血栓閉塞性脈管炎起病隱匿,進(jìn)展緩慢,呈周期性發(fā)作,一般要經(jīng)過4-5年才趨嚴(yán)重。血栓閉塞性脈管炎臨床表現(xiàn)主要是由于肢體動(dòng)脈閉塞后血流量減少,肢體缺血而引起的。臨床病情的輕重依血管阻塞的部位、范圍和側(cè)支循環(huán)建立程度以及肢體局部有無繼發(fā)感染、全身情況等而各不相同。1、疼痛血栓閉塞性脈管炎的主要癥狀之一,其基本原因是肢體缺血,如果伴有神經(jīng)炎或繼發(fā)感染則疼痛加劇。疼痛一般并不十分嚴(yán)重。輕者休息時(shí)消失或減輕,行走或活動(dòng)后,疼痛浮現(xiàn)或加重,形成間歇性跛行。重者疼痛劇烈而持續(xù),尤以夜間為甚,形成靜息痛,嘗使患者屈膝抱足而坐,企圖借輕微的靜脈充血來增加缺血肢體的供氧量。情緒刺激和受冷均可影響血管的舒縮反應(yīng),??杉觿√弁础?、發(fā)涼和感覺異?;颊呋贾l(fā)涼,怕冷對(duì)外界寒冷十分敏感,是血栓閉塞性脈管炎的早期癥狀?;疾矿w表溫度降低,尤以趾(指)端最明顯,因神經(jīng)末梢受缺血影響,患肢趾(指)端最明顯,因神經(jīng)末梢受缺血影響,患肢趾(指)可出現(xiàn)胼胝感、針刺感、麻木或燒灼等感覺異常。3、皮膚色澤改變因動(dòng)脈血,致使皮色異常蒼白。在伴有淺層血管張力減低,皮膚變薄者,皮色在蒼白的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)潮紅或發(fā)紺,當(dāng)肢體下垂時(shí)更為明顯。4、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失足背或脛后動(dòng)脈、尺或橈動(dòng)脈的搏動(dòng),隨病變進(jìn)展而減弱乃至消失。在檢查動(dòng)脈搏動(dòng)的同時(shí),注意肢體側(cè)支循環(huán)的建立情況,如在踝、膝、腕部等處有無側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈搏動(dòng)存在。5、營養(yǎng)障礙肢體缺血可引起不同程度的營養(yǎng)障礙,包括皮膚干燥、脫屑、皸裂、出汗減少或停止;趾背、足背及小腿汗毛脫落,趾(指)甲增厚、變形,生長緩慢或停止;小腿周徑縮小、肌肉松弛,萎縮;指(趾)皺裂、變細(xì)。6、壞疽和潰瘍血栓閉塞性脈管炎疾病后期因肢體動(dòng)脈功能不全、失代償、血運(yùn)障礙,常發(fā)生潰瘍或壞疽。潰瘍或壞疽可單發(fā),也可同時(shí)存在。除肢體嚴(yán)重缺血外,大多數(shù)有誘發(fā)因素,如失治、誤治、外傷、燙傷等。潰瘍和壞疽蠻多首先發(fā)生于足大拇趾或小趾,由趾端、趾甲旁或趾縫開始,然后逐漸向近端發(fā)展。下肢壞疽可及小腿,上肢壞疽很少超過腕關(guān)節(jié)。壞疽多為干性,以后繼發(fā)感染而呈濕性。根據(jù)壞疽的范圍,臨床又可分為3級(jí):一級(jí)壞疽:壞疽范圍僅局限于趾(指)部。二級(jí)壞疽:壞疽延及趾跖(指掌)關(guān)節(jié)及足跖(掌)部。三級(jí)壞疽:壞疽延及足跟、踝關(guān)節(jié)(掌、背)或踝關(guān)節(jié)(腕關(guān)節(jié))以上。7、游走性血栓性淺靜脈炎患者在發(fā)病前或發(fā)病過程中,在小腿或足部淺靜脈,反復(fù)出現(xiàn)游走性血栓性淺靜脈炎。表現(xiàn)為受累淺表靜脈呈紅色條索、結(jié)節(jié)狀,伴輕度疼痛,急性發(fā)作持續(xù)2-3周后,癥狀消退,過一段時(shí)間又重復(fù)出現(xiàn),病情可數(shù)月或數(shù)年而不被患者注意。8、雷諾綜合征血栓閉塞性脈管炎早期,受情緒刺激和寒冷后,可出現(xiàn)雷諾綜合征的癥狀,包括指(趾)蒼白、發(fā)紺繼而潮紅。9、缺血性神經(jīng)炎局部缺血性神經(jīng)炎常見于血栓閉塞性脈管炎肢體嚴(yán)重缺血而發(fā)生營養(yǎng)障礙改變的患者,而使神經(jīng)處于缺氧狀態(tài)所致。肢體常有觸電樣、針刺樣劇痛,向肢體遠(yuǎn)端放射,并伴有發(fā)癢、麻木、蟻行感或灼燒感等感覺異常,在足部和小腿可見大小不等的麻木區(qū),皮膚感覺,痛覺完全喪失,而且夜間加劇為其特征。
變應(yīng)性血管炎是比較常見的一種疾病,其組織病理有白細(xì)胞核破碎的血管炎表現(xiàn),有皮膚損傷,也有多個(gè)內(nèi)臟損傷。本病輕重不 一,輕者僅有皮損,數(shù)周可愈,嚴(yán)重者可有多臟器受損,甚至危及生命。 一、病因 發(fā)病因素較多而復(fù)雜,一般認(rèn)為主要是由于藥物及感染引起,最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個(gè)重要因素,如病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等。真菌及原蟲認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病,如冷凍蛋白血癥,高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。 