首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 血管炎
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱(chēng)： 不限
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血管炎科普知識(shí) 查看全部

血管炎治愈一例引言：每一個(gè)長(zhǎng)期患病的病人都有一個(gè)故事，那是一個(gè)充滿(mǎn)了痛苦的經(jīng)歷，今天的故事是關(guān)于一個(gè)血管炎患者的，一場(chǎng)劫難！患者自述??2022年的七月，夏天的炎熱讓人心生煩躁，到處的疫情防控更是讓人人心惶惶。有一天忽然間發(fā)現(xiàn)左腳有點(diǎn)腫脹，開(kāi)始時(shí)不以為意，因?yàn)椴煌床话W，就到診所買(mǎi)了跌打損傷的口服藥和涂抹的藥，連續(xù)口服兩三周之后并沒(méi)有好轉(zhuǎn)，腫脹反而愈發(fā)嚴(yán)重。隨后有去本市市醫(yī)院就診，抽血化驗(yàn)，骨科拍片子，左腳做核磁共振一系列檢查都沒(méi)有問(wèn)題。查不出病因，醫(yī)生無(wú)法用藥。因?yàn)槟[脹一天比一天明顯，接著又去了銀川的醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科做檢查，但所有檢查結(jié)果都很正常，主任醫(yī)師還是無(wú)法確定左腳腫脹的原因?；丶抑蟮陌雮€(gè)月，看著一天比一天腫脹的左腳，四處打聽(tīng)，又去了當(dāng)?shù)睾苡忻麣獾恼堑脑\所，捏骨拔罐加外用藥治療了兩個(gè)禮拜左右。依然沒(méi)有療效。如此反復(fù)，斷斷續(xù)續(xù)的治療，一個(gè)多月的時(shí)間過(guò)去了。右腳又開(kāi)始腫脹，還是不痛不癢。這時(shí)又到醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院再做各種檢查，任無(wú)結(jié)果。回家之后的幾天，左腿膝蓋以下也開(kāi)始腫脹，并伴有間歇性輕微的刺痛。隨著這種刺痛開(kāi)始；短短幾天，右腿開(kāi)始腫痛，緊接著左手和右手也開(kāi)始了腫痛。這種痛在站著的時(shí)候小腿會(huì)感覺(jué)很痛很痛，但在躺著的時(shí)候痛感會(huì)減輕甚至不痛。。有了痛感，就以為是風(fēng)濕病。就抓了中藥喝，喝了十幾副中草藥，腫痛并沒(méi)有減輕，反而更加嚴(yán)重。這時(shí)的我，因雙腿雙手腫脹刺痛的致使我無(wú)法獨(dú)立行走，需借助拐杖才能行走。即使如此，也沒(méi)有引起我的重視?？呻S后的幾天，一天比一天更強(qiáng)的疼痛，讓我慌了神。那種疼到骨髓里的痛，疼的我滿(mǎn)床打滾，疼的我嚎叫不已淚流滿(mǎn)面，疼的我生無(wú)可戀。當(dāng)覺(jué)得沒(méi)有比這更疼時(shí)，有一晚上的疼，從頭部到腰上再到腳踝，那種從上向下電流般的神經(jīng)痛，。痛的我錐心刺骨。躺著疼，趴著疼，坐著疼，站著疼。疼到我痛不欲生時(shí)，老公背著我滿(mǎn)地亂走。就這樣我趴在老公的后背，疼了整整一晚上。這一晚的夜晚格外的漫長(zhǎng)，來(lái)不及等天亮，我的姐夫開(kāi)車(chē)將我和老公送到銀川國(guó)龍骨科醫(yī)院，此時(shí)的我，被那一晚上的疼痛已經(jīng)折磨到雙腿膝蓋以下失去知覺(jué)，徹底無(wú)法行走。來(lái)到醫(yī)院之后大夫依然束手無(wú)策。吃了止痛藥后被迫回家，就這樣反復(fù)求醫(yī)但結(jié)果總是不盡人意，回來(lái)后的三天，每天被疼痛折磨著，無(wú)藥可醫(yī)更讓人崩潰。被疼痛折磨的感覺(jué)快要死掉時(shí)，不報(bào)任何希望的又來(lái)到了銀川醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院。在病急亂投醫(yī)的情況下掛了風(fēng)濕免疫科的劉榮請(qǐng)主任醫(yī)師的號(hào)。