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巨型臍膨出:從保守治療到延期手術(shù)的希望之旅臍膨出是一種少見(jiàn)的腹壁缺損先天性畸形,孕期發(fā)生率為1/4000~3000,35%伴有肝臟膨出,缺損直徑大于5cm或肝臟疝入囊膜大于50%為巨大臍膨出,75%可合并其他畸形,主要為染色體畸形異常、心臟等。臍膨出不合并染色體異常、嚴(yán)重心肺畸形以及其他重大畸形的情況下醫(yī)學(xué)意義上是可以繼續(xù)妊娠,總體生存率大于97%。但目前巨型臍膨出依然是威脅新生兒生命健康的嚴(yán)重先天性畸形之一,也是治療的難點(diǎn),有效治療手段也十分有限。這一病癥的治療不僅復(fù)雜,而且充滿(mǎn)挑戰(zhàn)。本文將初步介紹巨型臍膨出的治療難點(diǎn)、出生后的多種治療選擇,以及重點(diǎn)是保守治療后的延期手術(shù)選擇。巨型臍膨出的治療難點(diǎn)巨型臍膨出的出生后治療難點(diǎn)主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面:胎兒期囊膜破裂:在孕晚期,囊膜在宮腔內(nèi)破裂,導(dǎo)致臟器外露,但腹壁不發(fā)育、發(fā)育差等,往往存在難免流產(chǎn)導(dǎo)致早產(chǎn),體重低,肺部發(fā)育不良,導(dǎo)致生后補(bǔ)囊膜后治療困難,易產(chǎn)生腹腔間隙綜合征導(dǎo)致MODS。腹壁缺損大:一般缺損部位直徑大于5厘米,缺損的往往是肌層,部分患兒附加皮膚亦發(fā)育極差,膨出的臟器主要為肝臟,臟器突出多,一次性回納后嚴(yán)重影響呼吸且皮膚無(wú)法縫合覆蓋缺損。腹腔發(fā)育差:膨出外觀(guān)類(lèi)似于“Ω”型,基地窄、缺損小,肝臟長(zhǎng)期突出導(dǎo)致腹腔發(fā)育極差,臟器無(wú)法還納。囊膜易受損:囊膜暴露在環(huán)境中容易失去水分,脆性增加,容易在回納過(guò)程中破裂、出血,增加了感染的風(fēng)險(xiǎn)。出生后的多種治療選擇針對(duì)巨型臍膨出,醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的實(shí)際情況(主要是膨出物性質(zhì)和大小、腹壁肌肉和皮膚的發(fā)育、心肺發(fā)育情況等等)選擇合適的治療策略:一期修補(bǔ)術(shù):針對(duì)于腹壁發(fā)育良好、腹腔容積足夠大或者腹壁皮膚發(fā)育好的巨型臍膨出,以形成腹壁疝的形式閉合腹腔,待腹壁發(fā)育后再次整形;Silo袋分期修補(bǔ)術(shù):對(duì)于囊膜破裂早期腸管脫出創(chuàng)面清潔的患兒或者腹壁發(fā)育一般、但評(píng)估可以通過(guò)壓迫分期還納的患者,可以采用分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)。這種方法使用無(wú)菌Silo袋保護(hù)脫出的腸管,防止感染,并逐步將膨出的臟器回納入腹腔,一般1到2周后分期手術(shù)修補(bǔ)。保守治療:對(duì)于腹腔發(fā)育較差、皮膚難以縫合、和(或)有心肺問(wèn)題的患兒,可以采用保守治療,如囊膜懸吊并順序結(jié)扎囊膜,利用重力作用和結(jié)扎產(chǎn)生的壓力使膨出的腹腔臟器逐漸回納入腹腔。保守治療后延期手術(shù)保守治療是巨型臍膨出治療中的重要一環(huán),它為后續(xù)的延期手術(shù)提供了必要的準(zhǔn)備。