神經(jīng)內(nèi)科

???為更完善地向腓骨肌萎縮癥患友提供更方便、優(yōu)質(zhì)的一站式診斷和精準(zhǔn)治療服務(wù)，節(jié)省患者因病情復(fù)雜而輾轉(zhuǎn)于多個(gè)專科門診的時(shí)間和精力，?我們神經(jīng)內(nèi)科成立了CMT工作組為主導(dǎo)，聯(lián)合神經(jīng)電生理、遺傳、康復(fù)、矯形外科、影像等科室的資深專家組成的腓骨肌萎縮癥MDT門診小組。??除了開展基于基因檢測(cè)和生物信息學(xué)分析的精準(zhǔn)臨床和分子診斷、遺傳咨詢之外，我們MDT團(tuán)隊(duì)致力于向患者提供矯形手術(shù)的適應(yīng)征、術(shù)式選擇和手術(shù)治療咨詢，具體的康復(fù)治療方案制定，足底應(yīng)力測(cè)定和矯形鞋配制，長(zhǎng)程病情隨訪和治療指導(dǎo)。附.腓骨肌萎縮癥MDT門診信息：門診時(shí)間：每周三10：00-12：00門診地點(diǎn)：健康管理中心五樓MDT辦公室如何申請(qǐng)會(huì)診：由MDT門診小組的專家發(fā)起，比如神經(jīng)內(nèi)科門診張如旭教授門診（周一全天）；

從2020年第一支新型冠狀病毒疫苗研究成功，截至2021年8月11日，31個(gè)?。ㄗ灾螀^(qū)、直轄市）和新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)累計(jì)報(bào)告接種新冠病毒疫苗182023.8萬(wàn)劑次，疫苗接種劑次居于全球首位。但是我國(guó)仍有相當(dāng)數(shù)量的民眾尚未開始接種新冠疫苗，現(xiàn)在已有多種變異病毒開始傳播，現(xiàn)在去接種疫苗對(duì)于變異毒株有效嗎？中國(guó)疾控中心研究員、世衛(wèi)組織疫苗研發(fā)委員會(huì)顧問(wèn)邵一鳴說(shuō)：“現(xiàn)有的變異株僅是中和抗體的程度下降，但仍然還是維持在50%以上的保護(hù)率，所以說(shuō)現(xiàn)有的疫苗可以應(yīng)付變異病毒，但是很重要的是大家要快一點(diǎn)接種，因?yàn)椴《镜淖儺悤?huì)繼續(xù)發(fā)生，要想阻斷它變異，防止完全能逃脫疫苗的免疫監(jiān)視的變異株，我們就要阻斷它傳播，不給它機(jī)會(huì)繼續(xù)去變異?！币虼?，除了少數(shù)不建議接種新冠疫苗的人群，其他民眾都應(yīng)該早日接種，這樣可以有效減少病毒的傳播。近日來(lái)，我們張如旭教授團(tuán)隊(duì)收到了許多腓骨肌萎縮癥（CMT）患友的咨詢，由于新冠疫苗可能會(huì)產(chǎn)生各種各樣的不良反應(yīng)，CMT患友們不清楚自己目前的身體狀況是否適合接種疫苗。為此，我們搜集了國(guó)內(nèi)外的資料，在此處統(tǒng)一為大家解答疑惑。一、新冠病毒和新冠疫苗介紹新冠病毒是冠狀病毒的一種，因病毒包膜上有向四周伸出的突起，形如花冠而得名。新冠病毒的結(jié)構(gòu)像一個(gè)球體，包括核心和外膜，核心是核糖核酸（RNA），是病毒的遺傳物質(zhì)，即病毒“繁衍”所需的“生命之源”，外膜由多種蛋白質(zhì)組成，可以保護(hù)核酸，入侵細(xì)胞，引起免疫反應(yīng)等。此圖為清華大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院李賽實(shí)驗(yàn)室和奧地利Nanographics公司、沙特阿拉伯阿卜杜拉國(guó)王科學(xué)技術(shù)大學(xué)伊萬(wàn)·維奧拉團(tuán)隊(duì)合作的新冠病毒高清科普影像。針對(duì)新冠病毒的結(jié)構(gòu)，可以將我國(guó)目前正在使用的新冠疫苗分為三種類型，分別是腺病毒載體疫苗，滅活疫苗和重組蛋白疫苗。