神經(jīng)外科

生活有時(shí)候禍不單行，會(huì)很無助…… 做門診時(shí)，一26歲孕婦因視力障礙來診，檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一巨大垂體瘤壓迫視神經(jīng)，右眼近乎于失明，左眼能看到20厘米，視野極小，并且隨著瘤體增大，視力還在逐漸下降，如果不及時(shí)手術(shù)將會(huì)永久性雙目失明。雖然手術(shù)也不一定能保住視力，但盡快手術(shù)是搶救視力的的唯一希望，我告訴她立刻住院手術(shù)搶救視力，但胎兒太小恐難保住。 她問我怎么樣才能保住胎兒？我咨詢了產(chǎn)科專家，回答是：32周以后破腹產(chǎn)成功的幾率會(huì)高一些。也就是說要再等3周才能破腹產(chǎn)，同時(shí)由于很多藥物對(duì)胎兒有影響，這三周孕婦幾乎不能使用任何治療藥物，況且破腹產(chǎn)以后還要等待十余天的恢復(fù)才能進(jìn)行腦部手術(shù)，也就是說如果要保住胎兒至少要再等一個(gè)多月才能進(jìn)行腦部腫瘤切除手術(shù)。到那時(shí)估計(jì)26歲的她因腦腫瘤壓迫視神經(jīng)太久，很可能會(huì)永久性雙目失明。知道這些以后她哭了起來，然后哭著對(duì)我說，我要孩子，我也不能失明，我還年輕。腦垂體是主管人體發(fā)育，生育，內(nèi)分泌等功能的中樞，此處腫瘤會(huì)影響人體的生育功能，也就是說腦腫瘤切除以后有可能她再也不能懷孕生子，如果放棄這個(gè)胎兒也許她以后將無法再生育，對(duì)于她太殘酷，但雙眼失明同樣殘酷?？嗝娜?！ 就診

眩暈的手術(shù)治療——MVD成功治療經(jīng)典病例系列4上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院神經(jīng)外科 王啟弘頑固性眩暈癥，病因有多種，國外有學(xué)者提出“第VIII顱神經(jīng)血管壓迫綜合癥”的概念，即部分患者（尤其是年輕的患者）的癥狀可由橋小腦角區(qū)的血管袢壓迫第8顱神經(jīng)引起。對(duì)這類患者，常規(guī)治療無效的，可通過顯微鏡下微創(chuàng)神經(jīng)血管減壓術(shù)進(jìn)行治療，目的是將壓迫或刺激第8顱神經(jīng)的責(zé)任血管松解移位。其中80%以上的患者能取得良好效果。采用外科方法治療眩暈、耳鳴，歸功于現(xiàn)代顱神經(jīng)微血管減壓外科的先鋒人物Jannetta，已有約40年歷史。Jannetta在手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣的過程中，發(fā)現(xiàn)血管壓迫顱神經(jīng)Ⅷ和顱神經(jīng)Ⅷ損害癥狀（如：眩暈、耳鳴、聽力下降）之間的相關(guān)性，并將微血管減壓術(shù)應(yīng)用于該疾病的臨床治療。頑固性眩暈、耳鳴患者應(yīng)先選擇藥物治療，如抗眩定、卡馬西平、安定等，治療無效或癥狀嚴(yán)重者可選擇手術(shù)。手術(shù)的適應(yīng)癥為：（1）單側(cè)間歇性眩暈、耳鳴患者，特別是伴有耳后痛、聽力下降、面肌痙攣者。嚴(yán)重影響患者的工作和生活，經(jīng)多種治療無效，要求手術(shù)治療者；（2）術(shù)前全面檢查，排除其它引起眩暈、耳鳴的全身疾??；（3）MRI檢查排除橋小腦角及內(nèi)聽道占位，3DMRA明確橋小腦角段第Ⅷ顱神經(jīng)有血管壓迫征象者；（4）腦干聽覺誘發(fā)電位有II峰下降表現(xiàn)。手術(shù)方法為聽神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)。從腦干到內(nèi)聽道聽神經(jīng)的任何部位所壓均可發(fā)病，以聽神經(jīng)中外1/3段多見。經(jīng)發(fā)現(xiàn)，單純性眩暈：為腦干旁聽神經(jīng)的前庭支受壓。單純耳鳴：聽神經(jīng)的耳蝸受壓。無眩暈的平衡障礙：近腦干聽神經(jīng)前庭支受壓。眩暈伴耳鳴：腦干旁聽神經(jīng)整支受壓。