神經(jīng)內(nèi)科

概念：有些6歲以下的小孩在患急性高熱疾病時(shí)，如感冒發(fā)熱時(shí)候，若體溫高于38度以上時(shí)可出現(xiàn)全身性抽搐，這種病叫高熱驚厥。產(chǎn)生原因：小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全有關(guān)，腦的興奮與抑制系統(tǒng)還處于不穩(wěn)定狀態(tài)，發(fā)熱時(shí)易發(fā)生驚厥。發(fā)作時(shí)以強(qiáng)直、陣攣居多。反復(fù)FC（熱驚厥）致中樞神經(jīng)系統(tǒng)一次又一次地缺血缺氧。腦神經(jīng)細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，神經(jīng)細(xì)胞消失繼之硬化[1]。而FC是嬰幼兒期最常見(jiàn)的驚厥原因，是非中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急性感染而產(chǎn)生發(fā)熱，如果到高熱程度，則使中樞神經(jīng)系統(tǒng)處于過(guò)度興奮狀態(tài)，腦細(xì)胞對(duì)內(nèi)外環(huán)境的各種刺激的敏感性增高，驚厥閾值降低，同時(shí)神經(jīng)元代謝率增高，耗氧量增加，糖代謝增加，腦細(xì)胞功能紊亂，出現(xiàn)異常放電引起驚厥；表現(xiàn)：高熱驚厥多在發(fā)熱后12小時(shí)內(nèi)，體溫驟升是突然出新短暫性的全身驚厥發(fā)作，伴有意識(shí)喪失，發(fā)作后恢復(fù)較快，時(shí)間短暫一般不超過(guò)10分鐘，無(wú)后遺癥；關(guān)系：高熱驚厥的患者中，1/3的患者有復(fù)發(fā)傾向，但熱驚厥發(fā)展成癲癇的不超過(guò)4%。因此大多數(shù)高熱驚厥患者并不需要預(yù)防性使用抗癲癇藥；如果高熱控制不好，驚厥時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或反復(fù)發(fā)作，由于發(fā)作時(shí)窒息缺氧，可在腦部形成癲癇灶，日后有可能發(fā)展成為癲癇；高熱驚厥發(fā)展成為癲癇的危險(xiǎn)因素有：1.先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常；2.發(fā)作程度嚴(yán)重，如持續(xù)時(shí)間大于15分鐘或24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作高熱驚厥1次以上；3.1歲前有發(fā)生高熱驚厥及有癲癇家族史者；處理：腦電圖：多數(shù)患兒腦電圖無(wú)明顯改變，預(yù)后較好，但是也有一部分熱性驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)部分可移行為癲癇，及時(shí)診斷及早期發(fā)現(xiàn)癲癇尤為重要。若腦電圖異常，有可能是發(fā)熱和驚厥共同對(duì)腦功能有影響，臨床上應(yīng)安排在驚厥發(fā)作后10～14 d進(jìn)行EEG檢查，甚至在發(fā)作2周后進(jìn)行，這時(shí)腦電圖改變對(duì)判定其預(yù)后有一定價(jià)值。

特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫是一種常染色體顯性遺傳病，為最常見(jiàn)的錐體外系疾病，也是最常見(jiàn)的震顫病癥，約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病，姿勢(shì)性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢(shì)性震顫，是指肢體維持一定姿勢(shì)時(shí)引發(fā)的震顫，在肢體完全放松時(shí)震顫自然消失。臨床表現(xiàn) 特發(fā)性震顫(essentialtremorET)又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，是臨床常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，呈常染色體顯性遺傳，姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫是唯一表現(xiàn)健康搜索緩慢進(jìn)展或長(zhǎng)期不進(jìn)展。目前認(rèn)為年齡是ET重要的危險(xiǎn)因素患病率隨年齡而增長(zhǎng)。起病緩慢。任何年齡均可發(fā)病，但多起始于成年人,有文獻(xiàn)報(bào)道男性略多于女性。本病的震顫常見(jiàn)于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的特征。