北京大學(xué)人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 肺動(dòng)脈高壓
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肺動(dòng)脈高壓科普知識(shí) 查看全部

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）是什么？簡單來說，就是肺動(dòng)脈（連接心臟和肺的血管）里長期有血塊堵住，這些血塊像凍豆腐一樣，導(dǎo)致血管變窄、血流不暢，心臟需要更用力泵血，時(shí)間久了心臟負(fù)擔(dān)加重，可能引發(fā)心衰。為什么會(huì)得這個(gè)??？主要原因：以前得過肺栓塞（肺部血管被血塊堵住），但血塊沒有完全溶解，慢慢變成“疤痕”一樣的東西，長期堵住血管。其他風(fēng)險(xiǎn)：有反復(fù)腿血栓（深靜脈血栓）病史；血液容易凝固（比如某些遺傳病或免疫疾?。?；做過脾臟切除手術(shù)等。有哪些癥狀？早期可能只是“容易累、氣短”，但隨著病情加重，會(huì)出現(xiàn)：稍微活動(dòng)就喘不過氣（比如爬樓梯、走路比原來費(fèi)勁）；胸口悶或疼（心臟負(fù)擔(dān)大）；腿腫、肚子脹（因?yàn)樾呐K功能變差，血液回流不暢）；突然暈倒（嚴(yán)重時(shí)心臟供血不足）。??注意：很多患者誤以為是“體質(zhì)變差”或“年紀(jì)大了”，耽誤就診！如果曾經(jīng)得過肺栓塞或腿血栓，之后長期氣短，一定要檢查。如何確診？CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）：像拍片子一樣，看肺動(dòng)脈有沒有堵塞。肺灌注掃描（V/Q掃描）：非常重要又容易被忽視的檢查，可檢查肺部血流是否正常，尤其是外周小血管的病變。心臟超聲：初步估測心臟壓力和功能，是簡單有效無創(chuàng)的篩選方法。右心導(dǎo)管檢查（確診金標(biāo)準(zhǔn)）：醫(yī)生會(huì)從脖子或大腿插一根細(xì)管到心臟，直接測肺動(dòng)脈壓力。肺動(dòng)脈造影：配合右心導(dǎo)管檢查，通過造影圖像，共同明確慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷。怎么治療？1.手術(shù)——肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）適合誰？血栓主要在大的肺動(dòng)脈，且身體能承受手術(shù)，因該手術(shù)需要在亞低溫心臟停跳情況下完成，手術(shù)難度大。效果：多數(shù)人術(shù)后癥狀明顯改善，甚至可能治愈。風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù)較大，需要在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院做。2.微創(chuàng)治療——肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)（BPA）用小球囊撐開狹窄的肺動(dòng)脈，適合遠(yuǎn)端小血管堵塞或不能手術(shù)及不愿行PEA手術(shù)的患者。部分患者經(jīng)過多次肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)治療后，其肺動(dòng)脈高壓甚至可以回落至正常范圍，達(dá)到類似PEA手術(shù)的效果。3.藥物抗凝藥：如華法林、利伐沙班，防止新血栓形成（需長期甚至終身服用）。降肺動(dòng)脈壓藥：如利奧西呱，幫助擴(kuò)張血管、減輕心臟負(fù)擔(dān)（適合不能手術(shù)或術(shù)后仍有高壓的患者）。
肺動(dòng)脈高壓診療和用藥肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種罕見但嚴(yán)重的疾病，其特征是肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高。PAH的發(fā)病率和患病率在不同地區(qū)和人群中有所不同，但據(jù)估計(jì)，全球PAH的患病率約為15-50/百萬人口。發(fā)病機(jī)制與病因病理PAH的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及多種因素，包括遺傳因素、免疫系統(tǒng)異常、血管內(nèi)皮功能障礙等。病理上，PAH表現(xiàn)為肺小動(dòng)脈的炎癥、增生和纖維化，導(dǎo)致肺血管阻力增加，最終引起右心室肥厚和功能衰竭。臨床診斷與鑒別診斷臨床診斷：PAH主要依據(jù)患者的癥狀（如呼吸困難、乏力、暈厥等）、體征（如頸靜脈怒張、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)等）以及輔助檢查（如心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖等）。鑒別診斷需排除其他可引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，如慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）、左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓等。主要癥狀PAH的主要癥狀包括呼吸困難、乏力、暈厥、胸痛和水腫。治療建議PAH的治療目標(biāo)是改善癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高生存率。治療方案包括藥物治療、手術(shù)治療和康復(fù)指導(dǎo)等。治療用藥方案和用法用量成人治療：?-內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生坦。?