這三種疫苗的特點(diǎn)列舉如下：① 腺病毒載體疫苗只需要打一針，通俗地說(shuō)，這種疫苗就像一輛搭載了新冠病毒核酸片段的貨車，可以高效地把新冠病毒核酸片段送到人體的細(xì)胞內(nèi)表達(dá)抗原，即引起免疫系統(tǒng)的保護(hù)反應(yīng)、產(chǎn)生抗體的“侵入者”，所以單針接種就可誘導(dǎo)免疫保護(hù)反應(yīng)；② 滅活疫苗是大家熟悉的傳統(tǒng)疫苗，需要打兩針，它將新冠病毒滅活以后作為抗原接種到人體，所以疫苗的成分和天然的病毒結(jié)構(gòu)最接近；③ 重組蛋白疫苗需要打三針，它是將最有效的抗原成分通過(guò)基因工程的方法制作成的疫苗。盡管這三種疫苗類型不同，但都是安全和有效的。新冠疫苗進(jìn)入人體以后，會(huì)激活人體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生特異性抗體并“留下案底”，若我們?cè)诮臃N疫苗后再次接觸到新冠病毒，人體的免疫系統(tǒng)就能識(shí)別它并迅速做出反應(yīng)，迅速有效地殺滅入侵的病毒。不過(guò)，免疫系統(tǒng)作為保衛(wèi)人體健康的衛(wèi)兵，有時(shí)遇到“不法分子”所產(chǎn)生的免疫反應(yīng)過(guò)于激烈，就會(huì)對(duì)人體造成損害。因此，官方對(duì)于哪些人群不建議接種新冠疫苗也作出了詳細(xì)解釋，避免不必要的風(fēng)險(xiǎn)。二、不建議接種新冠疫苗的人群以下是我國(guó)官方給出的新冠疫苗接種不適宜人群或疫苗接種禁忌癥[1]：① 目前尚無(wú)可用于3歲以下兒童的新冠疫苗，國(guó)藥集團(tuán)中國(guó)生物北京生物制品研究所新冠病毒滅活疫苗已獲批在 3～17 歲人群中緊急使用，許多地區(qū)已經(jīng)開始陸續(xù)啟動(dòng)針對(duì)12-17歲青少年的新冠疫苗接種工作；② 孕婦、哺乳期婦女；藥物不可控的高血壓、糖尿病并發(fā)癥等患者；③ 處于發(fā)熱期的人員；④ 既往發(fā)生過(guò)疫苗接種嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)的人員；⑤ 患有血小板減少癥或出血性疾病的患者；⑥ 患有驚厥、癲癇、其他進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病和精神疾病史或家族史的患者；⑦ 已被診斷為患有先天性或獲得性免疫缺陷、HIV感染、淋巴瘤、白血病或其他自身免疫疾病的患者；⑧ 嚴(yán)重的肝腎疾病、嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病、嚴(yán)重的心血管疾病患者；⑨ 藥物不可控制的高血壓、糖尿病并發(fā)癥等患者，或處于各種急性疾病或慢性疾病急性發(fā)作期的患者；⑩ 惡性腫瘤患者。接種后出現(xiàn)卒中、吉蘭巴雷綜合征、面神經(jīng)麻痹、橫貫性脊髓炎和急性播散性腦脊髓炎的病例也有報(bào)道，但是目前沒(méi)有證據(jù)顯示以上患者的疾病發(fā)作與疫苗接種有因果關(guān)系[2]。根據(jù)目前的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，神經(jīng)系統(tǒng)疾病并不是接種新冠疫苗的絕對(duì)禁忌癥，但對(duì)于患有多發(fā)性硬化、橫貫性脊髓炎、吉蘭巴雷綜合征等可能需要服用免疫抑制劑的患者而言，接種新冠疫苗后出現(xiàn)不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)比正常人群的風(fēng)險(xiǎn)大[3]。三、接種新冠疫苗的不良反應(yīng)有哪些？