骨外科

良性關(guān)節(jié)過度活動癥（Joint Hypermobility, JHM）或全身性韌帶松弛癥（Generalized ligament laxity）：目前國際最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是Beighton分級評分，它是將全身9個部位的活動度作為評估部位，分別是雙肘伸、雙腕屈、雙膝伸、雙側(cè)小指伸和身體屈曲活動度（包括了脊柱和髖關(guān)節(jié)的屈曲）。每個部位有過度活動計(jì)為1分，共9分，得分超過4分的就可以診斷為此病這種病有一些潛在的危害：由于韌帶較松，所以在用力時(shí)，關(guān)節(jié)容易超過正常角度，肌肉韌帶容易受傷；據(jù)目前研究的結(jié)果表明，全身性韌帶松弛癥患者出現(xiàn)背痛、落枕或是關(guān)節(jié)痛的幾率大于常人，老年時(shí)容易患骨性關(guān)節(jié)炎；有些人的骨盆腔或是腹部肌肉的支持力會減少造成內(nèi)臟脫垂；極少數(shù)患者在心臟方面有可能合并二尖瓣脫垂；在小孩子身上的表現(xiàn)可能是動作發(fā)展稍慢，手比較不靈巧，協(xié)調(diào)性、平衡感差，扁平足等，有些比較明顯的會導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)的不穩(wěn)，髕骨習(xí)慣性脫位等。對于這類人群，不需去減少關(guān)節(jié)活動角度，但是要加強(qiáng)肌肉力量及耐力，來彌補(bǔ)一部分關(guān)節(jié)在活動時(shí)的穩(wěn)定性。[圖片轉(zhuǎn)載自搜狐]

王某逸小朋友，2歲多，偶然一天媽媽發(fā)現(xiàn)她拇指伸不直了。既沒有受過傷，也沒有紅腫熱痛，這是怎么回事呢？ 趕緊在廣州市白云區(qū)婦幼保健/廣州市白云區(qū)第一人民醫(yī)院-兒童骨科預(yù)約掛號。周五來到兒童骨科門診就診，經(jīng)過醫(yī)生仔細(xì)檢查，初步診斷為“拇指狹窄性腱鞘炎” ?？漆t(yī)生向王某逸小朋友的媽媽對此問題做了詳細(xì)解釋，考慮年齡及卡壓持續(xù)狀態(tài)，建議行手術(shù)松解。 同時(shí)專科醫(yī)生向患兒媽媽推薦了我院兒童骨科特色針刀技術(shù)-----有別于傳統(tǒng)切開松解手術(shù)，針刀技術(shù)微創(chuàng)、術(shù)后不用縫針，減少了寶寶痛苦，又美觀。 做好術(shù)前準(zhǔn)備；術(shù)中靜脈麻醉；針刀輕柔、精準(zhǔn)的穿刺、松解，拇指可以伸直了；不縫針直接包扎。 第二天查房，寶寶不自覺的豎起了大拇指。 技術(shù)特色：小針刀技術(shù)在頸肩腰腿痛中應(yīng)用較多，也是成人“狹窄性腱鞘炎”絞鎖后的優(yōu)先治療方式。但是對于小兒患者腱鞘的松解，需要術(shù)者在充分掌握手術(shù)技巧及積累大量臨床經(jīng)驗(yàn)后，才能更加安全、有效的使用，并具有獨(dú)特的優(yōu)勢。 ---------------------------------------------------------------- 拇指狹窄性腱鞘炎 拇指狹窄性腱鞘炎又稱“板機(jī)拇指”( trigger thumb)，表現(xiàn)為拇指指間關(guān)節(jié)屈曲畸形。它是由于屈指肌腱局部獲得性結(jié)節(jié)樣增大所致。結(jié)節(jié)較大時(shí)，往往被卡在腱鞘內(nèi)，導(dǎo)致拇指固定于屈曲位。當(dāng)結(jié)節(jié)較小時(shí)，它可在腱鞘內(nèi)通過并產(chǎn)生彈響。 臨床表現(xiàn)： 在小兒多是先天性畸形。由于患兒年齡較小，本病何時(shí)發(fā)生很難被發(fā)現(xiàn)，多在出生后數(shù)周或數(shù)月始被發(fā)現(xiàn)。很多嬰幼兒在家長發(fā)現(xiàn)時(shí)拇指末節(jié)已經(jīng)處在屈曲位不能伸直。 最常見的拇指扳機(jī)指畸形是拇指末節(jié)屈曲位固定，主、被動活動均不能伸直。有時(shí)拇指間關(guān)節(jié)可暫時(shí)強(qiáng)迫伸直，但很快又回到屈曲位。而患兒家長最多發(fā)現(xiàn)的是拇指掌側(cè)有一隆起的硬結(jié) 先天性扳機(jī)指發(fā)生在拇指最為常見，雙側(cè)拇指發(fā)病的也較多見，也有發(fā)生在其他手指的先天性扳機(jī)指，但比較少見。 治療： 較少病例的拇指扳機(jī)可以自愈；患兒在早期出現(xiàn)扳機(jī)指畸形可以暫不手術(shù)，家長適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行按摩。 如果局部腫物及活動受限持續(xù)存在，則考慮手術(shù)松解。傳統(tǒng)手術(shù)是在拇指掌指掌指關(guān)節(jié)掌橫紋處作一橫切口，顯露狹窄腱鞘，縱行切開；術(shù)中注意保護(hù)血管、神經(jīng)。 注意： 其他手指彈響指 通常是由于先天性屈指機(jī)制異常所致，單純腱鞘松解往往無效，常常需要行屈指機(jī)制探查及修復(fù) ------------------------------------------------------------------ 廣州市白云區(qū)婦幼保健院/廣州市白云區(qū)第一人民醫(yī)院 兒童骨科 兒童骨科專家門診：周三上午、周五全天，或好大夫咨詢

