皮膚性病科

黑甲原因知多少？ 【概述】系指(趾)甲呈黑色樣改變者。可呈青黑色、黃黑色、黑褐色、灰黑色等不同程度的黑色樣改變。該征見于黑色素瘤、庫欣綜合征、艾迪生病、甲外傷(致甲下含鐵血黃素沉著)、汞劑、砷劑、氯喹及長期接觸煤焦油等。 黑甲的病因 甲變成黑色或灰黑色，可呈帶狀、全部或部分變黑，單發(fā)或多發(fā)。有縱形帶狀或線狀色素沉著者稱為縱向黑甲。 病因包括甲母質(zhì)、甲床黑素細(xì)胞產(chǎn)生黑素過多所致，如甲母質(zhì)內(nèi)的良性色素痣、惡性黑素瘤。此外，輻射治療、奇異變形桿菌感染和重金屬沉著均可引起黑甲。 甲板變成黑色，最多見的為縱向黑甲（longitudinal melanon ychia），以從甲護(hù)皮延伸到甲板遠(yuǎn)端邊緣的縱向褐色色素帶為特征，甲板上單個(gè)或多個(gè)縱向黑線?？砂l(fā)生于任何年齡，但常見于成人，無性別差異，可累及單個(gè)或幾個(gè)甲。色素沉著均勻或不均勻，顏色從淺褐色到黑色不等，色帶的寬度變化較大，多為2～4 mm，邊緣清晰或模糊。偶爾色素沉著出現(xiàn)在透明護(hù)皮，顯示為假‐哈欽森征（pseudo‐Hutchinson sign），有別于預(yù)示甲黑素瘤擴(kuò)散的真正的哈欽森征。產(chǎn)生假‐哈欽森征的因素有：Addison 病、艾滋病、鮑恩病、藥物、放射治療、血腫?？v向黑甲帶的出現(xiàn)原因推測為：局灶性黑素細(xì)胞活躍、黑素細(xì)胞增生、甲母痣、甲母黑素瘤。 （1）灶性黑素細(xì)胞活躍引起的縱向黑甲： 可以是特發(fā)性，也可能與甲病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)。 （2）藥物和輻射引起的縱向黑甲： 表現(xiàn)為甲板水平或縱形黑色帶，以及彌漫性甲變黑，指趾甲均可受累，與之相連的是皮膚也可有色素沉著。報(bào)道引起黑甲的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、硫酸博來霉素、氨甲蝶呤、氮芥、5‐氟尿嘧啶、羥基脲、抗瘧藥、金鹽、酮康唑、酚噻嗪、苯妥英、補(bǔ)骨脂素、磺胺類、布洛芬、疊氮胸苷。惡性腫瘤患者在接受放療和化療后也常出現(xiàn)黑甲，在膚色淺的個(gè)體上更常見，色素沉著也更深，多在開始化療后的1～2 個(gè)月后，聯(lián)合化療比用一種藥化療更易出現(xiàn)黑甲。接受疊氮胸苷治療的患者，可有67%出現(xiàn)黑甲，多為黑人或膚色深的人。甲色素沉著多在用此藥治療8 周內(nèi)出現(xiàn)，但也可在治療一年后出現(xiàn)。 患者服用已知藥物后出現(xiàn)進(jìn)行性甲縱向色素沉著，停藥幾個(gè)月后，色素沉著程度減輕，可能不完全消退。朱文元報(bào)告外用含有鉛的桃丹粉在嬰兒發(fā)生指（趾）黑甲，用X 線微區(qū)分析證實(shí)甲板中含有大量的鉛，停用該粉半年后，甲色恢復(fù)正常。 （3）內(nèi)分泌性黑甲： 黑甲是Addison 病一個(gè)常見特征，與皮膚黏膜的色素沉著相關(guān)。黑甲有時(shí)在庫欣綜合征中出現(xiàn)，如腎上腺切除術(shù)、甲狀腺功能亢進(jìn)、肢端肥大癥和妊娠?？v形色帶常是多條，指趾甲都可累及。 （4）真菌性黑甲： 甲真菌病也常出現(xiàn)黑甲，可能是炎癥引起甲母質(zhì)黑素細(xì)胞活化，也可能是真菌直接產(chǎn)生黑素。