徐州市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 寰樞椎脫位
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兒童頸椎寰樞關(guān)節(jié)半脫位：家長需警惕的“歪脖子”隱患一、認(rèn)識頸椎寰樞關(guān)節(jié)：兒童頸部的“薄弱環(huán)節(jié)”（一）什么是寰樞關(guān)節(jié)？頸椎由7塊椎骨組成，寰樞關(guān)節(jié)指的是第1頸椎（寰椎）和第2頸椎（樞椎）之間的連接結(jié)構(gòu)。-寰椎：呈環(huán)形，沒有椎體，像一個“骨環(huán)”套在樞椎上方。-樞椎：椎體上方有一個凸起的“齒狀突”，如同“門軸”插入寰椎內(nèi)，使頭部能靈活轉(zhuǎn)動。關(guān)鍵作用：寰樞關(guān)節(jié)是頸椎活動度最大的部位，負(fù)責(zé)頭部左右旋轉(zhuǎn)（約占頸椎旋轉(zhuǎn)功能的50%），同時維持頸部穩(wěn)定性。（二）兒童寰樞關(guān)節(jié)為何易受損？1.?解剖結(jié)構(gòu)未成熟-兒童寰椎和樞椎的骨骼、韌帶（如寰樞椎之間的橫韌帶）尚未發(fā)育完全，關(guān)節(jié)囊松弛，穩(wěn)定性較差。-齒狀突與寰椎之間的間隙（正常約2-3毫米）比成人寬，輕微外力即可導(dǎo)致位移。2.?生理特點影響-兒童頭部相對身體比例大（占體重1/4），頸部肌肉力量薄弱，難以有效緩沖外力。-頸椎活動度大，日常蹦跳、摔倒時頭部易劇烈晃動。二、兒童寰樞關(guān)節(jié)半脫位：哪些情況需警惕？（一）什么是半脫位？指寰樞關(guān)節(jié)輕度錯位，未完全脫離正常位置，但關(guān)節(jié)面失去正常對合關(guān)系，可引起疼痛、活動受限，甚至壓迫脊髓（風(fēng)險較低但需重視）。（二）常見誘因1.?外傷（最常見）-如跌倒時頭部著地、撞擊（如滑梯碰撞、體育活動）、不當(dāng)牽拉（如家長拎起孩子雙臂轉(zhuǎn)圈）。-案例：5歲男孩跑步時不慎摔倒，下巴磕地后出現(xiàn)歪頭，檢查發(fā)現(xiàn)寰樞關(guān)節(jié)半脫位。2.?感染因素-上呼吸道感染（如咽炎、扁桃體炎）、中耳炎等可引起頸部軟組織炎癥，導(dǎo)致韌帶松弛（稱為“繼發(fā)性半脫位”）。-機制：炎癥刺激使寰樞關(guān)節(jié)周圍韌帶水腫、松弛，頭部輕微活動即可引發(fā)錯位。3.?姿勢不良-長期歪頭寫字、看電視，或使用過高的枕頭，可能導(dǎo)致頸部肌肉慢性勞損，破壞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。（三）典型癥狀：“歪脖子”是核心信號-歪頭（斜頸）：頭部向一側(cè)傾斜，下頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，無法自主糾正。-頸部疼痛：孩子可能訴說脖子痛，或抗拒觸摸頸部、拒絕轉(zhuǎn)頭。-活動受限：轉(zhuǎn)頭困難，低頭、仰頭時疼痛加重。-其他表現(xiàn)：少數(shù)孩子可能出現(xiàn)頭暈、乏力，嚴(yán)重時（罕見）可能有肢體麻木、行走不穩(wěn)（需立即就醫(yī)）。警示：若孩子無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)歪頭，或外傷、感冒后出現(xiàn)上述癥狀，需高度懷疑寰樞關(guān)節(jié)半脫位。三、診斷與鑒別：避免漏診和誤診（一）就醫(yī)檢查流程1.?