中山大學腫瘤防治中心

公立三甲腫瘤醫(yī)院

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疾病： 乳腺腫瘤
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乳腺葉狀腫瘤：一種罕見但需警惕的乳腺疾病乳腺葉狀腫瘤是一種相對罕見但值得關注的乳腺疾病，它占所有乳腺腫瘤的不到1%。這種特殊類型的腫瘤因其在顯微鏡下呈現的"葉狀"結構而得名，臨床表現和治療方式與常見的乳腺癌有所不同。本文將帶您全面了解乳腺葉狀腫瘤的基本特征、診斷方法和治療選擇，幫助您認識這一特殊疾病。什么是乳腺葉狀腫瘤？乳腺葉狀腫瘤是一種由乳腺間質（支持組織）和上皮（腺體）成分共同構成的腫瘤，其名稱來源于顯微鏡下觀察到的特征性"葉狀"或"分葉狀"生長模式。這類腫瘤最早于1838年被描述，直到1982年世界衛(wèi)生組織(WHO)才正式將其命名為"葉狀腫瘤"。從生物學行為來看，乳腺葉狀腫瘤可分為三大類：良性葉狀腫瘤：約占所有葉狀腫瘤的60-70%，生長相對緩慢，轉移風險低交界性葉狀腫瘤：約占15-20%，具有潛在惡性傾向惡性葉狀腫瘤：約占10-20%，具有明顯的惡性特征，可能發(fā)生遠處轉移值得注意的是，即使是良性葉狀腫瘤，也有局部復發(fā)的可能性，因此所有葉狀腫瘤都需要醫(yī)療關注和適當處理。乳腺葉狀腫瘤的臨床表現乳腺葉狀腫瘤通常表現為無痛性、可觸及的乳房腫塊，患者自己或醫(yī)生在體檢時發(fā)現。這些腫塊通常具有以下特點：生長速度：可能長時間保持穩(wěn)定，也可能在短期內迅速增大（特別是惡性葉狀腫瘤）大小：差異很大，從1-2厘米到巨大腫塊（曾有報道超過30厘米）不等質地：通常質地堅實，邊界清楚，可活動皮膚變化：大的腫瘤可能導致表面靜脈擴張或皮膚變薄，但一般不引起典型的"橘皮樣"改變年齡分布：可發(fā)生在任何年齡，但最常見于40-50歲的女性，平均診斷年齡比乳腺癌患者年輕約10歲與常見的乳腺癌不同，葉狀腫瘤很少伴有乳頭溢液、乳頭內陷或腋窩淋巴結腫大等表現。值得注意的是，約10-15%的葉狀腫瘤患者有乳腺纖維腺瘤病史，這可能提示兩者之間存在某種關聯。如何診斷乳腺葉狀腫瘤？診斷乳腺葉狀腫瘤需要結合臨床表現、影像學檢查和病理學評估：影像學檢查乳腺超聲：通常顯示為邊界清楚的實性腫塊，內部回聲不均勻，可能有囊性區(qū)域乳腺X線攝影（鉬靶）：表現為圓形或分葉狀的致密影，邊緣光滑或分葉狀乳腺MRI：有助于評估腫瘤的范圍和周圍組織的關系，特別是對大型腫瘤病理學診斷穿刺活檢（細針穿刺或空心針活檢）是確診的重要手段，但有時難以區(qū)分葉狀腫瘤與纖維腺瘤，尤其是良性葉狀腫瘤。最終診斷通常需要手術切除后的全面病理檢查。病理學家會根據以下特征評估葉狀腫瘤：間質細胞的豐富程度細胞異型性（異常程度）核分裂活性（細胞增殖速度）腫瘤邊緣的生長方式（推擠性還是浸潤性）這些特征共同決定了腫瘤被歸類為良性、交界性還是惡性。乳腺葉狀腫瘤的治療方法乳腺葉狀腫瘤的治療以手術切除為主，具體方案取決于腫瘤的性質和大?。菏中g治療良性葉狀腫瘤：通常采用腫塊切除術（局部廣泛切除），保證至少1厘米的正常組織邊緣，以降低復發(fā)風險交界性和惡性葉狀腫瘤：可能需要更廣泛的手術切除，有時需行乳房切除術，特別是對于大型腫瘤或復發(fā)病例值得注意的是，腋窩淋巴結清掃通常不必要，因為葉狀腫瘤很少轉移至淋巴結（即使惡性葉狀腫瘤也更傾向于血行轉移至肺和骨骼）。輔助治療放療：可能考慮用于惡性葉狀腫瘤或局部復發(fā)病例，尤其是手術邊緣不足時化療：效果不明確，一般不作為常規(guī)治療，但可用于轉移性惡性葉狀腫瘤靶向治療和內分泌治療：目前沒有明確證據支持其有效性，盡管部分葉狀腫瘤表達激素受體預后與隨訪乳腺葉狀腫瘤的預后因類型而異：良性葉狀腫瘤：局部復發(fā)率約10-15%，遠處轉移罕見交界性葉狀腫瘤：局部復發(fā)率約20-25%，遠處轉移率約5-10%惡性葉狀腫瘤：局部復發(fā)率約30-40%，遠處轉移率約20-30%最常見的轉移部位是肺和骨骼。