也許是上天聽(tīng)到了我祈禱的聲音，又或許是劉榮請(qǐng)主任的醫(yī)術(shù)技高一籌。劉主任看了我腫脹的雙腳，詢(xún)問(wèn)了病發(fā)過(guò)程，就確定了病癥，說(shuō)“你這是血管炎，必需立即住院治療”。就這樣，劉主任開(kāi)通了醫(yī)療綠色通道，我被安排緊急住院治療。?????我的病終于確診了，來(lái)不及松一口氣，又被新一輪的疼痛折磨，頭很痛，腰很痛，雙手雙腳也很痛。這種痛，比生孩子時(shí)的疼痛還要痛百倍，千倍，萬(wàn)倍不止………住院的第一天大夫就下了病重通知，而腦部的疼痛越發(fā)不可控制，緊接著就是病危通知，劉主任立即發(fā)起全院會(huì)診，那時(shí)，痛不欲生的我，只記得病床邊圍滿(mǎn)了各個(gè)科室的主任大夫，不停的檢查，不停的詢(xún)問(wèn)。最后，經(jīng)過(guò)全院會(huì)診，確診為”血管炎“雙腿腫脹引起的“周?chē)窠?jīng)病”，“低鉀綜合證”，等一系列的病變。劉主任征求了老公的意見(jiàn)，用了化療藥【【環(huán)磷酰胺】】和一種很昂貴的藥，【【丙球蛋白】】。并做了“腰穿”送檢。主任告訴老公，“血管炎”這種免疫性的疾病，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致雙腿截肢，還很有可能危及生命。當(dāng)即，老公很堅(jiān)定的告訴劉主任，不管多貴的藥，只要對(duì)病有萬(wàn)分之一的效果，不計(jì)代價(jià)，他會(huì)想盡一切辦法給我治療。就這樣，住院期間，每天做不完檢查，輸不玩的藥，受不盡的疼痛。在醫(yī)院的每一個(gè)晚上，都被疼痛折磨著。這時(shí)的我已經(jīng)被病魔折磨的雙下肢癱瘓了。每天絕望但也期望著，，祈禱著，盼望望著病早些好起來(lái)，祈禱著疼痛可以減輕些。白天盼著晚上，夜晚又盼著黎明。每天怕大夫查房但又盼著大夫查房，怕大夫帶來(lái)的不好的消息，又盼著大夫來(lái)想辦法給我減輕痛苦。就這樣，痛苦又絕望的在醫(yī)院治療了十四天。大夫通知出院的時(shí)候，我依然是癱瘓的狀態(tài)。劉主任囑咐老公，十四天為一化療周期，一定要及時(shí)復(fù)查化療。萬(wàn)萬(wàn)不敢二次復(fù)發(fā)，一旦再次復(fù)發(fā)將不可控制。我告訴大夫，我還沒(méi)有站起來(lái)，我還癱瘓著，我怎么能出院呢？劉主任微笑著告訴了一個(gè)我不的不面對(duì)的殘酷事實(shí)。說(shuō)“在病這么嚴(yán)重的情況下，你能保住這條命，能保住這雙腿已經(jīng)是萬(wàn)幸，你可能不知道隔壁病房的小姑娘是和你一樣的病，但不幸的是已經(jīng)截肢了。至于你還能不能站起來(lái)，那就要看你后期的恢復(fù)情況了“。就這樣帶著痛苦與絕望萬(wàn)般無(wú)奈的出院了?；丶抑?。雙下肢依然是腫脹疼痛癱瘓的狀態(tài)。雙腳的神經(jīng)疼痛更為明顯。雙腿肌肉萎縮嚴(yán)重?zé)o法伸直。坐不住，躺不平，只能左右蜷縮側(cè)臥，吃飯也只能是趴著吃，甚至上廁所也要老公抱著幫忙。自己沒(méi)有一點(diǎn)生活自理的能力。時(shí)間就在我一天比一天絕望中流逝，十四天準(zhǔn)時(shí)復(fù)查化療，從不敢耽誤，總抱著一絲微弱的希望，希望疼痛減輕，不求能恢復(fù)到生病前的樣子，只愿生活能稍微自理，讓我和老公都能解脫一些……轉(zhuǎn)眼到了年底，沒(méi)有幾天就是2022年的春節(jié)了。癱瘓3個(gè)月的我慢慢的能借助雙拐站立起來(lái)了，這讓我心里又燃起了希望，不甘心28歲的我后半生殘廢的與輪椅為伴。又決定等過(guò)完年去西安的“西京醫(yī)院”去做治療，因?yàn)樾牡卓偙е唤z期望，也許“西京醫(yī)院”會(huì)有更好的治療手段。但計(jì)劃永遠(yuǎn)趕不上變化，疫情徹底放開(kāi)后，新冠肺炎大面積爆發(fā)，致使行程推后。一直到了2023年的4月份，在這期間，復(fù)查化療一次都不敢落下。