手術(shù)療效綜合文獻(xiàn)報(bào)道，顱神經(jīng)Ⅷ功能紊亂產(chǎn)生的癥狀主要為眩暈、耳鳴、聽力下降，還可能伴隨平衡不穩(wěn)、惡心、嘔吐等癥狀。這些癥狀的手術(shù)改善以眩暈、耳鳴治療效果最為明顯，80％的患者臨床效果良好。對(duì)于聽力減退癥狀，一般認(rèn)為MVD手術(shù)沒有明確的治療效果。由于困擾這類患者的最主要癥狀為眩暈，其次為耳鳴，所以即使不能改善聽力，顱神經(jīng)Ⅷ微血管減壓手術(shù)對(duì)于受這些疾病困擾的患者起著積極的作用。病例女，44歲，4年前無明顯誘因出現(xiàn)左耳悶脹感后出現(xiàn)眩暈，站立不穩(wěn)，視物轉(zhuǎn)動(dòng)，并逐漸發(fā)展到頭痛、耳鳴、耳聾，常感到頭腦昏沉，生活受到嚴(yán)重影響。十多年來，她到處求醫(yī)，花銷巨大，但收效不明顯。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，曾給予改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及抗眩暈藥物治療，效果不大，去國內(nèi)多家醫(yī)院就診，但癥狀毫無好轉(zhuǎn)。到神經(jīng)外科治療。經(jīng)過腦血管造影也無異常發(fā)現(xiàn)，細(xì)致檢查，發(fā)現(xiàn)她的病因是由于左側(cè)第8顱神經(jīng)受到異常血管壓迫形成的，必須進(jìn)行顯微血管減壓術(shù)才能根除病癥。手術(shù)成功解除了異常血管對(duì)她左側(cè)第8顱神經(jīng)的壓迫。手術(shù)結(jié)束后，一切眩暈感覺隨之消失。術(shù)前檢查術(shù)中過程

舌咽神經(jīng)痛的手術(shù)治療——MVD成功治療經(jīng)典病例系列3上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院神經(jīng)外科 王啟弘舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia，GPN)，也稱為迷走舌咽神經(jīng)痛，是指局限于一側(cè)舌咽神經(jīng)或者迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)--舌后、咽喉部的發(fā)作性劇烈疼痛，可放射至口咽或外耳部。病因1 . 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因尚不清楚, 微血管壓迫舌咽神經(jīng)可能是主要原因。小腦后下動(dòng)脈等血管壓迫舌咽及迷走神經(jīng)，造成舌咽及迷走神經(jīng)的脫髓鞘改變，引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”，引起疼痛。發(fā)病年齡在40 歲以上, 男性多于女性。其臨床表現(xiàn)特點(diǎn):(1)臨床表現(xiàn)與疼痛部位與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛不同, 疼痛發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜后部。有時(shí)以耳深部疼痛為主要表現(xiàn)。(2)發(fā)作情況和疼痛性質(zhì)同三叉神經(jīng)痛, 疼痛常驟然發(fā)作、突然停止, 每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間多為數(shù)秒或數(shù)十秒, 一般不超過2 分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。(3)誘發(fā)因素常于吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、打呵欠時(shí)誘發(fā)疼痛。(4)扳機(jī)點(diǎn)。往往有扳機(jī)點(diǎn), 部位多在咽后壁、扁桃體、舌根等處, 少數(shù)可在外耳道。