應(yīng)對(duì)癥治療。 流行病學(xué) 特發(fā)性震顫在普通人群中發(fā)病率為0.3%～1.7%，并且隨年齡增長(zhǎng)而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%，大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%男女之間的發(fā)病率并無(wú)明顯差異。有文獻(xiàn)報(bào)道芬蘭40歲以上人群患病率為5.55%健康搜索70～79歲為12.6%；美國(guó)密西西比州70～79歲人群患病率是40～69歲人群的10倍. 癥狀體征 本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是唯一的臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢(shì) 性或動(dòng)作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來(lái)才逐漸變得明顯。除了帶來(lái)外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細(xì)動(dòng)作如書寫，喉肌受累時(shí)可影響發(fā)音，下肢多不受累?；颊叱Ｊ黾吧倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解，但為時(shí)短暫，機(jī)制不清。檢查通常無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。 病因及發(fā)病機(jī)制 特發(fā)性震顫又稱為家族性震顫約60%患者有家族史呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征在65～70歲前出現(xiàn)外顯。Gulcher等發(fā)現(xiàn)本病致病基因位于3q13，稱為FET1Higgins等將致病基 因定位于2p22～25健康搜索稱為ETM或ET2發(fā)現(xiàn)ETM可能是三聯(lián)體重復(fù)序列，此基因定位在另兩個(gè)家族性特發(fā)性震顫家系得到證實(shí)。也有報(bào)道本病患者健康搜索的性染色體有異常，少數(shù)男患者出現(xiàn)XXY和XYY。家族性ET臨床表現(xiàn)多樣性提示可能存在遺傳異質(zhì)性健康搜索預(yù)示可能會(huì)發(fā)現(xiàn)新的基因位點(diǎn)，然而特發(fā)性震顫也有許多散發(fā)病例散發(fā)病例的臨床表現(xiàn)和發(fā)病規(guī)律基本上與家族性震顫相同，但家族性震顫健康搜索的發(fā)病年齡比散發(fā)病例為早健康搜索所以在特發(fā)性震顫遺傳基因尚未清楚之前無(wú)法將家族性震顫從特發(fā)性震顫中分出去. 目前研究認(rèn)為特發(fā)性震顫(ET)由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或核團(tuán)異常振蕩所致，起搏點(diǎn)定位迄今不清。駱駝蓬堿(harmaline)誘導(dǎo)的靈長(zhǎng)類動(dòng)物震顫模型與人類特發(fā)性震顫相似，是常用的ET動(dòng)物模型；哈爾明堿(harmine)是駱駝蓬堿β-咔啉類似物可使人類產(chǎn)生震顫.動(dòng)物模型研究發(fā)現(xiàn)，駱駝蓬堿誘導(dǎo)下橄欖核神經(jīng)元產(chǎn)生同步節(jié)律性放電，傳導(dǎo)至小腦浦肯野細(xì)胞和小腦核，后經(jīng)Deiter’s核和網(wǎng)狀核激活脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。目前特發(fā)性震顫病因最普遍假說(shuō)是橄欖體-小腦節(jié)律性改變，下橄欖核-小腦神經(jīng)通路振蕩通過(guò)丘腦和皮質(zhì)向脊髓傳播，最終引起震顫PET檢測(cè)發(fā)現(xiàn)ET患者無(wú)震顫時(shí)丘腦和延髓(主要是下橄欖核)糖代謝率增加，H215O血流測(cè)定雙側(cè)小腦血流量增加；震顫時(shí)下橄欖核和小腦代謝率和血流量進(jìn)一步增加，丘腦紋狀體和運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)血流量也增加乙醇(酒精)可能作用于小腦健康搜索，因而改善震顫使小腦血流代謝速度增加；小腦梗死能消除同側(cè)特發(fā)性震顫；用哈梅靈(Harmaline，駱駝蓬堿)處理的動(dòng)物模型可以發(fā)現(xiàn)小腦通路的異常振蕩；這些都提示小腦對(duì)特發(fā)性震顫的產(chǎn)生也有重要作用健康搜索。 