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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 我們來回答一下啊，這個朋友的一個問題啊，這個朋友問的話呢，這個啊，鐙骨肌痙攣手術切斷鐙骨肌會有并發(fā)癥嗎？呃，一般來說的話呢，鐙骨肌這個切切斷的話呢，影響還是比較小的，那么因為鐙骨肌它實際上是有功能的啊，就是鐙骨肌的話呢，它的主要功能就是在特別大的聲音的情況下啊，它有起到保護的作用啊，就是防止這個聽骨鏈的過度運動對內(nèi)耳的損傷啊，咱們都知道啊，我們這個有時候呢，會接觸特別大的這個聲音，比方說暴震性的外界的這個聲音哈，或者說那個那個裝修的那個電鉆的那個聲音，那么像這種特別大的聲音的話呢，當我們聽到以后的話，我們耳朵里邊就會有一個保護的機制，就是我們的一個肌肉一收縮，拽緊我們的聽小骨，這樣的話呢，不讓輕小骨劇烈的運動，這導致啊，因為輕小骨劇烈運動的話，就會損傷到內(nèi)。 點的一些神經(jīng)啊，那些細胞，重要的細胞，所以它就會啊，這個這個收縮啊，這樣的話呢，鐙骨這個聽小骨的運動就受限了，那么不會損產(chǎn)生這個啊，比較大的一個損傷。 呃，那么但是如果你自己注意，平時盡量少接觸這種爆震聲的話呢，這種大的聲音的話呢，啊，這個鐙骨機切除的話呢，是不會啊，帶來其他的問題的啊，那么當然剛才這個朋友也問會不會造成聽2022年08月13日
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熊觀霞主任醫(yī)師 中山一院 耳鼻咽喉科/耳?？?/a> 中文名稱：骨錨助聽器英文全稱：BoneAnchoredHearingAid詳細釋義：作為骨導式助聽器的一種特殊類型，是唯一通過骨導方式工作的植入式助聽器裝置。通俗來說，就是運用頭骨傳遞聲音原理來補償聽力的裝置。傳導聽力損失或混合聽力損失氣骨導差大于30dB的患者使用Baha效果明顯優(yōu)于氣導助聽器；使用Baha系統(tǒng)能夠避開傳導性聾的病發(fā)部位。如為慢性中耳炎患者，則可在保持外耳道完全開放的同時為其提供完美音質。單側聾/單側感音神經(jīng)性耳聾使用Baha系統(tǒng)能夠減小頭影效應，改善用戶在噪聲環(huán)境中的言語可懂度；Baha5Attract的聲音處理器置于患側耳處，它能夠把患側耳拾取到的聲音信號轉換成振動機械能傳遞到對側的正常耳蝸。BAHAAttract磁性骨導植入體系統(tǒng)不用穿皮，無需磨骨，屬于微創(chuàng)手術，對患者損傷小且并發(fā)癥少，無需創(chuàng)口護理，隱形連接，可靠穩(wěn)定。同時，可與BAHA?5和BAHA?5Power聲音處理器配合，持續(xù)為不同年齡段和適應證的患者提供可靠、高效的骨導聽力重建方案。與市面上同類具體產(chǎn)品相比有以下優(yōu)勢：Bahaattract對乳突的要求不高，對于乳突發(fā)育不良或乳突受到破壞的患者均能使用。Bahaattract的植入手術可用于5歲以上的相關病人。Bahaattract一經(jīng)植入，無需相關耗材，使用方便。五歲之前的孩子可使用軟帶Baha聲處理器，干預聽力，讓孩子聽清楚，言語發(fā)育不落后。五歲以上的孩子經(jīng)過醫(yī)生評估，可進行BahaAttract手術。手術能夠給孩子帶好的益處是：減少皮膚對聲音的衰減，從而得到更優(yōu)質的聽效。曾有一項研究證實了植入相較軟帶系統(tǒng)而言，BahaAttract優(yōu)點在于：能帶來更優(yōu)質的信號能改善交流能提高對常用詞匯的識別能力并加快對新詞的學習掌握無需打耳模，開放外耳道。驗配過程中，所需比氣導助聽器所需增益要小，即可在每個頻段補償?shù)轿弧?/a>2022年07月21日359