(5)其他癥狀由于吞咽動(dòng)作常常誘發(fā)疼痛發(fā)作, 雖然發(fā)作間歇期無任何痛苦, 但懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進(jìn)食, 患者常表現(xiàn)消瘦、脫水。喉部痙攣感、心律紊亂及低血壓性昏厥等。(6)神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。2 . 繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。某些橋腦小腦角腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、血管性疾病、咽部腫瘤或莖突過長癥等均可激惹舌咽神經(jīng)而引起的舌咽神經(jīng)分布區(qū)域疼痛, 稱為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。其臨床表現(xiàn): ①舌咽神經(jīng)分布區(qū)域疼痛: 疼痛發(fā)作的持續(xù)時(shí)間長或?yàn)槌掷m(xù)性, 誘發(fā)因素及扳機(jī)點(diǎn)可不明顯, 夜間為重。②舌咽神經(jīng)損害癥狀: 腭弓麻痹、軟腭及咽部感覺減退或消失, 舌后1/ 3 味覺與一般感覺障礙, 咽反射減弱或消失, 腮腺分泌機(jī)能紊亂。③臨近腦神經(jīng)損害: 常可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(Vernet 氏綜合征) : 為一側(cè)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)損害; 后咽喉綜合征(Villaret 氏綜合征) : 為Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ損害及Horner 氏征表現(xiàn); 亦可有橋腦小腦角綜合征表現(xiàn)。④若鼻咽癌所致, 可在鼻咽部發(fā)現(xiàn)腫塊、頸部淋巴結(jié)腫大。臨床癥狀1、男性較女性多見，起病年齡多在35歲以后； 2、疼痛局限于舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)耳支、咽支支配區(qū)，即咽后壁、扁桃體窩、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下頜和齒齦放射。一般為單側(cè)性，雙側(cè)僅占2%。疼痛如刀割、針刺、觸電樣，驟發(fā)，程度劇烈，歷時(shí)數(shù)秒至1分鐘不等，每天發(fā)作從幾次至幾十次； 3、.疼痛在大多數(shù)病例有明顯的發(fā)作期和靜止期，有時(shí)靜止期長達(dá)1年以上，但不會(huì)自愈； 4、舌根、扁桃體窩、咽喉部可有疼痛“觸發(fā)點(diǎn)”，常因進(jìn)食、吞咽、說話等誘發(fā)； 5、查體及頭顱CT或MRI檢查均無異常。臨床分類舌咽神經(jīng)痛有兩種不同的臨床分類方法。第一種方法舌咽神經(jīng)痛分為3種:典型性舌咽神經(jīng)痛、非典型性舌咽神經(jīng)痛、繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。典型性舌咽神經(jīng)痛通常是由進(jìn)入外側(cè)延髓的第9、10顱神經(jīng)根受到血管壓迫所致口咽和耳部劇烈疼痛。非典型性舌咽神經(jīng)痛疼痛范圍不僅局限于上述區(qū)域，可以放射至前額、外耳道和耳廓。繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛是由頸部或者顱底腫瘤損傷舌咽神經(jīng)所引起。舌咽神經(jīng)痛也和多發(fā)性硬化癥有關(guān)聯(lián)，但發(fā)病罕見。相比之下，Olese等將舌咽神經(jīng)痛分為兩種類型：經(jīng)典型和癥狀型。經(jīng)典型舌咽神經(jīng)痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:1.