上海德濟醫(yī)院

民營未定級綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 小兒癲癇
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

小兒癲癇科普知識 查看全部

生酮治療她堅持了5年升入了理想的初中孩子大了，上學(xué)了，不受控制，在學(xué)校不方便開展生酮飲食治療，這是很多家長在考慮起用生酮飲食治療所擔憂的，本文的主人公琪琪生酮治療橫跨了小學(xué)和中學(xué)，一直堅持5年余，今年（2025年2月）腦電圖正常了。2025年2月5日，新年剛過沒多久，13歲的琪琪跟著爸爸媽媽再次來德濟醫(yī)院復(fù)查，每年琪琪都會來王曼主任這邊復(fù)診。琪琪是伴中央題區(qū)棘波的兒童良性癲癇變異型，2017年8月（5歲多）開始發(fā)病，2019年12月開始生酮飲食治療，2021年10月發(fā)作完全控制，2025年2月腦電圖正常，短短幾行字概括了8年來琪琪治病的心酸歷程。琪琪媽媽也是一名醫(yī)務(wù)工作者，慶幸當時選擇了生酮飲食治療，非常愿意分享琪琪的就診經(jīng)歷，希望很多孩子和琪琪一樣受到生酮的獲益。2017年8月（5歲9月齡）的琪琪第一次發(fā)作，當天下午吃芒果后，口角出現(xiàn)紅疹，晚上剛?cè)胨?0分鐘出現(xiàn)咂嘴，流口水，左手“雞爪樣”動作，隨之嘔吐、嘴唇發(fā)青，雙眼左側(cè)凝視，嘴角左歪，呼之不應(yīng)，四肢無動作，持續(xù)不緩解，家人送去縣城診所推了5mg地塞米松后慢慢好轉(zhuǎn)。之后琪琪經(jīng)常有入睡時發(fā)現(xiàn)流口水，嘴角抽搐，家里人一直沒當回事。2018年9月2日的一天琪琪（6歲10月齡）再次大發(fā)作。去福州協(xié)和醫(yī)院做了各種檢查，醫(yī)生確診癲癇，加用抗癲癇藥物奧卡西平，起初有效后來發(fā)作增多，再加次去醫(yī)院加藥德巴金仍然無法完全控制。第一次聽說生酮飲食：2019年11月家里親戚介紹來上海德濟醫(yī)院看劉興洲教授，面診后劉教授建議琪琪可以嘗試生酮飲食治療或者調(diào)整抗癲癇藥物，那是琪琪媽媽第一次聽說飲食可以治療癲癇，在當?shù)厝揍t(yī)院看診時也沒有醫(yī)生建議過，持著懷疑態(tài)度反復(fù)問了教授助理，也咨詢了上海德濟醫(yī)院生酮飲食治療專家王曼主任，都說生酮飲食可以嘗試，心理一直猶豫就沒立即在德濟開展生酮治療，回家后媽媽與家人權(quán)衡利弊還是選擇先試副作用低的生酮飲食治療，用琪琪媽媽的話說“試試沒有壞處，吃吃東西能治好癲癇比加藥對孩子的損傷更小”。2019年12月10日琪琪再次來到上海德濟醫(yī)院王曼主任處住院開啟生酮飲食治療，“既然決定嘗試新的治療方法，我還是愿意在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下開展，能起到治療作用的飲食絕不可能是自己在家隨便吃吃就行”媽媽說。開啟飲食的第二天琪琪媽媽向王曼主任反應(yīng)琪琪精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，更加強了媽媽的信心，同時也感嘆生酮的神奇！住院期間媽媽在營養(yǎng)師的指導(dǎo)下學(xué)習(xí)了生酮飲食具體吃法、選擇食材配餐、監(jiān)測血糖血酮以及回家后的相關(guān)注意事項。出院回家后也一直給琪琪嚴格生酮，尤其是外公，從剛開始不熟練，做生酮餐每餐稱量需要耗費很多時間，到現(xiàn)在的得心應(yīng)手，4年多的時間外公每餐都嚴格按照食譜給琪琪烹飪生酮佳肴，中間即使有一段時間琪琪沒有完全控制也沒有絲毫不耐煩或者放棄。用外公的話說：吃油好，不發(fā)作了，腦袋也更清楚了。琪琪生酮后最明顯的改善是精力充沛，不像以前迷迷糊糊的狀態(tài)，上課注意力也更集中，沒有犯困的感覺，發(fā)作也比之前少很多，2021年10月生酮飲食治療1年10個月完全無發(fā)作。