也許皇天不負(fù)有心人，從最開(kāi)始的借著雙拐站立起來(lái)，又扶著雙拐與墻壁慢慢走動(dòng)，到后期能自主獨(dú)力行走，雖然走起路來(lái)一顛一跛，雖然每一步都走的很慢很慢，很疼很疼，雖然每走一步都要用盡全身的力氣，但我內(nèi)心是激動(dòng)的，我看到了更大的希望，終于可以不用像廢物一樣痛苦的活著了。慢慢的恢復(fù)著。淺淺的期待著。一點(diǎn)一點(diǎn)減輕的疼痛，讓我更加期待西安之行，待到4月份疫情逐漸平穩(wěn)之后，終于踏上了去往西安的高鐵上。也許懷著的希望太大，“西京醫(yī)院”并沒(méi)有給我我想要的希望。來(lái)醫(yī)院五天時(shí)間做了各種檢查，如石城大海般沒(méi)有任何結(jié)果。我心有不甘，當(dāng)即決定住院再做檢查找尋那萬(wàn)分之一的希望。就這樣，滿(mǎn)懷希望的去，又滿(mǎn)是失望的回?；厝サ母哞F上，內(nèi)心的痛苦如洪水般決堤，崩潰的情緒就這樣達(dá)到頂峰。回到家的每一天，每天焦急的等待著醫(yī)院的通知，希望早一天住進(jìn)醫(yī)院早一天的到治療。終于等到了醫(yī)院的住院通知電話(huà)，拿著早就收拾好的行囊來(lái)到了住院部。住院其間又抽血做了各種查過(guò)很多遍的檢查，也重新做了“腰穿”送檢。住院十四天期間一邊等著檢查結(jié)果，一邊輸著沒(méi)多大作用的活血化瘀的藥。拍各種片子做核磁共振。預(yù)料之中所有的檢查結(jié)果及送檢回來(lái)的結(jié)果一切正常，住院教授責(zé)任大夫束手無(wú)策，沒(méi)有任何治療方案。但有一個(gè)沒(méi)有改變的殘酷事實(shí)，教授也覺(jué)得我不可能恢復(fù)到正常人一樣的狀態(tài)。常帶著說(shuō)不出的絕望出院回家。本以為這輩子就這樣殘廢的當(dāng)個(gè)藥罐子。痛苦著，迷茫著，絕望著……也許心里總是痛苦又不甘的，總抱著萬(wàn)分之一的希望，希望能把疼痛減輕，希望能恢復(fù)一點(diǎn)，哪怕是一點(diǎn)點(diǎn)都是可以給我?guī)?lái)很大的安慰的。即使絕望痛苦，但也積極的吃藥，積極的化療。功夫不負(fù)有心人，受盡折磨的我一點(diǎn)一點(diǎn)的恢復(fù)著，疼痛一點(diǎn)一點(diǎn)的減少著。終于，可以自己走路了，扔掉雙拐自己一步一步的慢慢的挪動(dòng)著腳步，慢慢的慢慢的，自己可以洗衣服了，自己可做飯了，自己可以做家務(wù)了，雖然走起路來(lái)一瘸一拐，但我心里依然很安慰……很多很多，自己可以做很多事情了。終于有一天，鼓起了勇氣去上班了。就這樣，慢慢的生活好像步入了正軌。像以前一樣，上班，洗衣做飯干家務(wù)帶孩子……也許是這段時(shí)間的恢復(fù)讓我加深了心里的不干甘。不甘心一顛一跛的走路，但別無(wú)他法，只能讓這種不甘充斥著內(nèi)心……時(shí)間一點(diǎn)一點(diǎn)的流逝著，2023年已經(jīng)過(guò)去了一半。我生病已經(jīng)一年了，這一年里的痛苦，絕望，迷茫無(wú)人能感同身受。六月的一天，和一位堂姐在一次聊天中得知她近段時(shí)間都在甘肅靖遠(yuǎn)縣找一位中醫(yī)看病，是中藥加針灸的治療方法，每周五天湯藥，兩天針灸。對(duì)她的病效果顯著。堂姐說(shuō)這位魏淑海大夫是有點(diǎn)手段的，聽(tīng)說(shuō)醫(yī)術(shù)很不錯(cuò)，各處慕名而去的人很多。聽(tīng)聞后我的心又蠢蠢欲動(dòng)起來(lái)，也想去試試看。也許是失望的次數(shù)太多太多了。這一次我不抱任何希望，只是心有不甘想去試試，無(wú)論結(jié)果如何。抱著這種心態(tài)又一次踏上了求醫(yī)之路。意想不到的是病情從這里有了轉(zhuǎn)機(jī)，生活從這里又有了希望。自此，我又花費(fèi)大量的時(shí)間錢(qián)財(cái)開(kāi)始了漫長(zhǎng)的求醫(yī)之路。每周六先是租車(chē)到高鐵站，再坐高鐵到甘肅靖遠(yuǎn)，然后打車(chē)到診所，緊接著連續(xù)針灸三四個(gè)小時(shí)左右，才能到賓館休息。第二天早上繼續(xù)針灸三四個(gè)小時(shí)，又急急忙忙的帶著治療所需的中草藥坐車(chē)趕高鐵回家。