體格檢查-醫(yī)生會觀察頭頸部姿勢，觸診頸部肌肉是否緊張、有無壓痛點，評估頸部活動范圍。2.?影像學(xué)檢查-X線片（首選）：-拍攝頸椎正位和側(cè)位片，重點觀察寰樞關(guān)節(jié)間隙是否對稱（正常左右間隙差＜2毫米）、齒狀突位置是否偏移。-注意?：兒童頸椎在自然狀態(tài)下可能有輕微生理性偏移，需結(jié)合臨床癥狀判斷。-CT或MRI（必要時）：-若X線顯示不清或懷疑脊髓受壓，需進(jìn)一步做CT（觀察骨骼細(xì)節(jié)）或MRI（評估軟組織和脊髓情況）。（二）鑒別診斷：排除其他“歪脖子”原因1.?先天性肌性斜頸-出生后即存在，頸部可觸及胸鎖乳突肌腫塊，X線無寰樞關(guān)節(jié)異常。2.?頸椎結(jié)核或腫瘤-伴有發(fā)熱、體重下降、夜間痛等，需通過血液檢查、影像學(xué)排除。3.?眼性斜頸-因視力問題（如斜視）代償性歪頭，眼科檢查可發(fā)現(xiàn)異常。四、治療原則：早干預(yù)，少創(chuàng)傷兒童寰樞關(guān)節(jié)半脫位的治療以保守治療為主，多數(shù)預(yù)后良好，極少需要手術(shù)。（一）保守治療：90%以上患兒適用1.?頸部制動-目的：通過限制活動讓關(guān)節(jié)復(fù)位并維持穩(wěn)定。-方法：-輕度脫位：使用頸托固定（軟質(zhì)或硬質(zhì)），每日佩戴8-12小時，持續(xù)2-4周。-較明顯脫位：需住院行頸椎牽引（枕頜帶牽引），重量1-3公斤，每日1-2次，每次30分鐘，通常1-2周可見復(fù)位。2.?藥物輔助-疼痛明顯時可短期使用非甾體抗炎藥（如布洛芬）緩解癥狀，需遵醫(yī)囑。-若因感染誘發(fā)，需同時治療原發(fā)感染（如抗生素控制咽炎）。3.?物理治療-復(fù)位后可配合熱敷、輕柔按摩（需由專業(yè)康復(fù)師操作），緩解肌肉緊張，促進(jìn)恢復(fù)。（二）手術(shù)治療：僅適用于極少數(shù)情況-適應(yīng)癥：1.?保守治療無效，脫位持續(xù)存在并影響生活；2.?合并脊髓壓迫癥狀（如肢體無力、大小便異常）。-手術(shù)方式：寰樞椎融合術(shù)（通過內(nèi)固定讓寰樞椎骨性融合，喪失部分活動度但保障安全）。（三）治療周期與預(yù)后-多數(shù)患兒在治療2-6周內(nèi)癥狀緩解，X線顯示復(fù)位。-治愈后需注意保護頸部，避免再次外傷，一般無后遺癥。五、家庭護理與預(yù)防：從細(xì)節(jié)守護孩子頸椎（一）急性期護理要點-制動期間：-避免孩子跑跳、打鬧，睡覺時取仰臥位，使用低平枕頭（高度約等于一拳豎立高度）。-協(xié)助孩子進(jìn)食、洗漱，減少頸部活動。-觀察病情：若出現(xiàn)四肢麻木、無力、呼吸急促等，立即就醫(yī)（警惕脊髓損傷）。（二）日常預(yù)防措施1.?避免危險動作-禁止拎拽孩子雙臂懸空抱起、用力牽拉頸部（如“拔蘿卜”式逗玩）。-教育孩子在運動中保護頭部（如摔倒時用手撐地，避免頭部直接撞擊）。2.?養(yǎng)成良好姿勢-讀書、寫字時保持“三個一”：眼離書本一尺、胸離桌子一拳、手離筆尖一寸。-控制電子產(chǎn)品使用時間，避免長時間低頭看手機、平板電腦。3.?增強頸部力量-鼓勵孩子多做仰頭動作（如放風(fēng)箏、游泳蛙泳），鍛煉頸部肌肉。-適齡兒童可進(jìn)行平衡車、體操等運動，提升身體協(xié)調(diào)性。4.?預(yù)防感染-及時治療上呼吸道感染、耳部炎癥，避免炎癥擴散至頸部軟組織。六、家長常見疑問解答Q1：孩子歪頭是“落枕”嗎？需要推拿嗎？A：兒童“落枕”較少見，歪頭更可能是寰樞關(guān)節(jié)問題。