琪琪啟動生酮飲食時正值小學(xué)在讀，小孩子面對外界的誘惑也有自控力差的時候，偶爾偷吃了幾次，奶奶有時候也是心疼孫女背著媽媽給吃的，琪琪很敏感，往往吃完就發(fā)作，琪琪媽媽每每說到這時候都感謝王曼主任時刻的指導(dǎo)，根據(jù)琪琪的發(fā)作情況及時調(diào)整飲食的比例和熱卡，在沒有完全控制時也仍然嚴格堅持。2021年10月琪琪不發(fā)作了，進步也很大，對琪琪家人來說長久的堅持這一刻得到了回報，雖然腦電圖一直有放電，NREM期放電指數(shù)居高不下（65%左右），但是琪琪看起來跟正常孩子沒有區(qū)別。2024年2月復(fù)查后琪琪在王曼主任的指導(dǎo)下生酮飲食改為改良的飲食方案，這讓琪琪外出游玩，和同學(xué)聚餐都方便了不少，同時加用開浦蘭，減停奧卡西平，這期間琪琪一直沒有發(fā)作，調(diào)整治療藥物是希望能讓琪琪腦電圖有更大的改善。從琪琪生酮飲食治療開始就一直余王曼主任處隨診復(fù)診。如今琪琪也快要中考了，“之前發(fā)作嚴重的時候孩子根本沒法正常上學(xué)參加考試，琪琪能有如今的狀態(tài)得益于生酮飲食治療，那些雜亂無章的腦電圖圖形，是命運為琪琪定制的等高線地圖，如今站在痊愈的制高點，回望皆是鍍著金邊的積雨云層。望更多的孩子能和琪琪一樣！”??
飲食+營養(yǎng)微生態(tài)破局兒童良性癲癇變異型：NREM期放電指數(shù)從95%≈0，學(xué)習(xí)成績逆襲作者：王曼兒童良性癲癇變異型伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇(benignepilepsyofchildhoodwithentrotemporalspikes，BECT)是最常見的原發(fā)性癲癇類型之一，在0～15歲的人群中年發(fā)病率為十萬分之十三左右，占該年齡組全部癲癇患兒的15％～24％。少數(shù)患兒起病早期符合BECT的臨床特點，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過程，如出現(xiàn)負性肌陣攣、不典型失神、口部運動障礙、言語表達障礙等。另外，睡眠中腦電圖(EEG)出現(xiàn)癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(electricalStatusepileptiCUSduringsleep，ESES)，稱之為不典型BECT或BECT變異型，雖然BECT變異型的臨床發(fā)作腦電圖異常放電將在青春期前后消失，臨床癥狀可得到部分緩解，但常遺留輕至中度智力缺陷，50%患兒成年后可能存在不同程度的生活質(zhì)量下降問題。研究顯示BECT變異型兒童臨床上主要表現(xiàn)為學(xué)習(xí)困難、計算力差、理解力差、記憶力下降、反應(yīng)遲鈍，注意力不集中、多動、沖動等行為異常及智能落后。[1]案例分享明明從小生活在一線北方大城市，從出生到5歲明明在同齡兒童中一直屬于中上水平，聰明乖巧。5歲后明明無誘因首發(fā)癲癇，表現(xiàn)為入睡后半小時出現(xiàn)四肢強直抽搐，雙眼上翻，流涎伴喉部發(fā)聲，四肢強直抽，去兒童醫(yī)院做了全面檢查，腦電圖顯示睡眠發(fā)作，加用抗癲癇藥物奧卡西平，控制約1年。6歲的明明開始癲癇發(fā)作頻繁，再加一種抗癲癇藥物德巴金7mlbid，仍然發(fā)作，7歲半加用拉考沙胺，發(fā)作頻率減輕，腦電圖放電指數(shù)居高不下（95%），伴隨著精力、記憶力、注意力全面下降，在醫(yī)生建議下（2023.09）減停了奧卡西平，仍每1-2月大發(fā)作1次。9歲時發(fā)作頻率下降至3-4個月發(fā)作1次，癥狀也相應(yīng)減輕，表現(xiàn)：一側(cè)肢體抽搐不伴意識喪失，但是仍未控制，孩子狀態(tài)差并且?guī)缀跆焯斐科鹌＠鄹?，因體力、耐力跟不上，幾乎無法與同學(xué)一起上體育課，尤其是晚上入睡困難，晚上睡不著，白天睡不醒。