核桃?jiàn)A綜合征

胡桃?jiàn)A現(xiàn)象也稱(chēng)左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過(guò)程中在穿經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈的擴(kuò)張。當(dāng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，稱(chēng)為胡桃?jiàn)A綜合征。1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現(xiàn)象，但當(dāng)時(shí)并未引起重視。1972年比利時(shí)醫(yī)生De Schepper通過(guò)膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液證實(shí)左腎靜脈受壓可引起左腎出血，并首次將該病命名為“胡桃?jiàn)A綜合征”。胡桃?jiàn)A綜合征患者發(fā)病年齡在4～40歲之間。最常見(jiàn)的臨床癥狀為血尿（包括肉眼或鏡下血尿），蛋白尿及左側(cè)腰腹部疼痛。

別稱(chēng)

左腎靜脈受壓

英文名稱(chēng)

nut cracker phenomenon or left renal vein entrapment syndrome

就診科室

泌尿外科

常見(jiàn)病因

腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓而致

常見(jiàn)癥狀

血尿、蛋白尿和左腰腹痛

病因

正常情況下左腎靜脈經(jīng)過(guò)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過(guò)腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°～60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象/胡桃?jiàn)A綜合征患者此夾角一般小于16°。

臨床表現(xiàn)

胡桃?jiàn)A綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年，臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見(jiàn)。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。

診斷

胡桃?jiàn)A綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃?jiàn)A”結(jié)構(gòu)，同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因（如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等）。

目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為：

1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性（即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例>90%）。

2.尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr（鈣/肌酐）<0.20）。

3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管?chē)娧ㄈ庋垩虬l(fā)作時(shí)）。

4.腎活檢正常或輕微病變。

5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。

6.下腔靜脈和左腎靜脈測(cè)壓證實(shí)左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上（也有報(bào)道壓力差為5mmHg）。

7.排除其他可能引起血尿的病因。

本病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是左腎靜脈造影，測(cè)量其遠(yuǎn)端與下腔靜脈的壓力差>0.49kpa以上，即可確診。但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下B超檢查方便易行，應(yīng)作為最常用的檢查手段。多普勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側(cè)臥位、右側(cè)臥位時(shí)受壓的左腎靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張3倍以上即可確診。

治療

有保守治療和手術(shù)治療。對(duì)于大部分兒童、少年患者，在臨床上雖有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或間斷性、短時(shí)無(wú)痛肉眼血尿，但無(wú)貧血、腰痛者，臨床上可以觀察隨訪(fǎng)，一方面可以等待側(cè)支循環(huán)建立，另一方面腸系膜上動(dòng)脈起始部周?chē)窘Y(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈壓迫程度。對(duì)于確診為單純胡桃?jiàn)A綜合征的患者，表現(xiàn)為無(wú)癥狀血尿及直立性蛋白尿者可保守治療而暫無(wú)須特殊治療。某些誘因（如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒）可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作，囑患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒。但對(duì)于反復(fù)血尿的患者，出現(xiàn)貧血、嚴(yán)重精索靜脈曲張或腰痛者，患者不能忍受的，特別是成年患者，保守治療效果一般，此時(shí)常采用外科手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道，每周兩次，灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。

1.手術(shù)適應(yīng)證

（1）經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療癥狀無(wú)緩解或加重者；

（2）出現(xiàn)并發(fā)癥者，如腰酸、頭暈、乏力：

（3）有腎功能損害者。

2.手術(shù)方式

手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無(wú)阻。可選擇的方式有：

（1）左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)；

（2）自體腎移植；

（3）腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù)；

（4）介入治療（左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù)）；

（5）左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù)；

（6）左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)（分流術(shù)）；

（7）左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。