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疾?。? 畸胎瘤
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上海市胸科醫(yī)院
別名: 上海交通大學(xué)附屬胸科醫(yī)院
公立三甲胸科醫(yī)院
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胎兒骶尾部畸胎瘤一、概述胎兒骶尾部畸胎瘤發(fā)生在腹膜后，位于骶尾部的腹側(cè)面，是最常見(jiàn)胎兒先天性腫瘤之一，占所有胎兒腫瘤的50%，活產(chǎn)兒中發(fā)生率為1/40000~1/23000。女性發(fā)病率是男性的4倍，惡性者男性多見(jiàn)。本病為散發(fā)性，但也有遺傳類型的報(bào)道。二、胚胎發(fā)育與畸形特點(diǎn)骶尾部畸胎瘤起源于胚胎原條的原結(jié)或Hensen結(jié)。原條是大在受精后的第14天在內(nèi)外胚層之間形成的細(xì)胞索，由此發(fā)育形成中胚層。由于中胚層的迅速增生，原條越來(lái)越位于胚盤(pán)的尾側(cè)，其比例也越來(lái)越小，正常情況下原條及原結(jié)最終消失。當(dāng)原結(jié)不消失而持續(xù)存在時(shí)，可在骶尾部形成畸胎瘤。由于原結(jié)內(nèi)含有多能干細(xì)胞，因此腫瘤組織可包含有內(nèi)胚層、中胚層、外胚層來(lái)源的各種組織。根據(jù)腫瘤的部位以及腫瘤伸向腹腔內(nèi)的程度，骶尾部畸胎瘤可分為4種類型。I型:腫瘤瘤體主要突于體腔外，僅小部分位于骶骨前方。II型:腫瘤瘤體顯著突于體腔外，但也明顯向盆腔內(nèi)生長(zhǎng)、伸展。Ⅲ型:腫瘤瘤體突于體腔外，但腫瘤的主要部分位于盆腔和腹腔內(nèi)。IV型:腫瘤僅位于骶骨前方，不向體腔外突出。骶尾部畸胎瘤在宮內(nèi)常可長(zhǎng)得很大。組織學(xué)上絕大部分為良性(約占80%)，惡性者僅占12%，但惡性者中腫瘤完全位于腹腔內(nèi)者(IV型)比I型多見(jiàn)。由于腫瘤在宮內(nèi)可生長(zhǎng)得很大，經(jīng)陰道分娩時(shí)可發(fā)生難產(chǎn)。筆者曾遇到1例I型巨大惡性畸胎瘤，突向體腔外。約18%骶尾部畸胎瘤可伴發(fā)其他畸形，有脊柱裂、無(wú)腦畸形、腭裂、食管閉鎖、十二指腸閉鎖等。尚未發(fā)現(xiàn)有某種特定類型的畸形總是與之相關(guān)存在。三、超聲特征1.回聲復(fù)雜多樣?由于骶尾部畸胎瘤組織成分復(fù)雜，回聲也復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、囊實(shí)混合性及以囊性為主的腫塊圖像。2.腫瘤常較大?從骶尾部突向體外，在臀部形成較大腫塊，其平均直徑可達(dá)7~8cm，最大直徑可達(dá)25cm以上。3.顯示困難?位于盆腔內(nèi)、骶尾部前方的腫瘤部分有時(shí)顯示困難，尤其IV型腫瘤不突出于臀部，均位于盆、腹腔內(nèi)，若腫塊較小，易漏診，其他類型的腫瘤腹腔內(nèi)部分較小者，顯示辨認(rèn)難度增加，可沿著腫塊向體內(nèi)的伸展方向追蹤探查，大部分能明確診斷。4.囊性為主?以囊性為主的畸胎瘤超聲不易漏診，囊內(nèi)容物主要為出血、壞死、液化，也有含清亮囊液的囊腫，此類囊液常為腦脊液，由腫瘤內(nèi)脈絡(luò)叢組織產(chǎn)生。較小的以實(shí)質(zhì)為主的畸胎瘤易漏診。如為單純囊性畸胎瘤,應(yīng)特別注意與脊膜膨出相鑒別，仔細(xì)檢查脊柱的完整性及脊柱位于腫塊的后方是鑒別診斷的要點(diǎn)，腦內(nèi)有無(wú)異常是與開(kāi)放性脊柱裂鑒別的要點(diǎn)之一。與閉合性脊柱裂的鑒別主要依靠脊柱超聲特征來(lái)區(qū)別，部分病例鑒別診斷相當(dāng)困難。此種類型的囊性畸胎瘤與脊柱前方脊膜膨出鑒別相當(dāng)困難。5.彩色多普勒血流顯像?可顯示腫塊內(nèi)血液豐富，其供血?jiǎng)用}常來(lái)自骶正中動(dòng)脈,伴有動(dòng)靜脈瘺者，血流速度明顯增快而出現(xiàn)五彩血流，頻譜圖上可出現(xiàn)典型高速低阻血流頻譜。