保守治療的作用:保守治療通過(guò)外用磺胺嘧啶銀、生長(zhǎng)因子等促進(jìn)囊膜上皮化,為后續(xù)的手術(shù)修補(bǔ)創(chuàng)造了更好的條件。延期手術(shù)的時(shí)機(jī):囊膜上皮化后,一般一周歲后可擇期行手術(shù)修補(bǔ)腹壁缺損。延期手術(shù)的內(nèi)容:延期手術(shù)主要是在保守治療的基礎(chǔ)上,對(duì)腹壁缺損進(jìn)行修補(bǔ)。根據(jù)患兒的具體情況選擇合適的手術(shù)方法,如生物補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)等,將剩余的體外臟器全部還納腹腔,并完成腹壁的修復(fù)。結(jié)語(yǔ)巨型臍膨出的治療是一個(gè)復(fù)雜而漫長(zhǎng)的過(guò)程,需要醫(yī)護(hù)、家長(zhǎng)的共同努力。通過(guò)保守治療和延期手術(shù)的有機(jī)結(jié)合,我們可以為患兒提供更好的治療效果和生活質(zhì)量。
了解新生兒常見(jiàn)癥狀,讓新媽媽放心度過(guò)月子新生命的降臨,給家庭帶來(lái)無(wú)盡的喜悅。但對(duì)缺乏經(jīng)驗(yàn)的新手爸媽來(lái)說(shuō),面對(duì)那個(gè)小小的人還有點(diǎn)手足無(wú)措,甚至常被對(duì)于新生兒來(lái)說(shuō)正常的情況嚇到。以下這27種新生兒的正?,F(xiàn)象,希望新手爸媽都能了解一下,這樣不僅可以讓寶寶少受罪,還可以讓新手父母少擔(dān)心。1新生兒肚子大?這是由于腹肌發(fā)育不完善,腹壁比較松弛而受胃腸空盈的影響所造成的。有的家長(zhǎng)常常把寶貝的腹部膨隆誤認(rèn)為是腹脹,其實(shí)是正常現(xiàn)象。雖然寶寶容易因?yàn)樘淇蕖⒊阅痰热菀孜敫嗫諝?,但月嫂只要觀(guān)察寶寶能吃能睡精神狀態(tài)良好肚子摸起來(lái)軟軟,就不用擔(dān)心。不過(guò)當(dāng)牛奶蛋白過(guò)敏、乳糖不耐受時(shí)也會(huì)產(chǎn)生大量氣體引起腹脹,但通常還會(huì)伴隨皮膚過(guò)敏、腹瀉等其他不適癥狀,這時(shí)家長(zhǎng)們就要排查并對(duì)癥處理。2綠色胎便?大部分新生兒會(huì)在出生后的12到24小時(shí)內(nèi)第一次排便,稱(chēng)為胎便,是胎兒在子宮內(nèi)形成的排泄物,為墨綠色粘稠狀。?3吐奶、溢奶新生兒寶寶胃呈水平位,胃容量小,吃奶過(guò)多、過(guò)急,很容易溢奶或者吐奶,是常見(jiàn)的現(xiàn)象。建議寶媽盡量采用坐喂、半臥位等姿勢(shì)哺乳,防止嬰兒吸入大量的空氣。記住哦,喂奶后,及時(shí)拍嗝,宜采取右側(cè)臥位,大部分寶寶在6個(gè)月左右逐漸改善。??4生理性黃疸大約70%以上的新生兒,在出生后2~5天會(huì)出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染現(xiàn)象,在兩周內(nèi)左右逐漸消退,早產(chǎn)兒及低體重兒約持續(xù)一個(gè)月。這是正常現(xiàn)象,稱(chēng)作生理性黃疸。如果出生24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸嚴(yán)重,或消退后又反復(fù),寶寶精神不好、吃奶不好都屬于病理性黃疸,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。