突發(fā)性面部疼痛的時(shí)間從幾秒鐘到不超過2min2.至少滿足以下條件的4條:疼痛單側(cè)分布在舌后部、扁桃體窩、喉咽部、下領(lǐng)角下部或者耳內(nèi);突發(fā)、尖銳、針扎或燒灼樣疼痛;重度疼痛;咀嚼、吞咽、咳嗽、說話、打哈欠可誘發(fā)疼痛。3.無神經(jīng)系統(tǒng)異常。4.通過病史、體格檢查和特殊檢查排除可引起疼痛的其它原因。5.疼痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間基本一致。癥狀型GPN符合以上前2項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，還要具有以下條件:發(fā)作間期酸痛可能會(huì)持續(xù)；舌咽神經(jīng)分布區(qū)域感覺減退。另外，診斷還需要通過特殊檢查或術(shù)中明確損傷的原因。部位分型舌咽神經(jīng)痛的部位一般分為兩型：①病區(qū)始于咽壁，扁桃體窩，軟腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多見;②痛區(qū)始于外耳，耳道深部及腮腺區(qū)，或介于下頜角與乳突之間，很少放射到咽側(cè)，此型少見，偶爾疼痛僅局限在外耳道深部，這是只影響到舌咽神經(jīng)的鼓支之故，可因吞咽，講話，咳嗽，打呵欠，噴嚏，壓迫耳屏，轉(zhuǎn)動(dòng)頭部或舌運(yùn)動(dòng)等刺激誘發(fā)疼痛，疼痛多驟然發(fā)生，呈陣發(fā)性電擊，刀割，針刺，燒灼，撕裂樣劇烈疼痛，發(fā)作短暫，一般持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，每天發(fā)作從幾次到幾十次不等，尤在急躁緊張時(shí)發(fā)作頻繁，總的趨勢(shì)是越發(fā)越頻，持續(xù)時(shí)間越來越長，常有歷時(shí)不等的間歇期，在此期內(nèi)病人一如常人，有時(shí)在疼痛發(fā)作時(shí)尚伴大量唾液分泌或連續(xù)不已的咳嗽，發(fā)作時(shí)病人低頭不語，可伴有面紅，出汗，耳鳴，耳聾，流淚，血壓升高，喉部痙攣，眩暈，偶伴有心律失常如心動(dòng)過速，過緩，甚或短暫停搏以及低血壓性昏厥，癲癇發(fā)作等癥狀，在外耳，舌根，咽后及扁桃體窩等處可有“扳機(jī)點(diǎn)”，刺激時(shí)即可發(fā)病，故病人不敢吞咽，咀嚼，說話和做頭頸部轉(zhuǎn)動(dòng)等，疼痛亦可放射至頸或肩部，雙側(cè)舌咽神經(jīng)痛者卻極為罕見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無異常發(fā)現(xiàn)，是此病的一個(gè)特征。1．發(fā)作性歷時(shí)幾秒到幾分鐘的劇痛。2．疼痛部位涉及扁桃體、咽后壁、舌后方、喉、中耳，可放射到頸部。3．舌根、扁桃體窩、咽喉部可有疼痛觸發(fā)點(diǎn)，因此常影響吞咽、會(huì)話、咀嚼，無其他客觀神經(jīng)征。慢性的時(shí)間久的病人可以有懸雍垂偏移。4．疼痛發(fā)作時(shí)偶伴心搏停止、暈厥、抽搐。5．咽后壁或扁桃體區(qū)噴1％丁卡因可減輕發(fā)作，以與三叉神經(jīng)下頜支痛相鑒別。6．鼓室神經(jīng)痛或稱耳型舌咽神經(jīng)痛，系舌咽神經(jīng)鼓室神經(jīng)受累所致。陣發(fā)性短暫劇痛，局限于一側(cè)耳深部及耳后部，嚴(yán)重時(shí)放射至咽部的下頜角及頸部。疼痛可自發(fā)或因觸碰耳道誘發(fā)，但舌咽部無觸發(fā)點(diǎn)，故吞咽不觸發(fā)。診斷根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)通?？擅鞔_診斷，CT和MRI檢查有助于排除繼發(fā)病變。鑒別診斷1、三叉神經(jīng)痛：第三支易與舌咽神經(jīng)痛混淆。