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童華主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 先天性小耳畸形患者從出生就開始面臨著兩大問題：言語發(fā)育遲緩和耳廓外觀異常，這兩個問題對兒童學習和生活造成較大困擾，甚至會引起心理方面的障礙。采用科學有效的方法對小耳畸形進行治療才能讓患兒的終生獲益最大化，這需要醫(yī)患雙方的共同努力。以下就主要談談小耳畸形的聽力重建問題，希望更多家長朋友能知曉目前的醫(yī)學進展，為自己孩子選擇正確的治療。什么是小耳畸形？????小耳畸形是指耳廓結構缺失并且小于正常尺寸的一類耳廓畸形，大多數(shù)是先天出生就有的，少部分是由于外傷或燒傷引起后天性小耳畸形。今天主要談的是先天性小耳畸形的聽力問題，這些患者從小就有合并聽力功能障礙，但是后天性小耳畸形患者的聽力功能一般是正常的。小耳畸形根據(jù)程度輕重分為四型：I度小耳畸形程度最輕，結構大體齊全，只是尺寸比正常人略??；III度小耳畸形是進行耳再造手術最多見的類型，典型外觀像是一條豎直的臘腸；IV度小耳畸形最嚴重，完全沒有耳朵或者只長出了一點肉贅。小耳畸形會出現(xiàn)哪些聽力問題？????耳廓畸形程度越重，合并出現(xiàn)外中耳畸形的概率和異常程度也越高。先天性小耳畸形患者根據(jù)其外中耳畸形的程度不同而出現(xiàn)相應程度的聽力下降。中耳畸形主要是三塊聽小骨的異常發(fā)育引起的，對聽力傳導功能影響顯著。外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類，前者對聽力影響較小，后者對聽力影響較明顯。如果小耳畸形患者同時合并出現(xiàn)了中耳畸形和外耳道畸形，那么聽力功能將顯著受損。雙側外中耳畸形的患者難以進行正常的言語發(fā)育，對社會交流和學習能力有嚴重影響。單側外中耳畸形的個體差異較大，多數(shù)患者可以正常交流，但發(fā)音咬字的清晰度難以達到正常人水平。????因此，小耳畸形患者需要每年定期至醫(yī)院就診，首要的任務就是完成全面的聽力評估。醫(yī)生根據(jù)患兒的聽力發(fā)育程度做出治療建議，告訴家長是否要讓孩子佩戴骨導助聽器或者聽力重建手術。骨導助聽器與老年人使用的普通助聽器不一樣，它是通過頭顱的骨質將聲音傳遞到內(nèi)耳里面，適合外耳道畸形的患者使用。什么時候進行聽力重建手術？????通過對外耳道或者中耳畸形的處理可以提高聽力水平，這一類手術稱為聽力重建手術。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此許多人需要進行聽力重建手術，但選擇什么時機進行這個手術是一個特別有講究的事情。在十多年前，臨床醫(yī)生對這個問題的認識尚不夠深入，外耳道重建手術之后進行的耳再造手術失敗率特別高。后來大家逐漸發(fā)現(xiàn)，當手術順序反過時就沒有這么高的失敗率。經(jīng)過不斷總結，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生找到了其中原因。外耳道重建手術會嚴重破壞耳廓組織的營養(yǎng)血供，其術后的局部瘢痕更進一步損害了耳廓皮膚的彈性和健康程度，為后續(xù)進行的耳再造手術埋下了危險的種子。因此，目前學術界基本達成了共識：先進行耳再造手術，然后再進行涉及外耳道的聽力重建手術。目前復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院—眼耳鼻整形外科團隊已經(jīng)對術式進行了多項重要的改進，將聽力重建和耳廓再造有機地安排分期手術順序，使得患者可以在盡可能短的時間內(nèi)完成聽覺重建和耳廓再造。對于先天性小耳畸形伴有外耳道狹窄的治療常規(guī)以分為3期進行：1期進行耳廓再造一期手術，2期進行外耳道重建手術，3期進行耳廓再造二期手術。每次手術大約住院5～7天，術后均需復查2次。還有什么不清楚的問題嗎？歡迎通過好大夫在線與我聯(lián)系，進一步交流耳畸形相關的專業(yè)知識。2022年06月03日187