5頭瘤(產(chǎn)瘤、先鋒頭)有的新生兒出生后,頭部可觸摸到一個(gè)隆起的“包”,用手摸感到柔軟,壓之有凹陷,這種“包”叫產(chǎn)瘤。產(chǎn)瘤的發(fā)生是由于新生兒的頭在通過(guò)母親產(chǎn)道時(shí)受到擠壓,局部的血液循環(huán)受阻,造成頭先通過(guò)產(chǎn)道的部位皮下水腫,這種情況無(wú)需特殊處理,之后會(huì)自然消失。6粟粒疹?在鼻尖、鼻翼、頰、顏面等處,常可見(jiàn)到如針尖大小黃白色的小疹子,這就是嬰兒粟粒疹。因皮脂腺分泌旺盛皮脂堆積而形成的。粟粒疹既不疼也不癢,不需治療。家長(zhǎng)們千萬(wàn)不要用手去擠,以免引發(fā)感染。一般在寶寶出生后數(shù)周就會(huì)自然消失。7胎脂?足月的初生兒皮膚上會(huì)覆蓋一層灰白色的皮脂,能夠保護(hù)新生兒嬌嫩的皮膚,這些胎脂的分布并不均勻,出生后的一段時(shí)間內(nèi)自然消失,不需要刻意擦拭。8生理性脫皮新生寶寶出生幾天或幾周后會(huì)開(kāi)始出現(xiàn)臉部和全身脫皮的現(xiàn)象,不論是輕微的皮屑,或是像蛇一樣的脫皮,只要寶寶飲食、睡眠都沒(méi)問(wèn)題就是正常現(xiàn)象。脫皮期間,可以涂抹潤(rùn)膚油/霜,以保持皮膚滋潤(rùn)。其次,不要撕寶寶的蛻皮,存在感染的危險(xiǎn)!等待自然脫落。注意:若脫皮合并紅腫或水泡等其他癥狀,則可能為病征,需要就診。9口腔內(nèi)白點(diǎn)(馬牙、上皮珠)在新生寶寶口腔的上腭中線(xiàn)附近會(huì)看到針頭或米粒大小的灰白色小點(diǎn),叫上皮珠,上皮珠是細(xì)胞脫落不完全所致;在寶寶牙齒牙齦邊緣也會(huì)有白色小珠或灰白色硬塊,看起來(lái)好像萌出的牙齒,俗稱(chēng)“板牙”或“馬牙”。上皮珠和馬牙對(duì)寶寶沒(méi)有不良影響,不必做處理,會(huì)自然消失哦~10吸吮小泡/脫皮?吸吮小泡指的是嬰兒上下嘴唇中間部位出現(xiàn)的小泡,是因?yàn)槲眲?dòng)作所致,和喂養(yǎng)方式以及“上火”無(wú)關(guān),屬于正常的生理現(xiàn)象,無(wú)須為此擔(dān)心。寶寶稍大些,吃奶時(shí)間隔拉長(zhǎng),便不再出現(xiàn)。11鸛咬傷??很多寶寶出生時(shí)脖子后面、眼皮或者鼻尖上都有一片不規(guī)則的紅色區(qū)域,這是一些毛細(xì)血管群,通常會(huì)在1歲半左右時(shí)自行消失,不需要采取干預(yù)措施。12生理性抖動(dòng)(驚跳反射)多數(shù)新生寶寶在淺睡眠狀態(tài)中當(dāng)遇到聲音、光亮、震動(dòng)時(shí)常會(huì)出現(xiàn)出現(xiàn)四肢或身體無(wú)意識(shí)、短暫不協(xié)調(diào)的抖動(dòng),被稱(chēng)為新生兒睡眠驚跳,是種正常的生理表現(xiàn)。跟新生兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善有關(guān),家長(zhǎng)不必緊張。13體重減輕幾乎所有的新生兒會(huì)在出生5天內(nèi)體重減輕,一般會(huì)減輕5%~10%,這是因?yàn)檫@段時(shí)間寶寶進(jìn)食量少,呼吸和皮膚流失一些水分、臍帶干燥、胎脂脫落及尿液和胎便的排泄而引起的體重減輕,屬于生理性體重減輕。一般到第10天左右就會(huì)恢復(fù)到出生時(shí)體重,10~14天體重開(kāi)始增加。