嚴(yán)禁自行推拿或暴力復(fù)位，不當(dāng)操作可能加重脫位甚至損傷脊髓，需專業(yè)醫(yī)生評估后處理。Q2：復(fù)位后還會復(fù)發(fā)嗎？A：治愈后若避免外傷和不良姿勢，復(fù)發(fā)率低。建議恢復(fù)期后定期（如3個月）復(fù)查X線，確保關(guān)節(jié)穩(wěn)定。Q3：孩子怕疼不愿戴頸托，能不戴嗎？A：頸托是治療關(guān)鍵，若孩子抗拒，可選擇輕便透氣的款式，或用玩具、故事轉(zhuǎn)移注意力，務(wù)必按療程佩戴。七、參考文獻(xiàn)[1]王忠誠.小兒骨科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2018:234-238.[2]中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會.兒童頸椎寰樞關(guān)節(jié)半脫位診療指南（2020版）[J].中華兒科雜志,2020,58(5):342-346.[3]SkaggsDL,etal.PediatricCervicalSpineInjuries[J].JournaloftheAmericanAcademyofOrthopaedicSurgeons,2019,27(12):497-505.結(jié)語：兒童寰樞關(guān)節(jié)半脫位雖不罕見，但只要家長掌握早期識別要點，及時就醫(yī)規(guī)范治療，多數(shù)孩子能快速康復(fù)。守護孩子的頸椎健康，從關(guān)注每一個“歪頭”細(xì)節(jié)開始。如有疑慮，建議盡早咨詢兒科或骨科?？漆t(yī)生，避免延誤病情。
寰樞椎手術(shù)也可以微創(chuàng)了？中國醫(yī)生發(fā)明微創(chuàng)技術(shù)解決寰樞椎脫位寰樞椎脫位可引起延髓、高位頸脊髓受壓，嚴(yán)重者致四肢癱瘓、甚至呼吸衰竭而死亡，需要進(jìn)行手術(shù)治療。經(jīng)典治療方式為頸后路寰樞固定融合術(shù)，是由中線切開、剝離枕下肌群顯露寰、樞椎椎板進(jìn)行手術(shù)。該入路切開或切斷的韌帶及肌肉包括：淺層的項韌帶、斜方肌、頭夾?。簧顚拥念^半棘肌、頸半棘肌、頭后大直肌、頭后小直肌、頭下斜肌。研究顯示，上述韌帶和肌肉的破壞，尤其是樞椎棘突附著肌肉附著點的破壞，是開放寰樞椎固定術(shù)后軸性疼痛的原因。文獻(xiàn)報告，其開放術(shù)后的頸部肌肉疼痛、痙攣及功能障礙的發(fā)生率可達(dá)18–60%。術(shù)后枕頸部疼痛是開放式寰樞椎融合術(shù)后常見并發(fā)癥，為影響術(shù)后快速康復(fù)的因素之一。為此，北醫(yī)三院骨科王圣林主任團隊世界首創(chuàng)設(shè)計出—微創(chuàng)肌間隙寰樞側(cè)塊融合技術(shù)（Minimalinvasivesurgery-posterioratlantoaxiallateralmassjointfusion，Mis-PALF）。Mis-PALF可保護枕頸區(qū)后方肌肉的附著點，可大大減輕術(shù)后枕頸部疼痛及麻木癥狀、減少圍手術(shù)期失血。這一由我國醫(yī)師原創(chuàng)設(shè)計的入路在多次國際會議上獲得廣泛關(guān)注。并于2024年9月發(fā)表在國際骨科頂級雜志JBJS雜志，獲得國際同行認(rèn)可。寰樞椎微創(chuàng)手術(shù)Mis-PALF是經(jīng)過頸部肌肉間隙，保留枕頸部肌肉止點，將肌肉損傷降至最低。術(shù)后患者的頸部疼痛不適下降60%。術(shù)后無引流管，24小時下地拍片，術(shù)后第二天即可出院回家、術(shù)后1個月恢復(fù)工作。