)不足：OCT、視野檢查等可提供視神經(jīng)恢復(fù)情況的信息，但在常規(guī)隨訪中的應(yīng)用仍不夠普及?；颊呓逃c依從性問(wèn)題：部分患者在視力恢復(fù)后忽視長(zhǎng)期隨訪，導(dǎo)致復(fù)發(fā)未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。結(jié)論視神經(jīng)炎在臨床實(shí)踐中仍面臨診斷鑒別、治療策略優(yōu)化、復(fù)發(fā)管理及長(zhǎng)期隨訪等多方面挑戰(zhàn)。未來(lái)需要進(jìn)一步改進(jìn)影像學(xué)和生物標(biāo)志物診斷技術(shù)，同時(shí)探索更有效且副作用更小的治療方案，以提高患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

診斷臨床特征：突然或亞急性視力喪失（通常為單側(cè)，但也可為雙側(cè)）。眼痛特別是轉(zhuǎn)眼時(shí)為著。色覺(jué)障礙。單側(cè)病例的相對(duì)傳入瞳孔缺陷（RAPD）。影像學(xué)：腦和眼MRI增強(qiáng)掃描，檢測(cè)視神經(jīng)炎癥并評(píng)估MS或NMOSD。視覺(jué)功能測(cè)試：視力和視野檢查。視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）顯示潛伏期延長(zhǎng)。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。實(shí)驗(yàn)室檢查：AQP4IgG（診斷NMOSD）。MOG-IgG（鑒別MOG相關(guān)視神經(jīng)炎）。CV2-IgG(鑒別副腫瘤相關(guān)視神經(jīng)炎）。系統(tǒng)性疾病的自身免疫標(biāo)記物。治療急性期：大劑量皮質(zhì)類固醇：靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍（1克/天，3-5天），然后口服強(qiáng)的松。血漿置換（PLEX）或免疫吸附治療嚴(yán)重或激素耐受的病例。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療NMOSD或MOG相關(guān)視神經(jīng)炎。長(zhǎng)期管理：如果與MS或NMOSD相關(guān)，則使用疾病修飾療法（例如奧法托木單抗、依奈麗珠單抗或薩特麗珠單抗等）。定期監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和進(jìn)展。預(yù)后大多數(shù)孤立性視神經(jīng)炎在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)部分或完全恢復(fù)。NMOSD和MOG相關(guān)病例有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和較差的視力預(yù)后。?

自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細(xì)胞病（GFAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強(qiáng)化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運(yùn)動(dòng)障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報(bào)道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見(jiàn)。在我們最近報(bào)道的研究中，GFAP抗體陽(yáng)性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測(cè)出自身抗體陽(yáng)性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽(yáng)性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進(jìn)行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)

視神經(jīng)是指由視盤至視交叉的一段視覺(jué)神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、色覺(jué)損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學(xué)和影像學(xué)評(píng)估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細(xì)胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)?。⑺幬镏卸?、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長(zhǎng)期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過(guò)程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動(dòng)感、色覺(jué)異常，體溫升高或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對(duì)性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽(yáng)性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)、束狀或水平視野缺損等。視覺(jué)誘發(fā)電位VEP：通過(guò)P100潛伏期和振幅來(lái)評(píng)估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長(zhǎng)是視神經(jīng)炎的一個(gè)特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營(yíng)養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽(yáng)性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽(yáng)性，表現(xiàn)為嚴(yán)重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視乳頭水腫明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過(guò)度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強(qiáng)的松龍：0.5~1g甲強(qiáng)龍激素沖擊治療（不超過(guò)6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護(hù)胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開(kāi)始恢復(fù)，視力也會(huì)慢慢恢復(fù)，整個(gè)病程可能持續(xù)半年-1年。

累及視神經(jīng)的炎癥，常見(jiàn)疼痛與視力喪失;可能是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復(fù)；激素治療可加速恢復(fù)。視神經(jīng)炎癥狀及體征單眼或雙眼發(fā)??；眼痛在轉(zhuǎn)眼時(shí)加重；視力下降可輕可重；色覺(jué)異常表現(xiàn)為顏色不鮮艷或發(fā)暗；單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱時(shí)RAPD陽(yáng)性；眼前光閃爍；Pulfrich現(xiàn)象表現(xiàn)為直線移動(dòng)物體感知異常；Uhthoff現(xiàn)象表現(xiàn)為體溫升高時(shí)暫時(shí)惡化。病因病因不清，一般認(rèn)為免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊包裹視神經(jīng)的髓鞘。相關(guān)疾病包括：多發(fā)性硬化；AQP4抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；MOG抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；GFAP抗體相關(guān)視神經(jīng)炎；副腫瘤綜合征相關(guān)視神經(jīng)炎。其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等；感染：細(xì)菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險(xiǎn)因素年齡：視神經(jīng)炎好發(fā)20到40歲；性別：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些異?？稍黾影l(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野、色覺(jué)及眼底照相；視覺(jué)誘發(fā)電位：視神經(jīng)傳導(dǎo)減慢；視神經(jīng)磁共振增強(qiáng)掃描：有炎癥信號(hào)，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預(yù)測(cè)多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗體、風(fēng)濕標(biāo)記物分類病因；OCT:通過(guò)視網(wǎng)膜測(cè)量反映視神經(jīng)軸突損害；血神經(jīng)絲輕鏈：可反映視神經(jīng)軸突損害程度。急性期治療注射類固醇激素，可加速恢復(fù)，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。類固醇激素?zé)o效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效，酌情考慮免疫球蛋白。預(yù)防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應(yīng)用DMT。新的研究證據(jù)支持早期高效DMT藥物選擇方案，如奧法托木單抗（Ofatumumab）。預(yù)防視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作推薦免疫抑制治療；可選用單克隆抗體，如依庫(kù)麗珠（Eculizumab）、伊奈麗蛛（inebilizumab）、薩特麗珠（satralizumab）等。預(yù)后部分病人可自愈。大多在12月內(nèi)恢復(fù)正?；蚪咏?。永久性色覺(jué)、對(duì)比度以及亮度敏感性的缺陷也是常見(jiàn)的?？砂榘l(fā)或再發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因?yàn)槎喟l(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽(yáng)性者、系統(tǒng)性疾病者易復(fù)發(fā)。

