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疾病： 永存動(dòng)脈干
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胎兒永存動(dòng)脈干畸形簡(jiǎn)介一、概述永存動(dòng)脈干（PTA），又稱(chēng)共同動(dòng)脈干（CAT），是一種罕見(jiàn)的紫紺型先天性心臟畸形，占兒童先天性心臟病的1%~4%。PTA的病因是，由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，只留下共同的動(dòng)脈干，由這條動(dòng)脈干再分出冠狀動(dòng)脈、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈，且只有一組半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室連接正常，最常見(jiàn)的是同時(shí)伴有高位室間隔缺損（圖1）。圖1.永存動(dòng)脈干示意圖PTA患者的臨床表現(xiàn)差異較大，臨床癥狀取決于心臟畸形的程度、共同動(dòng)脈瓣反流的程度、肺循環(huán)和體循環(huán)的相對(duì)阻力大小。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是診斷PTA的主要依據(jù)。二、分類(lèi)根據(jù)肺動(dòng)脈分支的起源，分為以下四型。圖2永存動(dòng)脈干分類(lèi)示意圖Ⅰ型動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，此型常見(jiàn)，約占48%；Ⅱ型左、右肺動(dòng)脈共同開(kāi)口或相互靠近，起源于共同動(dòng)脈后壁，約占29%；Ⅲ型左、右肺動(dòng)脈分別起源于共同動(dòng)脈干兩側(cè)，約占11%；Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈，約占12%。目前此型不歸屬PTA。三、病理生理PTA患者通過(guò)共同動(dòng)脈的血，氧含量較正常人減低。在進(jìn)入共同動(dòng)脈之前，來(lái)自右心室的靜脈血和來(lái)自左心室的動(dòng)脈血混合在一起，混合血的一部分進(jìn)入主動(dòng)脈供應(yīng)全身，產(chǎn)生紫紺（皮膚、口唇、甲床呈藍(lán)色）和杵狀指。另一方面，共同動(dòng)脈干的肺動(dòng)脈部分得到比主動(dòng)脈多的血液，因?yàn)榉窝h(huán)的壓力比體循環(huán)壓力低，故血液容易流入，導(dǎo)致肺內(nèi)血流量增多，肺內(nèi)血管被過(guò)多的血流損傷，進(jìn)而肺內(nèi)血管壓力增高，肺的血流減少，而到全身的血量增加。隨著到全身的血液攜帶的氧量減少，紫紺變得更嚴(yán)重。根據(jù)程度不同，患者出現(xiàn)的癥候群有所不同，包括紫紺、疲勞、心慌、多汗、皮膚發(fā)涼、呼吸困難和心力衰竭等。四、咨詢要點(diǎn)1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)永存動(dòng)脈干，建議終止妊娠。2.對(duì)堅(jiān)持繼續(xù)妊娠者，要更仔細(xì)觀察是否伴有其他畸形，同時(shí)羊水穿刺染色體及基因芯片檢查。如果發(fā)現(xiàn)有羊穿結(jié)果異常，建議終止妊娠。3.分娩時(shí)要有兒科醫(yī)生在場(chǎng)，做好搶救準(zhǔn)備，及時(shí)轉(zhuǎn)入兒科治療。4.多數(shù)出生的永存動(dòng)脈干患兒有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，出生后早期死亡。一旦確診，及早手術(shù)治療。