中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院

簡(jiǎn)稱(chēng): 湘雅二醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 再生障礙性貧血
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再障專(zhuān)欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？原文鏈接：再障專(zhuān)欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？再生障礙性貧血（AA）簡(jiǎn)稱(chēng)“再障”，是由多種病因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ咝约膊。怨撬柙煅杉?xì)胞顯著減少和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。根據(jù)臨床病情程度與血象等情況，再障可分為：急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。我們都清楚，慢性再障患者病情相對(duì)較輕，部分患者可正常生活，但病程較長(zhǎng)，而急性再障起病急驟，對(duì)生命危害極大。如何區(qū)分這兩者？慢性再障就意味著患者一定更安全嗎？東莞臺(tái)心醫(yī)院、高博醫(yī)學(xué)（血液?。V東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院何蘭主任為大家詳解急性再障與慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床表現(xiàn)，幫助大家正確認(rèn)識(shí)再障！急性再障?血象：除血紅蛋白下降較快外，還須具備下列諸項(xiàng)中的兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1%，絕對(duì)值＜15×109/L②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L③血小板＜20×109/L?骨髓象：多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。淋巴細(xì)胞百分率增多。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。慢性再障：?血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障高。?骨髓象：三系或兩系減少，至少1個(gè)部位增生不良，如增生良好，則淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱(chēng)重型再障Ⅱ型。急性再障和慢性再障是再障性貧血的兩種不同表現(xiàn)形式，主要有三個(gè)方面的區(qū)別：病情發(fā)展速度、臨床表現(xiàn)、治療藥物。01發(fā)展速度不同急性再障起病急，進(jìn)展迅速。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。慢性再障發(fā)病速度較為緩慢，病程持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，各項(xiàng)癥狀表現(xiàn)會(huì)隨著病情的深入而逐漸顯現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)不同急性再障患者在發(fā)病期常以出血和感染發(fā)熱為主要表現(xiàn)，有明顯的出血傾向。內(nèi)臟出血，皮膚、黏膜出血較常見(jiàn)且不易控制。病程中頻繁出現(xiàn)感染導(dǎo)致的發(fā)熱，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍從而導(dǎo)致敗血癥。慢性再障主要癥狀表現(xiàn)為不同程度的貧血，有的表現(xiàn)為純紅再障（單純貧血），皮膚偶爾有出血癥狀一般并不嚴(yán)重，大多數(shù)患者都可以自主生活。慢性再障患者也存在感染的可能，以呼吸道為主，但較易控制。03治療藥物不同急性再障患者以免疫抑制劑治療為主，常用藥物為抗胸腺/淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A，如果為極重型再障往往面臨感染和出血的生命威脅，建議首選做異基因造血干細(xì)胞移植。慢性再障患者首選促造血治療，包括雄激素、粒細(xì)胞刺激因子、促紅細(xì)胞生成素、促血小板生成素、復(fù)方皂礬丸等，必要時(shí)也可以使用免疫抑制劑。慢性再障與急性再障雖然在診斷初期就已經(jīng)初步分類(lèi)，但是兩者并非固定不變，也存在相互轉(zhuǎn)換的可能。部分早期確診為慢性再障的患者，由于前期沒(méi)有明顯的癥狀表現(xiàn)，對(duì)日常生活影響不大，可能出現(xiàn)懈怠治療的情況。如果慢性再障患者未及時(shí)遵醫(yī)囑治療，生活作息及飲食不規(guī)律，或反復(fù)感染，在病程中可能出現(xiàn)病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，轉(zhuǎn)為重型再障Ⅱ型。這種情況比原發(fā)急性再障治療更困難。同樣，急性再障患者雖然病情危急發(fā)展迅速，死亡率高，但是通過(guò)積極配合治療，病情得到緩解，穩(wěn)定后也可能轉(zhuǎn)為慢性再障直至停藥。再生障礙性貧血雖然是一種良性疾病，但個(gè)體差異大，病情程度各不相同，治療方案各不相同，不依賴(lài)輸血的非重型再障可以正常生活，而重型再障和輸血依賴(lài)的非重型再障是嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的，后者還有向重型再障轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，危及生命，因此積極治療及密切隨訪尤為重要。另對(duì)于有移植適應(yīng)征的再障患者建議盡早行HLA配型備好供者，做好感染出血的預(yù)防和臟器保護(hù)，選擇合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。溫馨提示：由于患者個(gè)體存在差異，科普內(nèi)容可供參考。請(qǐng)?jiān)诳茖W(xué)認(rèn)知的基礎(chǔ)上與主管醫(yī)生保持溝通，由主管醫(yī)生評(píng)估并給予診療建議。
治療策略與自我管理：應(yīng)對(duì)重型與非重型再生障礙性貧血在我國(guó)，再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為非重型，可通過(guò)門(mén)診治療和定期復(fù)查進(jìn)行管理。非重型再障患者通常不表現(xiàn)出嚴(yán)重的貧血、出血或感染癥狀，與重型再障有顯著差異。非重型再障患者可能不需立即進(jìn)行積極治療，取決于病情的活躍程度和血細(xì)胞減少的情況。在這些情況下，醫(yī)生通常采取“等待和觀察”的策略，定期監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展情況，只有當(dāng)病情顯示活躍跡象或血細(xì)胞減少至一定程度時(shí)才推薦開(kāi)始治療。對(duì)于病情進(jìn)展并出現(xiàn)更嚴(yán)重癥狀的患者，如新的出血點(diǎn)或加重的感染，需要采取更積極的治療措施，可能包括住院治療。重型再障的患者通常表現(xiàn)出更為嚴(yán)重的貧血、出血和感染癥狀，這些癥狀可能危及生命，因此這些患者通常需要住院治療，并采取規(guī)范的保護(hù)性隔離措施。積極治療對(duì)于重型再障患者至關(guān)重要，未經(jīng)適當(dāng)治療，患者的出血和感染風(fēng)險(xiǎn)極高，可能導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。國(guó)際研究表明，未經(jīng)有效治療的重型再障患者一年內(nèi)生存率顯著降低。治療策略包括免疫治療或造血干細(xì)胞移植，需根據(jù)患者的具體情況和醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)判斷進(jìn)行選擇。盡管我國(guó)再障患者多為非重型，不需要住院治療，但患者在日常生活中仍然需要注意自我管理和護(hù)理指導(dǎo)，以防在治療過(guò)程中出現(xiàn)復(fù)雜性的病情。