發(fā)現(xiàn)視力下降，應(yīng)該盡快到眼科、神經(jīng)外科、內(nèi)科、神經(jīng)修復(fù)科診斷和治療。原則上，應(yīng)飲食、藥物、手術(shù)減壓、鞘內(nèi)藥物純氧、臭氧、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯等方式進(jìn)行治療，才可能逐漸恢復(fù)。1、飲食：首先可以多吃一些絲瓜、苦瓜、莧菜等營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)的蔬菜，同時(shí)還可以多吃一些維生素含量多的水果，比如檸檬、橘子、橙子、柚子等，起到輔助治療效果。2、藥物：使用氫化可的松、潑尼松、甲強(qiáng)龍等糖皮質(zhì)激素類藥物進(jìn)行治療，并且患者還可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用玻璃酸鈉滴眼液、普拉洛芬滴眼液等滴眼液進(jìn)行治療。銀杏葉提取物沖擊治療。甲鈷胺、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子等。3、手術(shù)減壓：有外傷骨折壓迫者，可以視神經(jīng)減壓手術(shù)。4、鞘內(nèi)注射：神經(jīng)修復(fù)保護(hù)組分藥物、純氧注射。5、臭氧大自血。6、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯。7、顳部穴位注射、眼科球后注射：復(fù)方樟柳堿等藥物。8、細(xì)胞移植及生物新藥：臍帶間充質(zhì)細(xì)胞、臍帶血單核細(xì)胞、嗅鞘細(xì)胞、神經(jīng)干/祖細(xì)胞等。視神經(jīng)損傷、病變、損害導(dǎo)致的視力下降，屬于重大疾病，發(fā)生后應(yīng)立即積極治療。

眼睛使我們心靈的窗口，眼睛同樣是容易發(fā)生病變的地方，隨著電子產(chǎn)品的逐漸增多，眼睛的疾病越來(lái)越多，那么視神經(jīng)病都有些什么呢？視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎有什么區(qū)別呢視神經(jīng)脊髓炎又稱為Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床表現(xiàn)為較為嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和脊髓炎，常見(jiàn)的有視力下降、失明、截癱、膀胱及直腸功能障礙等，脊髓病變通常超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，本病的預(yù)后較差，很難治愈。視神經(jīng)發(fā)生的炎癥就是視神經(jīng)炎。視神經(jīng)的走行很長(zhǎng)，它起始于眼球內(nèi)部，穿出眼球后又進(jìn)入眼眶，最后進(jìn)入顱內(nèi)。視神經(jīng)走行中的任何一段都可以發(fā)生炎癥。一般把眼內(nèi)段視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做視乳頭炎，穿出眼球之后的視神經(jīng)發(fā)生的炎癥叫做球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎的性質(zhì)大概可以分成兩大類，感染性的炎癥和非感染性的炎癥。感染性的炎癥可以繼發(fā)于眼內(nèi)、眶內(nèi)、眶周以及顱內(nèi)的感染，還有全身的感染。非感染性的炎癥主要繼發(fā)于自身免疫性疾病，其中臨床上最常見(jiàn)的是多發(fā)性硬化。他們不是同一種疾病，那么如何區(qū)別呢1、病因不同。視神經(jīng)炎的病因非常多，主要有炎性脫髓鞘、感染因素、自身免疫性疾病等，其中炎性脫髓鞘是最常見(jiàn)的原因。視神經(jīng)脊髓炎的病因尚不清楚，可能與遺傳因素有關(guān)。2、癥狀不同。視神經(jīng)炎分為萎縮性和非萎縮性兩大類型，病理改變各有不同，臨床上都有視力下降、眼球疼痛、眼底改變等癥狀表現(xiàn)。視神經(jīng)脊髓炎不僅有視神經(jīng)癥狀，還有脊髓癥狀，表現(xiàn)為眼痛、視力下降、視野缺損等，可單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。3、治療不同。視神經(jīng)炎以病因治療為主，要先找到具體的原發(fā)病，去除病因的同時(shí)進(jìn)行對(duì)癥治療，可使用皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張劑進(jìn)行治療。視神經(jīng)脊髓炎的治療難度比較大，由于容易復(fù)發(fā)，患者需要長(zhǎng)期堅(jiān)持服藥，要預(yù)防各種感染，平時(shí)要多補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)脊髓炎是兩種不同的眼部疾病，前者只累及視神經(jīng)，后者既累及視神經(jīng)，也累及脊髓。視神經(jīng)炎以病因治療為主，只要根治病因，疾病也能得到控制。