上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

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疾?。? 膈肌疾病
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膈肌麻痹，是怎么一回事？膈肌麻痹是臨床較為少見一類疾病，一般患者就診時已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的呼吸功能減退，由于發(fā)病較為隱匿，因此誤診漏診率偏高，今天，我們就系統(tǒng)講一下“膈肌麻痹”這類疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸氣呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困難，尤其以臥位呼吸困難為主，同時伴有限制性通氣功能改變以及低通氣。二、膈肌解剖：膈肌中央具有無收縮功能的中心腱，周圍是1：1的I型和II型骨骼肌纖維，形成穹窿頂狀，位于第5肋骨水平。膈肌分為3個部分：胸骨部（起于劍突后），肋部（起于下6對肋骨及肋軟骨內(nèi)側(cè)面）及腰部（起于L3）。膈肌神經(jīng)支配來自C3-5神經(jīng)根組成的膈神經(jīng)，膈肌在頸髓的神經(jīng)元與肩部感覺神經(jīng)具有同源性，因此當(dāng)膈肌受到刺激或膈肌相鄰器官發(fā)生疾病時可能會引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：創(chuàng)傷：心臟手術(shù)為最常見的病因，其他包括頸髓相關(guān)的處理、頸部、胸部的穿透傷及頸靜脈或鎖骨下深靜脈植入術(shù)和產(chǎn)傷等。臂叢神經(jīng)阻滯麻醉時，用藥量過大及時間過長，也會因藥物直接浸潤至C3-5，出現(xiàn)同側(cè)膈肌及輔助呼吸肌麻痹。炎癥：胸膜炎、肺炎、心包炎，縱隔炎，縱隔結(jié)核等，膈神經(jīng)特殊感染如血管炎、單純帶狀皰疹感染等。壓迫膈神經(jīng)：頸椎病、主動脈瘤、胸內(nèi)甲狀腺和支氣管肺癌，縱隔腫瘤，血管瘤，縱隔轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大等。神經(jīng)肌肉性疾病：糖尿病、多發(fā)性硬化、多發(fā)性肌炎、格林巴利綜合征等。特發(fā)性膈肌麻痹：無明確病因。四、膈肌麻痹臨床表現(xiàn)：膈肌麻痹的臨床癥狀無顯著特殊性，癥狀輕重取決于起病快慢。活動后氣短，紫紺及腹部矛盾運(yùn)動是雙側(cè)膈肌麻痹的最常見病表現(xiàn)。動脈血氧分壓在坐位時可保持正常，臥位下顯著下降。單側(cè)膈肌麻痹患者無生命危險。約50%患者無明顯臨床癥狀，25%患者表現(xiàn)為輕度勞累性呼吸困難和平臥時呼吸困難，并可以出現(xiàn)全身肌無力，胸痛，咳嗽等非特異癥狀。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。存在呼吸系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病患者可能會出現(xiàn)呼吸困難及輕度、重度活動受累。雙側(cè)膈肌麻痹是呼吸困難一個少見病因，臨床癥狀和輔助檢測無特異性，誤診率高。臨床可表現(xiàn)為重度勞累性呼吸困難以及平臥位呼吸困難。尤其是夜間快速動眼期出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，因為睡眠快速動眼期主要呼吸肌是膈肌。臥位下可見矛盾呼吸。五、輔助檢查：1.跨膈壓測定：反映膈肌收縮功能的定量指標(biāo)。當(dāng)膈肌麻痹無力時跨膈壓下降，甚至出現(xiàn)胃內(nèi)壓為零或為負(fù)值。最大跨膈壓是診斷膈肌麻痹的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有創(chuàng)性操作，限制臨床使用。2.膈神經(jīng)傳導(dǎo)時間及綜合動作電位：電刺激電極在胸鎖乳突肌后緣環(huán)狀軟骨水平，記錄電極位于同側(cè)鎖骨中線第7肋間，記錄超強(qiáng)刺激下膈神經(jīng)傳導(dǎo)時間及綜合動作電位。膈神經(jīng)麻痹患者膈神經(jīng)傳導(dǎo)時間演出甚至缺少，動作電位下降。膈肌肌電圖和膈神經(jīng)傳導(dǎo)速率檢測不僅能夠早期診斷膈肌麻痹，還能鑒別病因如是神經(jīng)病變還是膈肌病變。3.X線監(jiān)測：因膈肌失去神經(jīng)支配而無力，出現(xiàn)矛盾運(yùn)動。透視下，膈肌麻痹患者運(yùn)動減弱，消失，或者矛盾。胸片觀察患者臥位時，于深吸氣末及深呼氣末分別曝光，比較膈肌高低。4.