假設(shè)振動(dòng)起源于腦干(橄欖核)經(jīng)過(guò)小腦至丘腦小腦健康搜索的損害可使同側(cè)的震顫消失用核素標(biāo)記的CO2進(jìn)行PET掃描研究發(fā)現(xiàn)選擇性地雙側(cè)小腦下橄欖核代謝功能亢進(jìn)。用功能性磁共振顯像(FMRI)顯示患肢對(duì)側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)區(qū)、蒼白球、丘腦的活動(dòng)增強(qiáng)雙側(cè)齒狀核小腦半球和紅核的活動(dòng)亢進(jìn)這些提示震顫的產(chǎn)生健康搜索，是丘腦和運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)至脊髓通路中小腦-橄欖核環(huán)路振蕩的結(jié)果因?yàn)椴±斫馄蕸](méi)有特異性改變，異常振動(dòng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)“起搏器”的確切位置尚不清楚健康搜索因此推測(cè)中樞性振蕩器被外周反射增強(qiáng)或抑制，調(diào)節(jié)震顫的產(chǎn)生和震顫幅度. 肌電圖(EMG)可記錄到4～8Hz的促動(dòng)肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動(dòng)，另有約10%患者表現(xiàn)為促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮單運(yùn)動(dòng)單元分析顯示電沖動(dòng)是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動(dòng)單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率.震顫?？繘_動(dòng)來(lái)維持，外周傳入干擾沖動(dòng)變化可影響震顫，這依賴于干擾的大小和震顫周期的時(shí)程。其次外周傳入的干擾性沖動(dòng)也能影響中樞自律性起搏器節(jié)律性放電所造成健康搜索的震顫。 總之，特發(fā)性震顫可能由中樞振蕩器而造成健康搜索的勱這可以解釋部分特發(fā)性震顫的臨床特征如震顫在快速活動(dòng)中加重勱相對(duì)缺乏靜止性震顫。 臨床表現(xiàn) 典型健康搜索的特發(fā)性震顫在兒童青少年中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征健康搜索，即在20～30歲和50～60歲這兩個(gè)年齡段；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲. 特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫健康搜索偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_(kāi)始，主要影響上肢雙側(cè)上肢對(duì)稱起病也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后常向上發(fā)展至頭、面舌、下頜部健康搜索。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn)健康搜索僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。主要表現(xiàn)為姿位性震顫可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分震顫可能在指向目健康搜索的的運(yùn)動(dòng)中加重健康搜索震顫健康搜索的頻率為4～8Hz起病時(shí)頻率為8～12Hz隨著病程和年齡的增 加頻率逐漸降低幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見(jiàn)。書寫的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過(guò)小另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及健康搜索，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難 震顫在發(fā)病10～20年后會(huì)影響活動(dòng)，隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰86%的患者至60～70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力包括書寫飲水進(jìn)食、穿衣、言語(yǔ)和操作。