腫瘤內(nèi)科

最重要的提示：平滑肌肉瘤侵襲性強(qiáng)，早期診斷和規(guī)范治療是關(guān)鍵！疑似病例應(yīng)盡早就診于腫瘤?？浦行摹?1.概述平滑肌肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性軟組織肉瘤，起源于平滑肌細(xì)胞，可發(fā)生于全身含平滑肌的部位，也是最容易被誤診的肉瘤之一，根據(jù)發(fā)生部位不同，經(jīng)常被誤診為各種良性腫瘤。如：-子宮（最常見(jiàn)，占女性平滑肌肉瘤的50%以上），容易被誤診為良性的子宮平滑肌瘤。-胃腸道（如胃、腸壁），容易被誤診為胃腸道間質(zhì)瘤。-血管壁（如大靜脈）。-深部軟組織（四肢、腹膜后），既不容易被早期發(fā)現(xiàn)，也容易誤診為良性腫瘤。-皮膚（罕見(jiàn)，多為淺表型）。好發(fā)人群：中老年人（40-60歲），女性多于男性（與子宮平滑肌肉瘤相關(guān)）。?2.臨床表現(xiàn)-癥狀因部位而異：-子宮平滑肌肉瘤：異常陰道出血、盆腔疼痛、腹部包塊。-胃腸道平滑肌肉瘤：腹痛、腸梗阻、消化道出血。-腹膜后/深部軟組織平滑肌肉瘤：無(wú)痛性腫塊，壓迫神經(jīng)或器官時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀（如下肢水腫、排尿困難）。-皮膚平滑肌肉瘤：皮下結(jié)節(jié)，可能伴潰瘍。-腫瘤轉(zhuǎn)移表現(xiàn)：體重下降、乏力、轉(zhuǎn)移癥狀（如肺轉(zhuǎn)移引起咳嗽、骨轉(zhuǎn)移引起疼痛、肝轉(zhuǎn)移導(dǎo)致腹痛、腹部包塊，肝臟破裂出血等）。?3.病理特征-大體標(biāo)本：-腫塊呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切面灰白色、質(zhì)韌，可見(jiàn)出血壞死。-鏡下特點(diǎn)：-梭形細(xì)胞交錯(cuò)排列，胞質(zhì)嗜酸性，核呈雪茄形，核分裂象活躍。-分化差者可見(jiàn)細(xì)胞異型性、多形性及病理性核分裂。-免疫組化：-陽(yáng)性：SMA（平滑肌肌動(dòng)蛋白）、Desmin、Caldesmon（平滑肌分化標(biāo)志）。-基因（分子）特征：-無(wú)特異性基因突變，但常見(jiàn)復(fù)雜核型及TP53、RB1基因失活。-子宮平滑肌肉瘤可能與激素受體（ER/PR）表達(dá)相關(guān)。?4.診斷與分期-影像學(xué)檢查：-超聲/CT/MRI：評(píng)估原發(fā)腫瘤大小、浸潤(rùn)范圍及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系。-PET-CT：檢測(cè)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肺、肝、骨常見(jiàn)）。-活檢：穿刺或手術(shù)活檢明確病理（需注意避免腫瘤播散）。-分期：-根據(jù)AJCC第8版TNM分期，結(jié)合腫瘤大小、分級(jí)（低/中/高分化）、轉(zhuǎn)移情況。?5.治療-手術(shù)：-廣泛切除：確保陰性切緣，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。-子宮LMS：全子宮切除術(shù)±雙側(cè)附件切除。-放療：-用于術(shù)前縮小腫瘤或術(shù)后輔助治療（尤其切緣陽(yáng)性或高危復(fù)發(fā)者）。-化療：-轉(zhuǎn)移性或不可切除者或者高?；颊咝g(shù)前術(shù)后：多柔比星、異環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪，吉西他濱聯(lián)合多西他賽等?-靶向治療與免疫治療：-抗血管生成藥物有一定療效。-PARP抑制劑用于BRCA突變者（罕見(jiàn)）。偶有其他罕見(jiàn)突變。-PD-1抑制劑在部分晚期患者中嘗試。7.不良預(yù)后因素：-腫瘤體積大（＞5cm）、高分級(jí)、深部位置、轉(zhuǎn)移。-手術(shù)切緣陽(yáng)性或無(wú)法完全切除。8.注意事項(xiàng)：-多學(xué)科診療：需外科、腫瘤內(nèi)科、放療科協(xié)作制定個(gè)體化方案。-長(zhǎng)期隨訪：術(shù)后每3-6個(gè)月復(fù)查影像學(xué)（至少持續(xù)5年）。-基因檢測(cè)：指導(dǎo)靶向治療及評(píng)估遺傳風(fēng)險(xiǎn)。???????????????????上海市第六人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科鄭水兒醫(yī)師