明明正在讀小學(xué)，學(xué)業(yè)壓力大，記憶力下降讓他背單詞經(jīng)常背過就忘。明明自幼患有嚴重的季節(jié)性過敏，北方春秋季干燥，眼睛，鼻子發(fā)紅，嚴重影響生活質(zhì)量，常常需要多種治療方法來緩解，效果均有限，隨著年齡的增長過敏的現(xiàn)象并沒有改善。明明媽媽迫切想改善明明的現(xiàn)狀，于是在好大夫網(wǎng)站開始向我咨詢可能的治療方法。2024年5月23日，明明在我的指導(dǎo)下開啟均衡飲食膳食模式+脆弱擬桿菌BF839腸道微生態(tài)技術(shù)治療，嚴格禁食油炸食品及含糖飲料，多吃富含脂肪的食物、蔬菜以及發(fā)酵的食物（泡菜類的）。脆弱擬桿菌BF839剛開始每日半袋，吃四天無不適加至一袋，吃完1盒（10袋）明明媽媽反饋明明早起精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，沒有之前的嗜睡和疲累，學(xué)習(xí)上第一次英語單詞聽寫全對，效果理想。?2024年7月明明媽媽再次給我反饋：孩子精神好，癲癇僅6月份發(fā)作1次，持續(xù)時間和程度較前減輕，期中測驗語文96，數(shù)學(xué)86，英語100，全班前十名。2024年9月復(fù)查腦電圖，NREM期放電指數(shù)仍高達95%?；诤⒆拥那闆r，我建議其加氯巴占。但是明明媽媽擔心藥物副作用明顯，決定先用低碳生酮飲食。我考慮孩子的日常學(xué)習(xí)交往和接受度給與制定了低血糖指數(shù)飲食方案：每餐添加1袋深度水解的生酮營養(yǎng)粉/2袋生酮餅干，鼓勵多攝入堅果、紅肉等脂肪含量高的食材例如：牛腩、排骨、豬腳、雞翅、三文魚等，綠葉蔬菜類不限制。孩子對于飲食的管理并沒有執(zhí)行的那么順利，2024年11月，面對美食的誘惑，已堅持兩個多月的明明堅決抗拒繼續(xù)執(zhí)行生酮飲食。最終僅僅是限制了部分碳水，減少了垃圾食品的及適當增加脂肪的攝入。于是決定采納我的建議2024年11月1日到北大人民醫(yī)院找楊志仙教授看診，是否要加用氯巴占。楊志仙教授建議3周之內(nèi)減完拉考沙胺，用氯巴占替換。在2024年12月30日家長反饋，從6.17(用上BF839益生菌2周后）到現(xiàn)在一直就沒有再發(fā)作了。學(xué)習(xí)成績來看數(shù)學(xué)計算能力明顯不行，小數(shù)乘除法經(jīng)常出錯，英語單詞背誦比較困難，需要重復(fù)多遍，其他方面的認知能力都還可以。體力上，剛開始換氯巴占之后說感覺腿軟，現(xiàn)在有所緩解。不知道是不是因為接近期末考試壓力大還是學(xué)業(yè)焦慮，入睡不好，晚上躺在床上很久才入睡。?于是建議給予明明補充磷脂酰絲氨酸（PS）+DHA具有提升認知，專注力，記憶力和穩(wěn)定情緒的效果，加用γ-氨基丁酸，這個抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，具有改善癲癇，調(diào)節(jié)睡眠和促進長高等。2025年1月明明復(fù)查了腦電圖：?腦電圖顯示：癲癇樣放電：醒-睡各期腦區(qū)性右側(cè)Rolandic區(qū)左側(cè)少量低-中波幅棘波多量散發(fā)陣發(fā)瞬目相關(guān)，放電指數(shù)完全降下來了。截止至2025年1月總共8個月時間，NREM期放電指數(shù)從95%以上至基本無放電，采用BF839進行神經(jīng)系統(tǒng)疾病癲癇的干預(yù)還有額外收獲：明明遺傳了具有過敏體質(zhì)的父親的易敏特質(zhì)，既往春秋換季時節(jié)，其眼睛、鼻子常出現(xiàn)發(fā)紅等過敏癥狀，需長期依賴抗過敏藥物緩解，而在此次治療后，整個秋季明明均未再出現(xiàn)過敏情況。從5歲到10歲整整5年時間，明明一直于知名三甲醫(yī)院主任處復(fù)診，放電指數(shù)一直居高不下，也越來越影響孩子的生活質(zhì)量和學(xué)習(xí)。