目前，Mis-PALF技術(shù)已經(jīng)在北醫(yī)三院實施6年、超過300例患者接受此手術(shù)、并發(fā)癥低于1%；國內(nèi)多家醫(yī)院推廣使用，其安全性、有效性獲得廣泛好評。請廣大寰樞椎疾病患者關(guān)注此技術(shù)，將大大降低寰樞椎手術(shù)的創(chuàng)傷和風(fēng)險。?文章引用鏈接：HungKL,LuY,TianY,XueS,GaoG,GaoQ,XuN,WangS.MinimallyInvasiveSurgeryforPosteriorAtlantoaxialLateralMassJointFusion(MIS-PALF):AMuscle-SparingProcedureforAtlantoaxialInstabilityorDislocation.JBoneJointSurgAm.2024Sep18.doi:10.2106/JBJS.23.01464.Epubaheadofprint.PMID:39292794.
寰樞關(guān)節(jié)脫位的分型和治療寰樞椎脫位是一種嚴(yán)重疾病，由于寰椎向前或向后脫位，引起上部頸髓受壓，導(dǎo)致患者出現(xiàn)四肢癱瘓，甚至呼吸肌麻痹而死亡，必須及時進(jìn)行救治。寰樞椎脫位的病因可分為外傷性、先天性和病理性三大類。在我國，以外傷性寰樞椎脫位多見，先天畸形性寰樞椎脫位其次，而病理性寰樞椎脫位相對少見。外傷性寰樞椎脫位占頸部骨折脫位的10%~14%。常見原因有齒突骨折和橫韌帶損傷，橫韌帶損傷可分為韌帶本身的斷裂以及骨附著部撕脫。此外翼狀韌帶損傷可引起寰樞旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)。關(guān)節(jié)囊、覆膜、寰樞副韌帶等其他韌帶損傷以及某些寰椎和樞椎體骨折也會導(dǎo)致寰樞椎不穩(wěn)與脫位。先天性寰樞椎脫位的常見原因為齒突發(fā)育異常、先天性寰枕融合、Klippel-Feil綜合征、顱底凹陷等先天畸形。其中齒突畸形最為常見，包括齒突缺如、齒突發(fā)育不全和游離齒突等三種類型。齒突生理功能不全或喪失，使齒突在寰椎前弓和橫韌帶之間的穩(wěn)定的扣鎖關(guān)系減弱或消失，使寰椎在樞椎上活動范圍異常增大。而在寰枕融合或Klippel-Feil綜合征或顱底凹陷患者，寰樞關(guān)節(jié)負(fù)荷增加，代償性活動加大，累積性勞損將使寰樞間韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛，逐漸發(fā)生寰樞椎不穩(wěn)和脫位。引起寰樞椎脫位與不穩(wěn)的病理性因素較常見的有感染性炎癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。蔓延至寰樞椎的感染性炎癥所致脫位與不穩(wěn)絕大多數(shù)發(fā)生于兒童，通常稱為自發(fā)性寰樞椎脫位，其機制為炎性因素導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊和周圍韌帶松弛，并發(fā)的肌肉痙攣及持續(xù)的頸項強直也加劇脫位。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起的寰樞椎脫位與不穩(wěn)多為成人，歐美國家常見而我國少見。類風(fēng)濕過程的破壞性炎癥改變和繼發(fā)于脈管炎的組織變性導(dǎo)致韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛，這種慢性炎癥過程還引起鄰近骨破壞和關(guān)節(jié)滑膜肉芽組織形成；寰椎側(cè)塊骨丟失及隨后的樞椎上移導(dǎo)致顱底下沉，陷人的齒突和（或）肉芽組織可構(gòu)成對延脊髓腹側(cè)的壓迫。