直播時(shí)間：2024年10月27日16:37主講人：鄭水兒主任醫(yī)師上海市第六人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科問(wèn)題及答案：?jiǎn)栴}：左胸膜尤文肉瘤，Vac和ie交替，7次，準(zhǔn)備手術(shù)了，請(qǐng)問(wèn)手術(shù)時(shí)間如何和化療前后時(shí)間銜接？謝謝視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：鄭老師，孩子胸壁尤文，非計(jì)劃切除兩周后擴(kuò)切的，切緣陰性，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，然后再化療的！還需要放療嗎視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：誤診骨髓炎的，保肢術(shù)后7療，目前沒(méi)有肺轉(zhuǎn)，我們治愈率如何？需要做特殊治療嗎？比如增加化療次數(shù)視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：孩子10歲骶骨尤文肉瘤1.5?1.5用做手術(shù)嗎視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：可以介紹一下六院上皮樣肉瘤的幾個(gè)臨床效果嗎？謝謝視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：骶骨間葉性軟骨肉瘤，術(shù)后第二年了，第三次復(fù)發(fā)，七月做了放療，這次復(fù)查全身轉(zhuǎn)移，多發(fā)肝轉(zhuǎn)，化療還有效嗎視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：骨肉瘤術(shù)前在華西化療map方案，馬上準(zhǔn)備手術(shù)，術(shù)后可否轉(zhuǎn)到六院或北人術(shù)后化療。銜接上會(huì)不會(huì)有差異？視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：骨肉瘤右肺部三個(gè)3mm結(jié)節(jié)結(jié)療一年后長(zhǎng)大了，目前做了兩次化療十次放療，沒(méi)有變化，后續(xù)什么治療好呢?視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：男孩7歲，胸壁軟組織尤文肉瘤，二次擴(kuò)切的手術(shù)，切緣陰性無(wú)轉(zhuǎn)移，現(xiàn)在是二療剛結(jié)束。請(qǐng)問(wèn)您需不需放療？視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：鼻腔尤文,上海六院做化療前，是否要等六院的病理報(bào)告出來(lái)才能做化療？目前外院已做手術(shù)，沒(méi)有做過(guò)化療視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：鄭老師，孩子胸壁尤文，非計(jì)劃切除后馬上二次擴(kuò)切的，切緣都是陰性的，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，需要化療嗎？視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：骨肉瘤基因檢測(cè)，CcND3.FGFR1VEGFA基因表達(dá)擴(kuò)增，對(duì)預(yù)后判斷有指導(dǎo)意義嗎視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：已經(jīng)保肢手術(shù)了，現(xiàn)在術(shù)后7療，目前沒(méi)有肺轉(zhuǎn)視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：男孩7歲，胸壁軟組織尤文肉瘤，二次擴(kuò)切的手術(shù)，切緣陰性無(wú)轉(zhuǎn)移，現(xiàn)在是二療剛結(jié)束。請(qǐng)問(wèn)您需不化療？視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：男孩7歲，胸壁軟組織尤文肉瘤，二次擴(kuò)切的手術(shù)，切緣都是陰性的，無(wú)轉(zhuǎn)移，現(xiàn)在是二療剛結(jié)束。請(qǐng)問(wèn)您需不需視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：骨肉瘤，確診到結(jié)療2-3毫米小結(jié)節(jié)無(wú)變化。肺部結(jié)療后續(xù)要怎么治療視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>問(wèn)題：鄭主任，我家股骨骨肉瘤誤診成骨髓炎做了手術(shù)，病理發(fā)現(xiàn)不好，然后才去化療手術(shù)加化療，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移幾率高嗎？視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>