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 耳鼻面整形重建中心案例秀（1）——先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖作者：李辰龍?謝友舟?審核：張?zhí)煊钕忍煨早嫻腔伟槁褕A窗閉鎖發(fā)病率低，約為1/15000。常合并耳廓、外耳道、中耳、面神經(jīng)畸形，伴有混合性或傳導性聾，部分患者具有非典型卡哈切跡。鐙骨畸形可表現(xiàn)為鐙骨缺如或鐙骨兩弓畸形；面神經(jīng)畸形主要為水平段，可表現(xiàn)為面神經(jīng)低位遮蓋卵圓窗、面神經(jīng)分叉畸形等。治療技術包括外耳道成形、聽骨鏈松解以及人工鐙骨植入等[1,2]。本案例較為特殊，術中發(fā)現(xiàn)為漂浮鐙骨，術中植入Piston人工鐙骨，術后聽力改善良好，現(xiàn)報道如下。一、一般資料患者，男性，14歲。因出生后右耳聽力下降14年入院?；颊邽樘岣呗犃砦铱凭驮\，就診前未佩戴助聽器，言語發(fā)育可。家族中無類似病史。二、檢查查體示：右側耳廓外形未見明顯異常（圖1）。電耳鏡檢查：右側外耳道狹窄，右側鼓膜窺不清。電測聽檢查示：右側中重度傳導性聾，氣導72dB，骨導27dB。CT檢查示：右側外耳道狹窄，右側乳突氣化可，中耳乳突透亮，鼓室鼓竇未見軟組織病灶，錘骨柄顯示尚可，砧骨長突及鐙骨弓位置異常，右側卵圓窗閉鎖，面神經(jīng)走形及內(nèi)耳形態(tài)未見明顯異常（圖2，3）。三、診斷與鑒別診斷1.右側先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖，2.右側先天性外耳道狹窄，3.右側中重度傳導性聾。四、治療患者入院后完善相關檢查，排除手術禁忌后。于全麻下行右側外耳道成形及右側人工鐙骨植入術（Piston）?；颊哐雠P位，全麻后常規(guī)消毒鋪巾。設計右側耳內(nèi)耳甲切口[3]（圖4），取耳甲腔和耳道底壁軟骨備用，見外耳道軟骨段及骨性段狹窄，外耳道內(nèi)不伴膽脂瘤。磨除外耳道骨性狹窄部分，擴大骨性外耳道至1.2cm。暴露上鼓室及后鼓室，骨性盾板與錘砧復合體融合（圖5），骨性固定點位于錘砧復合體前方，磨除畸形的錘砧骨骨性連接固定點，松解后探查鼓室見鐙骨呈漂浮狀，卵圓窗閉鎖（圖6），于卵圓窗閉鎖板后下象限開窗（圖7），植入0.4mm直徑的Piston人工鐙骨并固定于砧骨（圖8）。軟骨片重建乳突氣房，筋膜及軟骨修復鼓膜，復位鼓耳道皮瓣。耳甲腔成形擴大，耳內(nèi)耳甲皮瓣轉移至耳道口頂壁。取頭皮裂層皮瓣32.5cm做成皮筒，植入耳道骨壁，抗生素油紗條填塞耳道，頭皮取皮處覆蓋油紗布，并縫合固定，術耳加壓包扎，患者安返。五、治療結果、隨訪及轉歸患者術后發(fā)生嘔吐及眩暈，復查血電解質未見明顯異常，予以頭孢曲松鈉針抗感染、甘露醇降顱壓，激素抗炎、補液及臥床等對癥治療1周后恢復。術后1年復查聽力示氣骨導差較術前改善28.3dB（圖9）。討論本例患者術中發(fā)現(xiàn)鐙骨畸形呈漂浮狀，未接觸卵圓窗閉鎖板，支持了鐙骨足板的雙起源學說。當鐙骨足板與卵圓窗未接觸時，卵圓窗無法發(fā)育，而鐙骨足板部分起源于神經(jīng)嵴細胞，該部分結構仍然發(fā)育，但發(fā)育不良。部分先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖患者可合并耳廓畸形或外耳道狹窄。對于此類患者，在開展人工鐙骨植入術的同時，需要行外耳道成形擴大外耳道，以降低外耳道膽脂瘤的形成風險，同時可以增加術野的暴露。人工鐙骨植入術針對先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖患者的療效安全可靠。但當面神經(jīng)遮蓋卵圓窗時，由于開窗空間有限甚至無法開窗，將導致人工鐙骨植入失敗。通過術前讀片以及CT精確重建鐙骨和卵圓窗，將有助于術前決策和手術開展。參考文獻[1]??deAlarconA,JahrsdoerferRA,KesserBW:Congenitalabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2008,29(1):23-28.