震顫幅度越大對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大震顫對(duì)性別健康搜索的影響無(wú)差異 許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞情緒激動(dòng)和溫度(高熱熱水浴)等會(huì)加重震顫與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解也有個(gè)別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕健康搜索但只是暫時(shí)健康搜索的，一般維持2～4h健康搜索，第二天震顫反而加重很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的 并發(fā)癥 部分特發(fā)性震顫老年患者有言語(yǔ)障礙ET患者存在肌張力障礙者占6%～47%。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍特別是書寫痙攣而在肌張力障礙中，有7%～23%伴發(fā)特發(fā)性震顫痙攣性斜頸常伴有頭部和軀干震顫表現(xiàn),在特發(fā)性震顫家族中少數(shù)成員還可以發(fā)現(xiàn)其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病如抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征和不安腿綜合征健康搜索確診的特發(fā)性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍道。 特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中健康搜索帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。Lou和Jankovic曾報(bào)道過(guò)350例特發(fā)性震顫，其中20%同時(shí)伴有帕金森病健康搜索故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素。姿位性震顫在包括帕金森病健康搜索在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見(jiàn)，甚至是早期唯一的癥狀一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高這其中可能有特殊亞群。 輔助檢查1CT、MRI檢查 正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)，對(duì)鑒別診斷有意義 2 肌電圖(EMG) 可記錄到4～8 Hz的促動(dòng)肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動(dòng)，另有約10%患者表現(xiàn)為促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動(dòng)單元分析顯示電沖動(dòng)是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動(dòng)單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率。 3 基因分析 對(duì)確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。 診斷1特發(fā)性震顫分級(jí) 根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢(shì)性和(或)動(dòng)作性震顫飲酒后減輕健康搜索，有家族史，不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征健康搜索應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。 震顫的臨床分級(jí)1996年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(NIH)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級(jí)為5個(gè)等級(jí)。 0級(jí)：無(wú)震顫 Ⅰ級(jí)：很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn))。 Ⅱ級(jí)：易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無(wú)致殘性震顫。 Ⅲ級(jí)：明顯的幅度2～4cm部分致殘性震顫。 Ⅳ級(jí)：嚴(yán)重的幅度超過(guò)4cm致殘性震顫。 2 特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)健康搜索： ①雙手及前臂動(dòng)作性震顫。 ②除齒輪現(xiàn)象不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。 ③或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。 (2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①病程超過(guò)3年 ②有家族史。 ③飲酒后震顫減輕 (3)排除標(biāo)準(zhǔn)健康搜索： ①伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史 ②由藥物焦慮抑郁甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫 ③有精神性(心因性)震顫病史 ④突然起病或分段進(jìn)展。 ⑤原發(fā)性直立性震顫。 ⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。 ⑦僅有言語(yǔ)舌頦或腿部震顫 鑒別診斷1帕金森病 .帕金森病帕金森病多在老年發(fā)病，此時(shí)期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡，因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。特發(fā)性震顫患者合并PD幾率高于普通人群研究發(fā)現(xiàn)，PD患者親屬發(fā)生震顫至少是正常對(duì)照組2.5倍，PD合并特發(fā)性震顫患者的親屬發(fā)生震顫幾率高達(dá)10倍說(shuō)明特發(fā)性震顫與P D雖是兩個(gè)獨(dú)立的疾病健康搜索但兩者之間可能存在一定聯(lián)系。PD震顫以靜止性為主可合并動(dòng)作性震顫常伴動(dòng)作遲緩、強(qiáng)直步態(tài)異常和表情少等。 2 甲亢和腎上腺功能亢進(jìn) 引起生理亢進(jìn)性震顫對(duì)肢體施加較大慣性負(fù)荷時(shí)，震顫頻率可減少1次/s以上，特發(fā)性震顫無(wú)此表現(xiàn)可伴食欲亢進(jìn)多汗心率加快體重減輕、神經(jīng)興奮性增高和甲狀腺腫大等甲亢表現(xiàn)伴滿月臉、向心性肥胖、高血壓和多血質(zhì)等腎上腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)。 3 直立性震顫 表現(xiàn)站立時(shí)軀干和下肢姿勢(shì)性震顫可累及上肢伴體態(tài)不穩(wěn)和小腿痙攣(肌肉高頻強(qiáng)直收縮所致)坐下或仰臥后緩解，行走時(shí)減輕。家族性姿勢(shì)性震顫患者合并直立性震顫幾率較高，PET檢查兩者都有雙側(cè)小腦、對(duì)側(cè)豆?fàn)詈撕颓鹉X功能異常提示二者可能存在一定聯(lián)系健康搜索與特發(fā)性震顫相比健康搜索直立性震顫頻率(14～18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴噴丁(gabapentin)可顯著緩解4 中毒或藥物引起震顫 通常為姿勢(shì)性震顫合并運(yùn)動(dòng)性震顫，也可出現(xiàn)靜止性震顫和意向性震顫取決于藥物種類和中毒嚴(yán)重程度健康搜索。多數(shù)震顫累及全身節(jié)律不規(guī)則健康搜索可出現(xiàn)撲翼樣震顫，伴肌陣攣。 5 其他 皮質(zhì)震顫：為不規(guī)則高頻(>7次/s)姿勢(shì)性和運(yùn)動(dòng)性震顫健康搜索常伴運(yùn)動(dòng)性肌陣攣。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)巨大體感誘發(fā)電位及體感反射增強(qiáng)。 紅核及中腦性震顫：是靜止性姿勢(shì)性及意向性震顫的混合體震顫頻率2～5次/s通常由紅核附近病變(腦卒中或外傷)引起，影響一側(cè)黑質(zhì)紋狀體及結(jié)合臂通路，導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體震顫健康搜索，本病常伴腦干和小腦病變其他體征。 治療方案 1大多數(shù)特發(fā)性震顫患者僅有輕微的震顫，只有0.5%～11.1%患者需要治療，癥狀明顯者可采取以下治療措施：酒精多數(shù)患者少量飲酒后震顫可暫時(shí)顯著緩解但隨時(shí)間延長(zhǎng)可能需加大飲酒量才能取得相同療效，建議患者餐前或參加社會(huì)活動(dòng)前少量飲酒以減輕震顫. 2長(zhǎng)期服用藥物 β-腎上腺素能阻滯藥可通過(guò)阻斷外周β2受體起作用普萘洛爾(心得安)能減輕震顫幅度對(duì)震顫頻率無(wú)影響，需長(zhǎng)期服用。在特定情境下震顫明顯者可預(yù)先臨時(shí)應(yīng)用30～90mg分3次服；或用阿羅洛爾10mg火，3次/d普萘洛爾(心得安)相對(duì)禁忌證包括：未得到控制的心功能衰竭；Ⅱ～Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯；哮喘等支氣管痙攣疾??