另外，結(jié)核和腫瘤等直接破壞骨性和韌帶結(jié)構(gòu)，也可引起寰樞椎脫位與不穩(wěn)。按脫位方向可分為前脫位、后脫位和旋轉(zhuǎn)脫位。按能否復(fù)位可分為易復(fù)性、難復(fù)性和不可復(fù)性。經(jīng)頭頸雙向牽引能復(fù)位的為易復(fù)性，頭頸雙向牽引不能完全復(fù)位但減壓松解術(shù)后牽引能復(fù)位的為難復(fù)性，頭頸雙向牽引及減壓松解術(shù)后再牽引仍不能復(fù)位的為不可復(fù)性。陳舊性損傷或畸形多為難復(fù)性和不可復(fù)性脫位，不能復(fù)位的原因有寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)交鎖、肉芽瘢痕增生、齒突骨折畸形愈合、寰樞關(guān)節(jié)破壞強直和韌帶的嵌壓等。外傷性寰樞椎脫位有明確的外傷史，但有些患者外傷并不嚴(yán)重而易引起漏診。傷后即刻部分患者即表現(xiàn)出寰樞椎脫位，另一部分則漸進(jìn)出現(xiàn)脫位。臨床表現(xiàn)有：①局部癥狀與體征：頸項肌痙攣和疼痛，頸項活動受限；頸部失落感，常需雙手托住下頜，頭部不敢活動；頭頸部偏斜。②頸髓受壓表現(xiàn)：嚴(yán)重的頸髓損傷多因呼吸肌麻痹而死于現(xiàn)場，能運送至醫(yī)院者多為頸髓不完全性損傷，根據(jù)脊髓損傷的輕重可出現(xiàn)不同程度的四肢感覺、運動和反射障礙。③部分患者在外傷后逐漸出現(xiàn)寰樞椎脫位，由于椎動脈穿行于橫突孔并從寰椎上方穿出，過度活動可刺激椎動脈導(dǎo)致痙攣或閉塞，出現(xiàn)頭暈、一過性昏迷等椎-基底動脈供血不足癥狀。先天畸形性寰樞椎脫位多為無明顯誘因緩慢發(fā)病，癥狀呈間歇性，反復(fù)多次發(fā)作并緩慢加重。首發(fā)癥狀多為四肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、四肢麻木，四肢麻木可單肢或雙上肢或雙下肢。其次是頭痛、頭暈，頭痛以枕部為多。少數(shù)患者有飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等。一般體征：短頸畸形、后發(fā)際低、頭頸部活動受限、斜頸及翼狀肩等。神經(jīng)癥狀和體征：由于頸椎畸形，椎管狹窄和小腦扁桃體下降自背側(cè)壓迫上頸髓，多出現(xiàn)肢體感覺運動障礙和椎體束征，多見下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理反射等。自發(fā)性寰樞椎脫位大多發(fā)生于小兒，多繼發(fā)于咽喉或枕頸區(qū)感染，常表現(xiàn)為持續(xù)性頸部疼痛及活動受限，并呈逐漸緩慢加重，且常為單側(cè)旋轉(zhuǎn)性脫位，早期易復(fù)位，后期可發(fā)展為固定性旋轉(zhuǎn)畸形。類風(fēng)濕寰樞椎脫位具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病史和癥狀。X線片包括頸椎正側(cè)位、張口位片，必要時可行動態(tài)側(cè)位照片、顱骨照片和一些特殊位置照片。CT可以更清晰的顯示骨性結(jié)構(gòu)及其關(guān)系。MRI可直接顯示脊髓、腦干及小腦等神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓和變性情況，應(yīng)用動態(tài)MRI可觀察局部失穩(wěn)對神經(jīng)的動態(tài)刺激或壓迫；MRI也可直接顯示寰椎橫韌帶受損情況。