輾轉(zhuǎn)多時(shí)回到家已是月上梢頭。就這樣一周又一周，一次又一次，獨(dú)自在痛苦煎熬中帶著希望，每個(gè)周末循環(huán)往復(fù)在求醫(yī)的道路上?；侍觳回?fù)有心人。終于在第六周的時(shí)侯讓我看到了更大的希望，腫脹疼痛的腳終于消腫了，這給了我繼續(xù)堅(jiān)持的動(dòng)力。于是，我更加積極的從不間斷的去針灸，一天都不落的喝著中藥。時(shí)間悄然飛逝，在治療了四個(gè)月左右的時(shí)候，毫無(wú)感覺(jué)的腳趾也有了觸覺(jué)，電擊般的抽痛感也在逐漸減少。就這樣，治療在不間斷的繼續(xù)著，我以肉眼可見(jiàn)的速度在恢復(fù)著……?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????自此，終于心里少了煎熬，生活多了希望。我好像從新活過(guò)一次一樣，那時(shí)的痛苦與絕望雖然還是在腦海處，但也一天天在漸漸淡忘著……???????治療過(guò)程：七月八日，初見(jiàn)患者時(shí)，她顏面潮紅，一臉的落寞，眉宇間濃重的愁苦，駝背，抬腿困難，拖著雙腳進(jìn)門(mén)，帶著厚厚的以前的病歷，能看出來(lái)她是抱著試一試的心態(tài)來(lái)的，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)了患者以往的生活經(jīng)歷，發(fā)病及治療的過(guò)程，查其膝關(guān)節(jié)以下觸之冰涼，述腳心有腫脹感，皮膚沒(méi)有觸覺(jué)及痛覺(jué)，大體上確定了治療的思路，根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn)，因?yàn)檫@類(lèi)疾病起效比較慢，許以見(jiàn)效兩個(gè)月，半年治愈。針灸一周兩次，中藥一周六付，三周后，有一點(diǎn)點(diǎn)效果，腳上的皮膚逐漸有了感覺(jué)，但是不是很明顯，患者有些焦慮，又再次分析了當(dāng)前的情況，鼓勵(lì)她再堅(jiān)持一段時(shí)間。經(jīng)過(guò)兩個(gè)月的針灸，中藥，雙腳的觸覺(jué)已恢復(fù)大半，痛覺(jué)亦逐漸明顯，腫脹感減輕，雙腳先后出現(xiàn)水泡，為水濕外泄之象。至十一月，各種癥狀已經(jīng)明顯改善，雖然雙下肢尚存陣發(fā)性的掣痛，但活動(dòng)已經(jīng)自如，因路途遙遠(yuǎn)，天寒地凍，遂囑兩周來(lái)面診一次，其余時(shí)間口服中藥。經(jīng)治半年余，除雙下肢尚存已經(jīng)輕微的陣發(fā)性的掣痛外，余無(wú)不適，口服中藥丸善后。病情分析：患者初中畢業(yè)即外出打工，長(zhǎng)期從事餐館后堂涼菜制作，久立、環(huán)境潮濕是病初起原因，（中醫(yī)認(rèn)為久立傷腎，濕從下受；）因年輕外感風(fēng)寒多不在意，故肺氣郁閉是為常態(tài)（故有駝背，打呼嚕癥狀），夏季遇寒遂致下肢經(jīng)脈不通，故小腿肚部位腫脹，因多人誤診誤治病情加重，痰濕流竄，所經(jīng)之處經(jīng)脈不通，癥狀見(jiàn)于全身，甚至因痛而厥，危侯四起，雖經(jīng)西醫(yī)治療，控制了癥狀，但因不明所以，最終只能勉強(qiáng)維持現(xiàn)狀。因病屬肺氣郁閉，下焦虛寒，復(fù)為濕痰阻絡(luò)，故治療以宣肺，溫補(bǔ)下焦，祛濕化痰通絡(luò)為主，針對(duì)具體癥狀加減，治法切合病機(jī)，故而取效。思考與收獲：??西醫(yī)學(xué)認(rèn)為，血管炎屬免疫紊亂造成的疾病，血管內(nèi)皮因自身免疫造成損傷，痛疼是主要的癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)局部血管閉塞，肢端壞死，很難徹底治愈。雖然，血管炎已非初次治療，但是此例患者，在治療上與以往相比，病機(jī)分析相對(duì)明確，這得益于近幾年新冠治療的的經(jīng)驗(yàn)，與免疫系統(tǒng)有關(guān)的疾病，從肺論治，往往效若拊鼓。以此類(lèi)推，可以適用于靜脈曲張，動(dòng)脈硬化，帕金森綜合癥，等等與自身免疫有關(guān)的疾病。