14一吃就拉新生寶寶常會(huì)一吃就拉,但這并不是消化不良。而是胃里進(jìn)入食物后,對(duì)腸道從上到下產(chǎn)生刺激,形成胃———結(jié)腸反射。有些寶寶會(huì)持續(xù)這種情況到幾個(gè)月。母乳喂養(yǎng)的寶寶會(huì)更為明顯,甚至每一次吃完奶或吃奶時(shí)都會(huì)排便。15呼吸不規(guī)律新生兒因胸腔小,每次呼吸帶來(lái)的氣體交換量少,所以需要增加呼吸的次數(shù)來(lái)獲得足夠的氧氣,再加上新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善,所以在睡眠中會(huì)發(fā)現(xiàn)寶寶很容易出現(xiàn)呼吸不規(guī)律、快慢不均勻。這都屬于正常的生理現(xiàn)象,只要新生寶寶皮膚顏色紅潤(rùn),就不必驚慌。16體溫波動(dòng)大時(shí)高時(shí)低新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞尚未發(fā)育完善,脂肪薄,因此保暖效果差,會(huì)隨著周?chē)鷾囟茸兓淖儯虼藭?huì)出現(xiàn)體溫時(shí)高時(shí)低波動(dòng)大的情況。測(cè)量體溫一般常用3個(gè)部位,即口腔,腋窩及肛門(mén).正常體溫在肛門(mén)處為36.5℃~37.5℃之間;在口腔處為36.2℃~37.3℃之間;在腋窩處為35.9℃~37.2℃之間。通過(guò)測(cè)量后,凡超過(guò)正常范圍0.5℃以上時(shí),稱(chēng)為發(fā)熱。17乳房增大無(wú)論男孩還是女孩,出生5天左右后,常會(huì)出現(xiàn)乳房的乳腺腫脹現(xiàn)象。這是胎兒在母體內(nèi)受媽媽雌激素影響的結(jié)果,隨著來(lái)自母體雌性激素的逐漸消失,腫脹的乳房也會(huì)漸漸恢復(fù)自然,所以不需要擔(dān)心。請(qǐng)不要隨意去擠壓寶寶乳頭,如果感染發(fā)炎嚴(yán)重甚至?xí)饠⊙Y,女性寶寶如果發(fā)生乳腺炎造成乳腺管堵塞,還會(huì)影響成年后的乳汁分泌。18紅色尿有些寶寶在出生幾天后,排出的尿液總會(huì)看見(jiàn)淡淡的紅色,這是因?yàn)樾律鷥喊准?xì)胞分解過(guò)多,造成尿中的尿酸鹽排泄過(guò)多引起,屬正?,F(xiàn)象,幾天后會(huì)自行消失,這不是病態(tài),無(wú)需擔(dān)心。19女寶陰道出血部分家長(zhǎng)會(huì)發(fā)現(xiàn)新生女寶寶在出生幾天后有少量血液從陰道排出,好似來(lái)“月經(jīng)”。新生女寶出生時(shí)體內(nèi)存在一定的雌激素,主要是胎兒期媽媽由胎盤(pán)傳給胎兒,出生后雌激素來(lái)源突然中斷不斷下降,7天左右時(shí)降至最低,便出現(xiàn)了陰道充血的細(xì)胞脫落的“假月經(jīng)”現(xiàn)象。?20打嗝頻繁看到寶寶總打嗝,很多媽媽擔(dān)心寶寶會(huì)難受或者生病了。其實(shí),這是由于小寶貝神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善引起的。家長(zhǎng)可嘗試拍嗝、喂溫開(kāi)水、喂奶等方式來(lái)緩解,隨著寶寶的成長(zhǎng),打嗝現(xiàn)象會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。