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IgG4相關自身免疫性胰腺炎：一個容易被誤診的“偽裝者”一、疾病背景?IgG4相關胰腺炎是一種特殊的慢性胰腺炎，屬于“IgG4相關疾病”中的一種。這類疾病的核心問題是免疫系統(tǒng)“失控”——體內的IgG4抗體（一種免疫球蛋白）異常增多，導致免疫細胞攻擊自身器官，引發(fā)炎癥和纖維化（類似傷口愈合后的硬結）。除了胰腺，這種病還可能“攻擊”唾液腺、膽管、腎臟等多個器官，因此被稱為“全身性炎癥病”。這種病多見于中老年男性，起病隱匿，早期可能沒有明顯癥狀，部分患者會出現黃疸（皮膚發(fā)黃）、上腹痛、消化不良、體重下降等，這些癥狀和胰腺癌非常相似，導致它常被誤診為“癌癥”。二、為何容易被誤診為胰腺癌？?1.影像學“撞臉”：CT或MRI檢查中，IgG4相關胰腺炎常表現為胰腺局部腫大或腫塊，和胰腺癌的影像特征高度相似。?2.癥狀重疊：兩者都會導致黃疸、腹痛、消瘦，甚至血液腫瘤標志物（如CA19-9）也可能輕度升高。?3.醫(yī)生認知不足：過去對這種病認識較少，容易被歸為“胰腺癌”或“普通胰腺炎”，甚至進行手術切除。三、如何避免誤診？?1.多學科合作：結合消化科、影像科、病理科醫(yī)生的意見。?2.查血找線索：???-血清IgG4水平：顯著升高是重要提示（但少數患者可能正常）。???-其他免疫指標：如總IgG升高、嗜酸性粒細胞增多。?3.影像學細節(jié)：IgG4相關胰腺炎的胰腺腫脹常呈“臘腸樣”，且可能合并膽管狹窄或其他器官病變。?4.激素試驗性治療：短期使用激素后，若腫塊縮小、癥狀緩解，則支持本病診斷。?5.病理活檢：發(fā)現大量IgG4陽性漿細胞浸潤是確診的“金標準”（但胰腺活檢風險較高，需謹慎）。四、治療原則：控制炎癥，保護器官?1.激素是關鍵藥物，大部分患者對激素治療效果很好：???-初始治療：潑尼松（強的松）0.6mg/kg/天，口服2-4周后逐漸減量。???-長期維持：多數患者需小劑量激素（5-10mg/天）維持1-3年，防止復發(fā)。?2.免疫抑制劑“助攻”：???-用于激素效果不佳、反復復發(fā)或不能耐受激素副作用的患者。???-常用藥物：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）等。?3.生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）可作為二線治療，快速控制病情。?注意藥物副作用：長期激素可能引起骨質疏松、血糖升高、感染風險增加，需定期監(jiān)測并補充鈣和維生素D。免疫抑制劑需警惕骨髓抑制、肝腎功能損害。五、預后：總體良好，但需警惕復發(fā)?大多數患者對激素治療反應良好，胰腺腫脹和癥狀可在數周內緩解。然而，約30%-50%的患者可能復發(fā)，尤其是過早停藥者。規(guī)律隨訪（每3-6個月復查影像和IgG4水平）至關重要。六、生活注意事項?1.飲食調整：低脂、易消化飲食，避免暴飲暴食；合并糖尿病者需控制血糖。?2.避免誘因：戒煙戒酒，減少免疫系統(tǒng)紊亂的刺激因素。?3.預防感染：長期用激素或免疫抑制劑者，避免去人群密集場所，必要時接種疫苗。?4.定期復查：即使無癥狀，也要定期檢查胰腺和受累器官。?5.關注心理：慢性病可能帶來焦慮，家屬應給予支持，必要時尋求心理疏導。七、總結?IgG4相關胰腺炎是“會偽裝的炎癥”，及時識別和規(guī)范治療可避免不必要的手術（如誤診為癌的胰腺切除）?；颊咝铇淞⑿判模瑘猿珠L期管理，與醫(yī)生密切配合，多數人能獲得良好生活質量。陳立醫(yī)生的科普號