輕微損傷或劇烈運(yùn)動后出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫痛，而且多次復(fù)發(fā)-警惕血友病性關(guān)節(jié)炎?。?！血友病性關(guān)節(jié)炎( hemophilic arthritis)是由于遺傳性血漿凝血因子缺陷致關(guān)節(jié)出血，引起滑膜炎、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)運(yùn)動障礙的出血性關(guān)節(jié)病。血友病A、B是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病，血友病C常染色體不完全隱性遺傳，均以凝血障礙及出血為主要臨床表現(xiàn)。根據(jù)血漿凝血因子缺乏的不同，血友病分為A (第Ⅷ因子)、B(第Ⅸ因子)及C(第Ⅺ因子)型三型，其中以血友病甲最多見，約占85％，血友病性關(guān)節(jié)炎主要見于血友病甲和乙，血友病丙少見。本病主要是男性發(fā)病，有陽性家族史者占50％左右。臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和肌肉出血，反復(fù)的關(guān)節(jié)和肌肉出血可導(dǎo)致骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)功能喪失，形成慢性關(guān)節(jié)炎，甚至關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)內(nèi)出血越早，癥狀越重，則預(yù)后越差。病因與發(fā)病機(jī)制:凝血因子的缺乏可影響內(nèi)源性凝血系統(tǒng)中的凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，使纖維蛋白原也無法形成纖維蛋白而致出血。而且由于正常關(guān)節(jié)的滑膜組織中缺乏組織因子，不能通過外源性凝血系統(tǒng)的代償功能止血。因此血友病患者的突出臨床特征是關(guān)節(jié)滑膜出血。反復(fù)的關(guān)節(jié)腔出血，紅細(xì)胞破壞釋放出的含鐵血黃素沉積，引起滑膜炎及軟骨的損害，滑膜及關(guān)節(jié)囊纖維化使關(guān)節(jié)活動受限、強(qiáng)直甚至攣縮畸形。軟骨下缺血可產(chǎn)生多發(fā)骨囊腫。對于兒童，屢發(fā)關(guān)節(jié)內(nèi)積血也會使關(guān)節(jié)囊和骨骺血管充血，結(jié)果導(dǎo)致肢體過長。可能是對生長的刺激不對稱，而產(chǎn)生內(nèi)翻畸形。骺板提早融合又會發(fā)生肢體短縮。臨床表現(xiàn)：血友病分類依據(jù)凝血因子活力占正常下限的百分比，分為輕度(大手5％)、中度(1％-5％)和重度(小于1％)。這一分類直接反映臨床癥狀的嚴(yán)重程度。關(guān)節(jié)囊擴(kuò)張引起的疼痛、腫脹是主要癥狀。出血停止則疼痛緩解。此外，有局部壓痛和表面溫度增高?；颊咭话阍趯W(xué)會行走時(shí)開始發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血，4或5歲時(shí)關(guān)節(jié)出血呈反復(fù)發(fā)作。體內(nèi)各個關(guān)節(jié)均可發(fā)生出血，其中發(fā)病率最高的關(guān)節(jié)依次是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。出血前往往有創(chuàng)傷或較多活動。X線片顯示軟組織腫脹，反復(fù)出血導(dǎo)致慢性滑膜炎后可發(fā)生骨質(zhì)疏松，骺端增大，軟組織血腫，關(guān)節(jié)間隙變窄及邊緣骨刺形成。血友病引起的關(guān)節(jié)病最終為關(guān)節(jié)強(qiáng)直。約3%的患者在病程中出現(xiàn)感染性關(guān)節(jié)炎，故對高溫持續(xù)不退、實(shí)驗(yàn)室炎性指標(biāo)高及經(jīng)治療出血癥狀改善，而關(guān)節(jié)癥狀加重者要考慮感染性關(guān)節(jié)炎。根據(jù)關(guān)節(jié)血腫的臨床進(jìn)程，可分為三期:1.