以此法治療結(jié)腸炎，腸道腫瘤亦有明顯療效。百病從肺論治，是免疫性疾病治療的必然的方法！寫(xiě)在最后的文字：可以想象一個(gè)拖著雙腳走路的人是如何通過(guò)打車(chē)、趕高鐵、打車(chē)、趕高鐵每周往返的，也可以想象每天一碗的中藥她是如何下咽的，也可以想象每周兩次五個(gè)多小時(shí)的針灸的感覺(jué)，而這，她堅(jiān)持了半年時(shí)間！應(yīng)該說(shuō)這些痛苦比她在最艱難的時(shí)候的痛苦要小很多，她的痛苦經(jīng)歷使她咬牙堅(jiān)持了下來(lái)。很慶幸她治愈了！我希望更多的人都是幸運(yùn)的！
一例嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診治之路嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）：以支氣管哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多為最突出的臨床特征，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累在EGPA中很常見(jiàn)。本例病例分享，旨在增加對(duì)本類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)，分享對(duì)嗜酸性肉芽腫性多血管炎的診療經(jīng)驗(yàn)。病案介紹患者為47歲女性，因“咳嗽咳痰伴四肢乏力8月”入院?；颊呷朐?月前開(kāi)始反復(fù)咳嗽、咳痰及發(fā)熱，伴四肢乏力，下肢為著。既往有反復(fù)鼻出血史2年、高血壓史。外院查血白細(xì)胞13.7310^9/L,嗜酸性粒細(xì)胞49.11%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值6.7410^9/L,CRP44mg/L,ESR44mm/h,抗PR3-ANCA抗體(+-)，抗MPO-ANCA抗體(+)；IgE1749mg/dL胸部CT提示兩肺少量慢性炎癥及纖維化灶，兩肺微小結(jié)節(jié)；頭顱CT提示副鼻竇炎；骨髓活檢提示嗜酸性粒細(xì)胞偏多；氣管粘膜活檢病理表現(xiàn)為粘膜皮除局部粘膜鱗狀上皮化生,其下間質(zhì)見(jiàn)有多量嗜酸性粒細(xì)胞、較多的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)及較多的壞死物。診斷為“嗜酸性粒細(xì)胞肺炎，肺部感染”，先予抗生素抗感染治療，療效欠佳后加用糖皮質(zhì)激素治療，患者咳嗽、咳痰及乏力均有所好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素逐漸減量至強(qiáng)的松40-50mg/天，隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞水平下降，維持在0.88-1.1710^9/L之間，ESR復(fù)查波動(dòng)在44~59mm/H之間。?疾病進(jìn)展3月后患者四肢乏力加重，行走不穩(wěn)伴麻木感，起初為右手掌及左下肢膝關(guān)節(jié)以下，逐漸進(jìn)展為雙手手掌及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下，且麻木感逐漸加重，伴反復(fù)發(fā)熱。前往上級(jí)醫(yī)院查CT、MRI提示頸、腰椎間盤(pán)突出；肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)正中神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)受損，左尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)腓總神經(jīng)及右腓腸肌神經(jīng)受損，考慮為周?chē)窠?jīng)病。