；胰島素依賴性糖尿病健康搜索因普萘洛爾(心得安)可阻斷糖尿病患者低血糖時(shí)正常腎上腺素能反應(yīng)。少見(jiàn)副反應(yīng)包括疲乏惡心腹瀉、皮疹、陽(yáng)痿及抑郁等多數(shù)患者對(duì)普萘洛爾(心得安)能較好耐受，仍建議用藥期間監(jiān)測(cè)脈搏和血壓脈搏保持60次/min以上通常是安全的。 3 止痙和安定劑 (1)撲米酮(撲癇酮)：可減輕震顫幅度，不影響震顫頻率，機(jī)制不明，用于減輕手震顫，對(duì)頭部舌震顫療效健康搜索不佳ET患者對(duì)此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，自小劑量50mg/d開(kāi)始每 2周增加用量50mg/d，直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng)，通常有效劑量100～150mg，3次/d健康搜索為提高用藥順應(yīng)性減少嗜睡副作用建議睡前服用20%～30%的患者服藥后出現(xiàn)眩暈、惡心和姿勢(shì)不穩(wěn)等急性副反應(yīng)作用暫時(shí)，可逐步緩解，不影響繼續(xù)用藥健康搜索 (2)抗癇藥加巴噴丁(gabapentin)：用于特發(fā)性震顫治療仍有爭(zhēng)議。雖然數(shù)項(xiàng)開(kāi)放研究提示gabapentin能有效減輕震顫但一項(xiàng)雙盲對(duì)照研究未發(fā)現(xiàn)它比安慰劑療效更好 (3)神經(jīng)安定劑：常用苯巴比妥、地西泮(安定)等。 最近研究認(rèn)為氯硝西泮(氯硝安定)可能有較好療效，副作用主要是嗜睡。焦慮能夠加重震顫因此推測(cè)治療機(jī)制可能與中樞鎮(zhèn)靜作用有關(guān)健康搜索。 4 肉毒毒素A 肉毒毒素A(BTX-A)可有效減輕肢體、軟腭等震顫減輕震顫幅度，對(duì)震顫頻率影響不大。一項(xiàng)觀察顯示，手伸肌和屈肌注射BTX-A100U治療4周75%的患者震顫輕至中度緩解。BTX-A也可治療原發(fā)性言語(yǔ)震顫，Blitzer等將BTX-A經(jīng)環(huán)甲膜皮下注射至患者聲帶，多數(shù)患者發(fā)聲功能顯著改善，部分患者需再次注射至胸骨舌骨肌及胸骨甲狀肌Modugno報(bào)道BTX-A局部肌內(nèi)注射能有效緩解震顫及肌緊張，機(jī)制可能作用于周圍神經(jīng)末梢，阻斷神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿釋放。須注意注射劑量和部位個(gè)體化 5 其他 (1)氯氮平(clozapine)：能有效緩解特發(fā)性震顫癥狀，由于可引起粒細(xì)胞減少導(dǎo)致致命性感染，建議用藥后6個(gè)月內(nèi)每周檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)以后每2周復(fù)查 (2)碳酸酐酶抑制劑醋甲唑胺(甲醋唑胺)：能有效減輕震顫尤其頭部及言語(yǔ)震顫平均最大劑量200mg/d常見(jiàn)副反應(yīng)如嗜睡、惡心厭食麻木及感覺(jué)異常等 (3)鈣離子拮抗藥：氟桂利嗪(flunarizine)100mg/d健康搜索或尼莫地平30mg，4次/d可減輕部分患者震顫但療效仍有爭(zhēng)議。 (4)甲基黃嘌呤衍生物：過(guò)去認(rèn)為茶堿(theophyl-sr)可誘發(fā)甚至加重病情，一項(xiàng)研究用茶堿4周后震顫改善，需進(jìn)健康搜索一步證實(shí)。 (5)千金藤定堿(左旋千金藤定堿)：50～100mg，3次/d 國(guó)外推薦的治療方案是首先試用撲米酮(撲癇酮)50mg晚間服，根據(jù)病情可增至125～250mg；必要時(shí)換用或合用長(zhǎng)效普萘洛爾(心得安)40mg早晨服健康搜索，視病情適當(dāng)增加劑量健康搜索 6 手術(shù)治療 手術(shù)治療約80%的特發(fā)性震顫患者經(jīng)過(guò)正規(guī)藥物治療，仍不能完全消除震顫可嘗試外科手術(shù)包括： (1)立體定向丘腦毀損術(shù)：最佳靶點(diǎn)是丘腦腹中核或腹外側(cè)核單側(cè)丘腦毀損術(shù)可緩解90%以上患者震顫安全有效藥物治療無(wú)效的嚴(yán)重偏側(cè)震顫可應(yīng)用。10%的ET患者術(shù)后出現(xiàn)構(gòu)音障礙平衡失調(diào)、對(duì)側(cè)肢體無(wú)力認(rèn)知障礙及癲癇等，死亡率<0.5%射頻毀損較腦白質(zhì)切斷術(shù)和丘腦化學(xué)破壞術(shù)安全 (2)深部腦刺激術(shù)(DBS)：是新的外科療法健康搜索通過(guò)在丘腦腹中核埋植微型脈沖發(fā)生器，一般采用135～185次/s高頻刺激脈沖60～120μs健康搜索波幅1～3V，干擾和阻斷神經(jīng)元電生理活動(dòng)控制震顫，不需毀損丘腦核。