文獻(xiàn)報(bào)道產(chǎn)生黑素的真菌包括：紅色毛癬菌和圓酵母樣亨德霉。 （5）和HIV 感染有關(guān)的縱形黑甲： HIV 感染者可在手掌、足底和黏膜上出現(xiàn)色素沉著斑，甲上多條縱形黑帶。病程變化很大，大多數(shù)報(bào)道在黑甲出現(xiàn)后數(shù)月，患者死于AIDS。 （6）Laugier‐Hunziker 綜合征： 甲色素沉著表現(xiàn)為1～2 mm 寬的單個(gè)條帶，也可是2～3 mm 寬的雙色帶，也可是甲橈側(cè)或尺側(cè)半的均勻的色素沉著。也有報(bào)道甲板完全色素沉著和假哈欽森癥。 （7）非黑素細(xì)胞甲腫瘤引起的縱形黑甲： 最常見的為鮑恩病引起的縱形黑甲。 （8）營養(yǎng)性縱向黑甲： 維生素B 12和葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血患者可有皮膚和甲色素沉著。病甲表現(xiàn)為藍(lán)黑色，并與皮膚色素沉著相關(guān)，特別是踝和指（趾）骨末端的色素沉著。 （9）外傷性縱形黑甲： 甲母質(zhì)反復(fù)外傷引起甲色素沉著，咬甲引起縱形黑甲，特別是挖、啃、撕近端甲皺襞的患者，這些患者除縱形黑甲外，還有甲板表面異常。磨損性趾縱形黑甲常見于足畸形和（或）長期穿不舒服鞋襪的年長者。Laugier‐Hunziker 綜合征患者更傾向于出現(xiàn)磨損性黑甲。體力勞動者，甲母質(zhì)受到反復(fù)的職業(yè)性外傷后，出現(xiàn)甲板表面異常和縱形黑甲。剔甲癖和職業(yè)性外傷總有甲板異常，避免外傷后數(shù)月，甲色素沉著消退。 （10）黑素細(xì)胞增生性縱向黑甲： 黑素細(xì)胞增生的定義仍在爭論中，有的學(xué)者把黑素細(xì)胞增生分為良性和惡性。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，黑素細(xì)胞增生首先是甲母的基底層及其上方含黑素顆粒的黑素細(xì)胞數(shù)目增加，每毫米的基底膜上大于6.5 個(gè)黑素細(xì)胞。至于黑素細(xì)胞增生和原位甲母黑素瘤的診斷，要將病變完全切除后做病理檢查才能確診。黑素細(xì)胞增生引起的縱形黑甲通常為單個(gè)黑色帶，更常見于年輕人。 （11）甲母痣引起的縱向黑甲： 甲母痣為先天性或獲得性疾病，常見于兒童和青年人。病理學(xué)上，甲母痣的特征是在表真皮交界處出現(xiàn)黑素細(xì)胞巢，交界痣比復(fù)合痣更常見。 指甲比趾甲更易出現(xiàn)甲母痣，拇指受累約占一半。甲母痣甲色素帶的大小和黑變程度也變化很大。這種色素沉著帶常造成其上的透明護(hù)皮和近端甲皺襞色素沉著的假象。甲母痣也可呈現(xiàn)出輕度色素沉著或棕色帶，甚至自動消退。 （12）甲母黑素瘤引起的縱向黑甲： 縱形黑甲可以是甲母黑素瘤的一個(gè)臨床表現(xiàn)，好發(fā)于黑人和日本人，中年或老年人。指甲和趾甲均可受累，拇指和大腳趾甲更容易發(fā)生。大約50%的甲母黑素瘤患者有外傷史。色素帶較寬，顏色為棕黑到黑色，邊界模糊，然而有的甲母黑素瘤產(chǎn)生細(xì)而亮色帶。腫瘤壓迫或破壞甲母引起甲板營養(yǎng)不良，周圍皮膚常變?yōu)樽厣胶谏?黑甲特征 色素性甲下惡性黑素瘤，有以下特征：①甲母質(zhì)、甲床或甲板棕色‐黑色斑點(diǎn)，均勻或不規(guī)則；②縱形寬度不一的棕色‐黑色帶，貫穿整個(gè)甲；③從甲下或近端甲床到周圍皮膚有棕色‐黑色色素，稱為Hutchiuson’s征。此征雖少見，但它是臨床診斷惡性黑素瘤的有價(jià)值的線索，一旦此征出現(xiàn)，即說明要切除全甲組織（但少數(shù)病例如色素痣也可發(fā)生此征）。