[2]??SuY,YuanH,SongYS,etal:Congenitalmiddleearabnormalitieswithabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2014,35(7):1191-1195.[3]??ChenY,ZhangT:Modifiedmeatoplastyforexternalauditorycanalstenosiswithendoaural-conchalincision.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2015,36(1):1-3.[4]??ThompsonH,OhazamaA,SharpePT,etal:Theoriginofthestapesandrelationshiptotheoticcapsuleandovalwindow.DevDyn2012,241(9):1396-1404.[5]??FuchsJC,TuckerAS:DevelopmentandIntegrationoftheEar.CurrTopDevBiol2015,115(9):213-232.耳鼻面整形重建中心簡介“耳鼻面整形重建中心”是整形外科與耳鼻喉科在“整形外科?？苹l(fā)展”的學術理念指導下成立的新學科方向。中心秉承“疾病治療、功能重建、形態(tài)修復、美學重塑”的理念，多維度開展耳鼻面整形重建系列臨床與研究工作。中心主任為張?zhí)煊罱淌凇⒏敝魅螢楦雕厚焊敝魅吾t(yī)師，特聘國內(nèi)著名耳科專家李華偉教授、著名鼻科專家余洪猛教授作為學術顧問。中心骨干均有耳鼻咽喉科學博士或整形外科學博士教育背景，同時經(jīng)過多年交叉學科訓練和實踐。中心在“耳畸形整復”、“鼻再造與整形”、“晚期面癱整復”領域處于國內(nèi)學科前沿，是具有一定國際影響力的專科化整形中心。2022年05月21日1838
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 除了關心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭還會特別關心聽力問題。聽力與語言學習息息相關，聽力受損會導致言語發(fā)育出現(xiàn)障礙。 我們“悅耳在線”團隊在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介紹了先天性外中耳畸形的三種外耳道畸形表現(xiàn)：狹窄、部分閉鎖和完全閉鎖。外耳道狹窄和部分閉鎖患者可以通過外耳道成形術獲得健康的外耳道和聽力康復。但有相當一部分比例的外耳道完全閉鎖患者，較難通過外耳道成形術提高聽力，還有一些患者因年齡過小暫未開展外耳道成形術，他們該如何改善聽力呢？ “聽不清，可以去配個助聽器！”這是大眾最普遍的認識。我們生活中常見的助聽器（圖1），屬于氣導助聽器。它的工作原理是通過一個微型功率放大器將采集到的聲音放大，通過外耳道、鼓膜及中耳的三個聽小骨（人類最小的骨頭）傳遞至內(nèi)耳并刺激聽覺神經(jīng)。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳發(fā)育異常，并不適用于氣導助聽器(圖2)。有些患兒的家長認為，改善聽力是不是需要裝一個人工耳蝸。這里需要說明的是，絕大多數(shù)先天性外中耳畸形患者，他們的內(nèi)耳（耳蝸）和聽神經(jīng)發(fā)育是正常的，可以說是不幸中的萬幸了。那么，這些患兒該如何提高聽力呢？答案是骨導助聽器。 骨導助聽器通過麥克風拾取外界的聲音，將聲音信號轉換為振動信號，包含了聲音信息的振動可繞過耳朵發(fā)育畸形的區(qū)域（外耳道、鼓膜和聽小骨），直接傳遞至正常耳蝸，刺激聽覺神經(jīng)產(chǎn)生有效聽力（圖3）。 隨著助聽器技術的不斷發(fā)展，樣式和功能也越來越多。選擇適合自家孩子的骨導助聽器和佩戴方案非常重要。例如，當患兒年齡太小，或在功能性耳再造手術開展前，可以通過非手術方案佩戴使用骨導助聽器，有助于刺激大腦聽覺中樞的發(fā)育。而雙側外耳道閉鎖患者到了適合功能性耳再造手術的年齡，可以選擇手術植入助聽器，既方便又美觀，植入的骨導助聽器等振動設備可以終身使用。