風(fēng)濕免疫科

干燥綜合征有多種自身抗體可以出現(xiàn)，45.7%的患者有抗核抗體滴度升高（＞1:20），抗SSA、抗SSB的陽(yáng)性率分別為70%和40%，約5%~10%尚分別出現(xiàn)抗RNP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體，43%的患者類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性，約20%的患者出現(xiàn)抗心磷脂抗體?？筍SA及抗SSB抗體對(duì)本病診斷有有意義的，前者在本病的敏感性高，后者則特異性較強(qiáng)，尤其在有系統(tǒng)性損害的患者，兩者的陽(yáng)性率更高。ANA抗體、SSA、SSB抗體陽(yáng)性都屬于標(biāo)記性抗體，其滴度的高低與疾病活動(dòng)性和病情程度無(wú)關(guān)，抗體陽(yáng)性結(jié)果一旦確診，診斷明確，以后不需要再重復(fù)檢測(cè)。 其次，90%以上的患者有高丙球蛋白血癥，其特點(diǎn)是多克隆性且強(qiáng)度高，可引起臨床紫癜、血沉快等癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥或單克隆性高丙球蛋白血癥，出現(xiàn)這些情況須警惕淋巴瘤的可能。RF在干燥綜合征中，IgM-RF陽(yáng)性率約占50%，無(wú)特異性。若為RA繼發(fā)的繼發(fā)性干燥綜合征，高滴度的RF往往提示病情活動(dòng)?；?yàn)外周血20%的患者出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞色素型貧血，16%出現(xiàn)白細(xì)胞減低，13%出現(xiàn)血小板減少。60%~70%患者出現(xiàn)血沉增快，C反應(yīng)蛋白也可增高，與病情活動(dòng)性相關(guān)。

干燥綜合征患者可出現(xiàn)多系統(tǒng)受累，如累及消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、骨骼肌肉等。干燥綜合征患者消化系統(tǒng)受損特點(diǎn)是在腺體周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) ,破壞腺體 ,使其分泌功能下降。表現(xiàn)為吞咽困難、胃部飽脹等癥狀，肝損傷在本病中并不少見(jiàn)，患者持續(xù)轉(zhuǎn)氨酶升高、肝腫大、黃疸，少數(shù)患者并發(fā)胰腺炎，胰體增大。病變侵犯呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為鼻腔干燥和鼻痂形成，易于出血，嗅覺(jué)不靈，干咳、痰液不易咯出，易并發(fā)問(wèn)質(zhì)性肺炎、肺不張、肺動(dòng)脈高壓以及胸腔積液等，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。腎臟損害可有夜尿次數(shù)增多，或夜尿量超過(guò)白天量，腎小管受累常表現(xiàn)為酸中毒、尿崩癥，常有一過(guò)性糖尿、尿酸等，也有一些患者可有腰痛、尿色改變等。 當(dāng)病變當(dāng)累及血液系統(tǒng)時(shí)患者可有貧血，白細(xì)胞、血小板減少，也可有兩系以上細(xì)胞同時(shí)減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象；本病多有淋巴組織增生，增生一般為良性，但少數(shù)可演變?yōu)榧傩粤馨土龊蛺盒粤馨土觥８稍锞C合征患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的受損，病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)，周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累最為常見(jiàn)。周圍神經(jīng)病變主要累及感覺(jué)神經(jīng)纖維，表現(xiàn)為對(duì)稱性周圍神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)炎；中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多樣，如偏癱、癲癇、精神意識(shí)障礙等，嚴(yán)重的出現(xiàn)認(rèn)知障礙；也會(huì)出現(xiàn)局部多汗癥、體位性低血壓等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。本病還常合并其他自身免疫疾病，如硬皮病、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

干燥綜合征的發(fā)病特點(diǎn)是女性多發(fā)，全部病人中女性占90％以上，男女之比為1：9，日本報(bào)道男女之比為1:39，我國(guó)北京郊區(qū)調(diào)查發(fā)現(xiàn)男女之比為1：15，且以30～60歲多見(jiàn)，最小發(fā)病年齡有報(bào)道為13個(gè)月。干燥綜合征的發(fā)病機(jī)制與多種因素相關(guān)，包括免疫學(xué)因素、遺傳易感因素、感染因素、激素分泌。干燥綜合征發(fā)生率女性高于男性，提示性激素在其發(fā)生中具有一定的作用。干燥綜合征患者外周血有效睪酮降低，孕酮和催乳素增高，與正常女性相比具有顯著性差異；女性干燥綜合征患者絕經(jīng)開(kāi)始時(shí)間與口眼干燥癥狀出現(xiàn)時(shí)間由明顯相關(guān)性，推測(cè)外周血中性激素的變化，包括雌雄激素相對(duì)比例及絕對(duì)濃度改變，導(dǎo)致免疫功能失衡，引起或加重自身免疫性疾病。 因此，中年以上的女性，并且出現(xiàn)眼干、口干，不典型的關(guān)節(jié)痛，近幾個(gè)月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落，反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大，晨起眼角分泌物多等癥狀時(shí)，應(yīng)該警惕可能是患了干燥綜合征。 掃一掃，加關(guān)注！