急性關(guān)節(jié)炎期關(guān)節(jié)出血早期，因新鮮出血，使局部發(fā)紅、腫脹、熱感，伴活動受限。檢查關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)波動感或浮髕征陽性。出血如停止，則積血在數(shù)日內(nèi)逐漸吸收，關(guān)節(jié)癥狀消失，可不留痕跡，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。2.慢性關(guān)節(jié)期由于關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血，造成關(guān)節(jié)持續(xù)性腫脹，臨床表現(xiàn)時(shí)輕時(shí)重，遷延不斷，多則數(shù)月或數(shù)年。也可因關(guān)節(jié)血腫壓迫或失用型肌萎縮，致使關(guān)節(jié)鄰近骨質(zhì)缺血、退變和疏松。3.關(guān)節(jié)畸形期由于出血時(shí)間長，陳舊性關(guān)節(jié)積血、血塊機(jī)化、滑膜逐漸增厚并使關(guān)節(jié)軟骨破壞、骨質(zhì)受損，以至關(guān)節(jié)僵硬、強(qiáng)直及踦形。最后也可能成為骨性愈合，造成久性殘疾。血友病除關(guān)節(jié)血腫外，還可在此基礎(chǔ)上或單獨(dú)發(fā)生血友病假腫瘤，特點(diǎn)為骨質(zhì)囊性破壞性缺損。診斷：(1)男性患者，關(guān)節(jié)出血為主要臨床表現(xiàn)，或持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹。 (2)具有陽性家族史(3)實(shí)驗(yàn)室檢査: 凝血(PT及APTT等)延長，凝加因子缺乏、基因檢查 鑒別診斷：急性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 ，關(guān)節(jié)型過敏性紫癜 ，感染性關(guān)節(jié)炎，其他血友?。ㄑ苄匝巡?、獲得性血友?。渌蜃尤狈?。治療：血友病患者具有終身出血的傾向，盡管出血得以控制，但關(guān)節(jié)的破壞仍持續(xù)進(jìn)展，接受規(guī)范化治療可相對正常生活，未規(guī)范治療極容易致殘。一出現(xiàn)血友病的臨床表現(xiàn)即給予凝血因子替代物，可減緩血友病關(guān)節(jié)病的自然病程。持續(xù)地給予凝血因子替代物，可以減緩血友病關(guān)節(jié)病的自然病程，減少重度血友病的出血頻率，并可改善生活質(zhì)量。初級預(yù)防是指首次出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血或2歲前出血，給予凝血因子替代物注射，這也是重度血友病的一線治療方式。二級預(yù)防的目的是延長關(guān)節(jié)損害的進(jìn)展或2歲以后發(fā)生的出血或2個以上關(guān)節(jié)的出血。1. 一般治療：讓病人或者兒童家長了解血友病知識，避免外傷和過度活動，預(yù)防出血，但過度保護(hù)，限制任何正?；顒佑謺斐删駝?chuàng)傷。應(yīng)告訴患兒避免過勞和激烈運(yùn)動?？梢詤⒓雍侠淼捏w育訓(xùn)練、游泳和其他無創(chuàng)傷的活動。關(guān)節(jié)最易受傷，可戴“護(hù)膝”保護(hù)。2.急性關(guān)節(jié)積血的處理：(1)急性關(guān)節(jié)出血的治療應(yīng)立即給予凝血因子替代治療，在急性期關(guān)節(jié)出血幾周至幾個月內(nèi)，仍應(yīng)定期預(yù)防性輸入凝血因子，防止反復(fù)關(guān)節(jié)出血。(2)受累關(guān)節(jié)制動，出血早期應(yīng)采取繃帶壓迫止血，將出血關(guān)節(jié)的肢體抬高和固定在功能位，但通常不要超過2d。在制動期間可能需重新給予凝血因子。(3)關(guān)節(jié)穿刺:關(guān)節(jié)穿刺的適應(yīng)證為關(guān)節(jié)的腫脹疼痛對凝血因子替代療法和鎮(zhèn)痛藥無反應(yīng)，或累及皮膚或神經(jīng)血管束。如果存在凝血因子抑制藥，或鄰近皮膚有感染則為關(guān)節(jié)穿刺的絕對禁忌證。在積極補(bǔ)充凝血因子的前提下，于癥狀開始24小時(shí)內(nèi)關(guān)節(jié)穿刺，但是必須無菌。如懷疑感染，則應(yīng)及時(shí)穿刺引流，引流液培養(yǎng)。3. 手術(shù)治療：關(guān)節(jié)攣縮可行牽引或麻醉下松解；關(guān)節(jié)鏡下可行滑膜增厚的關(guān)節(jié)腫脹者可行滑膜切除術(shù)，切除滑膜后可控制癥狀并減少出血次。最終治療可選擇人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。（禁止轉(zhuǎn)載）