按佩戴方式可將骨導助聽器分為兩大類。 一、非植入式骨導助聽器 市面上的骨導助聽器，其聲音處理器都可以選擇非手術植入進行佩戴，常用的方式有軟帶式、發(fā)夾式和粘貼式（圖4）。出生后幾個月大即可使用該類助聽設備，有些患者會持續(xù)佩戴，直至開展外耳道成形術以恢復聽力。通過骨導助聽器振動產(chǎn)生的聲音信息可以刺激內(nèi)耳和神經(jīng)系統(tǒng)，促進患兒聽覺、言語和智力的發(fā)育。對于不適合行外耳道手術的患者，部分會終身使用非植入式骨導助聽器（就好比近視佩戴眼鏡一樣）。 二、植入式骨導助聽器 骨導助聽器的植入體可以通過手術安裝于耳朵的后上方。主要分為兩大類：骨錨式和磁吸式。骨錨式助聽器植入后的皮膚存在永久性缺口，術后炎癥反應等并發(fā)癥多，護理困難，目前逐漸被不穿破皮膚的磁吸式所替代。手術后經(jīng)過3~4周的康復期，骨導助聽器的植入部分便可連接佩戴于體外的聲音處理器，開機后將聲音振動信號傳遞到內(nèi)耳并刺激聽覺神經(jīng)。值得一提的是，植入式骨導助聽器還可以聯(lián)合全耳郭再造術同期開展，降低了多次手術所帶來的麻醉風險和時間成本（圖5）。與非植入式相比，更多的患者會選擇植入的方式終身使用。 氣導助聽器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不適用氣導助聽器嗎？是的，使用氣導助聽器，必須要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手術之后，聽力并沒有達到理想水平，但他擁有了寬大的健康外耳道。這時可以借助氣導助聽器來改善聽力。氣導助聽器有多種類型可供選擇（圖6），何者適用，需要綜合考慮外耳道的狀態(tài)以及耳郭再造的情況。 助聽器是佩戴于耳后或耳內(nèi)的醫(yī)療設備，它可以通過提高聲音來改善聽力水平和聽覺質量。助聽器上的新型定向麥克風可以更加專注于特定方向的聲音，增強佩戴后的聲源定位能力，幫助在嘈雜環(huán)境中聽到想聽到的聲音。藍牙等無線技術還可以讓助聽器與電視、手機及電腦等進行互動，使助聽器的佩戴體驗更潮更時尚！ 特別聲明： 本文僅作科普之用，上述所有助聽器的佩戴和使用須在臨床醫(yī)師和聽力師指導下進行。 —————————————————————————————————————— 擴展閱讀 《耳朵的重生》——上海高清科教紀錄片 《帶你認識骨導助聽器》2022年12月31日459
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：謝友舟 編輯：李辰龍 審核：張?zhí)煊? 除了關心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭還會特別關心聽力問題。聽力與語言學習息息相關，聽力受損會導致言語發(fā)育出現(xiàn)障礙。 我們“悅耳在線”團隊在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介紹了先天性外中耳畸形的三種外耳道畸形表現(xiàn)：狹窄、部分閉鎖和完全閉鎖。外耳道狹窄和部分閉鎖患者可以通過外耳道成形術獲得健康的外耳道和聽力康復。但有相當一部分比例的外耳道完全閉鎖患者，較難通過外耳道成形術提高聽力，還有一些患者因年齡過小暫未開展外耳道成形術，他們該如何改善聽力呢？ “聽不清，可以去配個助聽器！”這是大眾最普遍的認識。我們生活中常見的助聽器（圖1），屬于氣導助聽器。它的工作原理是通過一個微型功率放大器將采集到的聲音放大，通過外耳道、鼓膜及中耳的三個聽小骨（人類最小的骨頭）傳遞至內(nèi)耳并刺激聽覺神經(jīng)。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳發(fā)育異常，并不適用于氣導助聽器(圖2)。有些患兒的家長認為，改善聽力是不是需要裝一個人工耳蝸。這里需要說明的是，絕大多數(shù)先天性外中耳畸形患者，他們的內(nèi)耳（耳蝸）和聽神經(jīng)發(fā)育是正常的，可以說是不幸中的萬幸了。