復旦大學附屬兒科醫(yī)院

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疾?。? 胎兒先心病診斷
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胎兒先心病診斷科普知識 查看全部

胎兒先天性心畸形（16）主動脈弓縮窄主動脈弓縮窄，是指在降主動脈上段鄰近動脈導管處或主動脈弓等出現(xiàn)先天性狹窄，縮窄范圍可以較為局限，也可以是長段縮窄。該病發(fā)生率約占先天性心臟病的7%~14%。一、畸形特征主動脈弓縮窄分為導管前型主動脈弓縮窄和導管后型主動脈弓縮窄。胎兒主動脈弓縮窄的主要特征，是導管前主動脈弓縮窄，嚴重者可出現(xiàn)閉鎖。最常發(fā)生于左鎖骨下動脈起始部和動脈導管之間的主動脈弓峽部。左心房、左心室、主動脈相對發(fā)育不全，而右心房、右心室、肺動脈相對增大，導管增粗。成年人主動脈弓縮窄常為導管后型，發(fā)生于動脈導管的遠側主動脈局限性縮窄。90%病例伴有心其他畸形，主要有主動脈狹窄與關閉不全、左心發(fā)育不良、隔缺損、右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位等，也可合并心外畸形，如膈疝、特納綜合征等。二、超聲診斷由于產(chǎn)前超聲對主動脈弓縮窄處的顯示與辨認難度較大，動脈導管弓與主動脈弓相距較近，不仔細辨認很難發(fā)現(xiàn)狹窄。主動脈弓縮窄病變過程和病理生理的改變是漸進性的，當狹窄較輕時，胎兒超聲心動圖可表現(xiàn)不明顯或正常，但嬰兒期或成年后可發(fā)展為中度或重度主動脈弓縮窄。因此，許多病例產(chǎn)前超聲診斷受到限制。許多病例宮內(nèi)只能疑診本病，產(chǎn)后新生兒檢查才能確診。1.4腔心切面?左、右心室不對稱，左心室小于右心室，右心室與左心室橫徑之比>1.3。出現(xiàn)這種不對稱應想到本病的可能。2.3VV切面?可顯示肺動脈較主動脈明顯增大有人利用PA:AO=1.6為界值診斷主動脈弓縮窄，敏感度為83.0%，特異度為85.0%，陽性預測值為62.5%，陰性預測值為94.0%。3.3VT切面?可完整直觀地顯示主動脈弓與降主動脈的連接關系，同時可以觀察主動脈弓及峽部的管徑大小。在此切面上，主動脈弓縮窄表現(xiàn)為主動脈弓內(nèi)徑小，尤其是降主動脈匯合處的主動脈弓(峽部)細小。4.主動脈弓長軸切面?有利觀察主動脈弓形態(tài)、狹窄處部位和長度等。在此切面上主要表現(xiàn)為主動脈弓形態(tài)失常，彎曲度變小并僵直。但主動脈弓長軸切面的超聲顯示受胎位影響較明顯，在正常胎兒中只有大部分胎兒能顯示清晰。5.主動脈弓峽部狹窄清晰顯示狹窄處常較困難，如果在3VT切面和(或)主動脈弓長軸切面上均顯示不清晰時，可利用降主動脈上段、動脈導管和主動脈峽部三者“Y”形連接冠狀切面進行觀察，主要表現(xiàn)為“Y”形連接明顯不對稱，位于外側的動脈導管明顯大于位于內(nèi)側的主動脈弓峽部?？衫么饲忻鏈y量主動脈弓峽部內(nèi)徑，有助于本病的診斷。足月胎兒主動脈弓峽部內(nèi)徑應>0.3cm，其他孕周可與左鎖骨下動脈起始部內(nèi)徑相比較，如果峽部內(nèi)徑大于或等于左鎖骨下動脈內(nèi)徑，主動脈弓縮窄的可能性很小。6.胎兒期主動脈弓縮窄處的血流動力學改變?與嬰兒期不同，主動脈弓縮窄處不會產(chǎn)生高速血流，因此，頻譜多普勒對診斷主動脈弓縮窄意義不大，但彩色多普勒有利于顯示主動脈弓縮窄部位，尤其是主動脈弓縮窄段內(nèi)徑細小，二維超聲有時難以顯示清晰時，此時彩色多普勒有助于主動脈弓是縮窄還是中斷的鑒別診斷。部分嚴重主動脈弓縮窄的病例在狹窄處可出現(xiàn)舒張期反向血流信號。7.伴發(fā)心畸形改變?如左心發(fā)育不良、主動脈瓣二葉畸形、室間隔缺損、主動脈狹窄、大動脈轉(zhuǎn)位等。三、臨床處理及預后嚴重主動脈弓縮窄，出生后因動脈導管關閉，可導致新生兒死亡。新生兒及嬰幼兒癥狀嚴重，伴呼吸困難、頑固性心力哀竭，經(jīng)積極內(nèi)科治療無效者應盡早手術治療。無癥狀單純主動脈弓縮窄患兒手術較適合年齡在4~6歲。先天性主動脈弓縮窄術后大多數(shù)病例上、下肢無明顯壓差，癥狀迅速減輕或消失，嬰幼兒可獲得正常的生長發(fā)育。單純主動脈弓縮窄手術死亡率已降至0%~4%。存活者術后再狹窄發(fā)生率約為15%。再縮窄二次手術死亡率為5%~10%。新生兒、合并復雜心內(nèi)畸形以及術前病情嚴重者手術死亡率仍較高。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