-磷酸二酯酶-5抑制劑：西地那非、他達(dá)拉非。?-前列環(huán)素類藥物：依前列醇、特前列洛爾。?-其他藥物：利奧西呱。兒童治療：?內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生）。磷酸二酯酶-5抑制劑：西地那非前列環(huán)素類藥物：特前列洛爾。內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）：比喻：想象一下，肺部的血管就像是一條條富有彈性的橡皮管，管水（血液）需要順暢地流動(dòng)。內(nèi)皮素是一種物質(zhì)，它會(huì)讓橡皮管變窄，水流（血液）就不容易通過了。ERA的作用就像是擴(kuò)張了橡皮管的管徑，使得橡皮管變粗，從而使得水流更順暢。內(nèi)皮素是一種非常強(qiáng)效的血管收縮劑，它能夠引起血管收縮，增加血管阻力。在肺動(dòng)脈高壓的情況下，內(nèi)皮素的水平會(huì)升高，導(dǎo)致肺血管持續(xù)收縮，從而增加肺動(dòng)脈的壓力。波生坦通過與內(nèi)皮素競爭性地結(jié)合內(nèi)皮素受體（ETA和ETB），從而阻斷內(nèi)皮素的作用。這樣，它就能夠幫助擴(kuò)張肺部的血管，降低肺血管阻力，從而減輕肺動(dòng)脈高壓。此外，波生坦還能夠減少肺血管的炎癥和纖維化，進(jìn)一步改善肺血管的健康狀況代表藥物：波生坦（Bosentan）、安立生坦（Ambrisentan）。磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5抑制劑）：肺部血管就像是一條條小河，而血液就像河水，需要順暢地流動(dòng)。在肺動(dòng)脈高壓的情況下，這些小河的河床會(huì)因?yàn)楦鞣N原因變窄，導(dǎo)致水流（血液）流動(dòng)不暢。PDE5抑制劑的作用就像是在河床上鋪上一層潤滑油，同時(shí)擴(kuò)張血管，讓河床變光滑，減少水流的摩擦力，從而讓水流更順暢。具體來說，PDE5抑制劑通過抑制一種叫做磷酸二酯酶-5的酶，來增加一種叫做環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）的物質(zhì)在血管壁中的含量。cGMP是一種信號(hào)分子，它能夠幫助血管壁放松，讓血管變得更寬，從而減少血液流動(dòng)的阻力。在肺動(dòng)脈高壓的情況下，血管壁中的cGMP水平可能會(huì)降低，導(dǎo)致血管收縮，增加肺動(dòng)脈的壓力。PDE5抑制劑通過增加cGMP的水平，幫助血管壁放松，從而擴(kuò)張肺部的血管，降低肺血管阻力，減輕肺動(dòng)脈高壓的癥狀。此外，PDE5抑制劑還能夠減少肺血管的炎癥和增生，進(jìn)一步改善肺血管的健康狀況。PDE5抑制劑通過增加血管壁中的cGMP水平，幫助擴(kuò)張肺部血管，減輕肺動(dòng)脈高壓的癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。不過，需要注意的是，PDE5抑制劑可能會(huì)有一些副作用，如頭痛、面部潮紅、消化不良等，因此在使用時(shí)需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。PS急性血管反應(yīng)陽性試驗(yàn)是一種用于評(píng)估肺動(dòng)脈高壓（PAH）患者對(duì)血管擴(kuò)張藥物反應(yīng)的診斷性測試。這項(xiàng)測試的目的是確定患者在接受特定血管擴(kuò)張藥物后，肺動(dòng)脈壓力是否顯著降低，從而判斷患者是否可能從長期使用這類藥物中獲益。定義和解釋急性血管反應(yīng)陽性試驗(yàn)通常在進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)進(jìn)行。在這項(xiàng)測試中，患者會(huì)被給予一種血管擴(kuò)張藥物（如前列環(huán)素、一氧化氮或腺苷），然后監(jiān)測肺動(dòng)脈壓力（PAP）的變化。如果在給藥后，患者的肺動(dòng)脈平均壓力（mPAP）下降至少10mmHg，并且絕對(duì)值降至40mmHg以下，同時(shí)心輸出量保持不變或增加，則認(rèn)為患者對(duì)測試藥物有急性血管反應(yīng)陽性。1.篩選適合長期鈣通道阻滯劑治療的患者：??在PAH患者中，急性血管反應(yīng)陽性試驗(yàn)可以幫助醫(yī)生識(shí)別出那些可能從長期使用鈣通道阻滯劑（如地爾硫卓或氨氯地平）中獲益的患者。這些患者在接受急性血管反應(yīng)試驗(yàn)后，如果顯示出對(duì)血管擴(kuò)張藥物的陽性反應(yīng)，可能更適合接受這類藥物的長期治療。2.評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的治療效果：??急性血管反應(yīng)陽性試驗(yàn)可以用來評(píng)估PAH患者在接受特定治療后的血管反應(yīng)性。例如，如果患者在接受前列環(huán)素類藥物治療后，急性血管反應(yīng)試驗(yàn)顯示陽性，這可能表明患者對(duì)這種藥物有良好的反應(yīng)。3.指導(dǎo)肺動(dòng)脈高壓的治療決策：??在一些情況下，急性血管反應(yīng)陽性試驗(yàn)的結(jié)果可以指導(dǎo)醫(yī)生制定或調(diào)整治療方案。例如，如果患者在試驗(yàn)中顯示出對(duì)某種藥物的陽性反應(yīng)，醫(yī)生可能會(huì)考慮將這種藥物作為患者的主要治療方案?？祻?fù)指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)包括呼吸功能鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)、心理支持等。營養(yǎng)指導(dǎo)營養(yǎng)指導(dǎo)建議患者保持均衡飲食，增加蛋白質(zhì)攝入，限制鹽分?jǐn)z入。生活調(diào)理生活調(diào)理建議患者戒煙、限酒、保持良好心態(tài)、定期隨訪等。?