給予甲鈷胺、貝前列腺素鈉口服治療后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。神經(jīng)內(nèi)科考慮免疫相關(guān)周?chē)窠?jīng)病再次收入院診治，檢查提示外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量及比例仍有增高，抗MPO-ANCA抗體（+），因同時(shí)合并有低蛋白血癥，低鉀、低鈉血癥，高血壓，貧血，肝腎功能不全，蛋白尿（24h尿蛋白1.29g），腎臟腫大，經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后考慮診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎可能性大，并且IgG4相關(guān)性疾病、淀粉樣病變不能排除。治療方案調(diào)整為丙種球蛋白20g每天沖擊治療5天，同時(shí)將糖皮質(zhì)激素短期內(nèi)減量并停用。因患者癥狀無(wú)明顯緩解，收入我院進(jìn)一步診治?；颊呷朐簳r(shí)無(wú)發(fā)熱，右腕及雙下肢無(wú)力，無(wú)法行走，右手垂腕(見(jiàn)上圖)。查體：左側(cè)上肢肌力5級(jí)，右側(cè)上肢近端肌力5級(jí)，右側(cè)垂腕，腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力0級(jí)，雙側(cè)下肢肌力3+級(jí)，雙踝關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端感覺(jué)減退，病理征陰性，四肢肌肉萎縮。輔助檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)示W(wǎng)BC10.4710^9/L,HB77.0g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)2.2110^9/L，ESR112mm/H,CRP121.47mg/L,白蛋白28g/L，肝腎功能正常，pro-BNP835.3ng/L，24小時(shí)尿蛋白0.56g/L，感染及腫瘤相關(guān)檢查未見(jiàn)異常。自身抗體：ANA1:100（+），ENA陰性，p-ANCA(+)，抗MPO-ANCA抗體＞400.00RU/mL。C3、C4：正常，IgG20.47g/L，IgG44.01g/L。?檢查提示1、胸部CT示雙肺結(jié)節(jié)，雙肺慢性炎癥改變，雙側(cè)胸膜增厚2、副鼻竇MRT示左側(cè)篩竇、上頜竇炎，左側(cè)下鼻甲肥大3、腕關(guān)節(jié)超聲示雙腕關(guān)節(jié)退行性改變4、心超示左室各節(jié)段整體運(yùn)動(dòng)減低室間隔稍增厚三尖瓣少量反流肺動(dòng)脈瓣少量反流5、肌電圖復(fù)查示周?chē)窠?jīng)損害電生理表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)均受累，軸索性損害伴脫髓鞘改變6、心臟超聲檢查：左室各節(jié)段整體運(yùn)動(dòng)減低三尖瓣少量反流左室收縮功能明顯減低微量心包積液7、左心聲學(xué)造影檢查聲諾維心腔內(nèi)聲學(xué)造影:左室各節(jié)段收縮活動(dòng)整體減低（LVEF=35%）左室各壁心肌灌注未見(jiàn)明顯異常左室收縮功能明顯減低?鼻黏膜活檢病理見(jiàn)真皮內(nèi)見(jiàn)皮膚附屬器結(jié)構(gòu)及少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。?診斷?該患者有肺部受累、上呼吸道受累、多發(fā)性單神經(jīng)炎，心超及心臟超聲造影提示左心功能不全，伴pro-BNP升高，考慮射血分?jǐn)?shù)減低性心力衰竭；外周血及骨髓嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，抗MPO-ANCA抗體陽(yáng)性，診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎，伴多系統(tǒng)累及。?