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疾?。? 小兒心律失常
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多多的故事—體位性心動過速綜合征暈厥是小兒心臟專科門診就診的原因之一，但暈厥僅僅是一種癥狀描述，而不是一種疾病，引起暈厥的病因眾多，心源性疾病、神經源性疾病、代謝性疾病、藥物中毒等均可引起，在眾多疾病中，功能性心血管疾病引起的暈厥占了較大的比例，本次分享的一例暈厥患兒就是其中的一個亞型—體位性心動過速綜合征。首先，我們來看看多多的故事，多多來醫(yī)院看病的時候已經10歲了，1年來反復出現(xiàn)了暈厥發(fā)作，發(fā)作前站立位，訴胸悶，后出現(xiàn)意識喪失，無牙關緊閉，無口唇青紫，無雙眼凝視，無四肢抖動，無大小便失禁，持續(xù)5-6分鐘自行緩解，緩解后頭暈，心前區(qū)不適，發(fā)作前已進餐，反復發(fā)作了6次，既往體健，生長發(fā)育無落后，無暈厥及猝死家族史。來門診就診前已在當地醫(yī)院做了一些檢查，血象、血生化血糖、心肌酶、心電圖、超聲心動圖和顱腦磁共振、普通腦電圖檢查均未見明顯異常，那么為什么會發(fā)生暈厥呢？，入住醫(yī)院后，進一步完善了床旁視頻腦電圖大致正常，動態(tài)心電圖檢查未見異常，顱腦MRI+MRA+MRV：1.左側腦室稍擴大，2.右側椎動脈較左側纖細；3.顱腦MRV未見異常。通過這些檢查，我們基本排除了器質性疾病引起的暈厥發(fā)作，兒童暈厥管理專家共識建議反復發(fā)作不明原因暈厥，需行直立傾斜試驗（HUTT）明確診斷。暈厥的疾病譜包括以下：兒童暈厥的診斷流程圖很快，直立傾斜試驗完成了，基礎傾斜試驗陰性，藥物傾斜試驗陽性，多多檢查過程中發(fā)現(xiàn)60°站立出現(xiàn)胸悶，心電圖提示竇性心動過速，心率最快168次/分，提示直立傾斜試驗陽性，臨床考慮POTS。POTS到底是一種什么疾病呢？有哪些危險？怎么樣診斷該疾病，又有哪些治療手段？帶著這些疑問我們一起走進體位性心動過速。體位性心動過速（posturalorthostatictachycardiasyndrome，POTS）是直立不耐受的一種亞型，患兒在直立試驗或直立傾斜試驗的10分鐘內心率顯著增加，同時伴有直立后頭暈、胸悶、頭痛、面色改變、視物模糊、倦怠、晨起不適，嚴重時出現(xiàn)暈厥發(fā)生。POTS的發(fā)生機制包括以下方面：1.中心血容量的絕對和相對下降：直立后心臟的靜脈回流不足導致中心靜脈壓下降。2.血管張力下降：血管活性物質和自主神經的調節(jié)異常3.肌肉泵功能障礙：靜脈瓣功能障礙或先天性缺如影響肌肉泵功能發(fā)揮。4.心臟質量下降：左心室質量比降低。5.心血管神經反射異常：6.其他：大腦有效灌注下降，自身免疫異常、基因異常。POTS的臨床癥狀有這些表現(xiàn)年長兒多見，常有持久站立、臥位置轉為站立、精神刺激或悶熱環(huán)境誘發(fā)，癥狀持續(xù)數年，多數自限性。主要表現(xiàn)為站立或久站時頭暈、眩暈、胸悶、視物模糊、面色蒼白、頭痛、惡心、嘔吐等；少部分患兒長出氣、心悸、多汗、乏力等，臥后癥狀消失，情緒緊張、激動、久站及悶熱環(huán)境中加重，加重時間多在晨起及精神刺激后。POTS的診斷依賴直立傾斜試驗患者在安靜、溫度適宜的環(huán)境下平臥10分鐘，監(jiān)測平臥安靜時心率、心電圖及血壓，隨后站立10分鐘，監(jiān)測心率、心電圖和血壓。陽性標準為平臥心率正常反射，在直立試驗或傾斜試驗10分鐘內心率增加≥40次/分和心率最大者達到標準（6-12歲兒童心率＞130次/分，13-18歲兒童心率＞125次/分），同時收縮壓下降幅度小于20mmHg，舒張壓下降幅度小于10mmHg，伴有直立后頭暈、胸悶、心悸、面色改變、視物模糊、嚴重出現(xiàn)暈厥癥狀。POTS的治療有哪些呢？1.健康教育：避免突然改變體位，長時間站立、過度通氣、高溫環(huán)境、過度勞累、暴飲暴食、飲水不足、感染等。2.基礎治療：補水和食鹽：每日補液2-3L，10-12g氯化鈉，該項治療適用于24小時尿鈉含量低于124mmol或體重指數＜18mg/m2的患者。3.自主神經功能鍛煉：包括直立訓練，每天靠墻站立訓練，時間由少到多。皮膚自主神經鍛煉可采用干毛巾反復擦拭前臂掌側面或雙下肢內側面，每次5分鐘，每日2次。4.運動療法：有氧運動：慢跑、游泳、劃船、騎自行車等。5.藥物治療：包括β受體阻滯劑、α受體激動劑、吡啶斯的明、去氨加壓素、奧曲肽等，如需使用請咨詢專科的小兒心血管醫(yī)生。濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院科普號