DBS對(duì)靜止性和姿勢(shì)性震顫療效優(yōu)于動(dòng)作性震顫對(duì)肢體遠(yuǎn)端震顫療效優(yōu)于肢體近端及軀干對(duì)頭部及言語(yǔ)震顫療效不佳患者通常耐受良好健康搜索，副反應(yīng)包括感覺(jué)異常構(gòu)音障礙、平衡失調(diào)及局部疼痛等，多數(shù)可通過(guò)改變刺激參數(shù)得以糾正；少數(shù)患者對(duì)刺激產(chǎn)生耐受健康搜索，需調(diào)整刺激參數(shù)維持療效安全有效，可雙側(cè)刺激損傷程度小，長(zhǎng)期副作用少。不足之處是費(fèi)用昂貴，異物植入增加感染機(jī)會(huì)健康搜索，需更換電池或其他組件，尚未明確最佳刺激參數(shù)。 微電極導(dǎo)向Vim核射頻治療 許多特發(fā)性震顫（essential tremor）患者起病較早，工作和生活受到嚴(yán)重影響，有的出現(xiàn)抑郁癥狀，有的伴發(fā)帕金森病，部分患者藥物治療無(wú)效，部分患者服藥副反應(yīng)嚴(yán)重，手術(shù)是其最后的也是很好治療手段。 手術(shù)原理 丘腦Vim核有2個(gè)環(huán)路，基底節(jié)―丘腦―皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)環(huán)路和丘腦腹外側(cè)核前部―蒼白球―附加運(yùn)動(dòng)區(qū)。第二條通路中有來(lái)自對(duì)側(cè)小腦齒狀核的纖維通過(guò)丘腦腹外側(cè)中間核，達(dá)到皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)，術(shù)中微電極記錄到Vim核中“震顫細(xì)胞”，手術(shù)毀損了“震顫細(xì)胞”即阻斷該震顫的通路。 手術(shù)適應(yīng)證 并不是所有ET都必須手術(shù)治療，也不是都能接受手術(shù)，要掌握適應(yīng)證。 （1）要經(jīng)系統(tǒng)的心得安和（或）撲癇酮治療，并且一直無(wú)效或后來(lái)無(wú)效，或者有嚴(yán)重的副反應(yīng)。 （2）后期伴發(fā)帕金森病，癥狀較重，或?qū)古两鹕∷幬镉袊?yán)重副反應(yīng)可以同時(shí)治療。 （3）癥狀明顯影響其 工作、生活與心理狀態(tài)。 （4）無(wú)其他嚴(yán)重軀體疾病，尤其無(wú)嚴(yán)重腦萎縮。 手術(shù)并發(fā)癥 由于丘腦Vim核外側(cè)緊靠?jī)?nèi)囊后肢，后方是感覺(jué)丘腦，容易出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，聲音降低，以及眼睛辨距障礙，部分病人還出現(xiàn)呃逆?？紤]與術(shù)后腦水腫有關(guān)，一般1～3周恢復(fù)正常。個(gè)別病人出現(xiàn)腦出血，對(duì)術(shù)中針道數(shù)多、術(shù)后對(duì)側(cè)肢體肌力明顯降低或者有神智改變應(yīng)CT檢查。 術(shù)中注意事項(xiàng) （1）由于術(shù)中患者是清醒的，容易因?qū)κ中g(shù)恐懼使血壓明顯上升，要監(jiān)測(cè)和控制好血壓。 （2）既要調(diào)整好微電極的方向，使其通過(guò)Vim核較中心位置，又要盡量減少針道數(shù)，防止增加出血的可能，可以結(jié)合CT或MRI、三腦室大小、電阻抗以及電刺激表現(xiàn)來(lái)實(shí)現(xiàn)。 （3）頭部要稍抬高，使鉆孔處于較高位，減少腦脊液流失，防止靶點(diǎn)移位。 ET的微電極導(dǎo)向Vim核射頻治療雖然存在一定風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，但總的來(lái)說(shuō)是較安全的、療效很好的治療措施。 心理治療 首先要正視這個(gè)現(xiàn)實(shí)，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要規(guī)律，避免激動(dòng)勞累，對(duì)病程有好處。 用藥量根據(jù)病人的情況，震顫輕時(shí)可以服量低，或者間斷服用，嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時(shí)還應(yīng)該服一些維生素類藥物，比如維生素E、維生素C，對(duì)神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 如果對(duì)藥物治療不理想，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療和帕金森病治療相同的。