心血管內(nèi)科

在心臟起搏領(lǐng)域，無導(dǎo)線起搏器的出現(xiàn)無疑是具有劃時(shí)代意義的創(chuàng)新。而如今，隨著技術(shù)的不斷進(jìn)步，心房無導(dǎo)線起搏器預(yù)計(jì)今年會(huì)在中國上市，更是為眾多需要心房起搏治療的患者帶來了全新的希望。一、什么是心房無導(dǎo)線起搏器心房無導(dǎo)線起搏器是一種高度微型化、無需傳統(tǒng)經(jīng)靜脈導(dǎo)線連接的起搏裝置，它專門用于為心房提供起搏治療。與傳統(tǒng)的經(jīng)靜脈起搏器相比，它沒有導(dǎo)線穿過血管，避免了因?qū)Ь€引發(fā)的諸多并發(fā)癥，如導(dǎo)線斷裂脫位、繼發(fā)感染以及靜脈閉塞等。心房無導(dǎo)線起搏器通過微創(chuàng)手術(shù)植入到心臟的右心房?jī)?nèi)，能夠精準(zhǔn)地感知心房的電活動(dòng)，并在必要時(shí)發(fā)放電脈沖刺激心房，從而維持正常的心臟節(jié)律。二、心房無導(dǎo)線起搏器的優(yōu)勢(shì)（一）降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)由于沒有導(dǎo)線和皮下囊袋，心房無導(dǎo)線起搏器大大減少了感染的發(fā)生率。傳統(tǒng)起搏器的感染風(fēng)險(xiǎn)主要來源于導(dǎo)線和囊袋，而無導(dǎo)線起搏器的設(shè)計(jì)從根本上避免了這些問題。此外，它還消除了因?qū)Ь€斷裂或脫位導(dǎo)致的潛在風(fēng)險(xiǎn)，這些風(fēng)險(xiǎn)在傳統(tǒng)起搏器中可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的心律失常甚至危及生命。（二）提升患者生活質(zhì)量心房無導(dǎo)線起搏器的體積小巧，植入后幾乎不會(huì)對(duì)患者的日常生活造成任何限制?；颊邿o需擔(dān)心因劇烈運(yùn)動(dòng)或日?；顒?dòng)導(dǎo)致導(dǎo)線移位或囊袋破裂等問題，可以像正常人一樣進(jìn)行各種活動(dòng)，包括游泳、舉重等。而且，由于沒有外露的傷口和明顯的疤痕，患者的外觀也更加自然，心理負(fù)擔(dān)得以減輕。（三）優(yōu)化治療效果心房無導(dǎo)線起搏器能夠?qū)崿F(xiàn)精準(zhǔn)的心房起搏，對(duì)于病態(tài)竇房結(jié)綜合征的患者來說，可以更好地維持心臟的正常節(jié)律和功能。它還可以與心室無導(dǎo)線起搏器配合使用，實(shí)現(xiàn)雙腔起搏，進(jìn)一步提高治療效果，改善患者的預(yù)后。三、心房無導(dǎo)線起搏器的植入技術(shù)心房無導(dǎo)線起搏器的植入過程是一種微創(chuàng)手術(shù)，通常在局部麻醉下進(jìn)行。醫(yī)生通過股靜脈（或其他合適的靜脈通路）將起搏器輸送至右心房的預(yù)定位置。在植入過程中，醫(yī)生會(huì)借助影像學(xué)技術(shù)（如X線透視、超聲心動(dòng)圖等）來精確地定位起搏器，并確保其固定牢固。目前，一些先進(jìn)的起搏器還具備了電氣映射功能，可以在植入前對(duì)心房組織進(jìn)行評(píng)估，選擇最佳的植入位置，從而提高植入的成功率和治療效果。四、心房無導(dǎo)線起搏器的適用人群心房無導(dǎo)線起搏器適用于需要心房起搏治療的患者，且對(duì)傳統(tǒng)經(jīng)靜脈起搏器存在高感染風(fēng)險(xiǎn)或血管通路受限的患者，心房無導(dǎo)線起搏器是一種理想的選擇。此外，對(duì)于一些高齡患者、患有慢性腎臟疾病或身體消瘦的患者，由于其并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，心房無導(dǎo)線起搏器也能為他們提供更安全、更有效的治療方案。五、未來展望隨著技術(shù)的不斷發(fā)展，心房無導(dǎo)線起搏器有望在未來實(shí)現(xiàn)更多的功能和突破。例如，進(jìn)一步延長(zhǎng)電池壽命、提高起搏器的智能化水平、實(shí)現(xiàn)遠(yuǎn)程監(jiān)測(cè)和診斷等。同時(shí)，研究人員也在探索如何將無導(dǎo)線起搏器與左束支起博、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）等其他心臟治療設(shè)備更好地結(jié)合，為更多的心臟疾病患者提供全面的治療解決方案。六、個(gè)人意見自從2022年以來，筆者已植入上百臺(tái)無導(dǎo)線起博器，包括MicraVR/AV和AveirVR，總體而言安全可靠，患者體驗(yàn)佳。心房無導(dǎo)線起博器在植入路徑同既往的心室無導(dǎo)線起博器，因此術(shù)前需要做仔細(xì)評(píng)估，排除下腔靜脈植入途徑異常。筆者認(rèn)為患者通常更能接受植入單個(gè)無導(dǎo)線起博器而不是心房心室共兩個(gè)無導(dǎo)線起博器，因此術(shù)前評(píng)估房室結(jié)功能，選擇房室結(jié)功能良好，預(yù)期心房起博比例高的患者是心房無導(dǎo)線起博器最合適的對(duì)象。受解剖和病變影響，右心耳良好起博的比例明顯低于右心室，建議術(shù)前先嘗試普通導(dǎo)線心房預(yù)起博，選擇相對(duì)健康右心耳進(jìn)行心房無導(dǎo)線起博植入手術(shù)，如果效果欠佳可以改為傳統(tǒng)起博器房間隔起博甚至游離壁起博，以避免手術(shù)效果不理想。心房無導(dǎo)線起搏器的出現(xiàn)，為心臟起搏治療帶來了革命性的變化。它不僅提高了治療的安全性和有效性，還極大地改善了患者的生活質(zhì)量。隨著技術(shù)的不斷進(jìn)步和應(yīng)用范圍的擴(kuò)大，相信心房無導(dǎo)線起搏器將在未來的心臟疾病治療中發(fā)揮更加重要的作用，為更多患者帶來福音。圖：心房無導(dǎo)線起博器釋放過程