寰齒前間隙：為寰椎前結(jié)節(jié)后緣與齒突前緣間隙。正常成人＜3mm，過屈過伸時無變化；兒童＜4mm，過屈過伸時差值<1mm。寰樞椎前脫位或半脫位時此間隙可增寬，如超過5mm以上，則考慮有寰椎橫韌帶松弛或斷裂。寰椎兩側(cè)緣與樞椎體兩側(cè)緣正常情況下應(yīng)是連續(xù)的，若發(fā)生同向不連續(xù)則表示寰椎側(cè)方移位；若兩側(cè)離心分離之和＞6.9mm，則可能有寰椎橫韌帶斷裂。寰樞椎脫位的診斷通過影像學(xué)檢查并不困難，關(guān)鍵是骨科醫(yī)師要考慮到此病。外傷性寰樞椎脫位雖然多有明確的外傷史，但在臨床上造成漏診和誤診者并不少見，原因為：①合并的顱腦外傷干擾了對頸椎損傷的診斷；②外傷后逐漸出現(xiàn)的寰樞椎脫位，逐漸發(fā)生的脊髓壓迫癥狀；③陳舊性脫位，癥狀體征不典型，外傷史不明確。由于枕頸部先天性畸形臨床表現(xiàn)的多變性，而且癥狀通常隱匿、體征定位困難，故臨床有如下表現(xiàn)應(yīng)懷疑有顱頸交界區(qū)先天性畸形的存在：①青壯年發(fā)病，癥狀間歇呈漸進(jìn)性加重，無明顯誘因或輕微創(chuàng)傷誘發(fā)發(fā)病。②頭頸部畸形，發(fā)際低平、短頸、頭頸活動受限。③枕項疼痛、疲勞感或麻木無力。④復(fù)雜的難以解釋的神經(jīng)學(xué)癥狀。寰樞椎脫位外科治療的目的為：解除脊髓壓迫，穩(wěn)定脊柱節(jié)段，防止繼發(fā)損傷。非手術(shù)治療的方法有牽引、外固定和功能鍛煉，手術(shù)治療方法通常有減壓復(fù)位術(shù)和內(nèi)固定融合術(shù)。治療方法的選擇取決于寰樞椎脫位的類型、病因以及并發(fā)神經(jīng)損傷的情況。治療程序一般先行牽引，判斷脫位是可復(fù)性還是不可復(fù)性，對不可復(fù)性脫位需行手術(shù)治療，可復(fù)性脫位根據(jù)病因不同可行手術(shù)治療或非手術(shù)治療；如果非手術(shù)治療效果欠佳，則應(yīng)二期手術(shù)治療。如果存在不可復(fù)位的延脊髓壓迫或伴有腦脊液循環(huán)障礙，應(yīng)盡快行減壓術(shù)。原則上腹側(cè)壓迫經(jīng)口前路減壓，背側(cè)壓迫行后路減壓，減壓的范圍視具體情況可擴大到枕骨大孔區(qū)甚至顱后窩。對于橫韌帶斷裂，如果能確診，應(yīng)一期行寰樞融合術(shù)。可疑橫韌帶斷裂時，可先行外固定治療。而對于橫韌帶附著點的撕脫性損傷，因預(yù)后較好，應(yīng)先行外固定。外固定治療3~4月后如存在持續(xù)性不穩(wěn)，應(yīng)行寰樞融合術(shù)。先天性寰樞椎脫位，因畸形持續(xù)存在，脫位多為難復(fù)性或不可復(fù)性且呈漸進(jìn)性加重，非手術(shù)治療效果差。因為顱頸交界區(qū)畸形多為多種畸形合并存在，先天性寰樞椎脫位與不穩(wěn)常需行枕頸融合術(shù)。自發(fā)性寰樞椎脫位牽引效果好，復(fù)位后予以適當(dāng)外固定并加強功能鍛煉，常能獲得較滿意的療效。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起的寰樞椎脫位，病程為慢性進(jìn)行性，病變累及范圍較廣，可先行非手術(shù)治療，如效果欠佳（存在神經(jīng)壓迫時），則應(yīng)行減壓融合術(shù)。對于結(jié)核或腫瘤引起的寰樞椎脫位與不穩(wěn)，除治療脫位與不穩(wěn)外，還應(yīng)處理原發(fā)病灶。