2024年5月開始采用營養(yǎng)微生態(tài)技術(shù)和低碳飲食調(diào)理，在2024年11月用氯巴占替換拉考沙胺也為這個放電指數(shù)的下降助力，8個月時間睡眠NREM期95%的放電指數(shù)全部下降，令人驚奇！除此以外明明的情緒得到改善，晨起的疲勞感消失，期末考試三門成績都是優(yōu)秀。?專業(yè)分析目前BECT變異型的治療主要是藥物治療、短期甲潑尼龍沖擊或潑尼松口服激素治療、生酮飲食治療以及手術(shù)療法等，綜合治療優(yōu)于單一治療，部分患兒經(jīng)過治療后發(fā)作減少或控制，但仍有部分患兒預(yù)后不佳，可能與認知損害和腦電圖惡化相關(guān)[2]。難治性BECT變異型以藥物抵抗、EEG惡化和認知損害為特征，治療需多模式結(jié)合，重視免疫調(diào)節(jié)與神經(jīng)康復(fù)。個體化方案及多學(xué)科協(xié)作是關(guān)鍵。腸道菌群與癲癇密切相關(guān)，可通過免疫炎性、神經(jīng)遞質(zhì)等途徑影響癲癇的發(fā)生發(fā)展[3]，而通過營養(yǎng)腸道微生態(tài)技術(shù)治療后，可以使癲癇患者的腸道微生物群正?；瑥亩行У目刂瓢d癇的發(fā)作，同時改善癲癇共病，包括認知改善、食欲好轉(zhuǎn)、體重增加、情緒好轉(zhuǎn)、睡眠改善等。?脆弱擬桿菌作為哺乳動物腸道內(nèi)正常定殖的共生菌，對宿主免疫系統(tǒng)的發(fā)育有重要作用。使用單一脆弱擬桿菌定植，就能糾正無菌小鼠中的免疫發(fā)育缺陷，使CD4+T細胞數(shù)量恢復(fù)正常；其細胞壁的多糖A（PSA）可以調(diào)節(jié)輔助T細胞（Th1/Th2細胞）的平衡；激活調(diào)節(jié)性T細胞（Regulatorycells，Tregs），抑制炎癥反應(yīng)[5]。越來越多的研究發(fā)現(xiàn)癲癇的發(fā)作與免疫機制影響相關(guān)。兒童良性癲癇變異型介于典型良性癲癇與癲癇性腦病之間，需警惕EEG惡化和神經(jīng)心理損害。治療需平衡發(fā)作控制與認知保護，個體化選擇藥物、免疫調(diào)節(jié)及康復(fù)干預(yù)。早期識別和長期管理是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在傳統(tǒng)方法無法治療或改善時，尋求另一種方法或新技術(shù)：營養(yǎng)微生態(tài)技術(shù)的治療，可能會有意想不到的收獲！參考文獻[1]劉紅玉,.伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇變異型的研究進展【J】.臨床醫(yī)學(xué),2013,(01):109-111.[2]胡笑月.甲潑尼龍沖擊治療睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)的效果及其療效相關(guān)基因的分析研究【D】.蘇州大學(xué),2021(09).[3]AmlerovaJ,?roubekJ,AngelucciF,etal.Evidencesforaroleofgutmicrobiotainpathogenesisandmanagementofepilepsy[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2021,22(11):5576.[4]鄧宇虹,洪楨,操德智,李世綽,.腸道菌群與癲癇相關(guān)性研究及臨床應(yīng)用的進展【J】.癲癇雜志,2023,(03):224-229.[5]MazmanianSK,LiuCH,TzianabosAO,KasperDL.Animmunomodulatorymoleculeofsymbioticbacteriadirectsmaturationofthehostimmunesystem.Cell.2005Jul15;122(1):107-18.?