通過(guò)查閱國(guó)內(nèi)外報(bào)道的新冠疫苗接種后的不良反應(yīng)事件，我們發(fā)現(xiàn)，最常見局部不良反應(yīng)以接種部位疼痛為主，還包括局部瘙癢、腫脹、硬結(jié)和紅暈等，全身不良反應(yīng)以疲勞、乏力、發(fā)熱為主，還包括肌肉酸痛、頭痛、咳嗽、腹瀉、惡心、厭食和過(guò)敏等。涉及神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀包括頭暈、頭痛、肌肉痙攣、肌痛和感覺(jué)異常，肢體震顫、復(fù)視、耳鳴、發(fā)聲困難、癲癇發(fā)作和帶狀皰疹再激活的病例比較少見。不良反應(yīng)通常在兩到三天內(nèi)會(huì)自然緩解，若癥狀較重建議就醫(yī)。四、接種新冠疫苗是否會(huì)加重CMT患者的病情？目前沒(méi)有證據(jù)顯示接種新冠疫苗會(huì)誘發(fā)或加重CMT患者的病情，所以CMT患者可以進(jìn)行新冠疫苗接種，出現(xiàn)不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)與正常人一樣。但如果CMT患者同時(shí)患有以上列出的不建議接種疫苗的疾病，建議先調(diào)整好身體狀態(tài)，待身體盡量處于正常狀態(tài)時(shí)再去接種。五、注意事項(xiàng)① 新冠病毒疫苗過(guò)敏的患者比例不高，“過(guò)敏體質(zhì)”、備孕者均可以接種[4] ；② 接種疫苗不可心急，建議按照規(guī)定時(shí)間按時(shí)補(bǔ)種第二針或第三針；③ 接種疫苗可以在一定程度上降低感染風(fēng)險(xiǎn)，但任何疫苗的保護(hù)效果都不能達(dá)到100%，所以大家還是要注意加強(qiáng)自身防護(hù)，勤洗手，多通風(fēng)，少走動(dòng)。參考文獻(xiàn)[1] 疫苗接種八大關(guān)切，權(quán)威回應(yīng)來(lái)了！.新華網(wǎng).2021年1月4日 20:10:10[2] Lu L, Xiong W, Mu J, et al. The potential neurological effect of the COVID-19 vaccines: A review. Acta Neurol Scand. 2021;144(1):3-12.[3] Goss AL, Samudralwar RD, Das RR, Nath A. ANA Investigates: Neurological Complications of COVID-19 Vaccines. Ann Neurol. 2021;89(5):856-857.[4] “過(guò)敏體質(zhì)”、備孕者能否接種新冠疫苗？專家回應(yīng)來(lái)了.新華網(wǎng).2021年4月6日 19:24:34

腓骨肌萎縮癥為最常見的遺傳性周圍神經(jīng)病，發(fā)病率約為1/2500。主要臨床特征為兒童或青少年期起病，進(jìn)行性的四肢遠(yuǎn)端肌無(wú)力和肌萎縮，常伴輕中度感覺(jué)障礙、弓形足等骨骼畸形。腓骨肌萎縮癥目前尚無(wú)特效藥物治療，主要為支持對(duì)癥治療。一些神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如B族維生素、輔酶A可能延緩神經(jīng)退行性變的進(jìn)程，康復(fù)理療、有氧鍛煉等有助于維持肌力及改善肢體功能，踝足矯形器有助于維持足部關(guān)節(jié)的正常解剖形態(tài)和改善步態(tài)，外科矯形手術(shù)能一定程度改善患者骨骼畸形和功能障礙。腓骨肌萎縮癥患者常出現(xiàn)足部裂紋裂縫并伴瘙癢，易造成皮膚抓傷與感染；足癬為常見真菌感染，使趾甲變得又厚又痛，并繼發(fā)性細(xì)菌感染；常出現(xiàn)感覺(jué)麻痹，痛溫冷覺(jué)的減退或燒灼痛；嵌甲壓迫周圍皮膚，若患者對(duì)壓迫無(wú)感覺(jué)以致忽視，導(dǎo)致感染發(fā)生；電熱毯、熱水袋等常導(dǎo)致痛覺(jué)減退的患者嚴(yán)重?zé)齻?