21喉鳴新生寶寶呼吸時(shí),常會(huì)聽(tīng)到喉嚨發(fā)出呼嚕呼嚕的聲音,這并不是感冒了,也并不是喉嚨有痰,而是因?yàn)樾律鷥汉韲弟浌前l(fā)育未完善造成,隨著生長(zhǎng)當(dāng)柔軟的喉頭慢慢變硬,一般在半歲到1歲時(shí)呼嚕呼嚕的聲音就會(huì)自動(dòng)消失。如果寶寶喉鳴非常嚴(yán)重,持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng),懷疑其他疾病時(shí)需要看醫(yī)診療。22腸鳴有些新生寶寶肚子里會(huì)常發(fā)出咕咕的響聲,而寶寶肚子并沒(méi)有餓,其實(shí),這是寶寶的腸鳴聲。是因?qū)殞毟贡诒?,腸蠕動(dòng)快產(chǎn)生的,是一種正常的現(xiàn)象。23斜視?新生兒早期眼睛常一會(huì)內(nèi)斜,一會(huì)外斜,這屬于眼肌調(diào)節(jié)功能不良的生理性斜視,3個(gè)月后便會(huì)逐漸改善穩(wěn)定。注意:如6個(gè)月后,寶寶眼睛看起來(lái)還是有內(nèi)斜或外斜,就應(yīng)重視就醫(yī)診療。24對(duì)眼新生兒有時(shí)看東西好像有“對(duì)眼”,這多是寶寶看近距離物體表現(xiàn)出來(lái)的。可把物體放離孩子遠(yuǎn)一些,情況就會(huì)改變。平時(shí)也要注意改變孩子睡覺(jué)的位置,不要長(zhǎng)期偏向一側(cè);還可定期用帶響聲顏色鮮艷的玩具變換位置搖動(dòng)吸引孩子追看,鍛煉眼肌動(dòng)作的協(xié)調(diào)。25打噴嚏、鼻塞當(dāng)給新生兒洗澡或換尿布時(shí),受到?jīng)鲲L(fēng)刺激很容易打噴嚏,這跟新生兒鼻腔的生理結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有關(guān),新生兒鼻腔狹小,鼻道狹窄且短,但鼻粘膜血管豐富,因此容易受到空氣和灰塵刺激容易產(chǎn)生神經(jīng)性反應(yīng),引起打噴嚏。其實(shí)并不是寶寶著涼了,媽媽觀(guān)察只要無(wú)其他異常情況,就不必?fù)?dān)心。另因?qū)殞毐乔坏纳斫Y(jié)構(gòu),當(dāng)有分泌物時(shí),就容易出現(xiàn)鼻塞的情況,家長(zhǎng)學(xué)著及時(shí)給寶寶清理鼻道,以免形成鼻痂堵塞鼻道影響呼吸。26掙勁我們有時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)新生寶寶總會(huì)在使勁,特別快睡醒時(shí),有時(shí)甚至?xí)锏脻M(mǎn)臉通紅。家長(zhǎng)就會(huì)擔(dān)心寶寶是不是哪里不舒服。其實(shí),寶寶是在活動(dòng)筋骨,如同我們伸懶腰一樣,是新生寶寶獨(dú)特的一種運(yùn)動(dòng)方式。反而寶寶會(huì)很舒服,因?yàn)檫@樣的動(dòng)作可以幫助寶寶吸入更多氧氣,有利新陳代謝。27腿彎胎兒在子宮內(nèi)因?yàn)榭臻g限制,四肢呈屈曲狀,出生后雖然可以自由伸展,但小腿會(huì)延續(xù)之前的輕度彎曲所以呈“O”型,屬于正常的生理性彎曲,不必包蠟燭包來(lái)強(qiáng)行“糾正”。如果是新手爸媽?zhuān)?dāng)碰見(jiàn)新生寶寶出現(xiàn)這些情況時(shí),大可不必太過(guò)慌張!多些學(xué)習(xí)了解,育兒路上會(huì)輕松一些。