什么是自身免疫性胰腺炎？如何診斷？如何治療？自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis,AIP）是一種由免疫系統(tǒng)異常引起的慢性胰腺炎癥，其特征是胰腺組織被炎癥性細胞浸潤，伴隨纖維化，并可能導致胰腺功能障礙。AIP是一種相對少見的胰腺疾病，屬于IgG4相關疾病（IgG4-RD）的一部分。?AIP分為兩種類型：1.??I型（IgG4相關型）o?最常見，主要見于中老年（大于60歲）男性。o?與其他IgG4相關疾病如膽管炎、唾液腺炎有關。o?血清IgG4水平升高是主要特征。2.??II型（特發(fā)性管道中心型，不太常見，與IgG4水平無關）o?常見于年輕人，男女發(fā)病率類似。o?與炎癥性腸病（IBD）密切相關（如潰瘍性結腸炎）。o?血清IgG4水平通常正常。o?免疫反應直接針對胰管，通常不會影響其它器官。如何診斷？AIP的診斷依賴綜合評估，主要包括以下幾點：1.??影像學特征o?胰腺彌漫性腫大（"香腸樣"改變）或局部腫塊。o?胰管不規(guī)則狹窄，但無明顯擴張。2.??血清學檢查o??血清IgG4水平顯著升高（尤其是I型AIP）。o??抗核抗體（ANA）和其他自身抗體可能陽性。3.??組織病理學o??可超聲內鏡引導或CT引導穿刺細胞病理學檢查，胰腺組織顯示淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化和IgG4陽性細胞增加。4.??治療反應o??對于高度懷疑AIP患者，不能完全確診的情況下，在經過多學科會診（MDT）后，可嘗試用激素治療；對糖皮質激素治療反應良好是重要的診斷依據。如何治療？1.??糖皮質激素o?一線治療，多采用潑尼松（Prednisone）初始劑量0.6-1.0mg/kg/天，持續(xù)2-4周后逐漸減量。o?絕大多數患者對激素治療反應良好，一般在激素治療1-2個月后，病情逐漸緩解，胰腺腫大和癥狀迅速改善。大多患者在服用2-3年后病情達到治愈。2.??????免疫抑制劑或生物制劑o???對于激素治療效果不佳或復發(fā)的患者，可以考慮使用如硫唑嘌呤（Azathioprine）或利妥昔單抗（Rituximab）。3.??長期隨訪o?定期監(jiān)測影像學和血清IgG4水平，評估復發(fā)風險。o?注意觀察是否出現其他IgG4相關疾病。預后·????早期診斷和及時治療后，大多數患者預后良好?！????若未及時治療，可導致胰腺纖維化、胰腺功能衰竭或誤診為胰腺癌。小結：自身免疫性胰腺炎（AIP）整體發(fā)病率不高，導致患者如果有疑似癥狀（如黃疸、腹痛或體重減輕），建議及時就醫(yī)，對于有上述明顯癥狀，同時合并胰頭腫塊的病人，及時、全面了解病情和相關檢查結果，避免誤診為胰腺癌等；對病情詳細評估后，明確診斷并制定正確的治療方案。?附加說明：這篇科普的起因是一個現患，男，61歲。以“無痛性黃疸8天”入院，外院增強CT提示1.胰頭占位，2.膽管中上段擴張。入院后檢查，轉氨酶和膽紅素高，CA199高，符合胰腺占位可能，但是我院做的影像學均不完全支持占位可能。遂在影像學報告沒有出來之前，急查血清IgG4水平，提示增高。遂暫不考慮手術，下步行CT引導下胰頭占位穿刺活檢病理學檢查。明確是否AIP,但鑒于穿刺細胞學檢查的可能有假陰性結果，根據情況，多學科會診后是否嘗試應用激素治療。李功權鄭州大學第一附屬醫(yī)院肝膽胰外科主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學博士，碩士研究生導師專業(yè)擅長擅長肝癌、肝血管瘤、膽道結石、膽道腫瘤、阻塞性黃疸、胰腺腫瘤、重癥胰腺炎、門脈高壓癥及脾臟等疾病的診斷和治療；熟練應用包括手術、射頻、微波、氬氦刀、腹腔鏡、膽道鏡等多種綜合治療手段；專注于肝膽胰外科疾病的射頻消融、腹腔鏡等的微創(chuàng)治療。門診時間：東院區(qū)：每周三（全天）；每周日（全天）河醫(yī)院區(qū)：每周四（下午）李功權醫(yī)生的科普號