直播時(shí)間：2024年06月27日19:00主講人：李元十主任醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院心血管內(nèi)科問題及答案：?jiǎn)栴}：請(qǐng)問主任：在昆明海拔1800多生活，對(duì)這個(gè)病是不是不利？需要另找地方生活？視頻解答：點(diǎn)擊這里查看詳情>>>

法布雷病是一種X連鎖的遺傳性疾病，因位于Xq22.1的GLA基因突變，導(dǎo)致其編碼的α半乳糖苷酶A活性降低或完全缺乏，造成代謝底物三己糖?；手糋b3以及衍生物L(fēng)yso?Gb3在心臟、腎臟、神經(jīng)和皮膚等器官中大量貯積，造成相應(yīng)臨床表現(xiàn)。心臟受累是法布雷病患者死亡的主要原因，因此早期診斷和治療法布雷病心肌病對(duì)于改善患者預(yù)后非常重要。法布雷病心肌病可分為經(jīng)典型和遲發(fā)型。經(jīng)典型多在兒童期發(fā)病，遲發(fā)型以成年后發(fā)病為主。女性患者起病通常較男性延遲10年左右，但是器官受累發(fā)生率與男性患者無明顯差異。法布雷病心肌病表現(xiàn)為心肌肥厚、心律失常和心功能不全。心肌肥厚以向心性為主。心律失常包括房室傳導(dǎo)阻滯等緩慢型和房顫室速等各種快速型，甚至惡性室性心律失常。心功能不全以舒張性為主，隨著疾病進(jìn)展，可伴發(fā)收縮性心功能不全。法布雷病心肌病患者常伴發(fā)二尖瓣主動(dòng)脈瓣增厚和關(guān)閉不全，少見狹窄。法布雷病心肌病患者可以伴發(fā)其他系統(tǒng)等表現(xiàn)，值得引起重視的有：皮膚血管角質(zhì)瘤；肢端感覺異常；少汗；早發(fā)卒中；角膜渦狀渾濁；腎功能異常伴蛋白尿；聽力減退。如果僅累及心臟稱為心臟變異型。心超是篩查法布雷病心肌病最重要的工具，可發(fā)現(xiàn)各種肥厚類型和雙邊征，也是隨訪的關(guān)鍵手段。心臟增強(qiáng)磁共振中nativeT1值降低是法布雷病心肌病的特異表現(xiàn)，釓延遲顯像通常見于左心室前外側(cè)和下外側(cè)壁基底段和中段的肌層內(nèi)。疑似男性患者需要進(jìn)行α?GalA活性檢測(cè)，如果正?？梢耘懦５铅?GalA活性對(duì)于女性患者的診斷價(jià)值有限。血漿Lyso?Gb3水平比Gb3靈敏度更高?；驒z查是法布雷病的重要確診手段，目前已報(bào)道1000多種GLA基因變異。法布雷病心肌病的治療包括心臟對(duì)癥治療和對(duì)因治療。對(duì)因治療包括酶替代治療、分子伴侶治療和基因治療。外源性補(bǔ)充α半乳糖苷酶A，促進(jìn)Gb3分解以避免Gb3和Lyso?Gb3儲(chǔ)積，也是目前首選的治療方法。法布雷病心肌病患者需要進(jìn)行家系調(diào)查，育齡期患者遺傳咨詢。兒童時(shí)期建議每2-3年復(fù)診，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)隨訪，男性患者超過20歲，女性患者超過30歲，建議每年至少隨訪1次，隨訪項(xiàng)目包括心肌酶譜、利鈉肽、心電圖、超聲心動(dòng)圖和動(dòng)態(tài)心電圖檢查，每2年復(fù)查CMR檢查。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院于2021年1月26日成立了法布雷多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，并于周三下午設(shè)立了法布雷病心肌病?？崎T診，以方便患者得到專業(yè)及時(shí)的診治。（附：題圖為本團(tuán)隊(duì)一例法布雷病心肌病心肌活檢透視電鏡圖片，呈特征性髓樣小體）