二、 臨床表現(xiàn) 1.皮膚型變應(yīng)性血管炎 好發(fā)于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等,皮疹大小不等,部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢,皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解,部分患者可反復(fù)發(fā)作,病情慢性化,預(yù)后遺留色素沉著斑?;颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀,部分患者可有胃腸道受累,發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐,可有泌尿系受累,發(fā)生腎小球腎炎。 2.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎 多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反復(fù)多次接觸抗原,病情反復(fù)發(fā)作,病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。 三、 檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查 可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高,血沉加快,血清總補(bǔ)體降低,嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。 2.組織病理 典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死,紅細(xì)胞外溢,血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤伴有核碎裂。 四、 診斷 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤,主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細(xì)胞浸潤,伴有核塵及紅細(xì)胞滲出,根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。 五、 治療 1、一般治療,注意休息、適當(dāng)飲食,避免受涼,抬高患肢,尋找并去除可能病因。 2、癥狀嚴(yán)重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服免疫抑制劑。 3、三氧凈血治療:醫(yī)用臭氧治療自體血回輸、肌內(nèi)注射、動(dòng)脈注射和直腸吹入。
1、Buerger試驗(yàn):平臥抬高下肢45°,持續(xù)60″,肢體遠(yuǎn)端保持淡紅色或輕微變淺色,如呈蒼白或蠟紙樣色,提示肢體供血不足;再將下肢下垂于床邊,正常人皮色可以在10″內(nèi)恢復(fù),如果恢復(fù)時(shí)間超過45″,進(jìn)一步提示下肢供血缺乏,可以明確肢體缺血存在。 2、動(dòng)脈硬化檢測:測定肢體不同平面的血壓,可初步判定動(dòng)脈狹窄閉塞部位和程度。正常踝/肱指數(shù)(ABI)≥1,ABI在0.6~0.8時(shí)患者出現(xiàn)間歇性跛行;ABI<0.4時(shí),患者可能出現(xiàn)靜息痛。踝部動(dòng)脈收縮壓在30mmHg以下,患者將很快出現(xiàn)靜息痛、潰瘍或壞疽。 3、彩色多普勒超聲:彩色多普勒超聲能顯示主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈及下肢任一節(jié)段動(dòng)脈,可了解血管形態(tài)、內(nèi)膜斑塊的位置和厚度等??梢悦鞔_病變動(dòng)脈狹窄閉塞部位、程度、斑塊鈣化情況。還能測定大隱靜脈口徑,了解分支情況。 4、磁共振血管造影MRI:對(duì)腹主動(dòng)脈及其分支、髂-股動(dòng)脈和下肢動(dòng)脈的狹窄閉塞等病變均能作出影像學(xué)檢測。與造影劑聯(lián)合使用可以增強(qiáng)血管內(nèi)信號(hào),提高圖像質(zhì)量。 5、螺旋CT血管造影:高速螺旋CT進(jìn)行3~5mm厚斷層掃描,經(jīng)過三維重建,可以得到動(dòng)脈的立體圖像,稱為螺旋CT血管造影(CTA)。目前因其無創(chuàng)、血管顯影清晰易逐漸成為下肢動(dòng)脈硬化性閉塞癥首選的檢查方法。 6、DSA檢查:DSA檢查盡管為創(chuàng)傷性檢查,仍然是診斷動(dòng)脈閉塞性疾病的金標(biāo)準(zhǔn),下肢動(dòng)脈硬化性閉塞癥典型的影像學(xué)特征為:受累動(dòng)脈嚴(yán)重鈣化,血管伸長、扭曲,管腔漫性不規(guī)則“蟲蛀狀”狹窄或節(jié)段性閉塞。
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