那么，這些患兒該如何提高聽力呢？答案是骨導助聽器。 骨導助聽器通過麥克風拾取外界的聲音，將聲音信號轉換為振動信號，包含了聲音信息的振動可繞過耳朵發(fā)育畸形的區(qū)域（外耳道、鼓膜和聽小骨），直接傳遞至正常耳蝸，刺激聽覺神經(jīng)產(chǎn)生有效聽力（圖3）。 隨著助聽器技術的不斷發(fā)展，樣式和功能也越來越多。選擇適合自家孩子的骨導助聽器和佩戴方案非常重要。例如，當患兒年齡太小，或在功能性耳再造手術開展前，可以通過非手術方案佩戴使用骨導助聽器，有助于刺激大腦聽覺中樞的發(fā)育。而雙側外耳道閉鎖患者到了適合功能性耳再造手術的年齡，可以選擇手術植入助聽器，既方便又美觀，植入的骨導助聽器等振動設備可以終身使用。按佩戴方式可將骨導助聽器分為兩大類。 一、非植入式骨導助聽器 市面上的骨導助聽器，其聲音處理器都可以選擇非手術植入進行佩戴，常用的方式有軟帶式、發(fā)夾式和粘貼式（圖4）。出生后幾個月大即可使用該類助聽設備，有些患者會持續(xù)佩戴，直至開展外耳道成形術以恢復聽力。通過骨導助聽器振動產(chǎn)生的聲音信息可以刺激內(nèi)耳和神經(jīng)系統(tǒng)，促進患兒聽覺、言語和智力的發(fā)育。對于不適合行外耳道手術的患者，部分會終身使用非植入式骨導助聽器（就好比近視佩戴眼鏡一樣）。 二、植入式骨導助聽器 骨導助聽器的植入體可以通過手術安裝于耳朵的后上方。主要分為兩大類：骨錨式和磁吸式。骨錨式助聽器植入后的皮膚存在永久性缺口，術后炎癥反應等并發(fā)癥多，護理困難，目前逐漸被不穿破皮膚的磁吸式所替代。手術后經(jīng)過3~4周的康復期，骨導助聽器的植入部分便可連接佩戴于體外的聲音處理器，開機后將聲音振動信號傳遞到內(nèi)耳并刺激聽覺神經(jīng)。值得一提的是，植入式骨導助聽器還可以聯(lián)合全耳郭再造術同期開展，降低了多次手術所帶來的麻醉風險和時間成本（圖5）。與非植入式相比，更多的患者會選擇植入的方式終身使用。 氣導助聽器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不適用氣導助聽器嗎？是的，使用氣導助聽器，必須要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手術之后，聽力并沒有達到理想水平，但他擁有了寬大的健康外耳道。這時可以借助氣導助聽器來改善聽力。氣導助聽器有多種類型可供選擇（圖6），何者適用，需要綜合考慮外耳道的狀態(tài)以及耳郭再造的情況。 助聽器是佩戴于耳后或耳內(nèi)的醫(yī)療設備，它可以通過提高聲音來改善聽力水平和聽覺質量。助聽器上的新型定向麥克風可以更加專注于特定方向的聲音，增強佩戴后的聲源定位能力，幫助在嘈雜環(huán)境中聽到想聽到的聲音。藍牙等無線技術還可以讓助聽器與電視、手機及電腦等進行互動，使助聽器的佩戴體驗更潮更時尚！ 特別聲明： 本文僅作科普之用，上述所有助聽器的佩戴和使用須在臨床醫(yī)師和聽力師指導下進行。 —————————————————————————————————————— 擴展閱讀 《耳朵的重生》——上海高清科教紀錄片 《帶你認識骨導助聽器》2022年12月31日1648
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焦宇副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 耳鼻咽喉科 一例先天性聽骨畸形導致重度傳導性耳聾在耳內(nèi)鏡下完成微創(chuàng)人工聽骨植入，術后聽力恢復正常。該患兒因患有Treacher-Collins綜合征，導致雙側聽骨畸形進而引起嚴重的傳導性耳聾，由于長期未予重視，患兒有明顯口齒不清、交流障礙。還有明顯的外耳道狹窄、合并耳前瘺管、典型的下眼瞼發(fā)育不良引起的眼裂下斜等面部特征。 聽力測試結果：雙側傳導性耳聾，顳骨高分辨率CT提示聽骨畸形、外耳輕度畸形。耳內(nèi)鏡下探查中耳發(fā)現(xiàn)鐙骨發(fā)育不良、前后弓融合為一個柱狀結構，鐙骨肌腱存在，足板活動好，砧骨缺如（僅有一條索狀組織與鐙骨頭相連）。