肺功能檢查：肺容積減少：由于膈肌抬高，使肺容積減少，肺總量，功能殘氣量，殘氣量及深吸氣量下降，表現(xiàn)為限制性呼吸障礙。與吸氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)下降，例如肺活量，一秒鐘用力呼氣容積等，與呼氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)無顯著變化。上述肺功能指標(biāo)臥位時更加明顯，較坐位檢查下降50%左右。5.超聲檢查：在M型超聲的可視下直接測量膈肌平靜呼吸和用力呼吸時的移動幅度及膈肌移動度。研究表明超聲檢測與跨膈壓相關(guān)性強(qiáng)，肺功能吸氣相膈肌幅度數(shù)值與用力肺活量呈正相關(guān)。因為簡便易行，目前臨床常用。6.血?dú)夥治觯阂驗橥獠蛔?，引起動脈血氧下降及二氧化碳升高，平臥位明顯，這一變化在雙側(cè)膈肌麻痹患者和嬰幼兒顯著。六、膈肌麻痹治療：膈肌麻痹療效取決于病因。膈神經(jīng)麻痹尤其是單側(cè)膈肌麻痹常無臨床癥狀，患者無需特殊治療。雙側(cè)膈肌麻痹出現(xiàn)呼吸困難，夜間平臥時常規(guī)采取無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。BIPAP呼吸機(jī)：尤其適用于夜間呼吸困難患者。呼吸體操：通過各種訓(xùn)練，增加吸氣負(fù)荷，縮口吸氣，加強(qiáng)其他輔助吸氣肌力量達(dá)到增加通氣目的。呼吸功能訓(xùn)練包括膈肌訓(xùn)練和呼吸控制訓(xùn)練：膈肌訓(xùn)練需要治療師進(jìn)行手法訓(xùn)練。呼吸控制訓(xùn)練：包括呼吸節(jié)律控制、呼吸與軀干運(yùn)動的協(xié)調(diào)性控制。外源性電刺激或磁刺激膈神經(jīng)引起膈肌興奮性收縮，且為無創(chuàng)治療。電刺激位點(diǎn)一般位于胸鎖乳突肌后緣，鎖骨上窩，環(huán)狀軟骨水平。磁刺激位于頸部C5-7棘突，頸部胸鎖乳突肌部位或腦部。體外膈神經(jīng)電刺激：參考臨床常用的方案為：2組輸出電極，小電極位于胸鎖乳突肌下1/3外緣處，大電極放置于同側(cè)鎖骨中線第二肋間胸大肌表面。電刺激強(qiáng)度從抵擋逐漸增強(qiáng)，囑患者注意力集中于呼吸變化。起搏頻率為每分鐘8-12次，電刺激頻率為40hz，每天治療2次，每次治療20min，連續(xù)治療6周。吸氣時調(diào)動膈肌運(yùn)動，指導(dǎo)患者有意識練習(xí)腹式呼吸同時聯(lián)合縮唇呼吸。膈神經(jīng)麻痹不能自行恢復(fù)的可行手術(shù)治療，手術(shù)方式有膈肌折疊術(shù)、膈肌起搏術(shù)、自體神經(jīng)移植術(shù)等。膈肌起搏術(shù)：適用于膈神經(jīng)保持完整的單側(cè)膈肌麻痹患者。對于脊柱損傷及四肢麻痹患者通過膈肌起搏器治療來取代呼吸機(jī)輔助呼吸已取得成功。自體神經(jīng)移植術(shù)：適用于單側(cè)和雙側(cè)膈肌麻痹患者。小結(jié)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查，膈肌麻痹不難診斷。膈肌麻痹預(yù)后與原發(fā)病緊密相關(guān)，在去除原發(fā)病基礎(chǔ)上，結(jié)合多種康復(fù)技術(shù)，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康復(fù)也同樣重要。參考文獻(xiàn)：1.章志超,劉金明,李祖虹,etal.膈神經(jīng)電刺激聯(lián)合呼吸訓(xùn)練對腦卒中患者肺功能、軀干穩(wěn)定性及平衡功能的影響[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2018,40(7):5.2.楊名珍,李放.膈肌功能研究進(jìn)展[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2019,41(8):4.3.柳濤,蔡柏薔.膈肌麻痹診治新進(jìn)展[J].國際呼吸雜志,2012,32(6):4.4.李春樹,于健.單側(cè)膈肌麻痹1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2008,30(6):2.5.余秉翔,樸哲龍,劉又寧.特發(fā)性單側(cè)膈肌麻痹1例[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報,2002,23(4):270-270.6.王祥,黃詩倩,夏祖和,等.超聲監(jiān)測膈肌功能在臨床中的應(yīng)用進(jìn)展[J].中華危重病急救醫(yī)學(xué),2021,33(5):3.聲明：圖片來自網(wǎng)絡(luò)及3dbody精細(xì)解剖