治療?治療方案：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（甲強(qiáng)龍最大劑量80mg/天），及其他營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善心功能等對(duì)癥支持治療。患者出院時(shí)，肢體乏力及右手垂腕癥狀好轉(zhuǎn)，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰等不適。查體腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)；血常規(guī)WBC10.8710^9/L,HB100g/L,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)從2.2110^9/L→0.0210^9/L；ESR從112→29mm/H，抗MPO-ANCA抗體滴度從＞400→21.81RU/mL，pro-BNP從835.3→179.9ng/L，LVEF值從35→40%。?出院后繼續(xù)每月定期環(huán)磷酰胺沖擊治療，潑尼松逐漸減量。治療3月隨訪(fǎng)，甲潑尼龍減量至12mg，患者四肢肌力恢復(fù)至V級(jí)，右手垂腕明顯改善（見(jiàn)下圖），無(wú)咳嗽咳痰，心功能恢復(fù)正常，治療期間無(wú)感染等不良反應(yīng)發(fā)生。感悟?1、嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解為主，病情穩(wěn)定后激素聯(lián)合免疫抑劑維持緩解。本例患者外院治療期間，糖皮質(zhì)激素單藥誘導(dǎo)緩解后，患者疾病一度有所好轉(zhuǎn)。在激素減量過(guò)程中病情加重，未聯(lián)合免疫抑制劑是患者病情未得到有效控制的主要原因。?2、嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者周?chē)窠?jīng)受累主要表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見(jiàn)，多累及下肢，早期常呈不對(duì)稱(chēng)性、斑片狀分布，隨疾病進(jìn)展，后期可以表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有“足下垂”、“腕下垂”、肌肉萎縮等。嗜酸性粒細(xì)胞分泌的顆粒蛋白具有直接的神經(jīng)毒作用，直接損傷神經(jīng)。另一方面，嗜酸性粒細(xì)胞可通過(guò)與神經(jīng)細(xì)胞接觸誘導(dǎo)神經(jīng)軸突回縮。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁導(dǎo)致神經(jīng)缺血。ANCA陽(yáng)性的嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者臨床特點(diǎn)更接近其他ANCA相關(guān)性血管炎，以腎臟受累為主，還可出現(xiàn)癜、肺泡出血、鼻竇炎等，周?chē)窠?jīng)病變發(fā)生率較高。嗜酸性肉芽腫性多血管炎其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，常被延誤診斷。隨著病情進(jìn)展，可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)并造成不可逆的器官損害，因此嗜酸性肉芽腫性多血管炎的早診早治尤其關(guān)鍵。?3、外院診斷中提到IgG4綜合征不能排除，IgG4綜合征是一種罕見(jiàn)的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病。其診斷除血清中IgG4升高以外，還需要有病理的支持。另外多種自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染等也可見(jiàn)到IgG4升高。