、潰瘍、感染和壞疽；足部切口和刮傷難以愈合；踝足畸形常見，足部壓力異常，易出現(xiàn)疼痛、厚繭、感染和潰瘍等。因此除上述治療方法，腓骨肌萎縮癥患者應(yīng)特別注意足部護(hù)理，注意如下：1、赤腳走路需謹(jǐn)慎，尤其是在戶外，一定要徹底檢查自己的腳趾和腳底。在水池或湖邊時(shí)穿防水鞋保護(hù)自己的腳免受傷害；2、選鞋時(shí)需留給腳趾頭充足空間，并保證對(duì)腳踝和足弓的支持作用。穿上鞋后，最長(zhǎng)的腳趾尖與鞋尖之間應(yīng)該有0.5英寸（即一個(gè)拇指寬）的距離。建議選擇圓形的鞋尖，鞋子的上部分應(yīng)該柔軟而有彈性。鞋子的內(nèi)面應(yīng)該光滑無(wú)褶皺無(wú)縫線；3、勿連續(xù)兩天穿同一雙鞋，并注意保持鞋的形狀；4、雙腳未適應(yīng)新鞋前勿長(zhǎng)時(shí)間穿著，每次僅穿數(shù)小時(shí)以防止腳上起泡和壓痛。檢查腳上是否有紅痕，紅痕表明腳受到過(guò)大的壓力；5、每日需檢查鞋子里是否有銳利的邊角或異物；6、進(jìn)行足部浸浴有以下注意事項(xiàng)：足部浸浴要恰當(dāng)，以免使腳過(guò)度干燥或腳趾之間過(guò)度濕潤(rùn)。可選擇合適的草藥足部浸浴，能夠改善足部皮膚的狀況，緩解足部疼痛。注意腳趾之間勿過(guò)度濕潤(rùn)，以免產(chǎn)生足癬；7、擦腳時(shí)，注意保持腳趾頭間縫隙的干燥；8、對(duì)于腳上長(zhǎng)繭和干燥粗糙的部位，可適當(dāng)使用椰子油等天然柔軟劑濕潤(rùn)這些部位，防止皮膚干裂。但腳趾之間勿使用；9、注意腳上的松弛皮皺，需盡早就醫(yī)查明原因和處理皮膚病變；10、每日至少換一次襪子，不宜穿厚晴綸襪或者尼龍襪。宜穿排汗能力強(qiáng)并能在行走時(shí)為腳底減震的襪子；11、每日檢查襪子是否有污漬、血跡或者其他印跡，如果有則提示腳上可能有自己未感覺(jué)到瘡口，需盡快處理；12、及時(shí)修剪腳趾甲。修趾甲前浸泡溫水將趾甲泡軟后再修剪。勿將趾甲修得過(guò)短以免損傷甲床，也勿將趾甲修得過(guò)于毛糙，甲邊要修光整，以免損傷皮膚。如有感覺(jué)功能減退，神經(jīng)功能障礙以及循環(huán)功能障礙，最好在咨詢?？漆t(yī)師后找專業(yè)技師修剪腳趾甲和繭子。這樣能夠減少剪傷風(fēng)險(xiǎn)，避免繼發(fā)感染等問(wèn)題；13、雞眼和老繭表明腳受到過(guò)度的壓力，應(yīng)找?？漆t(yī)師進(jìn)行評(píng)估治療；14、避免局部外用和口服一些對(duì)周圍神經(jīng)有損害的藥物；15、避免寒冷或者炎熱的極端環(huán)境，感覺(jué)冷時(shí)應(yīng)馬上穿上暖和的靴子，勿使用熱水袋和電熱毯；16、勿穿緊口襪，因?yàn)檫^(guò)緊的襪口會(huì)像止血帶扎在腿部或者腳踝附近，減少足部的血液供應(yīng)。當(dāng)腿有腫脹感時(shí)，咨詢?？漆t(yī)師是否需穿彈性護(hù)腿長(zhǎng)筒襪。避免在腿上和腳踝穿戴任何緊繃的物品；17、勿吸煙，吸煙可直接影響足部血液供應(yīng)；18、要保持雙腳和雙腿的活動(dòng)，勿一直交叉雙腿降低了下肢的血液循環(huán)。運(yùn)動(dòng)、拉伸及按摩等能夠保持足的彈性和力量；19、勿讓雙腿長(zhǎng)時(shí)間暴露在太陽(yáng)下；20、在咨詢?？漆t(yī)師之前，勿讓足部皮膚接觸和使用膠粘材料如填充墊和膠帶等；21、需每日檢查腳，尤其是腳趾頭之間。使用鏡子幫助檢查不易看到的地方，也可以請(qǐng)家人或者朋友幫忙。如果腳上發(fā)現(xiàn)了任何的壓痛，瘡瘍，傷口，皮膚發(fā)紅，腫脹，膿腫，或者水泡（即使無(wú)疼痛感），要立即去看專科醫(yī)師。請(qǐng)記住，預(yù)防才是最好的治療。