術中植入鈦合金人工聽骨。 得益于耳內(nèi)鏡的應用，術中視野開闊、此類先天性中耳畸形手術的創(chuàng)傷很小，術后聽力可以恢復到正常范圍，不再需要佩戴助聽器，此后聽過言語矯治訓練慢慢的口語交流能力就會得以恢復。 TreacherCollins綜合征多是fred基因突變所致，為常染色體顯性遺傳，呈不同程度的外顯，發(fā)病率為1/5萬。臨床上可呈散發(fā)。有50％幾率會遺傳給下一代。該綜合征不是逐步進展的，癥狀也不會惡化。 患兒由于胚胎7～8周以前第一、二腮弓發(fā)育異常所致畸形。常表現(xiàn)為下頜骨發(fā)育不良，眼裂下斜，小頜畸形，小耳畸形、聽骨畸形。2021年11月20日1008
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袁永一主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 微創(chuàng)外科突出特點是手術創(chuàng)傷小、術后疼痛輕，并發(fā)癥少，功能恢復快。耳顯微外科是利用顯微鏡進行耳手術。使患者能在較徹底清除病變的同時,保存和恢復耳的功能。與耳內(nèi)鏡操作相比優(yōu)勢在于術者雙手可以操作。耳內(nèi)鏡外科是利用耳內(nèi)鏡進行耳手術。耳內(nèi)鏡下手術時，術者需一手持鏡，單手進行其他操作。耳內(nèi)鏡與耳顯微外科相比，不同點在采用的設備，手術方式和原則并無改變。即前者用耳內(nèi)鏡完成手術，后者用顯微鏡完成手術，目標都是清理中耳病變、重建聽力。所以，需要進行耳科手術時，患者不需為選擇內(nèi)鏡還是顯微鏡而煩擾，這只是醫(yī)生的偏好或習慣，兩者都能實現(xiàn)微創(chuàng)。耳顯微外科一樣可以實現(xiàn)耳內(nèi)切口、術前無需備皮（減掉耳廓上方2指頭發(fā)）。選擇好的醫(yī)生最重要！2021年06月03日2169
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蔣刈主任醫(yī)師 四川大學華西廈門醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 最近我在門診碰到一些耳畸形的孩子。對于這些孩子，臨床治療包括整形重建和聽力康復兩個部分，其中很重要的一項，就是及時及早地給孩子使用骨導助聽設備，讓孩子在完成聽力重建手術之前，能獲相應的聽覺-言語發(fā)育。但我發(fā)現(xiàn)，很多家長都不了解骨導助聽器，更不知道，自己孩子的情況，可以使用哪些骨導助聽設備。今天我就給家長們科普一下，臨床上常見的骨導助聽的原理和作用。一共有六部分的內(nèi)容，希望對小耳的家長們，有所幫助。1，骨導聽覺和氣導聽覺2、小耳孩子的聽覺診斷：重度傳導聾3、骨導助聽器的原理4、骨導助聽器的種類和發(fā)展5、骨導助聽器和骨導植入設備6、小耳孩子的臨床治療流程1、骨導聽覺和氣導聽覺正常情況下，我們是這樣聽到聲音的：外接聲音被耳廓收集之后，經(jīng)過外耳道傳到鼓膜，然后再往內(nèi)經(jīng)過聽小骨的傳播，傳入內(nèi)耳，人就聽到聲音了。這就叫做氣導聽覺（下圖藍色實線箭頭）。在一些特殊的情況下，比如小耳畸形的孩子（外耳，耳道和中耳都存在畸形），聲音沒有辦法經(jīng)過上述途徑傳入內(nèi)耳。這時，聲音的傳播還有一個途徑：聲音經(jīng)過皮膚和顱骨，直接傳入內(nèi)耳，也會形成聽覺；這就叫做骨導聽覺（下圖藍色虛線箭頭）。對于人類來講，骨導聽覺是一種聽覺儲備。在氣導聽覺出現(xiàn)異常的情況下，人類可以通過骨導聽覺途徑，來聽到聲音。2、小耳孩子的聽覺診斷：重度傳導聾小耳的孩子，由于外耳道狹窄甚至閉鎖，以及鼓膜和聽骨鏈畸形，導致外界的聲音信號無法順暢地傳入內(nèi)耳，就會出現(xiàn)傳導聾。通常，小耳孩子的聽力，氣導閾值大多在60-70分貝左右。按照世界衛(wèi)生組織（WHO）對聽力損失（即耳聾）的分級，聽力閾值在61-80分貝之間，即為重度聾。