用藥時(shí)間: 短程用藥（不超過1個(gè)月） 中程用藥（2-3個(gè)月，可分為治療和減量階段） 長程用藥（6個(gè)月以上，可分為治療.減量和維持） 治療階段: 用量要足，以潑尼松為例，病情輕者小劑量（20-30mg每日）或中等劑量（40-80mg每日）重者大劑量（每日100-200mg） 減量情況: 當(dāng)病情得到控制時(shí) 慢性病的臨床表現(xiàn)有一定程度緩解 加用了非甾體抗炎藥和激素減量劑（細(xì)胞毒性藥）使病情控制 出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素的嚴(yán)重毒副作用而不得不減量時(shí) 減量的方式: 病程短，臨床癥狀容易控制者，減藥速度可以快一些，每3-5天減少1次，每次按20%遞減 病程長，臨床癥狀難以控制，減藥速度宜慢，每7-10天減藥1次，每次減10%，減藥過程中出現(xiàn)病情反復(fù)，則應(yīng)重新加大劑量至病情控制，再度穩(wěn)定后再逐漸減量，而且減藥的速度比原來的慢。

1.好發(fā)年齡:10-40歲 2.好發(fā)季節(jié):春秋季多發(fā) 3.好發(fā)部位:軀干，四肢近端 4.部分病人有全身不適、低熱、頭疼等前驅(qū)癥狀 5.母斑:50%-70%病人在頸、軀干及大腿等部位出現(xiàn)一個(gè)圓形，橢圓形的黃紅色斑，直徑約為3-5cm （皮損特點(diǎn):圓形、橢圓形覆有糠疹灰白色細(xì)薄鱗屑（領(lǐng)圈狀）的玫瑰色 或者鮮紅色 或者黃紅色斑疹）。 6.繼發(fā)疹:1-2周后軀干，四肢相繼出現(xiàn)泛發(fā)性皮損。 （皮損特點(diǎn):1.初起時(shí)為針帽頭大小的圓形、橢圓形斑疹或者丘疹 2.玫瑰色，鮮紅色或者黃紅色，覆有細(xì)薄糠疹鱗屑，邊界清楚，中央呈皺紋紙樣 3.散在分布，多不融合，背部呈圣誕樹樣分布 4.母斑而逐漸消退，皮損成批 出現(xiàn)，新舊皮損可同時(shí)存在 ） 7.病程約6-8周（1.約3-4周后皮損停止發(fā)生，再經(jīng)3-4周，皮損自中央向邊緣消退而呈環(huán)狀 2.顏色漸淡紅色、褐色或淡褐色，鱗屑增多） 8.自覺瘙癢，皮膚干燥，偶有滲液 9.特殊類型:頓挫型:僅有母斑 炎癥性玫瑰糠疹:1.皮損中可有多發(fā)性小水皰，膿皰或紫癜等多形性損害 2.外周血中嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞增多 不典型玫瑰糠疹:皮疹可局限于面頸部， 刺激型玫瑰糠疹:水皰或模擬多形紅斑表現(xiàn)，這些常由刺激及出汗引起，多為治療不足的結(jié)果 色素型玫瑰糠疹:多為治愈后 治療:常規(guī)治療 1.口服抗組胺藥 2.外用糖皮質(zhì)激素乳膏 適用于進(jìn)行期和廣泛皮損 窄譜紫外線照射（但炎癥明顯時(shí)有激惹現(xiàn)象，有滲出者禁用） 適用于皮疹廣泛、自覺癥狀嚴(yán)重且影響生活質(zhì)量者 阿昔洛韋片 400mg po q5h