這種病不能根治，但是通過(guò)積極及時(shí)的治療，能夠控制病情延緩病程。 飲食調(diào)理 多吃抗動(dòng)脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對(duì)病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應(yīng)該少吃。 生活注意 飲酒以后可以使癥狀減輕，但是一般也就維持2～4個(gè)小時(shí)，此后癥狀又會(huì)加重，所以飲酒不能治療此病，反而使癥狀加重，應(yīng)該嚴(yán)格限制。 加強(qiáng)鍛煉 有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，比如體操、太極拳等。 預(yù)后 震顫發(fā)病年齡與病情發(fā)展無(wú)關(guān)健康搜索。有些研究認(rèn)為特發(fā)性震顫始終保持穩(wěn)定沒(méi)有進(jìn)展大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病始終緩慢進(jìn)展，從無(wú)緩解。由于震顫造成勞動(dòng)力喪失開(kāi)始于發(fā)病10～20年之后發(fā)生率隨著病程和年齡的增長(zhǎng)而增加。Koller報(bào)道18.3%患者因?yàn)檎痤澏绊懝ぷ鹘】邓阉鞯虼颂崆巴诵莸膬H有5.9%健康搜索，影響職業(yè)選擇和更換職業(yè)的分別為5.5%和5.0%健康搜索完全喪尸勞動(dòng)力為3.5%，也有報(bào)道多達(dá)15%. 預(yù)防 有遺傳背景的疾病預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生早期診斷、早期治療加強(qiáng)臨床護(hù)理健康搜索，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。

神經(jīng)介入是指研究利用血管內(nèi)導(dǎo)管操作技術(shù)，在計(jì)算機(jī)控制的數(shù)字減影血管造影（DSA）系統(tǒng)的支持下，對(duì)累及人體神經(jīng)系統(tǒng)血管的病變進(jìn)行診斷和治療，達(dá)到栓塞、溶解、擴(kuò)張、成形等治療目的的一種臨床醫(yī)學(xué)科學(xué)。目前，介入治療已經(jīng)成為現(xiàn)代醫(yī)院臨床治療的主要手段之一，日益成為人們選擇性治療的首先方法。我科作為西安市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科，緊跟國(guó)內(nèi)外發(fā)展前沿，在介入治療開(kāi)展多項(xiàng)新技術(shù)和特色診療項(xiàng)目： 1.全腦血管造影術(shù) 能檢測(cè)出CT、 MRI未能檢出的血管病變，如血管狹窄的部位和長(zhǎng)度、腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形、血管閉塞的部位等，為介入治療提供準(zhǔn)確依據(jù)。 2．血管內(nèi)支架成形術(shù)：腦缺血常與腦動(dòng)脈硬化狹窄有關(guān)，長(zhǎng)期腦動(dòng)脈狹窄可致慢性腦損害。積極治療腦動(dòng)脈狹窄，可防治腦卒中，可使狹窄的局部腦動(dòng)脈管徑擴(kuò)大，改善腦供血，在一定程度預(yù)防和治療腦動(dòng)脈狹窄引起的腦缺血。 3．介入溶栓術(shù)：是腦梗塞早期最有效的治療技術(shù)，可使閉塞的腦動(dòng)脈再通避免了以往腦梗塞患者經(jīng)住院治療仍有可能死亡或失語(yǔ)、偏癱的不良后果；還用于腦靜脈竇血栓的治療，緩解頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀。 4．動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)：腦動(dòng)脈瘤破裂可致腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，死亡率和致殘率高。對(duì)腦動(dòng)脈瘤進(jìn)行栓塞治療，可在一定程度防治動(dòng)脈瘤破裂出血，并具有微創(chuàng)、不需開(kāi)顱、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。 神經(jīng)內(nèi)科血管內(nèi)介入治療的最大優(yōu)點(diǎn)是避免了開(kāi)顱手術(shù)帶來(lái)的組織創(chuàng)傷，并且其適應(yīng)性廣、操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小、療效確切、并發(fā)癥少，具有其它診治手段無(wú)可比擬的優(yōu)勢(shì)，讓患者有了更多的康復(fù)機(jī)會(huì)。