因此，小耳孩子的聽力學診斷，大多都是重度傳導聾。小耳孩子雖然氣導聽力很差，但由于他們的內(nèi)耳基本都是正常的，因此骨導聽力是完好的。所以在臨床上，如果不具備手術的條件，醫(yī)生會選擇骨導助聽器，給小耳的孩子恢復聽力。3、骨導助聽器的原理骨導助聽器，本質上就是利用骨導聽覺，讓小耳孩子聽見外界的聲音信號。骨導助聽器通常佩戴于孩子的耳后乳突區(qū)域。骨導助聽器的麥克風收集外界聲音信號，經(jīng)過數(shù)字芯片的處理，轉換為規(guī)律的機械振動，傳入孩子的顱骨。當這些振動傳入內(nèi)耳后，小耳的孩子就聽到聲音了。通過這一過程形成的聽覺，我們稱為骨導聽覺。4、骨導助聽器的種類和發(fā)展 骨導助聽器的核心，就是把聲音轉換為機械振動傳入顱骨，形成骨導聽覺。在臨床上，常見的骨導助聽器，根據(jù)固定方式的差別，常見的有以下幾類： 發(fā)帶式：使用一根柔軟的頭帶（塑膠，棉布），將助聽器固定在耳后乳突位置。這種類型的骨導助聽器，適用于嬰幼兒和較小的兒童（4歲以下）。 頭箍式：使用一幅較硬的頭箍或者頭圈，將助聽器固定在耳后乳突部位。這一類型，由于對顱骨有較強的壓迫/束緊感，較小的兒童通常不太愿意佩戴，所以通常用于較大的兒童（5-6歲以上）以及成年人。眼鏡式：助聽器連接在眼鏡腿部位，利用眼鏡的夾緊作用，把助聽器壓在耳后乳突上方。這一類型的骨導助聽器，對頭顱壓迫感較強，同時需要正常的耳廓來支撐眼鏡腿，因此在小耳孩子群體中，很少應用。牙咬式：此類骨導助聽器的振動端，通過金屬夾子固定于牙齒（牙齒，是人體直接裸露于外界的骨組織）。振動通過牙齒傳入顱骨，最終形成骨導聽覺。牙咬式骨導助聽器，一是需要有相對正常的耳廓組織來佩戴麥克風，二是需要有穩(wěn)定的牙組織來固定振動端，因此常用于成人病人（兒童存在誤吞助聽器的風險）。粘貼式：此類骨導助聽器，通過粘貼片固定于耳后，向顱骨提供機械振動形成骨導聽覺。粘貼式助聽器，不會加重孩子的外形異常（無須頭帶發(fā)帶固定），對孩子的頭顱也不會造成緊箍感壓迫感，對耳廓形態(tài)也沒有要求。因此適用于6個月以上的小耳孩子以及成人使用。上述所列的各種骨導助聽器，都歸屬為體外佩戴式的助聽器，均不需要手術。從骨導助聽器的發(fā)展來看，其整體趨勢是微型化和便攜化，在滿足小耳孩子的聽力康復需求同時，也不能加重孩子的容貌異常，更不應對孩子的頭顱和耳廓造成壓迫和緊箍。這就是現(xiàn)在骨導助聽器的發(fā)展趨勢。5、骨導助聽器和骨導植入設備上述骨導助聽器，在臨床上，通常是作為聽力手術之前的一個過渡方案。小耳孩子的聽力手術，主要包括外耳道重建術，人工中耳植入和骨導設備植入三大類。醫(yī)生會根據(jù)小耳哈子顳骨畸形的程度，選擇適合孩子的手術方式。近些年來，骨導植入設備在小耳孩子群體中的應用，越來越廣泛。骨導植入設備，其聽覺效果，優(yōu)于骨導助聽器。臨床上，醫(yī)生通常在小耳孩子整形手術完成之后，或者整形手術的最后一期，同期給小耳孩子完成骨導植入。所以，小耳的孩子，通常是在出生后即佩戴骨導助聽器，然后到5-6歲后，完成了耳廓整形，醫(yī)生才給孩子們安排骨導植入。由此家長們也看出來了，骨導助聽器，是骨導植入手術前的過渡方案。目前，我們上海九院，已經(jīng)開展的骨導植入有BAHA和骨橋；今后，還將有更多的骨導植入方案，提供給小耳的孩子們。6、小耳孩子的臨床治療流程我在之前的一篇科普里，已經(jīng)和家長們講過小耳孩子臨床治療的流程，在這里和家長們再復習一下：孩子出生后進行聽力評估；從6個月起，使用骨導助聽器；根據(jù)孩子的發(fā)育情況，在6-8歲時完成耳廓整形重建；可以選擇整形完成后，或者整形的最后一期，同期給孩子進行聽力手術。家長們必須記住的是，對于雙側耳畸形的孩子，至少要進行一側的聽力干預；對于單側耳畸形的孩子，要密切觀察和隨診，適時地給孩子進行聽力干預。可以嘗試早期佩戴骨導助聽器獲得立體聽覺。只有這樣，才能保證小耳的孩子們，在獲得整形康復的同時，聽覺-言語功能也同步正常地發(fā)育。2020年12月14日8134
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