6.血液供應(yīng)豐富?由于腫瘤血液供應(yīng)豐富，生長(zhǎng)迅速，腫瘤內(nèi)出血,動(dòng)靜脈瘺形成可導(dǎo)致高心排血量心力衰竭,可出現(xiàn)胎兒水腫、羊水過(guò)多、胎盤(pán)增大。7.腫塊可壓迫膀胱?使膀胱向前移位。壓迫膀胱流出道可導(dǎo)致膀胱出口梗阻而出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，壓迫泌尿系統(tǒng)其他部位也導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)慢性梗阻，嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎發(fā)育不良，壓迫腸道時(shí)可致腸道梗阻。8.合并畸形?如無(wú)腦畸形、脊柱裂等。9.區(qū)別困難影響?從胎兒臀部突出的較大腫瘤還有脂肪瘤、血管瘤、橫紋肌瘤、肉瘤、骶尾部脊髓脊膜膨出等，超聲圖像上有時(shí)區(qū)別困難。10.甲胎蛋白(AFP)?部分病例羊水中甲胎蛋白(AFP)含量升高。四、臨床處理及預(yù)后胎兒骶尾部畸胎瘤預(yù)后與腫瘤的病理類型及大小有關(guān)。I型無(wú)轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好，惡性畸胎瘤預(yù)后差。所有病例出生后都需要手術(shù)切除。一般來(lái)說(shuō)，腫瘤實(shí)性成分較多、腫瘤越大或生長(zhǎng)迅速，腫瘤內(nèi)動(dòng)靜脈瘺形成或充血、出血引起胎兒心力衰竭、水腫、貧血，預(yù)后較差。腫瘤實(shí)性成分較少、腫瘤較小預(yù)后良好，出生后手術(shù)切除成功率高。腫瘤明顯突入腹腔者，手術(shù)難度加大，可引起神經(jīng)損傷而導(dǎo)致患兒大小便失禁。腫瘤雖然多為良性，但隨著嬰兒年齡的增長(zhǎng)，腫瘤有惡性傾向，最終可轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤而出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。因此，應(yīng)在出生后盡早完整切除,手術(shù)延后或切除不完全,均有惡變可能。出生后2個(gè)月內(nèi)惡變轉(zhuǎn)移者約為20%，4個(gè)月后達(dá)80%。本病多為散發(fā)性，少數(shù)為家族性常染色體顯性遺傳，偶可見(jiàn)染色體7q畸變。????根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號(hào)
傳統(tǒng)開(kāi)胸還是微創(chuàng)？十幾歲的青春年華遭遇巨大畸胎瘤，兩個(gè)女孩在同一天接受「命運(yùn)的挑戰(zhàn)」青春，本應(yīng)是夢(mèng)想騰飛的季節(jié)，是追逐希望的年華。然而，命運(yùn)往往在最不經(jīng)意的瞬間給我們出其不意的挑戰(zhàn)。對(duì)于年僅15歲的依依和20歲的欣欣，這一挑戰(zhàn)來(lái)得猝不及防。一場(chǎng)突如其來(lái)的疾病，將她們的生活推向了未知的深淵。依依在軍訓(xùn)時(shí)突發(fā)的劇烈胸痛，欣欣呼吸不暢、胸口壓迫感嚴(yán)重，兩個(gè)年輕的生命面臨著同樣的困境——她們都被診斷出患有巨大的前縱隔畸胎瘤，這一突如其來(lái)的疾病如同巨石般壓在了她們年輕的生命上。更令兩個(gè)家庭絕望的是，外院醫(yī)生認(rèn)為腫瘤位置復(fù)雜、體積巨大，無(wú)法進(jìn)行微創(chuàng)治療，只能采取傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)。面對(duì)腫瘤手術(shù)的抉擇，家長(zhǎng)們徘徊在傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)與微創(chuàng)手術(shù)之間。