用4%可卡因或1%邦托卡因噴射咽后壁或扁桃體區(qū)，若疼痛減輕可與三叉神經(jīng)下頜支痛鑒別；2、喉上神經(jīng)痛：喉上神經(jīng)為迷走神經(jīng)的分支，該神經(jīng)痛可單獨(dú)存在，也可與舌咽神經(jīng)痛伴發(fā)。疼痛發(fā)作常起自一側(cè)喉部，該處常有明顯壓痛，如在該區(qū)行局麻，往往疼痛暫時(shí)緩解，可資鑒別；3、中間神經(jīng)痛：為一側(cè)耳部劇痛，發(fā)作時(shí)間較長，常伴外耳道或耳廓皰疹，有時(shí)可引起周圍性面癱。個(gè)別不典型僅表現(xiàn)為耳痛者，與表現(xiàn)為單純耳痛的舌咽神經(jīng)痛不易區(qū)別，這種情況手術(shù)時(shí)除切除舌咽神經(jīng)外，還需切除中間神經(jīng)；4、繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛：疼痛為持續(xù)性，陣發(fā)性加重，無觸發(fā)點(diǎn)，檢查中可見患側(cè)有某些舌咽神經(jīng)功能障礙（如舌咽部感覺和舌后部味覺減退，咽反射遲鈍，軟鄂運(yùn)動(dòng)無力等）或其它陽性神經(jīng)體征。頭顱CT或MRI檢查有局部病變發(fā)現(xiàn)。治療舌咽神經(jīng)痛初期治療是藥物治療，在藥物治療無效或伴有嚴(yán)重的并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)積極采用手術(shù)治療。1、藥物：凡治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的藥物也可以應(yīng)用于舌咽神經(jīng)痛。常用藥物有卡馬西平、苯妥英納、七葉蓮和巴氯芬等。2、中醫(yī)：中藥、針灸等。3、神經(jīng)阻滯：方法為經(jīng)皮穿刺頸靜脈孔射頻治療，適用于：①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應(yīng)者；②高齡或一般情況差，不能耐受開顱手術(shù)者；③合并多發(fā)性硬化的病例。此種治療方法存在的主要問題為疼痛復(fù)發(fā)率高（23%-54%）及神經(jīng)損傷導(dǎo)致的吞咽困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等。4、手術(shù)：舌咽神經(jīng)痛從1977年Laha和Jannetta認(rèn)為血管壓迫是引起疼痛的原因后，已有較多學(xué)者相繼發(fā)現(xiàn)椎動(dòng)脈或小腦下后動(dòng)脈騎跨于舌咽、迷走神經(jīng)根入腦干段（root entry zone）。目前微血管減壓已成為舌咽神經(jīng)痛的首選手術(shù)方法。其治愈率可達(dá)到99% 。【手術(shù)適應(yīng)證】（1）卡馬西平等藥物治療或經(jīng)皮穿刺治療失敗者；（2）在咽部疼痛部位或板機(jī)點(diǎn)處涂以5%丁卡因液，疼痛能緩解，證明確為本病者。（3）患者一般狀況較好，無嚴(yán)重器質(zhì)性病變，能耐受手術(shù)者；（4）排除多發(fā)性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。【禁忌證】（1）手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)為腫瘤且能切除者。（2）病人身體衰弱不能耐受手術(shù)者。經(jīng)典病例手術(shù)過程左側(cè)舌咽神經(jīng)痛8年，經(jīng)MVD術(shù)后徹底治愈，無任何癥狀。顯露壓迫神經(jīng)的血管襻。多在舌咽、迷走神經(jīng)出腦干處，可見椎動(dòng)脈或小腦下后動(dòng)脈壓迫神經(jīng)（圖1A）。在顯微鏡下細(xì)心游離壓迫神經(jīng)的動(dòng)脈，并在神經(jīng)與血管間填入Teflon棉（圖1B）。對(duì)與舌咽神經(jīng)粘連的增厚蛛網(wǎng)膜和小腦亦應(yīng)進(jìn)行松解。然后使病人試咽口水或飲少許液體，如疼痛消失，手術(shù)即告成功。術(shù)前檢查術(shù)中過程