隨訪建議包括：術后前3年每6個月臨床檢查一次之后每年隨訪一次影像學隨訪根據個體情況決定乳腺葉狀腫瘤與乳腺癌的區(qū)別組織起源乳腺葉狀腫瘤：間質和上皮成分乳腺癌：主要來自上皮成分發(fā)病率乳腺葉狀腫瘤：罕見(<1%乳腺腫瘤)乳腺癌：常見(女性最常見癌癥之一)轉移途徑乳腺葉狀腫瘤：主要通過血液(即使惡性)乳腺癌：淋巴和血液對化療敏感性乳腺葉狀腫瘤：較差乳腺癌：多數類型較敏感激素治療乳腺葉狀腫瘤：一般無效乳腺癌：對激素受體陽性者有效總結與建議乳腺葉狀腫瘤是一類特殊的乳腺腫瘤，雖然大多數為良性，但都有復發(fā)可能，惡性類型更有轉移風險。關鍵點包括：任何新發(fā)現的乳房腫塊都應就醫(yī)檢查葉狀腫瘤的診斷需要專業(yè)病理確認手術是主要治療手段，切除范圍取決于腫瘤性質長期隨訪對早期發(fā)現復發(fā)很重要如果您或您的親人被診斷患有乳腺葉狀腫瘤，建議咨詢乳腺專科醫(yī)生，討論最適合個體情況的治療方案。隨著醫(yī)學進步，對這類罕見腫瘤的認識不斷深入，多學科團隊的合作能夠為患者提供最佳診療策略。
乳腺葉狀腫瘤是良性為什么還容易復發(fā)？乳腺葉狀腫瘤手術后確實容易復發(fā)。乳腺葉狀腫瘤較乳腺纖維腺瘤、導管乳頭狀瘤等少見，但也并非罕見性疾病，其也稱為分葉狀腫瘤，病理學上隸屬于乳腺纖維上皮性腫瘤，是由纖維和上皮兩種成分共同構成，臨床分為良性、交界性、惡性三種類型。乳腺葉狀腫瘤的治療手段是手術治療，因其病理學特點，即便是良性葉狀腫瘤也容易術后局部復發(fā)，更何況交界性或惡性葉狀腫瘤的術后復發(fā)幾率更高，因此即便是良性葉狀腫瘤，其手術也要求將距離腫瘤邊界2cm以上的周圍腺體一并切除，而對于較大的交界性或惡性葉狀腫瘤，則有可能需要行患側乳腺單切手術。葉狀腫瘤還有一個特點就是初始良性葉狀腫瘤，如果術后復發(fā)，其復發(fā)后的腫瘤細胞分化程度會越來越差，再次復發(fā)后可能成為交界性葉狀腫瘤，多次復發(fā)手術后成為惡性葉狀腫瘤的幾率較大。因此葉狀腫瘤初次手術寧可多切不能保守，以確保根治的效果。乳腺惡性葉狀腫瘤對放化療不敏感，腋窩淋巴結也很少轉移，所以腋窩淋巴結一般無需清掃，但現在也有觀點認為至少應當做前哨淋巴結活檢來評估腋窩淋巴結狀態(tài)（前哨淋巴結相關知識請參閱筆者在本平臺的科普文章《乳腺癌能保乳保腋窩嗎？》）。因此即便是惡性葉狀腫瘤術后一般也無需進一步治療，當然，對于局部病期較晚無法手術切干凈的或已出現遠處轉移的病例除外。
乳腺癌分型、治療、預后—、LuminalA型具有雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)陽性，且人表皮生長因子受體2(HER-2)陰性，同時腫瘤細胞增殖指數(Ki-67)較低。治療方案：一般會先進行手術切除腫瘤，術后常常采用內分泌治療，比如使用他莫昔芬、來曲唑等藥物來抑制激素對腫瘤細胞的刺激，降低復發(fā)風險。預后：總體來說，LuminalA型乳腺癌的預后較好，患者的生存時間相對較長。二、LuminalB型LuminalB型可以進一步細分為兩種類型。一種是HER-2陰性的LuminalB型，其特點是ER和/或PR陽性，Ki-67較高，另一種是HER-2陽性的LuminalB型。治療方案：對于HER-2陰性的LuminalB型，除了手術和內分泌治療外，可能還需要化療來控制腫瘤細胞的增殖。而HE-R2陽性的LuminalB型，在上述治療的基礎上，還會加用抗HER-2治療，比如使用曲妥珠單抗等藥物。預后：預后相對LuminalA型稍差，但比其他類型仍較為良好。三、HER-2過表達型HER-2陽性意味著腫瘤細胞表面的HER-2蛋白過度表達，導致腫瘤細胞生長迅速、侵襲性強。治療手段：手術依然是主要的治療方式，術后通常會采用化療聯合抗HER-2治療?？笻ER-2治療的藥物除了曲妥珠單抗，還有帕妥珠單抗等。預后情況：經過規(guī)范治療，預后有了明顯改善，但相比Luminal型仍相對較差。四、三陰性乳腺癌ER、PR和HER-2均為陰性的乳腺癌。治療難點：治療手段相對有限，主要依靠化療。預后較差的原因：腫瘤細胞生長迅速、侵襲性強，且缺乏有效的靶向治療藥物，容易復發(fā)和轉移。