傳統(tǒng)的開(kāi)胸手術(shù)固然能解決問(wèn)題，但其風(fēng)險(xiǎn)高，創(chuàng)口大，恢復(fù)期長(zhǎng)，這對(duì)年輕的女孩們來(lái)說(shuō)無(wú)疑是巨大的挑戰(zhàn)。視頻詳情?點(diǎn)擊觀看視頻???在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院縱隔MDT（多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)）的介入下，事情出現(xiàn)了轉(zhuǎn)機(jī)。團(tuán)隊(duì)深知前縱隔占位的復(fù)雜性，因此為兩位患者進(jìn)行了全面的檢查，排除了其他可能的疾病，并詳細(xì)評(píng)估了腫瘤的位置、大小以及與周?chē)M織的毗鄰關(guān)系。在充分準(zhǔn)備的基礎(chǔ)上，團(tuán)隊(duì)決定挑戰(zhàn)微創(chuàng)手術(shù)的極限，為依依和欣欣爭(zhēng)取更多的生存質(zhì)量。在傳統(tǒng)的治療中，開(kāi)胸手術(shù)是治療胸腔腫瘤的常見(jiàn)方法，但其伴隨的創(chuàng)傷、疼痛以及長(zhǎng)時(shí)間的恢復(fù)期，給患者，尤其是年輕患者，帶來(lái)了巨大的身心壓力。然而，隨著醫(yī)療科技的飛速發(fā)展，微創(chuàng)手術(shù)正逐步成為治療胸腔腫瘤的新選擇。微創(chuàng)手術(shù)與傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)相比，具備多個(gè)顯著優(yōu)勢(shì)：它僅通過(guò)幾個(gè)小切口就能完成復(fù)雜的腫瘤切除，從而大大減少了患者的術(shù)后創(chuàng)傷和疼痛。同時(shí)，由于創(chuàng)口小，患者的康復(fù)速度明顯加快，術(shù)后并發(fā)癥也顯著降低。對(duì)于像依依和欣欣這樣年輕的患者，微創(chuàng)手術(shù)意味著她們能夠更快地恢復(fù)健康，重返學(xué)校和日常生活，繼續(xù)追逐夢(mèng)想。從科學(xué)角度來(lái)看，微創(chuàng)手術(shù)的核心技術(shù)包括胸腔鏡或達(dá)芬奇機(jī)器人輔助下的手術(shù)，這些先進(jìn)的儀器使得外科醫(yī)生能夠在不切開(kāi)胸骨的情況下，通過(guò)高清鏡頭觀察患者體內(nèi)的細(xì)微結(jié)構(gòu)，并利用精密儀器進(jìn)行操作。這種技術(shù)要求外科醫(yī)生具備極高的操作技巧和豐富的經(jīng)驗(yàn)，也體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)在提高治療精準(zhǔn)度、減少患者負(fù)擔(dān)方面的巨大進(jìn)步。最終，兩臺(tái)手術(shù)都順利完成。腫瘤被完整切除，女孩們成功康復(fù)，回歸正常的校園生活。手術(shù)前的不安、焦慮，與手術(shù)后的欣慰與感激形成了鮮明對(duì)比。兩位女孩和她們的家人，終于迎來(lái)了久違的平靜。每一步都在期待新的可能，每一次努力都在為更好的明天鋪路?？v隔亞專科的努力不僅為依依和欣欣這樣的患者帶來(lái)了新的生機(jī)，也為未來(lái)更多患者提供了希望。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院縱隔亞?？莆?chuàng)手術(shù)自2017年開(kāi)始廣泛應(yīng)用于各種復(fù)雜的胸腔腫瘤病例，隨著技術(shù)發(fā)展和對(duì)病人身體狀況越來(lái)越全面的考量，微創(chuàng)手術(shù)近幾年逐漸開(kāi)展，不斷發(fā)展，為眾多有可能的家庭提供多一種選擇。不僅大大減少了術(shù)后疼痛和創(chuàng)傷，還縮短了患者的康復(fù)時(shí)間，幫助更多患者重新?lián)肀д５纳睢?/a>丁建勇醫(yī)生的科普號(hào)